Czy krwawisz obficie z małej rany? Może to być spowodowane chorobą von Willebranda.

Czy zdarzyło Ci się kiedyś drobne skaleczenie, które krwawiło dłużej niż oczekiwano? A może krwawienia z nosa lub siniaki na całym ciele? Możesz pomyśleć: „Och… taki już jestem”. Ale może istnieć medyczna przyczyna tych dolegliwości, o której nie wiesz. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie, która wpływa na proces krzepnięcia krwi, o której wiele osób nawet nie słyszało, ale która wcale nie jest rzadka. To choroba von Willebranda.

Mówiąc najprościej, czym jest choroba von Willebranda?

Choroba von Willebranda to genetyczna choroba krwi , która upośledza zdolność krwi do prawidłowego krzepnięcia.

Wyobraź sobie, że gdy w naszym ciele pojawia się rana, mały zespół pracowników tamuje krwawienie. Ci pracownicy współpracują ze sobą i pomagają zamknąć ranę niczym plaster. Tym „menedżerem” jest białko zwane czynnikiem von Willebranda (VWF) . To białko VWF pomaga płytkom krwi zlepiać się i tworzyć skrzep, który uszczelnia ranę.

U osoby z chorobą von Willebranda organizm nie produkuje wystarczającej ilości białka VWF. Albo białko, które jest produkowane, nie działa prawidłowo. Brak tego „menedżera” sprawia, że ​​płytki krwi potrzebują dużo czasu, aby się ze sobą zlepić i utworzyć skrzep. Dlatego nawet mała rana ciągle krwawi.

W przypadku zaostrzenia się tego stanu może dojść do krwawienia wewnątrz stawów lub tkanek miękkich, powodując silny ból i obrzęk. U niektórych osób może to również prowadzić do anemii , czyli stanu, w którym dochodzi do zmniejszenia ilości krwi w organizmie.

Czy istnieją główne typy tej choroby?

Tak, choroba von Willebranda nie przebiega u wszystkich tak samo. Istnieją trzy główne jej typy. Nasilenie objawów różni się w zależności od typu.

Jakie są objawy choroby von Willebranda?

U wielu osób, zwłaszcza z cukrzycą typu 1, objawy nie są aż tak poważne. Mogą one żyć, nawet nie zdając sobie sprawy z choroby. Jednak w ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące objawy:

• Częste krwawienia z nosa: Jeżeli z nosa leci nawet najlżejsza kropla krwi i trudno ją zatamować.
• Długotrwałe krwawienie z niewielkiej rany: Jeżeli skaleczenie lub zadrapanie krwawi dłużej niż 10 minut.
• Łatwe powstawanie siniaków: Jeśli nawet przy niewielkim uderzeniu pojawiają się u Ciebie duże, spuchnięte siniaki.
• Obfite krwawienie miesiączkowe u kobiet: Jeśli krwawienie jest silniejsze niż zwykle podczas miesiączki. Na przykład, jeśli musisz zmienić podpaski przed upływem godziny lub dwóch, jeśli wydalisz duże skrzepy krwi lub jeśli krwawienie trwa dłużej niż 7 dni, powinnaś się zaniepokoić.
• Nadmierne krwawienie po zabiegu chirurgicznym: Jeżeli krwawisz bardziej niż zwykle, nawet po tak prostej czynności jak ekstrakcja zęba.
• Silne krwawienie po porodzie lub poronieniu.
• Krew w stolcu lub moczu.

Dlaczego występuje ta choroba? Jak się ją dziedziczy?

Choroba von Willebranda to choroba genetyczna . Mówiąc najprościej, jest spowodowana defektem genu kontrolującego produkcję białka VWF. Ten wadliwy gen dziedziczymy po rodzicach.

Istnieją dwa sposoby dziedziczenia:

1. Dziedziczenie autosomalne dominujące: występuje albo po stronie matki, albo ojca.Nawet jeśli tylko jedna osoba odziedziczy wadliwy gen, choroba może się rozwinąć. Typ 1 i typ 2 często dziedziczą się w ten sposób.

2. Dziedziczenie autosomalne recesywne: W tym przypadku, aby choroba się rozwinęła, oboje rodzice muszą odziedziczyć wadliwy gen. Typ 3, najcięższy typ, jest najczęściej dziedziczony w ten sposób.

W rzadkich przypadkach niektóre nowotwory, choroby autoimmunologiczne i choroby serca mogą również powodować tę chorobę w późniejszym okresie życia. Nazywa się to nabytym zespołem von Willebranda .

Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?

Kiedy poinformujesz lekarza o swoich objawach, najpierw Cię zbada i poszuka oznak siniaków lub innych oznak krwawienia. Następnie zapyta, czy ktoś w Twojej rodzinie miał tego typu problem z krwawieniem.

Aby dokładnie zdiagnozować chorobę, konieczne jest wykonanie kilku badań krwi.

• Morfologia krwi (CBC): Badanie polega na sprawdzeniu liczby czerwonych, białych i płytek krwi. Jeśli liczba płytek krwi jest niska lub stężenie hemoglobiny jest niskie z powodu anemii, można podejrzewać tę chorobę.
• Badania krzepnięcia: Są to badania mierzące czas krzepnięcia krwi.
• Badania czynnika von Willebranda (VWF): Te specjalistyczne testy sprawdzają poziom białka VWF we krwi i to, czy funkcjonuje ono prawidłowo.
• Badania czynnika VIII: Białko VWF chroni czynnik VIII, kolejne ważne białko wspomagające krzepnięcie krwi. Dlatego, gdy poziom VWF jest niski, poziom czynnika VIII również może być niski. Ten test to sprawdza.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie zależy od rodzaju choroby i nasilenia objawów. Większość osób wymaga leczenia jedynie przed operacją lub po urazie.

Istnieje kilka głównych metod leczenia:

• Desmopresyna (DDAVP): To najczęściej stosowany lek. Jest to hormon. Podaje się go w postaci aerozolu do nosa lub w zastrzyku. Działa poprzez przyspieszenie uwalniania białek VWF zgromadzonych w organizmie do krwi.
• Wlewy czynnika von Willebranda: W ciężkich przypadkach do organizmu podaje się zastrzyk w postaci skoncentrowanej formy VWF. Jest to jak podanie organizmowi wyczerpanego białka VWF.
• Leki antyfibrynolityczne: Leki te działają poprzez zapobieganie zbyt szybkiemu rozpuszczaniu się skrzepu krwi. Podaje się je w celu opanowania krwawienia w sytuacjach takich jak ekstrakcja zęba.
• Tabletki antykoncepcyjne: Są przydatne dla kobiet z obfitymi krwawieniami miesiączkowymi. Hormon estrogenowy zawarty w tych tabletkach pomaga zwiększyć poziom VWF.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli masz obfite krwawienia, siniaki lub obfite miesiączki, koniecznie skonsultuj się z lekarzem rodzinnym. Obfite krwawienia mogą mieć również inne przyczyny, dlatego ważne jest, aby postawić właściwą diagnozę.

Co mogę robić, żyjąc z tą chorobą?

Choroba von Willebranda oznacza, że ​​musisz zachować szczególną ostrożność, aby zapobiec krwawieniu. Lekarz udzieli Ci porady w tej sprawie. Generalnie najlepiej unikać następujących czynności:

• Unikaj sportów, które mogą spowodować kontuzję: Sporty wymagające częstego kontaktu, takie jak rugby i boks, nie są odpowiednie.
• Unikaj przyjmowania leków rozrzedzających krew: Nie należy przyjmować leków przeciwbólowych, takich jak aspiryna lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) (np. ibuprofen, diklofenak) bez konsultacji z lekarzem.
• Unikaj przyjmowania niektórych suplementów: takie jak witamina E i olej rybi mogą rozrzedzać krew. Przed zastosowaniem jakiegokolwiek suplementu skonsultuj się z lekarzem.

Poinformuj wszystkich swoich lekarzy (w tym dentystę) o swojej chorobie , aby mogli podjąć kroki w celu zatamowania krwawienia przed podjęciem jakichkolwiek działań, na przykład przed operacją. Dobrym pomysłem jest również noszenie bransoletki medycznej , aby powiadomić personel medyczny w nagłych wypadkach.