Você conhece esta doença renal rara? (Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica - SHUa)

O que aconteceria se coágulos sanguíneos se formassem dentro dos minúsculos vasos sanguíneos dos seus rins, bloqueando o fluxo sanguíneo para eles? É assustador pensar nisso, não é? É exatamente sobre isso que falaremos hoje. Isso se chama Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica, ou SHUa, para abreviar. Embora não tenha cura, pode ser bem controlada com o tratamento adequado . Então, vamos aprender mais sobre ela.

Qual a diferença entre HUS atípica e típica?

Você talvez já tenha ouvido falar de uma condição chamada SHU (Síndrome Hemolítica do Hemossedimentação). Nós a chamamos de "SHU típica". Geralmente, ela é causada por uma infecção bacteriana como a E. coli, que provoca diarreia. Mas a condição da qual falaremos hoje, a SHU atípica (SHUa), é diferente.

Essa condição, chamada SHUa (Síndrome Hemolítica do Adulto), pode ocorrer em qualquer idade. Em crianças pequenas, afeta meninos e meninas igualmente. No entanto, à medida que envelhecem, as mulheres têm maior probabilidade de desenvolver a doença. Isso ocorre porque a gravidez pode ser um importante fator desencadeante. É tão rara que alguns estudos sugerem que apenas duas em cada um milhão de pessoas têm a doença.

Por que a SHUa se desenvolve?

Em termos simples, muitas pessoas que desenvolvem SHUa apresentam uma alteração genética, ou mutação genética, em seus corpos. Imagine que existe um "botão" no seu corpo que pode causar essa doença. Mas o simples fato de esse botão estar "ligado" não causa automaticamente a doença. É necessário que algo externo o "ative". Chamamos esses fatores de "gatilhos".

Os principais fatores desencadeantes podem ser:

• Gravidez
• Certas condições infecciosas
• Câncer
• Alguns medicamentos
• Um transplante de órgão
• Algumas doenças crônicas (como esclerose sistêmica ou hipertensão maligna)

Quais são os sintomas?

Os sintomas da SHUa geralmente aparecem repentinamente após a ocorrência de um fator desencadeante. As crises podem ser leves ou graves. Em casos leves, os rins podem não ser muito afetados, mas em casos graves, podem levar à insuficiência renal .

Sintomas que você pode apresentar nos estágios iniciais:

• Dores no corpo e fadiga extrema
• Sentindo-se geralmente indisposto

Esta é uma doença progressiva. Isso significa que os sintomas pioram com o tempo, especialmente se não for diagnosticada precocemente. A SHUa afeta principalmente os rins. No entanto, outros órgãos, como o cérebro, o fígado, os pulmões e o coração, também podem ser afetados por bloqueios nos vasos sanguíneos.

Como diagnosticar a doença?

Se ninguém na sua família já teve a doença, o diagnóstico de SHUa pode ser um pouco difícil. Geralmente, um nefrologista ou hematologista é o profissional mais indicado para obter esse diagnóstico. Eles prestarão atenção especial aos fatores mencionados na tabela acima e encaminharão você para os exames necessários.

Quais são as opções de tratamento?

Felizmente, existem dois medicamentos aprovados para a SHUa.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambos pertencem a uma classe de medicamentos chamados "anticorpos monoclonais". Simplificando, são proteínas produzidas artificialmente que agem como os anticorpos naturais do nosso corpo. Eles controlam parte do sistema imunológico e impedem a coagulação sanguínea.

Um medicamento chamado "Eculizumab" pode aumentar o número de plaquetas e glóbulos vermelhos no sangue. Se o tratamento for iniciado o mais cedo possível , esse medicamento pode até reverter parte dos danos aos rins.

Ambos os medicamentos são administrados por injeção. Podem causar efeitos colaterais leves, como dor de cabeça, sintomas semelhantes aos da gripe, desconforto estomacal e dores no corpo. Mais importante ainda, existe o risco de infecções graves, como meningite (doença meningocócica), ao tomar esses medicamentos. Portanto, seu médico recomendará uma injeção para prevenir essa infecção e poderá também prescrever antibióticos.

Além desses medicamentos, a terapia com plasma também pode ser utilizada. Isso envolve administrar ao paciente plasma (a parte líquida do sangue) retirado de uma pessoa saudável (infusão de plasma) ou remover o plasma do paciente e substituí-lo por plasma saudável (troca de plasma).

Se os rins não responderem a nenhum desses tratamentos, a última opção é a diálise renal ou o transplante de rim .

Possíveis complicações e emergências

Além da insuficiência renal, a SHUa pode causar outras complicações.

Conviver com essa doença e a saúde mental

É normal sentir-se deprimido e ansioso ao conviver com uma doença crônica como essa. Não é sua culpa. Por isso, é importante cuidar da sua saúde mental, assim como da sua saúde física .

• Peça ajuda à sua equipe médica: médicos, enfermeiros e assistentes sociais podem orientá-lo(a) sobre locais onde você pode obter o apoio psicológico necessário.
• Consulte um terapeuta: Conversar com um terapeuta licenciado pode ajudar a aliviar seu fardo e a desenvolver a força mental necessária para lidar com essa situação.
• Cuide de si mesmo: Durma o suficiente. Encontre maneiras de reduzir o estresse. Adote uma dieta adequada para os rins. Pratique o máximo de exercícios físicos possível. Essas coisas podem ter um grande impacto no seu bem-estar geral.
• Converse com seus entes queridos: Falar sobre isso com familiares e amigos lhe trará grande alívio.