O que é hemofilia? Vamos aprender sobre isso de forma simples.

Quando você sofre um pequeno ferimento, o sangramento para depois de um tempo, certo? Isso acontece graças a um incrível mecanismo de defesa do nosso corpo. Mas, para algumas pessoas, esse processo de coagulação sanguínea não ocorre corretamente. Mesmo um pequeno ferimento pode causar sangramento contínuo. Hoje, falaremos sobre hemofilia, uma condição hereditária que causa problemas de coagulação sanguínea.

Como posso saber se tenho hemofilia?

Em termos simples, quando nosso corpo começa a sangrar, uma série de reações químicas se inicia para estancar o sangramento. O resultado final disso é a formação de um coágulo sanguíneo (coágulo de fibrina). Diversas proteínas especiais presentes no nosso sangue ajudam a formar esse coágulo. Chamamos essas proteínas de "fatores de coagulação ".

A hemofilia é uma condição hereditária na qual um dos fatores de coagulação sanguínea, principalmente o fator VIII ou o fator IX, está ausente ou em quantidade reduzida. Isso significa que o sangue não coagula normalmente.

Se um médico suspeitar que você tem hemofilia, ele solicitará vários exames de sangue para verificar a capacidade de coagulação do seu sangue. Esses exames incluem:

• Uma amostra do seu sangue é coletada, misturada com substâncias químicas especiais em laboratório e, em seguida, testada para verificar se um coágulo sanguíneo se forma e, em caso afirmativo, com que rapidez ele se forma.
• Caso esses exames apresentem resultados anormais, você será submetido a exames de sangue mais específicos para medir os níveis dos fatores VIII e IX no seu sangue.

Quais são os tratamentos para a hemofilia?

Existem diversos tratamentos para a hemofilia. O tipo de tratamento necessário dependerá do tipo de hemofilia que você possui e da sua gravidade.

Por exemplo, se você tem hemofilia leve, pode precisar de tratamento apenas em caso de lesão ou ao se preparar para uma cirurgia. No entanto, se você tem hemofilia grave e sangra com frequência, pode precisar de tratamento regular para prevenir sangramentos e proteger suas articulações de deformidades e incapacidades.

Os principais métodos de tratamento são os seguintes:

Vamos analisar mais de perto os medicamentos específicos utilizados.

Pessoas com hemofilia A recebem fator VIII, e pessoas com hemofilia B recebem fator IX. Esses fatores são produzidos de duas maneiras principais:

1. Plasma sanguíneo doado

2. Derivado de DNA sintético/recombinante

Os novos tipos de fatores de coagulação são projetados para permanecer no corpo por mais tempo, o que significa que são necessárias menos injeções do que antes.

Outras questões e gestão

Também precisamos prestar atenção a vários outros problemas que acompanham a hemofilia.

Sangramento nas articulações

Esta é a complicação mais grave da hemofilia. Quando ocorre sangramento em articulações como joelho, cotovelo ou tornozelo, é importante iniciar imediatamente a terapia com fator de coagulação. Caso contrário, a articulação pode sofrer danos permanentes, causando dor, inchaço e dificuldade de movimentação ao longo do tempo. Quando ocorrer sangramento, repouse e aplique gelo na articulação conforme as instruções do seu médico. Após a dor e o inchaço diminuírem, a fisioterapia é fundamental para recuperar a mobilidade e a força da articulação.

Atividades físicas

Ter hemofilia não significa que você precise ficar em casa o tempo todo. No entanto, é prudente evitar esportes de contato que possam causar lesões. Por exemplo, esportes como rúgbi e boxe não são adequados. Por outro lado, exercícios como natação, caminhada e ciclismo (de forma segura) são muito benéficos para o corpo. O ideal é conversar com seu médico sobre quais exercícios são adequados para você e quais você deve evitar.

Quais são as possíveis complicações durante o tratamento?

Embora os tratamentos atuais sejam muito seguros, existem duas complicações que devem ser levadas em consideração.

1. Doenças transmitidas pelo sangue: No passado, nas décadas de 1970 e 1980, havia um alto risco de transmissão de vírus como o HIV e a hepatite por meio da terapia com fator de coagulação sanguínea. Mas agora não há necessidade de se preocupar com isso.Atualmente, os doadores de sangue são submetidos a uma triagem rigorosa. Todo o sangue é testado para vírus e, em seguida, tratado com processos especiais para inativá-los antes de ser usado na medicina. Portanto, o risco agora é muito baixo. No entanto, como hemofílico, é muito importante vacinar-se contra hepatite A e B.

2. Alterações no sistema imunológico (Inibidores): Às vezes, o sistema imunológico do nosso corpo confunde a proteína do fator que administramos externamente com um "inimigo" e começa a atacá-la. Chamamos isso de formação de inibidores . Nesse caso, a terapia com fator não funciona corretamente. Isso é um pouco complexo. Por isso, seu médico fará exames de sangue regularmente para verificar se esse tipo de reação ocorre.