Você fica doente com frequência? Este pode ser o motivo: vamos aprender sobre hipogamaglobulinemia.

Você costuma ter resfriados, gripes e tosses? Ou seu filho pequeno frequentemente tem infecções de ouvido ou problemas de sinusite? Às vezes, pensamos que essas são doenças normais, mas se essas infecções continuam voltando, pode haver outra causa subjacente. Uma condição que pode ser suspeitada nesses casos é a hipogamaglobulinemia. Embora seja um nome um pouco longo, vamos entendê-la de forma simples.

O que é hipogamaglobulinemia?

Em termos simples, a hipogamaglobulinemia é uma condição na qual o corpo apresenta um nível baixo de anticorpos. Outro nome para esses anticorpos é imunoglobulinas. Agora, imagine que nosso corpo é como uma fortaleza. Os inimigos que tentam invadir essa fortaleza são germes, como vírus e bactérias. Assim, os soldados que nos protegem desses inimigos são o nosso sistema imunológico .

Esse sistema imunológico possui um tipo especial de célula chamada célula B. Elas são como comandos altamente treinados. Quando um germe entra no corpo, essas células B produzem anticorpos chamados imunoglobulinas. Esses anticorpos atacam o germe e o destroem. É assim que não ficamos doentes ou nos recuperamos rapidamente da doença.

Você só descobrirá essa condição através de um exame de sangue.

Vamos analisar essas palavras para que possam ser compreendidas:

• Hipo: significa abaixo do normal.
• Gamaglobulinas: Este é o tipo mais comum de imunoglobulina.
• Emia: significa no sangue.

Assim, quando o nível dessa imunoglobulina no sangue diminui, o sistema de defesa do corpo fica mais fraco. Consequentemente, os germes podem atacar o organismo com mais facilidade. Portanto , a pessoa fica mais suscetível a infecções e ao desenvolvimento de outras doenças.

Existem tipos disso?

Sim, uma condição chamada hipogamaglobulinemia pode afetar tanto crianças quanto adultos. Existem dois tipos principais:

1. Hipogamaglobulinemia primária (congênita): Esta condição é causada por algumas doenças genéticas raras, chamadas de Imunodeficiências Primárias (IDP) . Em termos simples, ao nascer, a pessoa apresenta um erro (mutação) em seus genes. Esses genes são responsáveis ​​por instruir o sistema imunológico sobre como funcionar. Portanto, quando há um erro nessa instrução, a imunidade fica reduzida. Esses erros genéticos podem ser transmitidos de geração em geração.

2. Hipogamaglobulinemia secundária (adquirida): Esta éO tipo mais comum. Essa condição pode ser causada por diversas condições médicas ou como efeito colateral de certos medicamentos. Isso significa que você nasce saudável e desenvolve essa condição mais tarde na vida.

Quão rara é essa condição?

A hipogamaglobulinemia é uma das imunodeficiências primárias (IDPs) mais comuns mencionadas anteriormente. No entanto, as IDPs não são doenças muito comuns em geral. Por exemplo, estima-se que cerca de meio milhão de pessoas nos Estados Unidos vivam com alguma IDP.

Quais são os sintomas disso?

O principal sintoma da hipogamaglobulinemia, tanto em crianças quanto em adultos, são infecções frequentes ou prolongadas. Os sintomas variam de acordo com o tipo de infecção. As infecções e os sintomas mais comuns associados à hipogamaglobulinemia incluem:

• Infecções de ouvido: dor de ouvido, lesão no tímpano (às vezes com cicatrizes), febre. (Imagine que algumas crianças têm infecções de ouvido persistentes, que voltam repetidamente apesar da medicação.)
• Infecções dos seios nasais: Coriza ou nariz entupido, fadiga, febre. (Algumas pessoas acordam de manhã com o nariz entupido e sensação de cabeça pesada, certo? Se isso persistir, você deve se preocupar.)
• Bronquite: Tosse persistente, falta de ar, febre.
• Pneumonia: aperto ou dor no peito, dificuldade para respirar, febre.
• Gastroenterite: diarreia, náuseas, vômitos, febre.
• Meningite: Rigidez na nuca, dor de cabeça, febre. (Isso é um pouco perigoso, você precisa descobrir rapidamente.)
• Infecções de pele: lesões cutâneas, inchaço, coceira, febre.

Além disso, os sintomas podem variar dependendo da condição subjacente que causou os baixos níveis de imunoglobulinas. Por exemplo, uma criança com alguns tipos de IDP (Doença Inflamatória Pélvica do Desenvolvimento ) tem maior probabilidade de desenvolver alergias. Outros tipos podem até causar atrasos no crescimento e desenvolvimento.

O que causa isso?

Existem duas causas possíveis. Ou o seu sistema imunológico não produz imunoglobulinas suficientes, ou as que produz são destruídas por algum motivo. As causas variam dependendo se você tem lúpus primário ou secundário.

Causas da hipogamaglobulinemia primária

Alguns dos tipos mais comuns de `PIDD` que podem estar associados a isso são:

• Imunodeficiência Comum Variável (ICV): um defeito genético que impede o organismo de produzir imunoglobulinas em quantidade suficiente. Esta é a causa mais comum de hipogamaglobulinemia primária em adultos.
• Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (XLA): Um defeito genético no cromossomo X impede o organismo de produzir células B ou imunoglobulinas em quantidade suficiente. Isso afeta principalmente bebês do sexo masculino (pois eles possuem apenas um cromossomo X). A XLA é uma causa comum de hipogamaglobulinemia em crianças.
• Hipogamaglobulinemia Transitória da Infância (HTI): Ocorre quando os níveis de imunoglobulina do bebê começam a cair por volta dos 3 meses de idade. Bebês com HTI podem contrair infecções, mas geralmente não apresentam sintomas. A condição costuma se resolver espontaneamente até os 3 anos de idade.
• Deficiência seletiva de IgA: ocorre quando o corpo não produz quantidade suficiente de um tipo específico de imunoglobulina chamada imunoglobulina A.
• Síndromes de hiper-IgM: Nessas síndromes, alguns tipos de imunoglobulina são produzidos normalmente ou em excesso, enquanto outros não são produzidos em quantidades suficientes.

Além disso, existem outros tipos de IDP (Doenças Imunodeficientes) que causam hipogamaglobulinemia primária:

• Ataxia-telangiectasia
• Agamaglobulinemia autossômica recessiva (ARA)
• Síndrome de Good (SG)
• Deficiências isoladas de imunoglobulinas não-IgG
• Imunodeficiência combinada grave (SCID)
• Deficiência de anticorpos específicos (SAD)
• Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)

Causas de hipogamaglobulinemia secundária

A seguir, apresentamos os motivos pelos quais essa situação pode ocorrer posteriormente:

• Medicamentos: Alguns medicamentos podem causar baixos níveis de imunoglobulinas. Por exemplo, imunossupressores, anticonvulsivantes, corticosteroides e medicamentos quimioterápicos.
• Síndrome nefrótica: Nessa condição, os rins excretam proteína em excesso na urina. Imunoglobulinas, que também são proteínas, podem ser excretadas dessa forma.
• Enteropatia perdedora de proteínas: ocorre quando há perda excessiva de proteínas pelo sistema gastrointestinal.
• Câncer:Cânceres que afetam as células B podem causar baixos níveis de imunoglobulinas. Por exemplo, cânceres como leucemia linfocítica crônica, linfoma e mieloma múltiplo.
• HIV: O HIV é uma infecção sexualmente transmissível (IST). Também pode causar hipogamaglobulinemia e outros problemas no sistema imunológico.

Que complicações isso pode causar?

Se não tratada, a hipogamaglobulinemia pode levar a infecções graves e até mesmo a complicações com risco de vida . Uma complicação comum é a bronquiectasia , uma condição na qual os pulmões ficam permanentemente danificados. Essa condição é mais comum em pessoas que têm infecções frequentes do trato respiratório superior.

Imagine alguém com problemas pulmonares, caracterizados por tosse e expectoração constantes. Quando os pulmões são continuamente danificados, essa condição pode se tornar permanente.

Além disso, a hipogamaglobulinemia aumenta o risco de:

• Doenças autoimunes: São condições em que o próprio sistema imunológico ataca as células do corpo.
• Danos aos órgãos internos.
• Câncer.
• Sepse: Trata-se de uma infecção grave que se espalha por todo o corpo.

Como você reconhece isso?

Os médicos farão exames de sangue para medir seus níveis de imunoglobulina. Se seus níveis estiverem abaixo do normal, você poderá ser diagnosticado com hipogamaglobulinemia. Seu médico então classificará sua condição como leve, moderada ou grave .

Para descobrir exatamente o que está causando esse nível baixo, o médico levará em consideração o seguinte:

• Seus sintomas: especialmente se você contrai infecções com frequência.
• Seu histórico médico familiar: Alguém na sua família tem IDP (Insuficiência Dominante Idiopática)?
• Medicamentos que você está tomando: Especialmente medicamentos que podem causar hipogamaglobulinemia como efeito colateral.

Você também poderá precisar realizar exames adicionais, que podem incluir:

• Outros exames de sangue: por exemplo, hemograma completo, testes de anticorpos e exames que avaliam o funcionamento dos órgãos.
• Exames de imagem: Para verificar danos nos tecidos devido a infecções ou tumores (ex.: raio-X, tomografia computadorizada).
• Testes genéticos: Verificar a presença de defeitos genéticos associados à PIDD.
• Exame de biópsia:Coletar uma amostra de tecido e analisá-la para verificar a presença de células cancerígenas.

Como isso é tratado?

O tratamento depende da causa e da gravidade da sua hipogamaglobulinemia. Você também poderá ser encaminhado a um imunologista.

Se a condição for secundária a um problema médico , os médicos geralmente tratarão a condição subjacente. Por exemplo, se seus níveis de imunoglobulina estiverem baixos devido a um efeito colateral de um medicamento que você está tomando, o medicamento poderá ser alterado.

Se você tem hipogamaglobulinemia primária , precisará de acompanhamento médico pelo resto da vida para se proteger de infecções graves. As opções de tratamento podem incluir:

• Observação atenta: Se seus baixos níveis de imunoglobulina não representarem um risco significativo para a saúde, seu médico poderá monitorar sua condição. Condições que se resolvem espontaneamente, como a hipogamaglobulinemia transitória da infância (HTI), mencionada anteriormente, podem não exigir tratamento.
• Antibióticos: Você pode receber antibióticos para tratar uma infecção bacteriana ou para prevenir infecções.
• Terapia de reposição de imunoglobulina (IgG): Se seus níveis de imunoglobulina estiverem muito baixos, você poderá receber imunoglobulina de um doador. Ela é administrada por injeção intravenosa (IV) ou subcutânea (sob a pele). Pessoas com IDP que necessitam desse tratamento geralmente precisam tomá-lo pelo resto da vida.
• Transplante de células-tronco: Se o seu corpo não consegue produzir células imunológicas saudáveis, você pode fazer um transplante de células-tronco de um doador. Essas células-tronco se desenvolverão posteriormente em células sanguíneas saudáveis, incluindo células B.

Essa situação é grave?

A hipogamaglobulinemia pode ser grave. Depende da causa e do quão baixos estão os seus níveis de imunoglobulinas. As imunoglobulinas são como soldados em nosso corpo, que combatem patógenos nocivos como vírus, bactérias, parasitas e fungos. Portanto, quando esses soldados não estão mais lá para nos proteger, ficamos mais propensos a desenvolver infecções frequentes e graves. Se não forem tratadas, infecções graves podem causar danos teciduais a longo prazo e até mesmo a morte.

Portanto, essa condição não deve ser subestimada. Se você apresentar sintomas, é importante procurar atendimento médico imediatamente.

O que acontece se não for tratado?

É importante que um médico diagnostique a causa da hipogamaglobulinemia. Se o tratamento começar precocemente, você terá uma chance maior de se manter saudável e prevenir complicações que podem surgir anos depois. Se você tiver alguma condição que o coloque em risco de desenvolver hipogamaglobulinemia, seu médico monitorará seus níveis de imunoglobulina regularmente e recomendará um plano de tratamento para ajudar a prevenir infecções graves.

Isso pode ser evitado?

Não podemos prevenir as condições (como defeitos genéticos) que causam hipogamaglobulinemia. No entanto, seu médico pode recomendar tratamentos para ajudar a prevenir complicações , como infecções frequentes e danos pulmonares.

Como posso cuidar de mim? O que posso fazer para prevenir infecções?

O mais importante é seguir as instruções do seu médico. Estas medidas podem ajudar a prevenir infecções:

• Lave bem as mãos: Lave as mãos com água e sabão por pelo menos 20 segundos. Lembre-se de lavar as mãos depois de sair de casa, antes de comer e depois de usar o banheiro.
• Usar máscara quando necessário para prevenir a propagação de germes transmitidos pelo ar: Isso é especialmente importante ao frequentar locais com aglomeração e durante períodos de alta atividade da doença.
• Evite ao máximo o contato com pessoas doentes e locais lotados: os germes se espalham facilmente nesses lugares.
• Tomar todas as vacinas em dia: No entanto, pergunte ao seu médico se algumas vacinas com vírus vivos atenuados são adequadas para você, pois algumas podem não ser indicadas para pessoas com sistema imunológico enfraquecido.

O que devo perguntar ao médico?

Ao tomar conhecimento dessa condição, você pode ter muitas dúvidas. Não tenha receio. Converse com seu médico e esclareça os seguintes pontos:

• O que está causando a queda dos meus níveis de imunoglobulina?
• Que exames precisarei fazer para diagnosticar/monitorar minha condição?
• Que tratamentos você recomenda?
• O tratamento tem algum efeito colateral? Quais são eles?
• Que mudanças de estilo de vida devo fazer para prevenir infecções?
• Quais são os sintomas que me levam a consultar um médico imediatamente? Ou devo ir a um pronto-socorro ?

Ao descobrir que seus níveis de imunoglobulina estão baixos, você pode se sentir vulnerável e fraco. Você pode pensar: "E se eu não tiver soldados suficientes para me proteger?"

Mas não se preocupe. Conversar com seu médico é o primeiro passo para aprender mais sobre sua condição, suas causas e como os tratamentos podem ajudar. Trabalhe em conjunto com seu médico para controlar sua condição e obter o cuidado necessário.

Por fim, algumas coisas para lembrar.

A hipogamaglobulinemia é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo apresenta baixos níveis de anticorpos (imunoglobulinas), que combatem os germes. Isso pode levar a doenças frequentes.

O mais importante é procurar aconselhamento médico se você estiver constantemente contraindo infecções, especialmente do mesmo tipo, em vez de ignorá-las como se fossem normais.

• Essa condição pode estar presente desde o nascimento ou pode se desenvolver posteriormente devido a outra doença ou medicamento.
• Se você descobrir a causa e receber o tratamento adequado, poderá prevenir complicações e ter uma vida saudável.
• É muito importante seguir as orientações médicas, adotar um estilo de vida saudável e tomar medidas para se proteger contra infecções.

Você não está sozinho(a), existem médicos e profissionais de saúde que podem te ajudar a lidar com essa situação. Não tenha medo de falar com eles.

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