O lado esquerdo do coração do seu bebê está fraco? Vamos conversar sobre a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE).

É difícil descrever o sentimento que se tem ao receber o diagnóstico de um recém-nascido com um problema cardíaco grave. Além do medo, do choque e da tristeza, a pergunta "O que acontecerá com o nosso bebê?" ecoa na mente. É um momento muito difícil. Mas o mais importante numa hora dessas é estar bem informado sobre essa condição. Hoje, vamos falar sobre a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), uma cardiopatia congênita grave e rara. Neste artigo, abordaremos o assunto de forma simples e fácil de entender.

O que é exatamente a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE)?

Em termos simples, a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma condição que ocorre quando o lado esquerdo do coração não se desenvolve adequadamente enquanto o bebê está crescendo no útero. Trata-se de uma cardiopatia congênita. A palavra "hipoplásico" significa "subdesenvolvido".

Nosso coração é como uma pequena casa com quatro cômodos. Dois cômodos no andar de cima e dois no andar de baixo. As partes do lado esquerdo do coração de um bebê com HLHS, especificamente:

• Ventrículo esquerdo: Esta é a principal câmara de bombeamento do coração. Ela bombeia sangue limpo e oxigenado para todo o corpo. Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), ele é muito pequeno e subdesenvolvido.
• Aorta: O principal vaso sanguíneo que transporta o sangue do ventrículo esquerdo para o resto do corpo. Geralmente, também é estreito e pequeno.
• Válvulas mitral e aórtica: Funcionam como portas, permitindo que o sangue flua em apenas uma direção. Na síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), essas válvulas podem não se desenvolver adequadamente ou podem estar completamente fechadas.

Como essas partes principais não se desenvolvem adequadamente, o lado esquerdo do coração não consegue bombear sangue oxigenado suficiente para o resto do corpo. Essa é uma condição muito séria. Às vezes, pode haver um pequeno orifício na parede entre as duas câmaras superiores do coração, chamado de comunicação interatrial .

Qual a diferença entre isso e um coração saudável?

Em um coração saudável, os lados direito e esquerdo trabalham em conjunto. Imagine que o lado direito recebe o sangue pobre em oxigênio do corpo e o envia para os pulmões para ser oxigenado. O sangue rico em oxigênio dos pulmões retorna ao lado esquerdo do coração. Então, a potente bomba do lado esquerdo (o ventrículo esquerdo) bombeia esse sangue para o resto do corpo.

Mas em um bebê com HLHS (Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo), o lado esquerdo do coração é muito fraco. Portanto, não consegue realizar essa função. Então, o que acontece? O lado direito do coração precisa realizar ambas as funções sozinho . Isso significa que o ventrículo direito precisa bombear sangue para os pulmões, enquanto também bombeia sangue para o resto do corpo.

Como isso acontece? Quando um bebê está no útero, existe uma conexão temporária entre os dois principais vasos sanguíneos do coração. Essa conexão é chamada de ducto arterioso.É como um "atalho". Esse "atalho" é essencial para a sobrevivência de um bebê com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) após o nascimento, pois o sangue flui por esse tubo para o corpo. Normalmente, esse tubo se fecha alguns dias após o nascimento do bebê. Mas, se esse tubo se fechar em um bebê com SHCE, não haverá como o sangue fluir para o corpo. Portanto, se essa condição não for tratada, o bebê terá apenas alguns dias de vida.

Como saber se o seu bebê tem essa condição? Quais são os sintomas?

Se um recém-nascido tem Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), às vezes os sintomas não são visíveis de imediato. Mas esses sintomas podem aparecer em poucas horas ou dias. É muito importante que os pais estejam cientes disso.

Por que isso acontece com os bebês? Qual é o motivo?

Essa pergunta está na mente de todos os pais. É normal se perguntar: "Por que isso aconteceu com o nosso bebê? Será que fizemos algo errado?"

Mas a verdade é que, na maioria dos casos, não existe uma causa específica para a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) . Ou seja, não é algo causado pela mãe ou pelo pai. Às vezes, fatores genéticos podem desempenhar um papel. Isto é, certas alterações genéticas na família podem aumentar o risco. Bebês com outras condições genéticas, como a síndrome de Turner ou a trissomia do cromossomo 18, também correm risco de desenvolver SHCE.

Como os médicos diagnosticam essa doença com precisão?

Felizmente, com a tecnologia avançada de hoje, essa doença pode ser diagnosticada antes do nascimento do bebê, ou seja, durante a gravidez . Se uma anormalidade for detectada no coração durante um ultrassom pré-natal de rotina, seu médico a encaminhará a um especialista e solicitará um ecocardiograma fetal . Isso permite visualizar a estrutura e a função do coração do bebê com muita clareza.

Para diagnosticar a condição após o nascimento do bebê, o médico observará os sintomas e auscultará o tórax com um estetoscópio para verificar a presença de sons cardíacos anormais (sopro cardíaco). Em seguida, serão realizados diversos exames para confirmar o diagnóstico, tais como:

• Radiografia de tórax: Uma radiografia de tórax pode verificar o tamanho e a forma do coração e dos pulmões.
• Ecocardiograma: Este é o exame mais importante. É como uma videotomografia do coração. As câmaras cardíacas, as válvulas e os vasos sanguíneos ficam claramente visíveis. É isso que confirma a presença da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE).
• Eletrocardiograma (ECG): Um exame que mede a atividade elétrica do coração.
• Triagem por oximetria de pulso: Um pequeno dispositivo em forma de clipe é colocado no dedo ou na orelha do bebê para medir a quantidade de oxigênio no sangue. Esse valor é baixo em bebês com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE).

Existe tratamento para essa condição? O bebê pode ser salvo?

Sim, esta é uma condição muito séria, mas existem tratamentos. No entanto, não se trata de uma doença que possa ser curada com medicamentos. Para salvar a vida do bebê, é necessário realizar uma série complexa de cirurgias em várias etapas .

Primeiro passo: estabilizar o bebê

Antes da cirurgia, o bebê precisa ser estabilizado. O primeiro passo é manter o ducto arterioso , o vaso sanguíneo "atalho" que mencionamos, aberto. Um medicamento chamado prostaglandina é administrado por via intravenosa. Outros medicamentos também podem ser usados ​​para ajudar o coração do bebê a bater, e um ventilador mecânico pode ser utilizado para auxiliar na respiração.

Etapa Dois: Série Cirúrgica em Três Estágios

O principal objetivo desta série de cirurgias é desviar completamente o fluxo sanguíneo do lado esquerdo enfraquecido do coração, atribuindo ao lado direito mais forte (o ventrículo direito) a função de bombear sangue para todo o corpo. É como redirecionar o fluxo sanguíneo para uma direção completamente diferente.

1. Procedimento de Norwood: Este procedimento é realizado nas duas primeiras semanas de vida do bebê. Trata-se de uma cirurgia muito complexa e séria. Aqui, os cirurgiões:

• A aorta subdesenvolvida é reconstruída.
• Um tubo especial (shunt) é inserido para enviar sangue do ventrículo direito diretamente para os pulmões.
• Dessa forma, o "sistema tubular" do coração é modificado para que o ventrículo direito possa bombear sangue para todo o corpo e para os pulmões.

2. Cirurgia de derivação de Glenn bidirecional: Este procedimento é realizado quando o bebê tem entre 4 e 6 meses de idade . Aqui:

• O tubo (shunt) inserido durante a primeira cirurgia é removido.
• O sangue pobre em oxigênio proveniente da parte superior do corpo (de uma veia chamada veia cava superior) é conectado diretamente aos pulmões.
• Isso reduz bastante a carga de trabalho do ventrículo direito, porque agora ele não precisa bombear o sangue da parte superior do corpo, ele vai diretamente para os pulmões.

3. Procedimento de Fontan: Esta é a etapa final. É realizado entre os 18 meses e os 4 anos de idade . Aqui:

• O sangue pobre em oxigênio proveniente da parte inferior do corpo (de uma veia chamada veia cava inferior) é conectado diretamente aos pulmões.
• Após essa cirurgia, todo o sangue pobre em oxigênio do corpo vai diretamente para os pulmões. O ventrículo direito do coração passa a ter apenas a função de bombear sangue limpo e rico em oxigênio dos pulmões para todo o corpo.

Após a conclusão dessas três cirurgias, o sistema circulatório do bebê começa a funcionar de uma maneira completamente nova.

Quais são as complicações do tratamento?

Embora essas cirurgias salvem vidas, elas são muito complexas e podem apresentar riscos e complicações. Problemas podem surgir durante e após a cirurgia.

• O ventrículo direito enfraquece devido à grande carga que precisa suportar.
• Vazamento de sangue pelas válvulas cardíacas.
• Doenças hepáticas.
• Ritmos cardíacos anormais.
• Coagulação sanguínea.
• Infecções.
• Dificuldade para se alimentar.
• Convulsões.
• Efeitos nos rins.

O médico discutirá todos esses riscos com você em detalhes. A equipe médica monitorará o bebê de perto durante toda a viagem.

O transplante de coração é uma boa opção?

Em alguns casos, se a condição cardíaca do bebê for muito complexa ou se os médicos acharem que ele não sobreviverá à cirurgia, podem recomendar um transplante de coração . Mas é preciso esperar até que um coração compatível esteja disponível. Além disso, após o transplante, o bebê precisará tomar medicamentos imunossupressores pelo resto da vida.

Se um bebê tiver essa condição, o que nós, como pais, devemos saber?

Essa jornada é desafiadora, mas com supervisão e cuidados médicos adequados, crianças com HLHS podem ter uma vida boa.

• Acompanhamento médico vitalício: Após a cirurgia, a criança precisará consultar um cardiologista pelo resto da vida. Ela deverá realizar exames de rotina pelo menos uma vez por ano.
• Medicamentos: Muitas crianças precisarão tomar medicamentos para o coração durante toda a vida.
• Antibióticos antes de outras cirurgias: Antes de qualquer outra cirurgia, como extração dentária, é necessário tomar antibióticos para prevenir infecções cardíacas (endocardite).
• Atividade física: Pode ser necessário limitar a atividade física do seu filho. Atividades extenuantes, como esportes competitivos, geralmente não são recomendadas. Consulte o seu médico para obter orientações sobre isso.
• Sua saúde mental: Esta jornada é muito cansativa para os pais. Pode ser estressante. Portanto, converse sobre seus sentimentos com seu marido/esposa e familiares. Busque aconselhamento, se necessário. Somente quando você estiver forte, conseguirá cuidar bem do seu filho.