Você tem um tumor raro no sistema nervoso? (Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico - MPNST) Vamos aprender mais sobre ele.

Você já sentiu um caroço em alguma parte do corpo, talvez no braço ou na perna, que vai crescendo gradualmente? Esses caroços, que às vezes podem começar do tamanho de uma ervilha e crescer até o tamanho de uma laranja, são o assunto de hoje. Trata-se de uma condição séria, porém muito rara. Chama-se tumor maligno da bainha do nervo periférico, ou MPNST, na sigla em inglês.

O que é um tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST)?

Em termos simples, o MPNST (Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico) é um tumor cancerígeno muito raro que se desenvolve nas bainhas protetoras (membranas nervosas) ao redor dos nervos do corpo. Pertence a um tipo de sarcoma de tecido mole e surge no sistema nervoso periférico . Esses tumores podem aparecer nos braços e pernas, e às vezes também na pelve, abdômen, cabeça e pescoço. A cura é garantida pela remoção cirúrgica desses tumores. No entanto, é importante lembrar que eles podem reaparecer .

Quão raro é o MPNST?

Essa é uma condição muito, muito rara. Apenas cerca de uma em cada 100.000 pessoas recebe o diagnóstico desse tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) a cada ano. Geralmente afeta pessoas entre 30 e 50 anos de idade .

Além disso, pessoas com uma condição genética chamada Neurofibromatose tipo 1 (NF1) têm maior probabilidade de desenvolver MPNST. Constatou-se que entre 25% e 50% das pessoas com MPNST também têm NF1 .

Em geral, o MPNST pode se desenvolver mais cedo em pessoas com NF1 do que em pessoas sem NF1. Além disso, homens com NF1 têm uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolver MPNST do que aqueles sem NF1.

Quais são os sintomas da MPNST?

Os MPNSTs podem se desenvolver em qualquer parte dos nervos periféricos, mas afetam mais comumente áreas como braços e pernas. Às vezes, também podem se desenvolver em áreas como a pélvis, o tórax, o abdômen ou a cabeça e o pescoço. Os sintomas dos MPNSTs incluem:

• Um nódulo que cresce lentamente sob a pele. Esses nódulos podem ser tão pequenos quanto uma ervilha (cerca de 2 centímetros) ou tão grandes quanto uma laranja (cerca de 10 centímetros).
• Sentir dor (especialmente se você tem NF1).
• Dormência (parestesia).
• Sensação de fraqueza nos braços e nas pernas.

Quais são as causas da MPNST?

Estudos demonstraram que 50% dos tumores malignos da bainha do nervo periférico são causados ​​pela neurofibromatose tipo 1 (NF1).A condição é chamada de [nome da condição]. Outras razões podem ser:

• Radioterapia: Cerca de 10% das pessoas com MPNST receberam radioterapia para outras doenças.
• Mutações genéticas: Pesquisadores descobriram que existem diversas mutações genéticas diferentes que fazem com que células normais da bainha nervosa se tornem células anormais, se multipliquem e formem tumores.
• Alguns tipos de neurofibromas: Pessoas com neurofibroma plexiforme apresentam risco aumentado de desenvolver MPNST (tumor maligno da bainha de nervos periféricos).

Como é diagnosticado o MPNST?

Ao consultar um médico, ele ou ela primeiro fará um exame físico e perguntará sobre sua saúde geral. Isso incluirá perguntas sobre seu histórico médico, histórico médico familiar e quaisquer sintomas que você esteja apresentando. Além disso, ele ou ela poderá realizar os seguintes procedimentos:

• Exames de imagem: Os médicos podem realizar exames como ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) .
• Biópsia: Um médico pode realizar uma biópsia, retirando uma amostra de tecido que será examinada ao microscópio por um patologista .
• Testes genéticos: Se você tem um tumor maligno da bainha do nervo periférico, seu médico pode recomendar testes genéticos para verificar se você ou um parente próximo tem neurofibromatose tipo 1 (NF1) ou outro tipo de tumor da bainha do nervo , como a neurofibromatose tipo 2 (Schwannomatose) .

Quais são os tratamentos para MPNST?

Geralmente, os médicos realizam cirurgias para remover tumores malignos da bainha do nervo periférico. No entanto, existem alguns casos em que a cirurgia não é possível. Por exemplo:

• Nozes grandes (nozes com 5 cm ou mais).
• Tumores metastáticos.
• Tumores localizados muito próximos a redes nervosas complexas podem ser danificados durante a cirurgia.

Nesses casos, os médicos podem tratar o MPNST com uma combinação de cirurgia, quimioterapia ou radioterapia . A radioterapia pode ser administrada antes ou depois da cirurgia.

Pesquisadores estão investigando se a imunoterapia ou a terapia direcionada podem ser usadas como novos tratamentos. Se você tem um tumor maligno da bainha do nervo periférico, pode ser elegível para participar de um ensaio clínico que testa novos tratamentos.Pode ser uma boa ideia conversar com seu médico sobre a participação.

Quais são as possíveis complicações ou efeitos colaterais do tratamento?

As complicações que podem ocorrer durante a cirurgia incluem:

• Respostas à anestesia geral.
• Sangramento excessivo (hemorragia).
• Dor.
• Cicatrizes cirúrgicas.
• Infecção da ferida cirúrgica.

Tratamentos como quimioterapia ou radioterapia podem causar efeitos colaterais como:

• Diarréia.
• Fadiga.
• Náuseas e vômitos.

Qual é o prognóstico para alguém com MPNST?

O prognóstico é a previsão da sua equipe médica sobre como você estará após o término do tratamento. No caso do MPNST, esse prognóstico é determinado por diversos fatores:

• Status NF1: Quando esses tumores se desenvolvem em pessoas com NF1, o prognóstico de recuperação pode ser ligeiramente pior do que em pessoas sem NF1.
• Grau do tumor: Os patologistas examinam as células ao microscópio e classificam os tumores como de alto grau ou de baixo grau . Tumores de alto grau têm maior probabilidade de apresentar células cancerígenas que se dividem muito rapidamente e se espalham.
• Tamanho do tumor: Os tumores MPNST podem atingir até 10 centímetros. Tumores grandes geralmente são difíceis de remover cirurgicamente.
• Metástase: Se o tumor se espalhou para outras áreas além do local onde começou, pode ser difícil tratá-lo.

Como você pode ver, existem muitos fatores que podem afetar suas chances de recuperação, e nem todos esses fatores podem se aplicar ao seu caso. Portanto, o melhor é perguntar ao seu médico sobre os detalhes exatos da sua situação. Como ele ou ela conhece o seu caso, poderá lhe fornecer as informações necessárias.

Quais são as taxas de sobrevida para MPNST?

As taxas de sobrevida são estimativas baseadas nas experiências de outras pessoas que tiveram tumores malignos da bainha do nervo periférico. Como esses tumores são muito raros, é difícil para os especialistas fornecerem taxas exatas. De acordo com o Instituto Nacional do Câncer (EUA), entre 23% e 69% das pessoas com MPNST estão vivas cinco anos após o diagnóstico. É uma grande variação, não é? Portanto , o melhor é conversar com seu médico sobre a sua situação.

Como posso cuidar de mim mesmo?

Se você tem um tumor maligno da bainha do nervo periférico, está enfrentando um câncer raro que pode retornar após o tratamento. Existem diversos programas que podem te ajudar nessa situação:

• Cuidados paliativos:Nos cuidados paliativos, você trabalhará com uma equipe de médicos especialmente treinados que podem ajudá-lo a controlar os sintomas do MPNST e os efeitos colaterais do tratamento. Além disso, eles também lhe oferecerão apoio psicológico.
• Programas de apoio a sobreviventes de câncer: O câncer é como uma jornada. Os programas de apoio a sobreviventes de câncer orientam você desde o dia do diagnóstico, durante o tratamento e sobre o que fazer caso o câncer retorne.

À primeira vista, um tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) no braço ou na perna pode parecer um caroço que se machuca ou fica roxo com facilidade. Descobrir que o caroço é um tipo raro de câncer e que requer cirurgia pode ser um choque. Pode ser difícil de assimilar. Se você tiver dúvidas sobre sua condição ou o que esperar, sua equipe médica entende. Eles terão prazer em responder às suas perguntas e esclarecer quaisquer dúvidas que você possa ter.

A principal mensagem deste artigo é a seguinte:

Certo, então espero que vocês tenham compreendido o que é esse tipo raro de câncer chamado MPNST, sobre o qual falamos hoje. Lembrem-se, essa é uma condição muito rara. Se vocês tiverem algum nódulo incomum, dor, dormência, etc., no corpo que persistirem, procurem um médico imediatamente para obter orientações. Quanto mais cedo for detectado, mais fácil será o tratamento.

O mais importante é que você não está sozinho. Sua equipe médica, sua família e seus amigos estão todos aqui para te ajudar. O mais importante é se manter forte e seguir as orientações do seu médico.

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