A pele do seu filho está engrossando e endurecendo? Vamos conversar sobre Esclerodermia Sistêmica Juvenil!

Você notou alguma mudança repentina na pele do seu filho? Talvez ela esteja um pouco áspera, repuxada e com uma textura diferente ao toque? Se você perceber algo assim, fique atento. Isso pode ser sintoma de uma condição chamada Esclerodermia Sistêmica Juvenil , sobre a qual falaremos hoje. Não se preocupe, vamos explicar tudo em detalhes.

O que é Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

Em termos simples, a Esclerodermia Sistêmica Juvenil (também conhecida como Esclerose Sistêmica ) é uma condição na qual a pele da criança se torna mais espessa e rígida do que o normal. Imagine como uma folha de borracha que gradualmente engrossa e se torna semelhante a um plástico duro. Não se limita apenas à pele. Às vezes, pode afetar outros órgãos internos do corpo da criança também. A palavra "sistêmica" significa que pode afetar o corpo inteiro da criança.

Na verdade, trata-se de uma doença autoimune . Ou seja, o sistema de defesa do nosso corpo, o sistema imunológico, começa a atacar erroneamente as próprias células saudáveis. No caso da esclerodermia, quando o sistema imunológico ataca as células da pele dessa forma, ocorre inflamação ou inchaço da pele. Devido a esse inchaço, a proteína chamada colágeno, que dá elasticidade e firmeza à nossa pele, começa a ser produzida em excesso. Assim como uma cicatriz se forma quando ocorre uma lesão, essa produção excessiva de colágeno causa fibrose ou endurecimento da pele, formando uma cicatriz.

Existem tipos principais de esclerodermia sistêmica?

Sim, existem três tipos principais. Vamos ver quais são.

1. Esclerose sistêmica cutânea difusa: Neste tipo, o espessamento da pele da criança pode ser observado em todo o corpo. Além disso, podem ocorrer problemas no funcionamento dos órgãos internos. Imagine, não apenas os braços, pernas e rosto, mas também locais como o tórax e o abdômen começam a engrossar.

2. Esclerose sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST): Esta é um pouco especial. Também é chamada de síndrome CREST . CREST é um acrônimo formado pela combinação das primeiras letras das cinco principais características desta condição.

• C - Calcinose: Significa que o cálcio se deposita sob a pele e forma pequenos nódulos.
• R - Fenômeno de Raynaud: Ocorre quando as pontas dos dedos (mãos e pés) ficam brancas, azuis e depois vermelhas quando expostas ao frio ou em situações de estresse. Isso dificulta a regulação da temperatura corporal.
• E - Disfunção da motilidade esofágica: Isso significa que o tubo que transporta o alimento da garganta para o estômago (o esôfago) não está funcionando corretamente quando engolimos. Isso pode causar azia.Coisas assim podem acontecer.
• S - Esclerodactilia: Espessamento e endurecimento da pele dos dedos. Os dedos podem inchar e ficar rígidos, como salsichas.
• T - Telangiectasia: Pequenos vasos sanguíneos na pele ficam dilatados, parecendo teias de aranha ou pontos vermelhos.

3. Esclerose sistêmica sem esclerodermia: ocorre quando os órgãos internos do corpo são afetados sem qualquer espessamento ou endurecimento da pele. 'Sem esclerodermia' significa 'sem esclerodermia (endurecimento da pele)'. Isso significa que, embora possa não haver alterações significativas na pele, os órgãos internos podem ser afetados.

Quem tem maior probabilidade de desenvolver Esclerodermia Sistêmica Juvenil? Qual a sua frequência?

Essa condição, chamada Esclerodermia Sistêmica Juvenil, pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade, independentemente do sexo. No entanto, é muito raro que crianças pequenas, ou seja, crianças com menos de 10 anos, a desenvolvam. O próprio termo "juvenil" indica que se trata de uma condição que afeta crianças. Se observarmos as estatísticas de um país como os Estados Unidos, estima-se que existam entre 5.000 e 7.000 crianças com esclerodermia. Cerca de 2% da população total com esclerodermia é afetada por essa doença antes dos 10 anos de idade. Outros 7% enfrentam essa condição entre os 10 e os 19 anos. Portanto, é considerada uma doença muito rara .

Quais são os sintomas da Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

Nessa condição, os sintomas podem afetar a pele e os órgãos internos da criança. Além disso, muitas crianças com esclerodermia sistêmica também apresentam uma condição chamada fenômeno de Raynaud .

Sintomas que afetam a pele e os tecidos

Primeiro, vejamos como isso afeta a pele e os tecidos relacionados:

• A pele perde a elasticidade. Fica áspera, repuxada e com aparência desagradável.
• A função das mãos diminui. A pele fica rígida, principalmente nos dedos e nas palmas das mãos, dificultando a flexão das mãos e o manuseio de objetos.
• Vasos sanguíneos vermelhos aparecem na pele, especialmente nas mãos, no rosto e ao redor das unhas (telangiectasias). Eles podem parecer pequenas teias de aranha.
• A calcinose é a formação de pequenos nódulos de depósitos de cálcio sob a pele ou em outros locais. Às vezes, esses nódulos podem ser duros ao toque.

Inicialmente, a pele das mãos e dos pés pode parecer inchada e aumentada. Com o tempo, a pele da criança pode ficar rígida, espessa e desenvolver rugas, áreas afundadas ou pequenas depressões. Por exemplo, as pontas dos dedos de algumas crianças podem inchar como salsichas e, em seguida, ficarem duras e brilhantes.

Sintomas que afetam os órgãos internos

A esclerodermia sistêmica também pode afetar os órgãos internos de uma criança. Os sintomas podem incluir:

• Inchaço, rigidez e dor nas articulações. Semelhante à artrite.
• Úlceras nas pontas dos dedos. Essas úlceras demoram muito para cicatrizar.
• Problemas no sistema digestivo. Por exemplo, azia, dificuldade para engolir, fezes amolecidas (diarreia) e cólicas estomacais.
• Problemas respiratórios. Você pode apresentar tosse persistente ou dificuldade para respirar.
• Problemas renais. Isso também pode causar pressão alta (hipertensão) .
• Sentir-se cansado o tempo todo. Cansar-se rapidamente mesmo depois de fazer algo simples.
• Fraqueza muscular.

Na maioria das vezes, essa condição não causa dor. Portanto, algumas crianças podem nem saber que têm esclerodermia. É por isso que uma criança diagnosticada com esclerose sistêmica deve consultar um médico regularmente para verificar se há pressão alta, problemas pulmonares, renais, gastrointestinais e cardíacos.

Fenômeno de Raynaud

Este é um sintoma bastante peculiar. O fenômeno de Raynaud ocorre quando as pontas dos dedos das mãos e dos pés de uma criança mudam de cor ao serem expostas ao frio ou em situações de estresse. Primeiro ficam brancas , depois azuis e, por fim, vermelhas . Este sintoma pode ser observado nos estágios iniciais da doença. Às vezes, pode ser o primeiro indício da presença de Esclerose Sistêmica.

Outros sintomas que podem ocorrer com o fenômeno de Raynaud incluem:

• Sentindo-se cansado o tempo todo
• dor nas articulações
• Dificuldade para engolir alimentos
• Dor de estômago
• Inflamação no peito
• Diarréia
• Dificuldade para respirar

Por que ocorre a Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

Na verdade, a causa exata da Esclerodermia Sistêmica Juvenil ainda é desconhecida . No entanto, pesquisas demonstraram que danos às células que revestem o interior dos vasos sanguíneos fazem com que as células do tecido conjuntivo da pele, chamadas fibroblastos, se tornem hiperativas. Esses fibroblastos são as células que produzem proteínas como o colágeno. Portanto, os sintomas da Esclerodermia Sistêmica são causados ​​por essa superprodução de colágeno.

Por que a pele do bebê é tão esticada?

Na esclerodermia sistêmica, a pele fica rígida devido ao excesso de uma proteína chamada colágeno nos tecidos da criança. Como já discutimos, a função do sistema imunológico é proteger o corpo contra infecções e doenças. No entanto, em uma criança com esclerodermia, o sistema imunológico reage de forma exagerada e tenta proteger o corpo com suas próprias células saudáveis ​​– ou seja, ataca suas próprias células . Como resultado, as células da criança começam a produzir colágeno em excesso. Esse excesso de colágeno se deposita na pele e nos órgãos internos da criança, criando uma aparência rígida e espessa, semelhante a uma cicatriz.

Como é diagnosticada a esclerodermia sistêmica?

O médico do seu filho fará o diagnóstico de Esclerodermia Sistêmica levando em consideração diversos fatores.

• Sintomas e sinais físicos, como espessamento da pele e alterações nos dedos.
• Alterações específicas na pele, como áreas espessadas, seu tamanho, forma e cor.
• Um histórico médico completo e um exame físico fornecerão informações sobre as doenças anteriores da criança e se alguém na família já teve problemas semelhantes.

Quais exames são usados ​​para diagnosticar a Esclerodermia Sistêmica?

São realizados diversos exames para descartar outras doenças semelhantes à esclerodermia, determinar o grau de atividade da doença e verificar se outros órgãos, além da pele, estão afetados. Testes para proteínas autoimunes podem fornecer informações sobre a evolução da doença. Muito raramente, os médicos realizam uma biópsia da pele .

Aqui estão alguns exames adicionais para Esclerodermia Sistêmica:

• Exames de sangue: Medir os níveis de proteínas autoimunes e a função renal.
• Exames de raio-X: Procure por alterações na pele, nos ossos e nos órgãos internos da criança (como pulmões e intestinos).
• Exames para verificar o processo de deglutição no esôfago: Isso significa observar o funcionamento do tubo que transporta o alimento da boca para o estômago.
• Teste de função pulmonar: um teste respiratório para verificar se os pulmões da criança estão funcionando corretamente.
• Ultrassonografia cardíaca (ecocardiografia): Veja como o coração do seu bebê está funcionando.

Quem diagnostica a Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

A esclerodermia sistêmica é diagnosticada, monitorada e tratada pelo médico clínico geral do seu filho, por um reumatologista especializado nessas condições, por um dermatologista ou por uma equipe de médicos especializados em partes específicas do corpo (sistema digestivo, coração, pulmões, rins).

Como é tratada a esclerodermia sistêmica juvenil?

Os principais objetivos do tratamento sistêmico da esclerodermia são interromper a inflamação, impedir o agravamento do quadro e prevenir danos aos órgãos internos.

Proteger a pele

Proteger a pele ajuda a maximizar o fluxo sanguíneo para a pele e os membros. Isso é especialmente importante para crianças com fenômeno de Raynaud . Aqui estão algumas coisas que você pode fazer para proteger a pele do seu filho:

• Evite ferir as áreas afetadas, especialmente as pontas dos dedos das mãos e dos pés.Até mesmo um pequeno rasgo pode se tornar um grande problema.
• Proteja as mãos e os pés do seu filho do frio. Mantenha o quarto aquecido. No inverno (em áreas mais frias, como as regiões montanhosas do nosso país), vista seu filho com uma camada extra de roupa, como um gorro com protetores de orelha, luvas e meias quentes. A lã é mais quente do que o algodão ou tecidos sintéticos. Além disso, é melhor usar várias camadas finas de roupa do que uma única camada grossa.
• Evite fumar ou expor seu bebê à fumaça.
• Evite dar ao seu filho medicamentos para resfriado que contenham pseudoefedrina como ingrediente.
• Proteja seu filho da exposição excessiva ao sol. Use protetor solar conforme recomendado pelo seu médico.
• Não utilize adstringentes, esfoliantes corporais ou faciais, ou detergentes agressivos na pele do seu filho, pois podem ressecá-la.
• Use loções para manter a pele do seu filho macia, conforme prescrito pelo médico.

Fisioterapia

Programas básicos de alongamento e exercícios guiados, realizados por fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, podem ajudar a manter a flexibilidade, a amplitude de movimento das articulações, a força muscular e o fluxo sanguíneo para as áreas afetadas da criança. Esses tratamentos também podem ajudar a prevenir contraturas articulares, que são o enrijecimento das articulações. Se necessário, o médico pode recomendar o uso de talas ou órteses.

Cirurgia

Muito raramente, cirurgias ortopédicas da mão ou cirurgias estéticas podem ser necessárias para corrigir deformidades articulares ou cutâneas graves, ou cicatrizes. No entanto, antes da cirurgia, a condição deve estar em remissão , ou seja, inativa por vários anos.

O médico do seu filho pode considerar o transplante autólogo de medula óssea como uma opção de tratamento. Outros tratamentos estão sendo investigados.

Quais são os medicamentos prescritos para a Esclerodermia Sistêmica?

Seu médico pode prescrever vários medicamentos para tratar a condição do seu filho. Por exemplo:

• Corticosteroides: Reduzem a inflamação nos músculos, articulações e pele. Os esteroides também podem ajudar a tratar os estágios iniciais da inflamação em órgãos internos. No entanto, geralmente não são muito eficazes nos estágios fibróticos mais avançados da esclerose sistêmica.
• Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs): Por exemplo , ibuprofeno e naproxeno.Medicamentos como os AINEs (anti-inflamatórios não esteroides) são às vezes usados ​​para reduzir a inflamação nas articulações de crianças com artrite. No entanto, deve-se ter cuidado para não usar AINEs em excesso quando a função renal estiver comprometida.
• Outros medicamentos imunomoduladores: São administrados para reduzir a resposta autoimune e prevenir a inflamação e as consequentes cicatrizes.
• Medicamentos que dilatam os vasos sanguíneos e melhoram o fluxo sanguíneo: são usados ​​para tratar o fenômeno de Raynaud .

Se meu filho tiver esclerodermia sistêmica, o que devo esperar?

Não existe cura específica para a esclerodermia. No entanto, você pode ajudar seu filho a lidar com a doença e a conviver com ela.

A esclerodermia sistêmica é uma doença crônica , de longa duração e progressão lenta. Pode durar meses ou anos. O prognóstico do seu filho depende da extensão dos sintomas e da área do corpo afetada (especialmente a pele e os órgãos internos).

Crianças com problemas pulmonares, cardíacos ou renais apresentam maior risco de complicações, como contraturas articulares e alterações estéticas. Essa condição também pode afetar o desenvolvimento ósseo da criança.

A esclerodermia sistêmica geralmente não desaparece completamente, mas pode permanecer no mesmo nível por vários anos sem piorar.

Por quanto tempo se pode viver com Esclerodermia Sistêmica Juvenil?

A expectativa de vida de uma criança diagnosticada com Esclerodermia Sistêmica varia dependendo da gravidade da doença, especialmente se ela afetou os órgãos internos. É importante conversar com seu médico para obter um entendimento claro sobre isso.

É possível prevenir a esclerodermia sistêmica juvenil?

Como a causa exata é desconhecida, não existe uma forma específica de prevenir a Esclerodermia Sistêmica.

Como devo cuidar do meu filho que foi diagnosticado com Esclerodermia Sistêmica?

Crianças com esclerodermia sistêmica devem levar uma vida o mais normal possível. Devem ir à escola, brincar e participar de atividades. Em geral, não há limites para a quantidade de atividade física que as crianças podem praticar (desde que seja seguro). O exercício ajuda a prevenir a fragilidade e aumenta a força muscular, a flexibilidade e a resistência.

Quando devo levar meu filho ao médico?

Seu filho deve ser levado para consultas médicas regulares. Observe especialmente os sintomas que afetam os órgãos internos. Se seu filho estiver com dor intensa , tiver dificuldade para mover partes do corpo ou apresentar sintomas que estejam afetando sua vida diária,Procure um médico imediatamente.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Fazer perguntas como essas vai te ajudar:

• Qual a gravidade do estado de saúde do meu filho?
• Como posso ajudar a proteger a pele do meu filho em casa?
• Com que frequência meu filho deve fazer fisioterapia?
• Quais sintomas devo observar caso a doença piore?
• Meu filho precisa de cirurgia?

Existem outros tipos de esclerodermia?

Além dos tipos de Esclerodermia Sistêmica, existem dois tipos principais de Esclerodermia. São eles:

• Esclerodermia localizada: Este tipo afeta apenas a pele em certas áreas do corpo. Pode também se espalhar para os músculos ou ossos subjacentes, ou pode estar ausente. Raramente afeta órgãos internos.
• Esclerodermia sistêmica (também conhecida como esclerose sistêmica): É sobre isso que estamos falando ao longo deste artigo. Nessa condição, a pele pode engrossar em qualquer parte do corpo. Além das alterações na pele, tecido cicatricial pode se desenvolver em órgãos internos, como rins, coração, pulmões e sistema gastrointestinal. Crianças com esclerose sistêmica podem ter mobilidade articular limitada devido às alterações cutâneas generalizadas.

Os pontos mais importantes que você precisa lembrar neste artigo.

A esclerodermia sistêmica juvenil é uma doença rara em crianças que causa espessamento e endurecimento da pele, afetando, por vezes, órgãos internos. É uma doença autoimune.

• Sintomas: Podem ocorrer endurecimento da pele, inchaço dos dedos, fenômeno de Raynaud (mudança de cor dos dedos em clima frio), dor nas articulações, problemas digestivos e dificuldade para respirar.
• Causa: Embora não seja exatamente conhecida, acredita-se que seja causada por um mau funcionamento do sistema imunológico e pela produção excessiva de colágeno .
• Tratamento: Controlar a doença, proteger a pele, utilizar fisioterapia e, se necessário, medicação. Embora não haja cura definitiva, os sintomas podem ser controlados.
• O mais importante: se seu filho apresentar sintomas, procure atendimento médico imediatamente. É fundamental que ele faça exames médicos regulares e tenha uma vida normal. Não se preocupe, você pode lidar com essa situação com a ajuda de médicos.

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