O queixo do seu bebê é pequeno? Ele faz um barulho estranho ao mamar? - Vamos aprender sobre a Síndrome de Pierre Robin.

Você já reparou que o queixo e a mandíbula do seu recém-nascido são muito pequenos? Ele parece ter dificuldade para respirar, principalmente quando está deitado de costas? Ele parece se engasgar um pouco com o leite? É normal que uma mãe se assuste ao ver essas coisas. Hoje, vamos falar sobre uma condição rara, mas importante, que pode causar esses sintomas. Chamamos essa condição de Síndrome de Pierre Robin (SPR).

O que é a Síndrome de Pierre Robin (SPR)?

Em termos simples, a Síndrome de Pierre Robin (SPR) é uma malformação congênita rara que ocorre durante o desenvolvimento do bebê no útero. Os médicos às vezes a chamam de Sequência de Pierre Robin. Essa condição afeta principalmente o rosto do bebê, especialmente a boca e a mandíbula. Esses problemas podem dificultar a respiração, a sucção e a alimentação na mamadeira.

Pense bem: as partes do nosso rosto devem se desenvolver em uma ordem. Depois que a mandíbula inferior se forma corretamente, a língua se posiciona adequadamente. Em seguida, o palato superior se forma. Mas na Síndrome de Pierre Robin (SPR), essa ordem é interrompida. É por isso que às vezes é chamada de "Síndrome de Sequência".

Essa condição não é muito comum. Em média, apenas cerca de uma em cada 8.500 crianças tem a chance de desenvolvê-la. Portanto, não se alarme ao ouvir falar disso. Mas é muito importante estar ciente disso.

Como posso saber se meu bebê tem a Síndrome de Pierre Robin? Quais são os principais sintomas?

Muitas vezes, os médicos conseguem observar esses sinais logo após o nascimento do bebê. Existem algumas alterações físicas e sintomas que são comuns na Síndrome de Pierre Robin. Vamos analisá-los separadamente.

Por que isso está acontecendo? Qual é a razão para isso?

Na verdade, os médicos ainda não descobriram a causa exata disso, mas sabemos que pode ser causada por diversas mutações genéticas que ocorrem durante o desenvolvimento do bebê no útero.

A sequência é a seguinte:

1. Em primeiro lugar, a mandíbula inferior do bebê não se desenvolve adequadamente. Ela cresce muito pequena.

2. Como a mandíbula inferior é pequena, a língua não tem onde repousar adequadamente e é empurrada para cima e para trás (em direção à garganta).

3. A língua sobe assim e bloqueia as vias aéreas superiores.

4. Nesse ponto, as duas partes do palato superior do bebê deveriam estar se fechando. Mas, como a língua que subiu está cruzando, as duas partes do palato não conseguem se unir, deixando uma abertura no meio.

Às vezes, pode ser hereditário. Por exemplo, a síndrome de Pierre Robin pode ocorrer como uma característica de outras condições genéticas, como a síndrome de Stickler.

Essa condição é perigosa? Podem ocorrer complicações?

É normal sentir medo ao ouvir isso. A Síndrome de Pierre Robin (SPR) pode variar de leve a grave . Em um nível leve, não representa um grande problema.

No entanto, se você tiver uma Síndrome de Pierre Robin grave, podem ocorrer complicações com risco de vida devido à obstrução contínua das vias aéreas.

• Dificuldade respiratória: Obstrução completa das vias aéreas.
• Níveis baixos de oxigênio no sangue (hipoxemia): Oxigênio insuficiente para o corpo.
• Hipertensão pulmonar: aumento da pressão nos vasos sanguíneos que transportam o sangue do coração para os pulmões.
• Insuficiência cardíaca congestiva: uma condição na qual a função do coração fica enfraquecida devido ao esforço que ele precisa suportar.

Como exatamente o médico descobre isso?

Na maioria das vezes, um pediatra consegue identificar esses sintomas durante uma consulta de rotina no hospital após o nascimento do bebê.

Se o bebê tiver uma condição muito leve, pode não ser perceptível ao nascer. No entanto, se o bebê não estiver ganhando peso ou estiver emitindo sons estranhos ao respirar, o médico pode suspeitar de algo.

Em caso de dúvida, o médico poderá realizar os seguintes exames:

• Exame físico completo: Aqui, examinamos cuidadosamente os três principais sintomas que mencionamos (queixo pequeno, língua protuberante e fenda palatina).
• Tomografia computadorizada (TC): Este exame ajuda a visualizar claramente a estrutura e a posição dos ossos da face do bebê.
• Estudo do sono: Este exame é realizado para determinar se o bebê tem apneia obstrutiva do sono (AOS), uma condição na qual a respiração para durante o sono devido à queda da língua para trás.

Quais são os tratamentos para isso?

O tratamento depende da gravidade dos sintomas do seu bebê.

PRS leve

A condição de algumas crianças não é tão grave. Conforme crescem, a mandíbula também se desenvolve. Com o crescimento da mandíbula, a língua encontra um lugar para repousar, deixando de cair na garganta. Consequentemente, a dificuldade para respirar também desaparece. Nesses casos, as crianças podem não precisar de cirurgia.

O médico aconselha você:

• Posição para o bebê dormir: Vire a cabeça do bebê para o lado e coloque-o de bruços para dormir. Isso permite que a gravidade empurre a língua para a frente, abrindo as vias aéreas para a respiração. Nunca coloque seu bebê para dormir nessa posição sem a orientação de um médico.
• Métodos especiais de amamentação: Recomenda-se o uso de copos e mamadeiras especiais, além de alimentar o bebê em posição vertical.

PRS grave

Se o bebê tiver muita dificuldade para respirar e não conseguir mamar, pode ser necessária uma cirurgia.

• Osteogênese por distração mandibular: Esta é a cirurgia mais comum. Neste procedimento, o cirurgião divide o osso da mandíbula do bebê em duas partes e insere um pequeno dispositivo entre elas. Em seguida, ao longo de alguns dias, o dispositivo é girado para afastar as duas partes do osso. O espaço entre elas é então preenchido com novo osso. Dessa forma, a mandíbula pode ser alongada gradualmente. À medida que a mandíbula se alonga, a língua se projeta para a frente, abrindo as vias aéreas.
• Traqueostomia: Se as dificuldades respiratórias forem graves, um pequeno orifício é feito na parte frontal do pescoço e um tubo é inserido diretamente na traqueia para ajudar o bebê a respirar. Isso é feito para salvar a vida do bebê em uma emergência.
• Adesão língua-lábio: Este é um procedimento menos comum. Nele, a ponta da língua é suturada temporariamente ao lábio inferior. Isso impede que a língua caia na garganta. Posteriormente, quando a mandíbula do bebê cresce, os pontos são cortados e removidos.

O que devo fazer como pai/mãe?

Ao descobrir que seu bebê tem essa condição, você pode se sentir sobrecarregada com tantas coisas para pensar. Isso é normal. Lembre-se, você e seu bebê não estão sozinhos. Os médicos e a equipe do hospital estão sempre à disposição para ajudar.

Eles explicarão essas coisas para você:

• Como lidar com os sintomas do seu bebê: Explicaremos detalhadamente as cirurgias e outros tratamentos, seus prós e contras, para que você possa tomar a melhor decisão para o seu bebê.
• Como cuidar do seu bebê em casa: como colocar o bebê para dormir, como amamentar, o que fazer em caso de emergência, etc. Não hesite em fazer perguntas sempre que tiver dúvidas.
• Grupos de apoio e serviços: Você pode encontrar informações sobre grupos de apoio onde outros pais de crianças com problemas semelhantes podem participar. Conversar com alguém que passou pela mesma situação que você pode ser um grande alívio.

Você deve fazer estas perguntas ao pediatra do seu bebê:

• Qual a gravidade do estado de saúde do meu bebê?
• Ele tem algum outro problema de saúde além da Síndrome de Pierre Robin?
• Você recomendaria a cirurgia? Por quê?