Você tem algum problema com os ductos biliares do fígado? Vamos entender melhor o que é a Colangite Biliar Primária (CBP)!

Nossa, você também se sente muito cansado, cansado mesmo sem fazer nada? Ou às vezes sente vontade de coçar a pele sem motivo aparente? Às vezes, embora não demos muita atenção a esses sintomas, eles podem ser sinal de um problema no fígado, um dos órgãos mais importantes do nosso corpo. Hoje vamos falar sobre uma doença que afeta o fígado e, embora o nome possa parecer um pouco complicado, é fácil de entender. Trata-se da Colangite Biliar Primária (CBP) .

O que é colangite biliar primária (CBP)? Vamos entender de forma simples!

Ok, esse nome parece um pouco longo, não é? Vamos ver o que significa.

"Colangite" é uma inflamação dos ductos biliares . O fluido chamado bile, produzido no fígado, percorre um sistema de pequenos tubos chamados ductos biliares. "Biliar" também se refere a algo relacionado a esses ductos biliares. "Primário" significa "básico" ou "inicial".

Em resumo, a colangite biliar primária significa que, não devido a qualquer outra doença, infecção ou obstrução, mas sim por causa dessa doença, ocorre uma inflamação dos ductos biliares dentro do fígado . Como essa inflamação não surge em resposta a nenhum estímulo, não se sabe quando ela irá cessar. Portanto, é uma condição que progride gradualmente.

Essa doença era anteriormente chamada de Cirrose Biliar Primária porque pode eventualmente causar o endurecimento e a formação de cicatrizes no fígado, levando a uma condição denominada cirrose .

Como a PBC (Colangite Biliar Primária) afeta o nosso corpo?

Imagine o que acontece se uma parte do nosso corpo estiver constantemente inflamada? Normalmente, a inflamação temporária faz parte do processo de cicatrização. Mas se esse tipo de inflamação crônica persistir, em vez de cicatrizar, a área começa a formar cicatrizes.

É isso que acontece com os ductos biliares dentro do fígado na CBP (Colangite Biliar Primária). Esses ductos ficam estreitos e bloqueados por cicatrizes . Então, a bile produzida pelo fígado não consegue fluir adequadamente. Essa bile começa a se acumular dentro do fígado. Quando essa bile se acumula, ela danifica as células hepáticas e causa inflamação no fígado. Com o tempo, esse tecido hepático saudável é substituído por tecido cicatricial. Eventualmente, o fígado se torna incapaz de funcionar corretamente, que é o que mencionamos anteriormente (cirrose) .

A PBC é uma doença grave?

Sim, a colangite biliar primária é uma doença crônica e progressiva . Isso significa que ela não melhora sozinha, podendo piorar com o tempo. A piora não ocorre de uma vez, mas sim gradualmente, em diferentes estágios. Você pode não apresentar nenhum sintoma no início.

No entanto, o aspecto mais perigoso disso é que pode eventualmente levar à insuficiência hepática total e até mesmo à morte, caso não seja realizado um transplante de fígado .

Mas, felizmente, existem medicamentos que podem retardar a progressão dessa doença . E nem todos chegam a esse estágio final. Portanto, não se preocupe.

Qual é a diferença entre (PBC) e (PSC)?

Você talvez já tenha ouvido falar de outra doença chamada Colangite Esclerosante Primária, ou CEP. As duas são muito semelhantes, mas existem algumas diferenças importantes.

• Na CBP ( Colangite Biliar Primária), apenas os ductos biliares dentro do fígado (ductos biliares intra-hepáticos) são afetados.
• No entanto, na PSC, os ductos biliares dentro do fígado, bem como fora do fígado (ductos extra-hepáticos), são afetados .
• Existe também alguma diferença nas populações em que essas duas doenças são mais comuns.
• O importante é que, embora existam medicamentos para tratar a CBP (Colangite Biliar Primária), ainda não foi encontrado um tratamento eficaz para a CEP (Colangite Esclerosante Primária) .

Quem tem maior probabilidade de desenvolver esta doença (PBC)?

Embora possa parecer surpreendente, as mulheres têm cerca de dez vezes mais probabilidade de desenvolver CBP do que os homens (10:1) . De acordo com as estatísticas dos Estados Unidos, cerca de 60 em cada 100.000 mulheres têm a doença, em comparação com cerca de 15 em cada 100.000 homens.

A maioria das pessoas recebe o diagnóstico da doença após os 40 anos de idade. A doença é mais comum na Escócia, nos países escandinavos e no nordeste da Inglaterra.

Além disso, se você ou alguém da sua família tem outra doença autoimune, é mais provável que desenvolva CBP (Colangite Biliar Primária) . Isso sugere que pode haver uma ligação genética .

Quais são os sintomas da doença de colangite biliar primária (CBP)?

Muitas pessoas com CBP não apresentam sintomas nos estágios iniciais. Somente com a progressão da doença é que os sintomas relacionados aos ductos biliares começam a aparecer. Os primeiros e mais comuns sintomas observados em pessoas com CBP são:

• Fadiga severa (cerca de 65% das pessoas)
• Coceira na pele (cerca de 55% das pessoas)

Esses sintomas afetam cada pessoa de forma diferente. Algumas pessoas podem apresentá-los no início da doença, enquanto outras podem apresentá-los mais tarde. Eles também podem ser mais ou menos graves em qualquer estágio da doença. Não parece haver uma grande relação entre a gravidade dos sintomas e o estágio da doença. No entanto, algumas pesquisas sugerem que pessoas que apresentam sintomas graves no início podem ter uma progressão mais rápida da doença .

Quais são as complicações das doenças das vias biliares?

Nos estágios iniciais, você pode não perceber que tem um problema com os ductos biliares. Mas, à medida que a doença progride, várias complicações começam a ocorrer. A bile que não consegue fluir adequadamente,Começa a vazar para a corrente sanguínea, o que causa doenças. Além disso, quando a bile não consegue chegar adequadamente ao sistema digestivo, a digestão também fica prejudicada, pois a bile é essencial para a digestão dos alimentos.

Posteriormente, a fibrose do fígado também pode afetar os vasos sanguíneos que o atravessam, levando a uma condição chamada hipertensão portal , que significa pressão sanguínea elevada nessas veias.

1. Má absorção de gordura

Se o seu sistema digestivo não recebe bile suficiente, ele não consegue decompor e absorver adequadamente as gorduras dos alimentos. Essa absorção reduzida de gorduras pode causar os seguintes problemas:

• Colesterol alto no sangue .
• Depósitos de gordura sob a pele .
• Fezes gordurosas ou diarreia .
• Perda de peso .
• Diminuição dos níveis das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K.
• A osteoporose é uma doença que causa o enfraquecimento dos ossos devido à diminuição da absorção da vitamina D, uma vitamina lipossolúvel.

2. Hipertensão portal

Quando os vasos sanguíneos que atravessam o fígado ficam obstruídos devido à formação de cicatrizes, ocorre a hipertensão portal , que significa que a pressão sanguínea nessas veias e em outras veias a elas conectadas aumenta. Essa hipertensão portal pode causar as seguintes condições:

• Fígado aumentado .
• Baço aumentado .
• Resfriados frequentes e outras infecções (imunidade reduzida).
• Facilidade em apresentar hematomas e sangramentos (baixa contagem de plaquetas - (trombocitopenia) ).
• O aparecimento de vasos sanguíneos vermelhos, semelhantes a teias de aranha (angiomas aracniformes) na superfície da pele.
• Veias dilatadas ou tortuosas no esôfago e abdômen (veias dilatadas - varizes) .
• Hemorragia gastrointestinal .
• Acúmulo de líquido no abdômen (ascite) .
• Inchaço (edema) na parte inferior do corpo.
• A confusão mental às vezes ocorre devido ao acúmulo de toxinas no sangue.

Quais são as causas da PBC (Colangite Biliar Primária)?

Na CBP (Colangite Biliar Primária), o próprio sistema imunológico ataca as células que revestem os ductos biliares do fígado . É como se o sistema imunológico visse essas células como invasoras estranhas. Isso é o que chamamos de doença autoimune.ou doenças autoimunes. Sem motivo aparente, o sistema imunológico destrói células saudáveis, e não há como impedir isso. Essa inflamação contínua é o que causa as cicatrizes.

Na verdade, não sabemos exatamente por que essas doenças autoimunes se desenvolvem. No entanto, parece haver um fator genético . Muitas pessoas que desenvolvem doenças autoimunes têm histórico familiar da doença e podem desenvolver mais de um tipo de doença autoimune.

Parece haver também um fator ambiental . Ou seja, talvez algo no ambiente possa desencadear essa doença. Pode ser uma substância química à qual você esteja exposto ou pode ser uma infecção.

Como é diagnosticado o PBC?

Seu médico primeiro perguntará sobre seu histórico médico e sintomas, realizará um exame físico e, em seguida, coletará uma amostra de sangue para verificar se você tem CBP (Colangite Biliar Primária).

Esses exames de sangue procuram principalmente anticorpos específicos associados à CBP, especificamente um anticorpo chamado anticorpo antimitocondrial (AMA) . Eles também procuram por enzimas hepáticas elevadas, especificamente fosfatase alcalina (ALP), que indicam danos no fígado.

Se o resultado do seu exame for positivo para CBP (Colangite Biliar Primária), o seu médico irá solicitar exames de imagem do fígado e do sistema biliar . Isso pode ajudar a descartar outras causas dos seus sintomas e a determinar o estágio da doença. Normalmente, um exame simples como uma ultrassonografia abdominal é realizado inicialmente. No entanto, em alguns casos, um exame como a ressonância magnética (RM) pode ser necessário para obter imagens mais nítidas.

Aproximadamente 5% das pessoas com CBP podem ter um teste AMA negativo, mas apresentar outros sintomas. Nesse caso, seu médico pode precisar coletar uma pequena amostra de tecido do seu fígado (biópsia hepática) para confirmar o diagnóstico de CBP. Geralmente, esse procedimento é realizado no leito do paciente, com a inserção de uma agulha no fígado. A pequena amostra de tecido coletada é enviada a um laboratório para ser examinada ao microscópio.

Quais são os tratamentos para a colangite biliar primária?

Os médicos utilizam os seguintes métodos para tratar a CBP (Colangite Biliar Primária):

Medicamento

A PBC não tem cura definitiva . No entanto, medicamentos podem controlar a progressão da doença e melhorar seu quadro clínico .

(Ácido ursodesoxicólico - UDCA)É um tipo de ácido biliar. Ajuda a remover a bile do fígado e a reduzir os danos hepáticos. Este medicamento funciona bem para cerca de metade das pessoas com CBP (Colangite Biliar Primária), especialmente nos estágios iniciais da doença. Para pessoas que não respondem ao UDCA (ácido ursodesoxicólico), os médicos às vezes recomendam outro tipo de ácido biliar chamado ácido obeticólico .

Além disso, seus sintomas individuais podem ser tratados com medicamentos diferentes.

• Para coceira na pele: podem ser administrados anti-histamínicos (por exemplo, difenidramina - como o Benadryl®), terapia com luz ultravioleta ou sequestrantes de ácidos biliares, como a colestiramina.
• Previna efeitos colaterais como deficiências vitamínicas e osteoporose: suplementos vitamínicos podem ajudar.
• Algumas pessoas com fadiga podem se beneficiar de estimulantes como o modafinil.

Cirurgia

Se o seu quadro não melhorar com a medicação e a sua função hepática continuar a deteriorar-se, o seu médico poderá colocá-lo numa lista de espera para um transplante de fígado . As pessoas com CBP (Colangite Biliar Primária) têm resultados muito bons com a cirurgia de transplante de fígado.

Assim como outras doenças autoimunes, a CBP pode recidivar após um transplante de fígado, mas a progressão da doença é muito mais lenta na segunda vez. A expectativa de vida após um transplante de fígado é normal.

O que você pode esperar ao conviver com essa condição?

Na maioria dos casos, a colangite biliar primária progride lentamente . A detecção precoce e o tratamento imediato podem prevenir ou, pelo menos, retardar os estágios mais avançados da doença e suas complicações.

A maioria das pessoas consegue controlar bem os sintomas com medicamentos. No entanto, tratar a fadiga associada à CBP (Colangite Biliar Primária) ainda pode ser um desafio. Muitas pessoas vivem por anos sem grandes interrupções em suas vidas diárias devido à CBP.

No entanto, nem todos recebem o diagnóstico de CBP em seus estágios iniciais. Algumas pessoas desenvolvem uma forma mais agressiva da doença. Sinais como fadiga intensa e altos níveis de bilirrubina no sangue podem indicar que a doença pode progredir rapidamente para insuficiência hepática. Se chegar a esse estágio, será necessário um transplante de fígado para sobreviver. Mas para aqueles com CBP que se submetem a um transplante de fígado bem-sucedido, o prognóstico é muito bom.

Por quanto tempo você consegue conviver com a PBC (Colangite Biliar Primária)?

Geralmente, a doença leva entre 15 e 20 anos para atingir o estágio terminal.

A primeira fase significa que, mesmo que você tenha feito o teste e o resultado tenha sido positivo para PBC, você pode permanecer assintomático por um longo período. Cerca de metade das pessoas começará a desenvolver sintomas nos próximos cinco a dez anos.Após o desenvolvimento dos sintomas, a expectativa média de vida é de cerca de 10 anos. 65% das pessoas que se submetem a um transplante de fígado bem-sucedido sobrevivem por 10 anos.

Como posso cuidar de mim mesma quando tenho PBC (Colangite Biliar Primária)?

Manter uma dieta e um estilo de vida saudáveis ​​ajudará a manter seu fígado saudável pelo maior tempo possível.

Por exemplo:

• Pare de fumar, beber álcool e usar drogas e medicamentos de forma inadequada ou por prazer.
• Consuma menos alimentos processados ​​e embalados e mais alimentos integrais.
• Reduza o consumo de gorduras saturadas e coma mais gorduras insaturadas saudáveis.
• Faça uma caminhada rápida todos os dias. Exercícios com carga podem ajudar a manter a saúde óssea.

Muitas pessoas com colangite biliar primária podem viver por anos sem grandes problemas. No entanto, ter uma doença progressiva, às vezes fatal, pode ser muito desgastante. Converse com seu médico sobre maneiras de reduzir o estresse físico, mental e emocional . Informe-se também sobre as redes de apoio que ajudam pessoas com CBP. Lembre-se: sua saúde geral é muito mais importante do que apenas a doença.

Mensagem principal

A colangite biliar primária (CBP) é uma doença crônica que afeta os ductos biliares do fígado. Acredita-se que seja causada por uma condição autoimune . Embora os sintomas possam não aparecer inicialmente, sintomas como fadiga e coceira na pele podem se desenvolver com o tempo. À medida que a doença progride , pode levar à cirrose e à insuficiência hepática.

No entanto, com a detecção precoce e o uso de medicamentos como o ácido ursodesoxicólico (UDCA), a doença pode ser controlada . Algumas pessoas podem até precisar de um transplante de fígado.

O mais importante é procurar orientação médica e adotar um estilo de vida saudável se você apresentar esses sintomas. Você não está sozinho(a), não tenha medo de falar sobre isso e buscar ajuda.

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