Você conhece essa condição rara no coração do seu filho? (Atresia Pulmonar)

Não há nada mais alegre do que ver um bebê recém-nascido. Mas, às vezes, quando o pequeno começa a chorar enquanto mama e, de repente, fica roxo, todo pai e mãe se assusta. Hoje, vamos falar sobre uma condição cardíaca rara, porém grave, presente desde o nascimento, que apresenta esses sintomas. Na medicina, chamamos isso de Atresia Pulmonar . Não se assuste ao ouvir esse nome. Com os tratamentos avançados disponíveis atualmente, essa condição pode ser tratada com sucesso. Vamos entender isso de forma simples desde o início.

Em termos simples, o que é atresia pulmonar?

Para entender isso, vamos primeiro relembrar como o nosso coração funciona. O coração tem quatro câmaras principais. A câmara inferior, à direita (ventrículo direito), bombeia sangue pobre em oxigênio e impuro para os pulmões, onde este capta oxigênio. O principal vaso sanguíneo que transporta esse sangue para os pulmões é a artéria pulmonar.

Imagine que existe uma estrutura semelhante a um portão entre o ventrículo direito do coração e a artéria pulmonar. Chamamos essa estrutura de válvula pulmonar. Essa válvula abre e fecha para enviar sangue aos pulmões.

A atresia pulmonar é uma condição na qual a válvula pulmonar não se desenvolve adequadamente durante a gestação. Em alguns casos, essa válvula pode ficar completamente coberta por uma membrana espessa. Isso significa que a principal via de fluxo sanguíneo do ventrículo direito para os pulmões fica totalmente bloqueada.

"Vias alternativas" do coração e variantes desta doença

Quando essa via principal está bloqueada, os pulmões precisam de alguma forma receber sangue para sobreviver. Felizmente, algumas vias "temporárias" no coração, durante a gravidez, atuam como uma tábua de salvação nesse momento.

• Forame oval: um pequeno orifício entre as duas câmaras superiores do coração. Permite que o sangue pobre em oxigênio flua do lado direito para o esquerdo.
• Ducto arterioso: Uma pequena conexão entre a artéria principal que leva o sangue para o corpo (aorta) e a artéria que leva o sangue para os pulmões (artéria pulmonar). Através dele, uma pequena quantidade de sangue do corpo retorna aos pulmões.

É normal que essas passagens temporárias se fechem alguns dias após o nascimento. No entanto, um bebê com atresia pulmonar só sobrevive enquanto essas passagens permanecerem abertas. Portanto, logo após o nascimento, os médicos administram medicamentos ao bebê para manter essas passagens (especialmente o ducto arterioso) abertas.

Podemos observar a condição da Atresia Pulmonar de duas maneiras principais.

1. Atresia Pulmonar com Septo Ventricular Íntegro (SIV): Neste caso, a parede entre as duas câmaras inferiores do coração (septo) está intacta. Não há orifícios. No entanto, devido a isso, o ventrículo direito não tem espaço para bombear o sangue e, frequentemente, não se desenvolve adequadamente e apresenta tamanho reduzido.

2. Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular (CIV): Neste caso, além do bloqueio da válvula pulmonar, existe um orifício na parede entre as duas câmaras inferiores do coração (Comunicação Interventricular - CIV). Esse orifício permite que o sangue flua da câmara direita para a esquerda, fazendo com que a câmara direita seja ligeiramente maior que o normal.

Os métodos de tratamento são determinados com base em qual desses dois tipos o bebê apresenta.

Que sintomas os pais podem observar?

Esses sintomas geralmente aparecem nas primeiras horas ou dias após o nascimento do bebê. Embora os médicos estejam muito atentos a isso no hospital, é importante que você esteja ciente disso depois de voltar para casa.

Por que isso aconteceu com meu bebê? Quais são os fatores de risco?

Essa pergunta passa pela cabeça de todos os pais: "Será que fiz algo errado?". Primeiramente, a causa exata disso ainda não é conhecida. Não é culpa sua. É causada por uma falha em um processo muito complexo que ocorre durante a formação do coração do bebê nas primeiras 8 semanas de gestação.

No entanto, foram identificados diversos fatores que aumentam ligeiramente a probabilidade, ou o risco, de ocorrência dessa condição.

• Fatores genéticos: O risco é ligeiramente maior se alguém na família (mãe, pai) tiver uma doença cardíaca congênita. Também pode estar associado a certas condições genéticas, como a síndrome de DiGeorge.
• Saúde materna durante a gravidez: A mãe apresentou diabetes descontrolada durante a gravidez.
• Certos medicamentos tomados durante a gravidez: O uso de certos medicamentos pode ter efeitos adversos no feto (teratogênicos). Por isso, recomenda-se não tomar nenhum medicamento durante a gravidez sem a orientação de um médico.
• Tabagismo: Tabagismo materno durante ou antes da gravidez.
• Idade materna: O risco desses tipos de defeitos congênitos pode aumentar ligeiramente com o aumento da idade da mãe.

Como os médicos descobrem isso?

Com a tecnologia atual, essa condição às vezes pode ser diagnosticada antes do nascimento do bebê, ou seja, durante a gravidez .

• Durante a gravidez: Se um ultrassom de rotina mostrar alguma anormalidade no coração do seu bebê, seu médico poderá encaminhá-la para um exame específico chamado ecocardiograma fetal . Este exame permite visualizar a estrutura e o funcionamento do coração do seu bebê com muita clareza.

Após o nascimento do bebê, se o médico ouvir um sopro cardíaco anormal ou observar uma coloração azulada (cianose) durante o exame, ele realizará diversos exames para confirmar essa condição.

• Oximetria de pulso: Este é um exame muito simples e indolor. Um pequeno dispositivo em forma de clipe é colocado no dedão do pé do bebê e mede o nível de oxigênio no sangue. Se o nível de oxigênio estiver baixo, é um sinal de problema cardíaco.
• Radiografia de tórax: Uma radiografia de tórax pode dar uma ideia aproximada do tamanho, formato e fluxo sanguíneo para os pulmões.
• Eletrocardiograma (ECG/EKG): Um exame que registra a atividade elétrica do coração. Ele permite verificar qualquer esforço no músculo cardíaco e quaisquer alterações no ritmo dos batimentos cardíacos.
• Ecocardiograma (exame de ecocardiografia): Este é o exame mais importante e específico. É semelhante a uma ultrassonografia. Permite visualizar claramente tudo dentro do coração, incluindo as câmaras, válvulas, vasos sanguíneos e o fluxo sanguíneo. A atresia pulmonar é diagnosticada com maior precisão por meio deste exame.

Quais são os tratamentos para o bebê?

Embora essa condição não tenha cura definitiva, cirurgias e outros tratamentos podem melhorar significativamente o fluxo sanguíneo no coração do bebê, permitindo que ele tenha uma vida normal. O plano de tratamento varia de bebê para bebê.

Primeiro passo: estabilizar o bebê

Assim que o bebê nasce, o primeiro objetivo é manter aberto o vaso sanguíneo vital chamado ducto arterioso e evitar que ele se feche.

• Medicação: Um medicamento chamado alprostadil é administrado continuamente por via intravenosa (IV). Isso impede o fechamento temporário do vaso sanguíneo, criando uma via adicional para o fluxo sanguíneo até os pulmões.
• Outros métodos: Às vezes, os cardiologistas usam um tubo muito fino (cateter) que passa por um vaso sanguíneo na perna até o coração e colocam uma pequena peça em forma de malha (stent) dentro do ducto arterioso para mantê-lo aberto.

Etapa Dois: Procedimento Cirúrgico

Frequentemente, um bebê com atresia pulmonar precisa se submeter a uma série de cirurgias nos primeiros anos de vida. Essas cirurgias não podem ser realizadas todas de uma vez, mas sim em etapas, conforme o bebê cresce.

Os três procedimentos cirúrgicos que geralmente são realizados são:

1. Derivação BTT (Primeira cirurgia - nas primeiras semanas): Consiste na conexão de um pequeno tubo artificial (derivação) entre um ramo de um vaso sanguíneo principal que leva sangue para o corpo e o vaso que leva sangue para os pulmões. Isso proporciona um suprimento sanguíneo estável para os pulmões.

2.Procedimento de Glenn (segunda cirurgia - por volta dos 4-8 meses): Quando o bebê está um pouco maior, o shunt previamente colocado é removido. Em seguida, o sangue pobre em oxigênio proveniente da parte superior do corpo é conectado diretamente à artéria pulmonar. Isso reduz significativamente o esforço do coração.

3. Procedimento de Fontan (terceira e última cirurgia - por volta dos 2-4 anos de idade): Neste procedimento, o sangue desoxigenado da parte inferior do corpo também é conectado diretamente à artéria pulmonar. Após esta cirurgia, todo o sangue desoxigenado do corpo vai diretamente para os pulmões, em vez de ir para o lado direito do coração.

Após essas cirurgias, o bebê terá que ficar no hospital, na unidade de terapia intensiva (UTI), por uma ou duas semanas.

Como é a vida após a cirurgia?

Após essa série de cirurgias, a criança poderá ir à escola e brincar normalmente. No entanto, essa é uma condição que requer acompanhamento médico por toda a vida.

• Consultas médicas regulares: Você deve comparecer a consultas de acompanhamento regulares com um cardiologista. Será necessário realizar exames como ecocardiograma e eletrocardiograma pelo menos uma vez por ano.
• Complicações: Com o tempo, existe o risco de complicações como arritmia, problemas hepáticos e insuficiência cardíaca. Por isso, exames de rotina são importantes.
• Proteção contra infecções: Essas crianças têm maior risco de desenvolver endocardite, uma infecção do revestimento do coração. Portanto, você deve perguntar ao seu médico se precisa tomar antibióticos para prevenir infecções antes de certos procedimentos médicos, como extrações dentárias.
• Atividades: Você deve conversar com o médico e decidir quais exercícios e esportes seu filho pode ou não praticar.

É impossível expressar em palavras a dor, o medo e o choque que você sente ao saber que seu filho tem essa condição. Mas lembre-se, você não está sozinho. Uma grande equipe de médicos e enfermeiros qualificados está dedicada a oferecer o melhor atendimento ao seu filho. Converse com o médico sobre quaisquer dúvidas ou preocupações que você possa ter.