Să vorbim despre această afecțiune gravă a cancerului de sânge, leucemia mieloidă acută (LAM)?

Ai o răceală care nu trece după câteva zile? Sau pur și simplu te simți obosit și letargic? Uneori, lucruri mărunte ca acesta pot ascunde ceva important. Astăzi vom vorbi despre o boală puțin gravă, dar de care este foarte important să fim conștienți. Este vorba despre leucemia mieloidă acută, sau pe scurt LMA.

Ce este AML?

Simplu spus, leucemia mieloidă acută (LMA) este un tip de cancer care afectează măduva osoasă și sângele. Este o boală rară, dar gravă. De obicei, este cauzată de o mutație a uneia dintre gene sau cromozomi. Este cel mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Cu toate acestea, poate afecta și tinerii și copiii. LMA este un cancer cu răspândire rapidă, care pune viața în pericol. Din fericire, noile tratamente au permis multor oameni să trăiască mai mult timp cu această boală.

Există diferite tipuri de AML?

Da, există mai multe subtipuri diferite de LAM. Fiecare dintre aceste tipuri afectează numărul de celule din sânge. Cu toate acestea, fiecare tip poate provoca simptome diferite și poate răspunde diferit la tratament.

Medicii diagnostichează aceste subtipuri de LMA prin examinarea celulelor canceroase la microscop. De asemenea, aceștia caută modificări ale cromozomilor și mutații în anumite gene care controlează creșterea celulară.

Iată câteva dintre principalele subtipuri de AML:

• Leucemia mieloidă: Acesta este cel mai frecvent tip de LAM. Se dezvoltă ca un cancer al celulelor care produc neutrofile, un tip de leucocite.
• Leucemia monocitară acută (AML-M5): Aceasta se dezvoltă în celulele care produc un tip de leucocite numite monocite.
• Leucemie megacariocitară acută (AMLK): Acesta este un cancer al celulelor care produc globule roșii sau trombocite.
• Leucemia promielocitară acută (APL): În această afecțiune, un tip de leucocite imature numite promielocite nu se dezvoltă corect și devine celule canceroase.

Cât de frecventă este AML?

Leucemia mieloidă aguda (LMA) este de fapt o boală relativ rară. În medie, aproximativ 4 din 100.000 de adulți dezvoltă boala în fiecare an. De asemenea, se raportează că aproximativ 1.160 de copii sunt diagnosticați cu LMA în fiecare an.

Care sunt simptomele AML?

În stadiile incipiente, simptomele LAM pot fi similare cu cele ale unei răceli sau gripei severe care durează de câteva zile. Dar LAM este un cancer foarte agresiv. Asta înseamnă căÎn curând veți începe să experimentați simptome noi, mai pronunțate. Mai târziu, este posibil să observați simptome precum:

• Senzație constantă de amețeală.
• Lucruri precum vânătăi ușoare, sângerări nazale frecvente și sângerări ale gingiilor la periajul dinților.
• Senzație de oboseală insuportabilă.
• Senzație de frig.
• Febră.
• Transpirații nocturne.
• Apar infecții frecvente sau infecțiile care apar au nevoie de mult timp pentru a se vindeca.
• Dureri de cap.
• Mâncarea este fără gust.
• A fi slab fără motiv.
• Piele palidă.
• Dificultăți de respirație (dispnee).
• Ganglioni limfatici umflați.
• Senzație de slăbiciune.
• Durere la nivelul oaselor, spatelui sau stomacului.
• Mici pete roșii pe piele (peteșii).
• Rănile au nevoie de timp pentru a se vindeca.

Care sunt cauzele AML?

Experții încă nu știu exact ce cauzează leucemia mieloidă aguda (LMA). Dar știu că afecțiunea apare atunci când anumite gene sau cromozomi din corpul nostru se modifică (mută), provocând formarea de celule sanguine anormale. Aceste modificări genetice pot include:

• Ceva ți-a afectat ADN-ul în timpul vieții.
• Dacă aveți o tulburare genetică care se transmite din generație în generație și care vă crește riscul de a dezvolta leucocite mieloide acute.
• Din cauza unei modificări a unora dintre genele din sperma sau ovulele părinților tăi.

Cum cauzează modificările genetice leucocitarul amețitor (LMA)?

Pentru a înțelege cum aceste modificări genetice pot duce la leucemie mieloidă aguda (LMA), este util să cunoaștem câteva informații despre măduva osoasă și celulele sanguine. Măduva osoasă este țesutul moale și spongios din centrul majorității oaselor. Este alcătuită din:

• Se formează celulele stem. Acestea sunt celulele care ulterior devin globule roșii care transportă oxigen, globule albe care protejează împotriva infecțiilor și trombocite care ajută la coagularea sângelui.

În mod normal, măduva osoasă funcționează ca o linie de producție eficientă, producând exact cantitatea potrivită de celule sanguine și trombocite pentru organism. Dar la o persoană cu leucemie mieloidă amețitoare (LMA), măduva osoasă începe să producă celule mieloide anormale numite blaști mieloizi sau mieloblaste.

Aceste celule blastice mieloide nu se comportă ca celulele sanguine normale. Celulele normale primesc instrucțiuni de la genele lor despre când și cât de repede ar trebui să se dividă și să crească. Când celulele îmbătrânesc, mor pentru a face loc noilor celule din măduva osoasă. Dar celulele blastice mieloide nu urmează aceste instrucțiuni. Se divid necontrolat și nu mor. Pe măsură ce celulele blastice mieloide continuă să umple măduva osoasă, nu mai există loc pentru celule sanguine sănătoase. Deoarece nu există loc, măduva osoasă încetează să mai producă celule sanguine sănătoase. Fără celule sanguine sănătoase noi, organismul nu primește lucrurile de care are nevoie pentru a funcționa corect.

În plus, pe măsură ce aceste celule blastice mieloide continuă să se dividă, ele ies din măduva osoasă și intră în fluxul sanguin. Odată ajunse în fluxul sanguin, aceste celule mieloide călătoresc în alte părți ale corpului, inclusiv în sistemul nervos central, creier și măduva spinării.

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea AML?

Deși experții nu știu exact ce cauzează mutațiile genetice care duc la LAM, ei cunosc anumiți factori de risc care cresc riscul de a dezvolta boala. (Când ne gândim la factorii de risc, este important să ne amintim că a avea un factor de risc nu înseamnă că veți contracta boala. ) Factorii de risc pentru LAM includ:

• Vârstă: Aproximativ jumătate dintre persoanele care dezvoltă LAM au 65 de ani sau mai mult la momentul diagnosticării. Cu toate acestea, așa cum am menționat anterior, LAM apare cel mai adesea la adulți, dar poate apărea și la copii.
• Fumatul: Aceasta include inhalarea fumului de țigară.
• Tratamente pentru cancer: Lucruri precum chimioterapia și radioterapia.
• Expunerea pe termen lung la anumiți agenți cancerigeni chimici: Exemplele includ substanțe precum benzenul și formaldehida.
• Expunerea la doze mari de radiații provenite de la un accident de reactor nuclear sau de la o bombă atomică.
• Unele tulburări genetice moștenite.
• Alte afecțiuni ale măduvei osoase.

Ce boli genetice cresc riscul de LAM?

Cercetătorii au descoperit că anumite mutații genetice moștenite cresc riscul de a dezvolta leucocite mieloide aguda (LMA). Printre acestea se numără:

• Sindromul Down
• Ataxie telangiectazie
• Sindromul Li-Fraumeni
• Sindromul Klinefelter
• Anemia Fanconi
• Sindromul Wiskott-Aldrich - Acesta afectează producția de trombocite.
• Sindromul Bloom
• Sindromul tulburării plachetare familiale - Aceasta este, de asemenea, o boală legată de trombocite.

Ce boli ale măduvei osoase cresc riscul de LAM?

Unele persoane cu neoplasme mieloproliferative sau tulburări mieloproliferative pot dezvolta leucemie mieloidă acută. (Mielo înseamnă măduvă osoasă. Proliferativ înseamnă a crește prea mult.) Persoanele cu următoarele afecțiuni prezintă, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta leucemie mieloidă acută (LMA):

• Policitemia vera
• Mielofibroză
• Trombocitoză
• Sindromul mielodisplazic
• Anemia aplastică

Care sunt posibilele complicații ale AML?

În stadiile incipiente, leucemia mieloidă acută afectează numărul de globule roșii, globule albe și trombocite sănătoase din organism. Dacă nu aveți suficiente globule roșii și trombocite sănătoase, puteți prezenta afecțiuni precum:

• Anemia - înseamnă lipsă de sânge.
• Trombocitopenie - Aceasta înseamnă o lipsă de trombocite.
• Pancitopenie - Aceasta înseamnă o scădere a numărului tuturor tipurilor de celule sanguine și trombocite.

Cum se diagnostichează LMA? (Diagnostic)

Medicii utilizează mai multe teste pentru a diagnostica LMA, inclusiv teste genetice pentru a determina tipul exact de LMA. Primul pas este de obicei un examen fizic. Acesta include verificarea vânătăilor, sângerărilor și infecțiilor. De asemenea, verifică umflăturile unor organe precum ficatul, splina și ganglionii limfatici.

Ce teste sunt utilizate pentru diagnosticarea AML?

Este posibil să fie nevoie să faceți unul sau mai multe dintre aceste teste:

• Hemoleucogramă completă (CBC)
• Frotiu de sânge periferic - Aceasta implică prelevarea unei probe de sânge și examinarea acesteia la microscop.
• Biopsia măduvei osoase - În acest caz, se prelevează și se examinează o mică mostră de măduvă osoasă.
• Puncția lombară - Aceasta se face uneori pentru a verifica dacă există celule canceroase în lichidul din jurul măduvei spinării.

Care sunt testele genetice utilizate pentru diagnosticarea AML?

Medicii patologi efectuează teste genetice pentru a determina tipul exact de LMA. Aceștia caută modificări (mutații) în anumite cromozomi sau gene. Odată ce tipul de LMA este cunoscut, medicilor le este mai ușor să decidă ce tratamente au cea mai mare probabilitate de a vindeca LMA. Câteva dintre testele specifice efectuate în acest scop sunt:

• Imunohistochimie: În cadrul acesteia, celulele sunt colorate și examinate la microscop. Metoda de colorare variază în funcție de substanțele chimice prezente în celule.
• Citometrie în flux.
• Testul cariotipului.
• Hibridizarea fluorescentă in situ (FISH): Aceasta poate detecta modificări ale cromozomilor.

Care sunt tratamentele pentru LMA?

Opțiunile de tratament includ chimioterapia, terapia țintită (inclusiv terapia cu anticorpi monoclonali) sau transplantul alogen de celule stem. Aceleași opțiuni de tratament sunt disponibile atât pentru adulți, cât și pentru copii. Scopul final al tratamentului este de a obține remisiunea completă a LMA.În leucocitamie mieloidă aguda (LMA), o „vindecare completă” înseamnă că hemoleucograma este normală la analize. De asemenea, înseamnă că medicii nu pot observa nicio celulă canceroasă atunci când examinează o mostră de măduvă osoasă la microscop.

Chimioterapia pentru LMA

Există trei faze principale ale chimioterapiei pentru LMA - inducție, consolidare și întreținere.

Terapia de inducție a remisiunii

Acesta este primul pas în eliminarea completă a LAM. Tratamentul durează de obicei câteva zile. Unele persoane pot avea nevoie de două sau mai multe runde ale acestui tratament inițial pentru a scăpa complet de LAM. Medicii pot utiliza următoarele medicamente chimioterapice pentru acest tratament inițial:

• Citarabina (Cytosar-U®)
• Daunorubicină (Cerubidine®)
• Idarubicină (Idamycin®)
• Azacitidină (Vidaza®)
• Decitabină (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Potrivit experților, aceste tratamente inițiale:

• Peste 60% dintre copii și tineri se recuperează.
• Aproximativ 75% dintre adulții cu vârsta de 60 de ani și sub se recuperează.
• Aproximativ 50% dintre persoanele de peste 60 de ani se recuperează.

Terapia de consolidare

Terapia de consolidare este utilizată pentru a ucide orice celule canceroase rămase. Aceasta reduce riscul de recidivă a cancerului. Majoritatea persoanelor primesc doze mari de citarabină (Ara-C) sau HiDAC timp de cinci zile pe lună, timp de trei până la patru luni.

Terapia de întreținere

De cele mai multe ori, LMA se vindecă prin terapie de consolidare. Cu toate acestea, în unele cazuri, medicii pot recomanda continuarea chimioterapiei la doze mai mici. Terapia de întreținere poate continua timp de luni sau ani. Medicamentele chimioterapice utilizate pentru terapia de întreținere pot include:

• Azacitidină (Vidaza®)
• Decitabină (Dacogen®)
• Midostaurină (Rydapt®)

Terapie țintită

După cum sugerează și numele, acest tratament vizează mutații genetice specifice din celulele canceroase. Prin țintirea acestor mutații, celulele canceroase opresc creșterea. Terapia cu anticorpi monoclonali este, de asemenea, un tip de terapie țintită. Medicii pot utiliza terapii țintite pentru a trata leucocitele mieloide acute (LMA) care nu au răspuns la chimioterapie sau care au recidivat:

• Medicii pot utiliza medicamentele chimioterapice Midostaurin (Rydapt®) sau Gilteritinib (Xospata®) pentru a trata pacienții cu LAM cu mutația genei FTL3. Această mutație se găsește la 25% până la 30% dintre persoanele cu LAM.
• Enasidenibul (IDHIFA®) sau Ivosidenibul (Tibsovo®) pot fi utilizați pentru a trata persoanele care au LAM din cauza unei mutații a genei X.

Transplant alogen de celule stem

Un transplant alogen de celule stem utilizează celule stem de la un donator înrudit sau neînrudit. Medicii pot obține aceste celule stem din măduva osoasă, sângele periferic sau sângele din cordonul ombilical (sângele recoltat din cordonul ombilical după naștere).

Complicații ale tratamentului sau efecte secundare

Aproape toate tratamentele pentru cancer au efecte secundare. În cazul leucocitelor amețitoare (LMA), transplantul de celule stem are cele mai grave efecte secundare. Chimioterapia poate provoca o afecțiune numită mielosupresie, ceea ce înseamnă că organismul pierde numărul normal de celule sanguine și trombocite. Efectele secundare ale terapiilor țintite variază în funcție de medicamentul utilizat.

Înțelegerea efectelor secundare este importantă pentru a ști cum tratamentul cancerului vă va afecta viața de zi cu zi. Medicul dumneavoastră este cea mai bună persoană care poate afla despre efectele secundare specifice ale tratamentului dumneavoastră. Unele persoane pot beneficia de îngrijiri paliative pentru a ajuta la gestionarea efectelor secundare.

Poate fi AML complet vindecată?

În prezent, transplantul alogen de celule stem este singura modalitate de a vindeca complet leucemia mieloidă acută. În funcție de afecțiunea dumneavoastră, medicul vă poate recomanda un transplant de celule stem ca prim tratament pentru LMA. Sau, dacă LMA reapare în decurs de 12 luni, acest tratament poate fi sugerat. Din păcate, nu toate persoanele sunt eligibile pentru un transplant de celule stem.

Care este prognosticul AML?

Când vorbim despre prognosticul leucemiei mieloide acute, există două aspecte. Unul este remisiunea completă. Celălalt este recurența, adică atunci când leucemia mieloidă acutizată (LMA) se dezvoltă din nou.

• În general, se estimează că între 50% și 80% dintre persoanele cu leucemie mieloidă acută se vor recupera complet după tratament. Copiii și persoanele sub 60 de ani au o probabilitate mai mare de recuperare completă. Această recuperare poate dura luni sau ani.
• Aproximativ 50% dintre persoanele care se recuperează complet vor dezvolta din nou leucocitar mieloid acut (LMA). Dacă se întâmplă acest lucru, medicii pot recomanda chimioterapie suplimentară sau un transplant de celule stem. De asemenea, aceștia pot sugera participarea la un studiu clinic.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți LAM, întrebați-vă medicul la ce să vă așteptați.

Care este rata de supraviețuire a pacienților cu LAM?

Leucemia mieloidă acută este o boală complexă. Deoarece există mai multe subtipuri de LAM, este dificil să se dea un prognostic exact.

De exemplu, rata de supraviețuire la cinci ani pentru copiii sub 15 ani este de 67%. Însă unele studii sugerează că rata de supraviețuire la cinci ani pentru copiii cu subtipul APL este mai mare de 80%. Vârsta joacă, de asemenea, un rol. În medie, 30% dintre adulții cu LAM supraviețuiesc la cinci ani de la diagnosticare. Rețineți că LAM se dezvoltă de obicei la persoanele cu vârsta de 60 de ani și peste și care pot avea și alte probleme de sănătate.

Este important să ne amintim că aceste rate de supraviețuire reflectă experiența unor grupuri mari de persoane cu LMA. Aceste date includ ratele de supraviețuire din 2012 până în 2018, iar acum există tratamente mai noi și mai eficiente pentru LMA.

Mulți factori afectează durata de viață cu leucemie mieloidă acută. Aceasta înseamnă că medicii, care vă cunosc istoricul medical și starea generală de sănătate, sunt cei mai înțelepți oameni pe care trebuie să îi cunoașteți în acest sens.

Poate fi prevenită AML?

Nu, leucemia mieloidă acută nu poate fi prevenită. Deși experții știu că leucemia mieloidă acută (LMA) este cauzată de mutații genetice, ei nu știu ce o cauzează. Dar cunosc factorii de risc care pot duce la LMA. Iată câțiva factori de risc pe care îi puteți modifica:

• Fumatul: Aceasta include și fumatul pasiv. Dacă fumați, încercați să renunțați. Dacă locuiți sau lucrați cu cineva care fumează, încercați să limitați timpul petrecut cu acea persoană atunci când fumează.
• Expunerea pe termen lung la anumite substanțe chimice cancerigene: în special benzen și formaldehidă. Dacă lucrați cu aceste substanțe cancerigene, luați toate măsurile de precauție, cum ar fi purtarea de îmbrăcăminte de protecție.

Cum am grijă de mine? (Îngrijire personală)

A trăi cu un cancer care poate recidiva nu este ușor. Participarea la programe de supraviețuire a cancerului este o modalitate prin care poți avea grijă de tine. Este posibil să nu poți opri recidiva leucemiei mieloide acute. Dar poți lua măsuri pentru a rămâne cât mai sănătos posibil, indiferent de situație. Iată câteva sugestii:

• Tratamentul leucemiei mieloide acute vă poate afecta dieta.Trebuie să mănânci bine pentru a rămâne puternic. Dacă ai probleme cu mâncatul, vorbește cu un nutriționist.
• Efectele secundare ale tratamentului pentru LMA pot fi dificil de gestionat. Dacă este necesar, discutați cu medicul dumneavoastră despre îngrijirile paliative.
• Cancerul este o afecțiune foarte stresantă. Exercițiile fizice vă pot ajuta să gestionați stresul. Dar discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a începe un nou program de exerciții intense.
• Cancerul te poate face să te simți singur. Leucocită mieloidă amețitoare este o boală rară. S-ar putea să te simți nervos când vorbești despre afecțiunea ta. Dacă da, ia în considerare alăturarea unui grup de sprijin.
• Leucemia mieloidă acută vă poate provoca o senzație de oboseală intensă. Tratamentele vă pot afecta energia. Nu uitați să dormiți cât aveți nevoie.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Veți merge la medic în mod regulat pe parcursul recuperării, mai ales dacă urmați terapie de întreținere. Medicul vă va spune ce simptome pot fi semne că LMA reapare. Acest lucru vă va ajuta să știți când să îl contactați pentru tratamente noi sau suplimentare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă aveți leucocitamie mieloidă aguda (LMA), vă recomandăm să vă puneți următoarele întrebări:

• Ce tip de AML am?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Care sunt riscurile și efectele secundare ale tratamentului?
• Cum gestionez efectele secundare ale tratamentului?
• Ce îngrijiri ulterioare am nevoie după tratament?
• Ar trebui să fiu atent la semnele de complicații?
• Există studii clinice pe care ar trebui să le iau în considerare?

În cele din urmă, lucruri de reținut

Leucemia mieloidă acută (LMA) este un cancer rar care afectează măduva osoasă și sângele. LMA afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 65 de ani, dar poate afecta și copiii și adulții tineri. Datorită noilor tratamente, tot mai mulți oameni trăiesc acum cu LMA în remisie după tratament. Deși cancerul poate recidiva, cercetătorii medicali continuă să caute modalități de tratare a LMA care recidivează.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți leucemie mieloidă acută, este posibil să vă simțiți ca și cum ați fi fost aruncați de pe pământ într-o mare incertă. Vă puteți întreba dacă tratamentul vă va aduce ușurare. Dacă da, este posibil să vă faceți griji cu privire la cât timp va dura această ușurare. Medicii dumneavoastră înțeleg cum vă simțiți. Ei vor fi alături de dumneavoastră în timp ce vă confruntați cu provocările leucemiei mieloide acute (LMA). Așadar, rămâneți puternici și nu ezitați să obțineți ajutorul de care aveți nevoie.

Leucemie mieloidă acută , LAM, cancer de sânge, măduvă osoasă, simptome, chimioterapie, transplant de celule stem