Cunoașteți această boală renală rară? (Sindromul hemolitic uremic atipic - SHUa)

Ce s-ar întâmpla dacă s-ar forma cheaguri de sânge în interiorul vaselor mici de sânge din rinichi, blocând fluxul sanguin către rinichi? E înfricoșător să te gândești la asta, nu-i așa? Exact despre asta vorbim astăzi. Acesta se numește Sindrom Hemolitic Uremic Atipic sau, pe scurt, SHUa. Deși nu poate fi vindecat, poate fi gestionat bine cu tratamentul potrivit . Așadar, haideți să aflăm mai multe despre el.

Care este diferența dintre HUS atipic și tipic?

Poate ați auzit de o afecțiune numită SHU. Noi o numim „SHU tipic”. De obicei, este cauzată de o infecție bacteriană precum E. coli, care provoacă diaree. Dar afecțiunea despre care vorbim astăzi, SHUa, este diferită.

Această afecțiune, numită SHU atipică, poate apărea la orice vârstă. La copiii mici, afectează în mod egal atât băieții, cât și fetele. Cu toate acestea, pe măsură ce îmbătrânesc, femeile sunt mai predispuse să dezvolte boala. Acest lucru se datorează faptului că sarcina poate fi un factor declanșator major al bolii. Este atât de rar încât unele studii sugerează că doar două persoane dintr-un milion au boala.

De ce se dezvoltă SHUa?

Simplu spus, multe persoane care dezvoltă SHUa prezintă o modificare genetică sau o mutație genetică în corpul lor. Gândiți-vă la asta ca și cum ar exista un „buton” în corpul dumneavoastră care poate provoca această boală. Dar simpla activare a butonului respectiv nu provoacă automat boala. Este nevoie de ceva extern pentru a fi „activată”. Numim aceștia „factori declanșatori”.

Principalii factori declanșatori pot fi:

• Sarcina
• Anumite afecțiuni infecțioase
• Cancer
• Unele medicamente
• Un transplant de organe
• Unele afecțiuni medicale pe termen lung (cum ar fi scleroza sistemică sau hipertensiunea malignă)

Care sunt simptomele?

Simptomele SHU atipice apar de obicei brusc după ce a apărut un factor declanșator. Punctele de erupție pot fi ușoare sau severe. În cazurile ușoare, rinichii pot să nu fie afectați prea mult, dar în cazurile severe, pot duce la insuficiență renală .

Simptome pe care le puteți observa în stadiile incipiente:

• Dureri corporale și oboseală extremă
• Senzație generală de rău

Aceasta este o boală progresivă. Aceasta înseamnă că simptomele se agravează în timp, mai ales dacă nu sunt diagnosticate din timp. SHUa afectează în principal rinichii. Cu toate acestea, și alte organe, cum ar fi creierul, ficatul, plămânii și inima, pot fi afectate de blocajele vaselor de sânge.

Cum se diagnostichează boala?

Dacă nimeni din familia dumneavoastră nu a mai avut boala, poate fi puțin dificil să diagnosticați SHUa. De obicei, un nefrolog sau un hematolog este cea mai potrivită persoană de care puteți avea nevoie pentru a afla acest lucru. Aceștia vor acorda o atenție deosebită factorilor menționați în tabelul de mai sus și vă vor trimite pentru testele necesare.

Care sunt opțiunile de tratament?

Din fericire, există două medicamente aprobate pentru aHUS.

• „Eculizumab (Soliris)”
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambele aparțin unei clase de medicamente numite „anticorpi monoclonali”. Simplu spus, acestea sunt proteine ​​produse artificial care acționează ca anticorpii naturali ai organismului nostru. Ele controlează o parte a sistemului imunitar al organismului și opresc coagularea sângelui.

Un medicament numit „Eculizumab” poate crește numărul de trombocite și globule roșii din sânge. Dacă tratamentul este început cât mai curând posibil , acest medicament poate chiar inversa o parte din leziunile renale.

Ambele medicamente se administrează prin injecție. Pot provoca reacții adverse minore, cum ar fi dureri de cap, simptome asemănătoare gripei, disconfort stomacal și dureri musculare. Cel mai important, există riscul apariției unor infecții grave, cum ar fi meningita (boala meningococică), atunci când luați aceste medicamente. Așadar, medicul vă va recomanda să faceți o injecție pentru aceasta și vă poate administra și antibiotice pentru a preveni infecția.

Pe lângă aceste medicamente, se poate utiliza și terapia cu plasmă . Aceasta implică administrarea pacientului de plasmă (partea lichidă a sângelui) prelevată de la o persoană sănătoasă (infuzie de plasmă) sau prelevarea plasmei pacientului și înlocuirea acesteia cu plasmă sănătoasă (schimb de plasmă).

Dacă rinichii nu răspund la niciunul dintre aceste tratamente, ultima opțiune este dializa renală sau transplantul de rinichi .

Posibile complicații și urgențe

Pe lângă insuficiența renală, SHUa poate provoca și alte complicații.

Viața cu această boală și sănătatea mintală

Este normal să te simți deprimat și anxios atunci când trăiești cu o boală pe termen lung ca aceasta. Nu este vina ta. De aceea este important să ai grijă atât de sănătatea ta mintală, cât și de sănătatea ta fizică .

• Cereți ajutorul echipei medicale: Medicii, asistentele medicale și asistenții sociali vă pot îndruma către locuri unde puteți obține sprijinul psihologic de care aveți nevoie.
• Consultați un consilier: Discuția cu un consilier autorizat vă poate ajuta să vă ușurați povara și să vă dezvoltați forța mentală de care aveți nevoie pentru a face față acestei situații.
• Ai grijă de tine: Dormi suficient. Găsește modalități de a reduce stresul. Adoptă o dietă benefică pentru rinichi. Fă cât mai multă mișcare posibil. Aceste lucruri pot avea un impact mare asupra stării tale generale de bine.
• Vorbește cu cei dragi: Discuțiile despre acest lucru cu familia și prietenii te vor ușura enorm.