Ai căile biliare mărite? Hai să vorbim despre boala Caroli!

Simți uneori că ți se îngălbenește corpul sau că simți o durere în partea dreaptă a stomacului? Unele persoane pot prezenta febră și vărsături pe lângă aceste simptome. Un posibil motiv pentru acestea este afecțiunea despre care vom vorbi astăzi, numită „boala Caroli”. Să vedem ce este, de ce se întâmplă, cum este diagnosticată și care este tratamentul.

Simplu spus, ce este boala Caroli?

Imaginați-vă, în interiorul ficatului nostru există tuburi mici numite canale biliare . Aceste tuburi transportă lichidul digestiv numit bilă produs în ficat către intestinul subțire. Boala Caroli este o afecțiune în care canalele biliare devin mai mari decât în ​​mod normal, adică se dilată . Aceasta este o boală genetică , adică este cauzată de o modificare a genelor noastre. Când aceste tuburi devin astfel mai mari, bila începe să se acumuleze în loc să curgă corect. Când aceasta se acumulează, se pot forma calculi în canalele biliare , pot apărea infecții și, uneori, chiar se pot forma chisturi.

Simplu spus, bila ar trebui să poată curge ușor fără a se bloca. Cu toate acestea, atunci când canalele biliare devin prea mari, bila se poate acumula cu ușurință. În timp, această bilă acumulată poate forma pietre mici.

Dacă aveți boala Caroli, este posibil să prezentați numeroase simptome ale acestei afecțiuni de-a lungul vieții. Simptomele încep de obicei în jurul vârstei de 30 de ani , dar se poate întâmpla la orice vârstă. Este posibil să observați că pielea și albul ochilor se îngălbenesc (numim acest fenomen icter ) și, de asemenea, este posibil să începeți să prezentați mai des simptome precum răceală și gripă. Deși această afecțiune vă poate afecta sănătatea și calitatea vieții, există tratamente care vă pot ajuta să controlați simptomele.

Există tipuri de boală Caroli?

Da, există două tipuri principale de acest fel:

• Boala Caroli: Acest tip afectează doar căile biliare. Nu cauzează alte probleme cu ficatul.
• Sindromul Caroli: Acesta este tipul mai sever. În cazul acestuia, ficatul devine cicatrizat, ceea ce numim fibroză .

Cât de frecventă este această boală?

Boala Caroli este o afecțiune foarte rară . Se estimează că doar una din un milion de persoane o dezvoltă . Prin urmare, nu este o boală care afectează mulți oameni.

Deci, care sunt simptomele bolii Caroli?

De obicei, pietrele mici care se formează în canalele biliare nu provoacă simptome majore. Cu toate acestea, dacă un calcul blochează un canal biliar, acesta se poate inflama. Numim acest fenomen colangită . Atunci apar simptomele bolii Caroli:

• Durere în partea dreaptă a corpului , adesea în partea superioară a abdomenului.
• Vărsături .
• Febră și frisoane .
• Îngălbenirea pielii și a albului ochilor (icter) .
• Mâncărime .

Foarte rar, această acumulare de bilă poate duce la dezvoltarea unui tip de tumoră canceroasă numită colangiocarcinom în canalele biliare. De aceea este important să fim atenți la acest aspect.

De ce apare boala Caroli? Care sunt cauzele?

Boala Caroli este o afecțiune genetică . Aceasta înseamnă că este cauzată de o modificare a genelor din corpul nostru. De cele mai multe ori, poate apărea sporadic, ceea ce înseamnă că nu este transmisă din generație în generație. Cu toate acestea, în unele familii, s-a raportat că este autosomal dominantă , ceea ce înseamnă că, dacă unul dintre părinți o are, și copiii o pot contracta.

Sindromul Caroli este cauzat de o mutație genetică a unei gene numite PKHD1 . Această genă este responsabilă de producerea unei proteine ​​care ajută la dezvoltarea canalelor biliare și a rinichilor în timpul stadiului embrionar, adică atunci când copilul se află în uter. Deoarece boala Caroli și sindromul Caroli sunt înrudite, cercetătorii cred că gena PKHD1 este, de asemenea, implicată în boala Caroli. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina acest lucru.

Cum diagnostichează medicii boala Caroli?

Când consultați un medic, acesta vă va face mai întâi un examen fizic și vă va întreba despre simptome. Apoi, vă va solicita niște analize de sânge, cum ar fi un Panel Metabolic Cuprinzător (CMP), care include enzimele hepatice . Dacă există un model de creștere a acestor enzime, acest lucru poate indica faptul că o conductă biliară este blocată.

Pe lângă analizele de sânge, medicul dumneavoastră va solicita probabil mai multe teste imagistice/radiologice , care sunt teste care examinează interiorul corpului dumneavoastră. Acestea includ:

• Ecografie abdominală
• O tomografie computerizată (CT)
• O scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică)

În plus, medicul dumneavoastră vă poate solicita să faceți și un test ERCP (colangiopancreatografie retrogradă endoscopică) . Acesta implică introducerea unui tub mic și flexibil (numit endoscop ) prin gură și în josul stomacului, în canalele biliare. Cu ajutorul acestui test ERCP, medicul dumneavoastră vă poate examina canalele biliare și ficatul pentru a vedea dacă există tumori sau cicatrici.

Un alt aspect este că medicul dumneavoastră vă poate solicita să faceți un tip special de RMN numit MRCP (colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică) . Aceasta poate măsura lățimea căilor biliare. De asemenea, poate verifica existența calculilor biliari.

Care sunt tratamentele pentru aceasta? Se poate vindeca?

Ca să fiu sincer, boala lui CaroliÎncă nu există un tratament leac. Cu toate acestea, există tratamente care pot ajuta la controlul simptomelor și la prevenirea complicațiilor. Acest lucru va necesita colaborarea cu o echipă de medici specializați în diverse domenii. Printre aceștia se numără:

• Genetician
• Gastroenterolog
• Specialist hepatolog/hepatolog
• Un urolog ( deoarece rinichii sunt și ei afectați)
• Un medic specializat în boli de rinichi (nefrolog)
• Radiolog ( pentru lucruri precum scanări)
• Chirurg de transplant (dacă este necesar)

Tratamentul pentru boala Caroli depinde de locul în ficat unde se află canalul biliar dilatat.

• Uneori, intervenție chirurgicală: Dacă canalul biliar mărit se află doar pe partea stângă sau dreaptă a ficatului, medicul dumneavoastră poate îndepărta chirurgical doar acea parte a ficatului. Aceasta se numește hemi-hepatectomie . Persoanele cărora li se îndepărtează o parte a ficatului în acest mod, de obicei, nu mai prezintă simptome.
• Medicație: Totuși, dacă canalele biliare dilatate s-au răspândit în tot ficatul, medicul dumneavoastră vă poate administra antibiotice pentru a preveni o infecție numită colangită . De asemenea, un medicament numit acid ursodeoxicolic poate ajuta la unele dintre problemele cauzate de boala Caroli.
• Alte intervenții chirurgicale: Uneori, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un bypass biliar intern pentru a ajuta la drenarea bilei din ficat.
• Transplant hepatic: În cazurile foarte severe, transplantul hepatic este cea mai bună opțiune de tratament.

Cât timp poți trăi cu boala Caroli?

Boala Caroli în sine nu determină în mod direct durata de viață. Speranța de viață este afectată de complicațiile pe care le poate provoca. Acestea sunt:

• Colangită: Această colangită acută, care poate fi cauzată de calculi biliari în canalele biliare, necesită tratament medical de urgență și poate fi fatală în câteva ore sau zile.
• Cancerul ductului biliar (colangiocarcinom): Acest cancer se poate dezvolta din cauza inflamației pe termen lung și a blocării căilor biliare. Depistarea și tratamentul precoce sunt importante pentru rezultate bune.
• Insuficiență hepatică:Dacă inflamația căilor biliare continuă, aceasta poate duce în cele din urmă la boli grave, cum ar fi insuficiența hepatică.

Cel mai important lucru este gestionarea. Dacă colangita este tratată corespunzător și complicațiile sunt verificate periodic de către un medic, persoanele cu boala Caroli pot trăi o viață împlinită.

Există o modalitate de a preveni această boală Caroli?

Boala Caroli este o afecțiune genetică , deci nu poate fi prevenită, deoarece este ceva moștenit de la gene.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă prezentați simptome ale bolii Caroli – cum ar fi durere în partea dreaptă a abdomenului, vărsături, febră și icter – ar trebui neapărat să consultați un medic. Nu amânați.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

Este o idee bună să pui aceste întrebări atunci când mergi la medic:

• Am boala Caroli sau sindromul Caroli?
• Cât de gravă este starea mea pe baza rezultatelor scanărilor?
• Care este cel mai bun plan de tratament pentru mine?
• Există medicamente care pot ajuta la controlul simptomelor sau la prevenirea complicațiilor?
• Pot fi operat? Dacă da, ce fel de operație ar trebui să fac?
• Care sunt riscurile și beneficiile intervenției chirurgicale?
• Care sunt semnele complicațiilor la care ar trebui să fiu conștient?

Care este diferența dintre boala hepatică polichistică (PCLD) și boala Caroli?

Boala hepatică polichistică (BCPC) și boala Caroli afectează ambele canalele biliare din ficat. Există însă diferențe mari între cele două. În BCPC, se formează multe chisturi umplute cu lichid (chisturi) în tot ficatul. Acestea sunt ca niște saci anormali. Deși chisturile se pot forma și în boala Caroli, aceasta implică în principal dilatarea canalelor biliare specializate din interiorul ficatului.

Deci, care este relația dintre boala Caroli și chisturile coledociene?

Boala Caroli afectează canalele biliare intrahepatice, care sunt canalele biliare din interiorul ficatului . Chisturile care se formează în aceste canale biliare intrahepatice sunt un tip de chist coledoc . Deci, dacă aveți mai multe dintre aceste chisturi, aceasta se numește boala Caroli. Simplu spus, boala Caroli este un tip de chist coledoc.

În cele din urmă, cele mai importante lucruri pe care trebuie să le rețineți

Boala Caroli poate fi puțin înfricoșătoare să auzi despre ea. Cu toate acestea, odată cu progresul științei medicale, există acum modalități eficiente de a gestiona această afecțiune. Prin controale regulate, tu și medicul tău vă puteți monitoriza îndeaproape starea. Multe persoane cu boala Caroli găsesc ameliorarea simptomelor cu ajutorul medicamentelor și...Minim invazive, adică nu există incizii majore, procedurile medicale sunt adesea o opțiune.

Nu uita, accentul este pus pe menținerea sănătății și a activității tale cât mai mult timp posibil. Așadar, nu intra în panică, urmează cu atenție instrucțiunile medicului tău. Nu te teme să pui întrebări dacă ai vreuna.

Boala Caroli , Ficat, Căi biliare, Boli genetice, Icter, Calculi biliari