Ce trebuie să știi despre boala Castleman

Ați avut vreodată un nodul, ceea ce numim noi „nodul”, pe gât, la axilă sau în zona inghinală? Uneori, noduli de acest gen se umflă atunci când aveți o răceală obișnuită sau un fel de infecție. Este normal. Dar dacă aveți noduli de acest gen fără motiv, pentru o perioadă lungă de timp și vă simțiți, de asemenea, obosiți și pierdeți în greutate, ar trebui să fiți puțin îngrijorați. Astăzi, vom vorbi despre o afecțiune rară care poate fi suspectată în astfel de momente. Este vorba de boala Castleman.

Simplu spus, ce este boala Castleman?

Imaginați-vă că trupul nostru este ca o țară. Atunci sistemul nostru imunitar este armata care protejează acea țară. Când un microb (inamic) intră în corp din exterior, această armată intră în luptă și îl învinge pe acel inamic. Când bătălia se termină, armata se întoarce în cazarmă și devine tăcută. Asta se întâmplă în trupul unei persoane sănătoase.

Dar cu cineva cu boala Castleman, lucrurile stau diferit. Ce se întâmplă aici este că armata care a plecat la război, sistemul imunitar, nu se calmează nici după ce bătălia se termină. Rămân activi. E ca și cum ar fi mereu pregătiți de război. Acest lucru provoacă inflamații pe termen lung în organism. Acest lucru poate deteriora organele noastre.

Între timp, ganglionii limfatici, acele mici lucruri, sunt ca niște baze militare. Fac multă treabă, cum ar fi filtrarea germenilor și stocarea celulelor imune. Acum, deoarece sistemul imunitar funcționează constant, și acești ganglioni limfatici funcționează constant. Drept urmare, celulele din ei încep să crească excesiv. De aceea , ganglionii limfatici se umflă în boala Castleman. Nu este vorba doar de umflare, ci chiar provoacă modificări în țesutul acelor ganglioni limfatici.

Care sunt principalele tipuri de boală Castleman?

Boala Casselman este împărțită în două tipuri principale. Simptomele și tratamentele pentru fiecare sunt foarte diferite. Prin urmare, este important să înțelegem cu precizie aceste două tipuri.

Există subtipuri de boală Castleman multicentrică (MCD)?

Da, MCD este împărțită în continuare în mai multe subtipuri. Această clasificare se face pe baza cauzei și a altor afecțiuni care apar odată cu aceasta.

• MCD asociată cu POEMS: POEMS este o afecțiune sanguină foarte rară. Uneori, MCD poate apărea împreună cu POEMS.
• MCD asociată cu HHV-8: Aceasta este cauzată de infecția cu un virus numit Virusul Herpes Uman 8 (HHV-8). Acest tip este deosebit de frecvent la persoanele infectate cu HIV sau care sunt imunocompromise din alte motive.
• MCD idiopatică (iMCD): Termenul medical „ idiopatică ” înseamnă „nu a fost găsită nicio cauză”. Majoritatea pacienților cu MCD au acest tip. Aceasta înseamnă că cauza exactă nu este încă cunoscută.

Acest tip de iMCD este împărțit în continuare în trei categorii mai mici:

1. Boala iMCD asociată cu TAFRO: TAFRO este un nume derivat dintr-o combinație a mai multor simptome. Adică, trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), anasarcă (umflarea corpului cu apă), febră (stări de febră), disfuncție renală (slăbirea funcției renale) și organomegalie (mărirea ficatului sau a splinei) sunt simptomele care pot fi observate în această boală.

2. iMCD cu limfadenopatie plasmocitară idiopatică (iMCD-IPL): În acest tip, numărul de trombocite poate fi crescut. De asemenea, poate exista o producție excesivă de anticorpi de către leucocitele.

3. iMCD, fără altă specificație (iMCD-NOS): Pacienții cu iMCD care nu sunt legați de TAFRO și pentru care nu se poate găsi nicio altă cauză specifică se încadrează în această categorie.

Care ar putea fi simptomele acestei boli?

Simptomele variază în funcție de tipul de boală Castleman pe care îl aveți.

Boala Casselman unicentrică (UCD) de obicei nu are simptome . Singurul semn este un ganglion limfatic (adenoid) umflat. Uneori, simptomele (de exemplu, durere, dificultăți de respirație) apar doar atunci când ganglionul limfatic umflat apasă pe un alt organ.

Totuși, în cazul bolii Castleman multicentrice (MCD), simptomele sunt mai evidente. Pe lângă inflamarea glandelor, este posibil să prezentați:

• Febră frecventă
• Senzație de oboseală și epuizare extremă fără motiv (acest lucru se poate datora și anemiei)
• Transpirație excesivă noaptea
• Greață și vărsături
• Pierdere neașteptată în greutate
• Umflarea picioarelor, gleznelor sau abdomenului
• Splină mărită (splenomegalie) sau ficat mărit (hepatomegalie)
• Amorțeală la nivelul mâinilor și picioarelor (neuropatie periferică)

De ce apare această boală? Există factori de risc?

De fapt, oamenii de știință nu au găsit încă o cauză specifică pentru boala Castleman unicentrică (UCD) .

Boala Castleman multicentrică (MCD) este asociată cu virusul HHV-8 menționat anterior. Cu toate acestea, cercetătorii încă investighează dacă alte infecții, mutații genetice sau răspunsuri autoimune ar putea fi responsabile pentru tipul necunoscut de iMCD.

În ceea ce privește factorii de risc, nu există factori de risc cunoscuți pentru UCD și iMCD. Cu toate acestea, dacă aveți infecție cu HIV sau un alt sistem imunitar slăbit, aveți un risc mai mare de a dezvolta MCD asociată cu HHV-8.

Deși această boală se poate dezvolta la persoane de orice vârstă, este cel mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani .

Care sunt posibilele complicații ale acestei boli?

Boala Castleman poate crește ușor riscul de a dezvolta alte afecțiuni, în special cancere , cum ar fi limfomul, un cancer al sistemului limfatic.

În plus, persoanele cu UCD prezintă riscul de a dezvolta o afecțiune cutanată rară, dar gravă, numită pemfigus paraneoplazic (PNP). Persoanele cu MCD prezintă un risc crescut de a dezvolta diverse infecții. Dacă nu sunt tratate, aceste infecții pot provoca leziuni ale organelor și chiar moartea.

Dar nu vă faceți griji, medicul dumneavoastră va monitoriza constant această afecțiune și va lua măsurile necesare pentru a preveni pe cât posibil aceste complicații.

Cum poate un medic să diagnosticheze cu exactitate această boală?

Deoarece simptomele bolii Castleman sunt similare cu cele ale altor boli, cum ar fi răceala comună sau gripa, un medic va verifica mai întâi dacă există boli comune. Abia apoi va suspecta boala Castleman și va efectua teste specifice.

Următoarele teste sunt efectuate în principal:

• Analize de laborator: Sângele dumneavoastră va fi examinat la microscop pentru a verifica dacă există anomalii ale numărului de celule sanguine și alte anomalii. Dacă se suspectează MCD asociată cu HHV-8, se poate efectua și un test HIV.
• Teste imagistice: Tomografia computerizată și tomografia PET pot ajuta la identificarea locației ganglionilor limfatici inflamați în organism. De asemenea, pot verifica mărirea unor organe precum ficatul și splina.
• Biopsia ganglionilor limfatici: Aceasta este singura și cea mai definitivă metodă de confirmare a bolii . Aceasta implică prelevarea unei bucăți foarte mici de țesut din ganglionul limfatic inflamat și examinarea acesteia la microscop. Aceasta poate apoi stabili cu siguranță dacă există modificări celulare specifice asociate cu boala Casselman.

Care sunt tratamentele pentru asta?

Metodele de tratament variază complet în funcție de tipul bolii.

Tratamentul bolii Casselman unicentrice (UCD)

Principalul și cel mai eficient tratament pentru UCD este îndepărtarea chirurgicală a ganglionului limfatic afectat . În majoritatea cazurilor, boala este complet vindecată după această intervenție chirurgicală.

Uneori, dacă tumora este mare, se administrează radioterapie sau imunoterapie înainte de operație pentru a o micșora și a facilita îndepărtarea ei.

Dacă nodulul se află într-o zonă care nu poate fi îndepărtată chirurgical și nu aveți simptome, medicul dumneavoastră poate decide să nu îl trateze și să îl observe doar. Cu toate acestea, pentru o persoană care nu este candidată pentru intervenția chirurgicală și are în continuare simptome, se poate administra același tratament ca în cazul MCD.

Tratamentul bolii Casselman multicentrice (MCD)

Deoarece MCD este o afecțiune care se răspândește în mai multe părți ale corpului, nu poate fi vindecată prin intervenție chirurgicală sau radioterapie. Prin urmare, se utilizează alte tratamente. Tratamentul depinde de prezența HHV-8 și de severitatea bolii.

Următoarele tratamente sunt oferite în principal:

• Corticosteroizi: Aceste medicamente ajută la controlul simptomelor prin reducerea inflamației din organism.
• Medicamente chimioterapice: Acestea funcționează prin controlul ratei cu care celulele din sistemul limfatic cresc prea repede. Rituximab este utilizat în mod obișnuit pentru MCD asociată cu HHV-8.
• Imunoterapie: Aceste tratamente funcționează prin calmarea sistemului imunitar hiperactiv al organismului. Siltuximab (Sylvant®) este singurul medicament aprobat pentru iMCD.
• Medicamente antivirale: Dacă aveți MCD asociată cu HHV-8, vi se pot administra aceste medicamente pentru a controla infecția cu HIV sau HHV-8.

La ce oră ar trebui să mă duc la medic?

Dacă observați o umflătură sau o umflătură pe gât, axilă sau zona inghinală pe care o puteți simți, asigurați-vă că îi spuneți medicului dumneavoastră despre aceasta.

De asemenea, dacă simptomele menționate în acest articol, cum ar fi febra inexplicabilă, pierderea în greutate și oboseala excesivă, persistă timp de câteva săptămâni, asigurați-vă că solicitați sfatul medicului.

Este posibil să trăiești cu această boală?

Răspunsul la această întrebare depinde de tipul de Casselman pe care îl aveți.

O persoană cu UCD se poate aștepta la rezultate foarte bune . Când tumora este îndepărtată chirurgical, boala este adesea complet vindecată. După tratament, acest lucru nu va afecta speranța de viață normală.

Prognosticul pentru persoanele cu MCD este puțin complicat . Variază în funcție de tipul și severitatea bolii. Pentru unii, simptomele pot deveni brusc severe și pot pune viața în pericol. Pentru alții, simptomele pot dura mult timp, dar există speranță. Între 65% și 75% dintre persoanele diagnosticate cu MCD trăiesc mai mult de cinci ani . Această situație se îmbunătățește odată cu noile tratamente.

Nu există un răspuns simplu și universal la boala Casselman. Totul va depinde de experiența dumneavoastră, de tipul de boală pe care o aveți și de existența altor afecțiuni, cum ar fi HIV, TAFRO sau POEMS. Uneori, intervenția chirurgicală și monitorizarea medicală constantă vor fi suficiente. Sau este posibil să fie nevoie să urmați mai multe tratamente de-a lungul vieții. Așadar, cel mai bine este să discutați deschis cu medicul dumneavoastră despre afecțiunea dumneavoastră, tratamentul dumneavoastră și viitorul dumneavoastră.