Pancreasul este un organ mic, dar vital din corpul dumneavoastră, responsabil pentru producerea mai multor hormoni esențiali. Ocazional, un tip rar de tumoare se poate dezvolta în pancreas, ducând la complicații de sănătate. Această afecțiune este cunoscută sub numele de glucagonom . Dacă aveți diabet zaharat cu debut brusc sau observați erupții cutanate neobișnuite, este important să fiți informat despre această afecțiune ca parte a îngrijirii dumneavoastră la Nirogi Lanka.
Ce este un glucagonom? Simplu spus…
Un glucagonom este o tumoră rară care se dezvoltă în pancreas. Această tumoare provoacă o supraproducție a hormonului cunoscut sub numele de glucagon. Probabil vă întrebați ce face exact glucagonul.
Glucagonul este un hormon vital care ajută la reglarea nivelului de zahăr din sânge (glucoză). Este produs de celule specializate din pancreas, numite celule alfa . Gândiți-vă ce se întâmplă atunci când nu mâncați perioade lungi de timp, faceți exerciții fizice intense sau consumați o masă bogată în proteine; nivelul zahărului din sânge poate scădea. În astfel de cazuri, glucagonul este eliberat pentru a semnala ficatului să transforme glicogenul stocat înapoi în glucoză, stabilizând eficient nivelul zahărului din sânge.
Totuși, atunci când este prezent un glucagonom, organismul produce un exces din acest hormon, ceea ce devine dificil de gestionat de către organism. Setul de simptome rezultate este cunoscut sub numele de sindromul glucagonomului , care se poate manifesta prin diverse complicații, inclusiv erupții cutanate și diabet.
Această afecțiune este clasificată drept tumoră neuroendocrină pancreatică (pNET) , denumită uneori și tumoră a celulelor insulare . Aceste tumori apar cel mai frecvent în corpul sau în secțiunea caudală a pancreasului.
Este acesta chiar cancer?
Da, în majoritatea cazurilor, un glucagonom este considerat o tumoare malignă (cancer) . Din păcate, în momentul diagnosticării, aproximativ 50% dintre pacienți - sau aproximativ una din două persoane - pot avea deja cancerul metastazat (răspândit) în alte părți ale corpului, cel mai frecvent la ficat.
Cât de frecventă este această afecțiune?
Glucagonomul este o afecțiune extrem de rară . Mai puțin de un caz nou la un milion de persoane este diagnosticat în fiecare an. Afectează predominant persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani .
Care sunt simptomele?
Glucagonoamele cresc de obicei foarte lent . Dacă tumora nu produce suficient glucagon pentru a perturba echilibrul organismului, este posibil să nu prezentați inițial niciun simptom.
Totuși, atunci când un glucagonom produce cantități excesive de glucagon, acesta duce la ceea ce numim sindromul glucagonomului , care se prezintă cu simptome distincte. Dacă observați oricare dintre aceste semne, este esențial să consultați un medic cât mai curând posibil. Dacă aveți o urgență medicală, vă rugăm să sunați la 112 sau să mergeți imediat la cea mai apropiată unitate de urgență.
Erupții cutanate (eritem migrator necrolitic – NME)
Acesta este principalul și cel mai frecvent simptom al sindromului glucagonomului. Aproximativ 90% dintre pacienții cu acest sindrom dezvoltă această afecțiune specifică a pielii, cunoscută sub numele de eritem migrator necrolitic (NME) .
De obicei, este posibil să observați pete roșii, care provoacă mâncărime și uneori dureroase în zone precum zona inghinală, fesele sau spatele picioarelor. Aceste pete pot evolua în vezicule, în cele din urmă se pot rupe și pot forma o crustă. Odată ce se vindecă, lasă adesea o pată închisă la culoare, de culoarea bronzului. Aceste erupții cutanate tind să se deplaseze dintr-un loc în altul pe corp, apărând și vindecându-se în cicluri.
Alte caracteristici ale NME includ:
- Erupția cutanată poate apărea și dispărea, apărând în diferite locuri pe corp.
- În stadiile incipiente, este adesea foarte mâncărime și poate fi dureros .
- Acestea încep ca leziuni circulare roșii, cu vezicule și cruste, lăsând adesea în urmă o pată maro închis după vindecare.
- De asemenea, puteți prezenta o limbă netedă și inflamată ( glosită ), ulcerații bucale sau crăpături la colțurile gurii ( cheilită angulară ).
- Pot apărea și alte probleme, cum ar fi inflamația pleoapelor ( blefarită ), căderea părului și anomalii ale unghiilor.
Simptomele diabetului
Deoarece acest sindrom determină creșterea nivelului de zahăr din sânge ( hiperglicemie ), poate duce la dezvoltarea diabetului. Simptomele diabetului includ:
- Pierdere în greutate inexplicabilă .
- Sete excesivă ( polidipsie ).
- Urinare frecventă ( poliurie ), mai ales noaptea.
- Foame extremă ( polifagie ).
Alte simptome ale sindromului glucagonomului
Simptomele suplimentare pot include:
- Diaree cronică persistentă.
- Niveluri scăzute de hemoglobină ( anemie ), care pot provoca oboseală și amețeli.
- Cheaguri de sânge, în special în venele profunde ale picioarelor ( tromboză venoasă profundă – TVP ).
Simptome neurologice și psihiatrice
Uneori, este posibil să observați modificări mentale sau neurologice, cum ar fi:
- Depresie
- Simptome asemănătoare demenței
- Agitaţie
- Reflexe intensificate ( hiperreflexie )
- Mers instabil ( Ataxie )
- Psihoză
- Idei delirante paranoice
Ce cauzează un glucagonom?
În majoritatea cazurilor, cauza exactă rămâne necunoscută . Cu toate acestea, în aproximativ 10% din cazuri, tumora este asociată cu o afecțiune genetică moștenită, cunoscută sub numele de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN tip 1) .
Este important de menționat că nu toate persoanele cu MEN tip 1 vor dezvolta glucagonom; acesta este un subset relativ mic.
Cum se diagnostichează?
Dacă aveți afecțiunea cutanată eritem migrator necrolitic (NME) menționată anterior, medicul dumneavoastră poate suspecta un glucagonom și poate solicita următoarele teste:
- Testul glicemiei à jeun: Nivelurile ridicate de zahăr din sânge pot ajuta la identificarea unui glucagonom și la confirmarea diabetului asociat.
- Test de sânge pentru glucagon à jeun: Glucagonomul provoacă niveluri anormal de ridicate de glucagon - de obicei depășind 500 pg/ml, în timp ce nivelurile normale à jeun sunt sub 150 pg/ml.
- Test de sânge pentru aminoacizi: Glucagonomul provoacă adesea niveluri scăzute de aminoacizi în sânge ( hipoaminoacidemie ).
- Hemoleucogramă completă (CBC): Aceasta este utilizată pentru a verifica anemia , care este frecvent asociată cu această afecțiune.
Testele imagistice sunt esențiale pentru localizarea și confirmarea tumorii:
- Tomografie computerizată
- Scanare RMN
- Ecografie endoscopică
Cum se tratează?
Strategia de tratament la Nirogi Lanka depinde în mare măsură de localizarea tumorii la nivelul pancreasului sau de metastazele acesteia .
Gestionarea simptomelor mai întâi
Accentul inițial este pus pe controlul simptomelor și complicațiilor cauzate de excesul de glucagon. Tratamentele includ:
- Medicamente pentru controlul excesului de glucagon: Injecțiile precum Octreotide și Lanreotide ajută la reducerea efectelor excesului de glucagon și pot chiar suprima producția acestuia. Aceste medicamente pot, de asemenea, încetini creșterea tumorii și pot oferi ameliorarea simptomelor precum encefalopatia neoplasică neoplasică (ENM), diabetul, diareea și diverse probleme neurologice.
- Gestionarea diabetului: Este posibil să aveți nevoie de medicamente orale pentru diabet sau de injecții cu insulină pentru a vă menține nivelul zahărului din sânge într-un interval țintă sănătos.
- Suport nutrițional: Pentru a combate malnutriția, echipa dumneavoastră de îngrijire poate oferi nutriție parenterală totală (NPT) , împreună cu suplimente de aminoacizi și zinc.
- Tratarea erupției cutanate NME: Antibiotice și corticosteroizipoate fi extrem de eficient în îmbunătățirea stării pielii asociate cu NME.
- Terapia anticoagulantă: Medicamentele anticoagulante, cum ar fi heparina, sunt utilizate pentru a preveni dezvoltarea trombozei venoase profunde (TVP) .
Dacă este localizată la nivelul pancreasului...
Dacă cancerul se găsește doar în pancreas, intervenția chirurgicală este tratamentul principal . Dacă chirurgul poate îndepărta complet tumora, prognosticul este adesea foarte pozitiv . Odată ce glucagonomul este îndepărtat, nivelurile de glucagon ar trebui să revină la normal, iar simptomele ar trebui să dispară.
Dacă s-a răspândit (a metastazat)…
Ori de câte ori este posibil, medicii recomandă îndepărtarea chirurgicală a tumorilor. Aceasta poate include îndepărtarea tumorilor din pancreas, ganglionii limfatici din apropiere și ficat.
Totuși, dacă chirurgul dumneavoastră nu poate îndepărta toate sau o parte din tumori, echipa medicală ar putea recomanda unul sau o combinație a următoarelor tratamente:
- Chimioterapia: Acest tratament acționează pentru a distruge celulele canceroase și a preveni creșterea sau răspândirea acestora.
- Ablația prin radiofrecvență: Aceasta utilizează căldura generată de undele radio pentru a distruge celulele canceroase.
- Ablația criochirurgicală: Aceasta implică utilizarea frigului extrem, cum ar fi azotul lichid, pentru a congela și distruge celulele canceroase.
- Chemoembolizarea: Această procedură funcționează prin blocarea alimentării cu sânge care alimentează tumora.
Care este prognosticul pentru această afecțiune?
Perspectiva pentru o persoană cu glucagonom depinde de mai mulți factori:
- Vârsta și starea dumneavoastră generală de sănătate .
- Dimensiunea tumorii .
- Indiferent dacă cancerul s-a răspândit sau nu (a metastazat) .
Dacă cancerul este limitat la pancreas, prognosticul este în general bun . Îndepărtarea chirurgicală vindecă adesea aceste cazuri; cu toate acestea, acest lucru se aplică doar la aproximativ 20% dintre pacienții cu glucagonom.
Deoarece glucagonomul este extrem de rar, există date limitate privind ratele de supraviețuire pe termen lung și rezultatele atunci când cancerul s-a răspândit. Echipa dumneavoastră medicală de la Nirogi Lanka vă va putea oferi informații detaliate adaptate specific cazului dumneavoastră.
Poate fi prevenit acest lucru?
Deoarece cauza majorității glucagonoamelor rămâne necunoscută oamenilor de știință, în prezent nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni această afecțiune .
Totuși, dacă o rudă de gradul întâi (părinți biologici sau frați/surori) a fost diagnosticată cu MEN (neoplazie endocrină multiplă) , discutați cu medicul dumneavoastră despre testarea genetică. Dacă și dumneavoastră sunteți purtător/purtătoare a genei MEN, testarea timpurie poate ajuta la identificarea tumorilor în stadiile lor incipiente, cele mai tratabile.
Primirea unui diagnostic de cancer este o experiență copleșitoare, iar gestionarea unei afecțiuni rare precum glucagonomul poate fi și mai dificilă. Nu uitați întotdeauna că echipa dumneavoastră medicală este aici pentru a vă răspunde la întrebări și a vă sprijini la fiecare pas. Dacă vă simțiți copleșiți mental sau emoțional de acest diagnostic, întrebați-vă medicul despre programele de sprijin și resursele disponibile pentru a vă ajuta să faceți față.
Mesaj final de luat acasă
Deși glucagonomul este o afecțiune excepțional de rară, este esențial să fii informat. Dacă observați o erupție cutanată neobișnuită (EMN) asociată cu simptome asemănătoare diabetului zaharat de nouă apariție, vă rugăm să consultați imediat un medic. Depistarea precoce permite rezultate mai bune ale tratamentului. Rețineți că, deși acest lucru este rar, există opțiuni de tratament eficiente.
Nu vă fie teamă, nu sunteți singuri. Medicul dumneavoastră și întreaga echipă clinică de la Nirogi Lanka se angajează să vă ofere îngrijirea și îndrumarea necesare. Rămâneți puternici, rămâneți pozitivi și urmați cu strictețe sfaturile echipei medicale.
👩🏽⚕️ Întrebări frecvente (FAQ)
💬 De unde provine glucagonomul în organism?
În pancreas – organul responsabil de reglarea glicemiei – există celule specializate numite celule alfa. Rolul lor este de a elibera hormonul „glucagon” pentru a crește nivelul de glucoză din sânge. Glucagonomul este o tumoare extrem de rară, secretoare de hormoni, care se dezvoltă din aceste celule alfa.
💬 Care sunt cele mai frecvente semne și simptome la care ar trebui să fiu atent?
Simptomul caracteristic este o erupție cutanată severă și dureroasă, cunoscută sub numele de „eritem migrator necrolitic”, care apare adesea în jurul gurii, abdomenului inferior și picioarelor. În plus, din cauza excesului de hormoni, puteți dezvolta diabet zaharat de debut, o limbă dureroasă și inflamată (glosită), pierdere în greutate inexplicabilă și oboseală cronică.
💬 Cum se tratează această afecțiune pancreatică?
Deoarece este o tumoră malignă - care uneori se poate răspândi la ficat - tratamentul principal este îndepărtarea chirurgicală a tumorii (rezecția tumorii). Pentru a gestiona simptomele hormonale, este posibil să aveți nevoie și de un tratament pe termen lung cu medicamente specifice (cum ar fi Octreotida sau alți analogi ai somatostatinei). Dacă aveți simptome persistente, vă rugăm să consultați imediat medicul sau să contactați serviciile de urgență la numărul de telefon 112.
Nirogi Lanka Etichete: Glucagonom, Cancer pancreatic, Glucagon, Diabet, Simptome cutanate, Hormoni, Cancere rare
