Aveți o tumoră rară în sistemul nervos? (Tumoră malignă a tecii nervoase periferice - MPNST) Haideți să aflăm mai multe despre ea.

Ați simțit vreodată un nodul undeva pe corp, poate pe un braț sau pe un picior, care crește treptat? Despre acești noduli, care uneori pot începe de la dimensiunea unui bob de mazăre și pot crește cât o portocală, vom vorbi astăzi. Aceasta este o afecțiune gravă, dar foarte rară. Se numește tumoră malignă a tecii nervoase periferice sau, pe scurt, MPNST.

Ce este o tumoră malignă a tecii nervoase periferice (MPNST)?

Simplu spus, MPNST (tumora malignă a tecii nervoase periferice) este o tumoră canceroasă foarte rară care se dezvoltă în învelișurile protectoare (teci nervoase) din jurul nervilor din corp. Acestea aparțin unui tip de sarcom al țesuturilor moi . Ele apar în sistemul nervos periferic . Gândiți-vă, puteți dezvolta aceste tumori pe brațe și picioare. Nu numai atât, uneori se pot dezvolta și în pelvis, abdomen, cap și gât. Aceste tumori pot fi vindecate prin îndepărtarea lor chirurgicală. Cu toate acestea, trebuie să ne amintim și că uneori aceste tumori pot recidiva .

Cât de rar este MPNST?

Aceasta este o afecțiune foarte, foarte rară. Doar aproximativ una din 100.000 de persoane este diagnosticată cu această tumoră malignă a tecii nervoase periferice (MPNST) în fiecare an. De obicei, afectează persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani .

În plus, persoanele cu o afecțiune genetică numită neurofibromatoză de tip 1 (NF1) sunt mai predispuse la dezvoltarea MPNST. S-a constatat că între 25% și 50% dintre persoanele cu MPNST au și NF1 .

În general, MPNST se poate dezvolta mai devreme la persoanele cu NF1 decât la persoanele fără NF1. De asemenea, bărbații cu NF1 sunt puțin mai predispuși să dezvolte MPNST decât cei fără NF1.

Care sunt simptomele MPNST?

Tulburările de tip MPNST se pot dezvolta oriunde de-a lungul nervilor periferici, dar afectează cel mai frecvent zone precum brațele și picioarele. Uneori, se pot dezvolta și în zone precum pelvisul, pieptul, abdomenul sau capul și gâtul. Simptomele MPNST includ:

• O umflătură care crește lent sub piele. Aceste umflături pot fi mici cât un bob de mazăre (aproximativ 2 centimetri) sau mari cât o portocală (aproximativ 10 centimetri).
• Senzație de durere (mai ales dacă aveți NF1).
• Amorțeală (parestezie).
• Senzație de slăbiciune în brațe și picioare.

Care sunt cauzele MPNST?

Studiile au arătat că 50% din tumorile maligne ale tecii nervoase periferice sunt cauzate de neurofibromatoza de tip 1 (NF1).Condiția este apelată. Alte motive pot fi:

• Radioterapia: Aproximativ 10% dintre persoanele cu MPNST au primit radioterapie pentru alte boli.
• Mutații genetice: Cercetătorii au descoperit că există mai multe mutații genetice diferite care determină celulele normale ale tecii nervoase să devină celule anormale, să se înmulțească și să formeze tumori.
• Unele tipuri de neurofibroame: Persoanele cu neurofibrom plexiform prezintă un risc crescut de a dezvolta MPNST.

Cum se diagnostichează MPNST?

Când consultați un medic, acesta vă va face mai întâi un examen fizic și vă va întreba despre starea generală de sănătate. Aceasta va include întrebări despre istoricul medical, istoricul medical familial și orice simptome pe care le-ați putea avea. În plus, acesta poate face următoarele:

• Teste imagistice: Medicii pot efectua teste precum RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) și PET (tomografie cu emisie de pozitroni) .
• Biopsie: Un medic poate efectua o biopsie, prelevând o probă de țesut și examinând-o la microscop de către un patolog .
• Teste genetice: Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervoase periferice, medicul dumneavoastră vă poate recomanda teste genetice pentru a vedea dacă dumneavoastră sau o rudă apropiată aveți neurofibromatoză de tip 1 (NF1) sau un alt tip de tumoră a tecii nervoase , neurofibromatoză de tip 2 (schwannomatoză) .

Care sunt tratamentele pentru MPNST?

Medicii efectuează de obicei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta o tumoră malignă a tecii nervoase periferice. Cu toate acestea, există unele cazuri în care intervenția chirurgicală nu este posibilă. De exemplu:

• Nuci mari (nuci de 5 cm sau mai mari).
• Tumori metastatice.
• Tumorile situate foarte aproape de rețele nervoase complexe pot fi afectate în timpul intervenției chirurgicale.

În aceste cazuri, medicii pot trata MPNST cu o combinație de intervenție chirurgicală, chimioterapie sau radioterapie . Radioterapia poate fi administrată înainte sau după intervenția chirurgicală.

Cercetătorii analizează acum dacă imunoterapia sau terapia țintită ar putea fi utilizate ca noi tratamente. Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervoase periferice, ați putea fi eligibil pentru un studiu clinic care testează noi tratamente.Ar putea fi o idee bună să discutați cu medicul dumneavoastră despre participare.

Care sunt posibilele complicații sau efecte secundare ale tratamentului?

Complicațiile care pot apărea în timpul intervenției chirurgicale includ:

• Răspunsuri la anestezia generală.
• Sângerare excesivă (hemoragie).
• Durere.
• Cicatrici chirurgicale.
• Infecția plăgii chirurgicale.

Tratamente precum chimioterapia sau radioterapia pot provoca efecte secundare precum:

• Diaree.
• Oboseală.
• Greață și vărsături.

Care este prognosticul pentru o persoană cu MPNST?

Prognosticul este ceea ce echipa medicală estimează că veți fi după terminarea tratamentului. În cazul MPNST, acest prognostic este determinat de mai mulți factori:

• Afecțiunea NF1: Când aceste tumori se dezvoltă la persoanele cu NF1, prognosticul de recuperare poate fi ușor mai mic decât la persoanele fără NF1.
• Gradul tumorii: Patologii examinează celulele la microscop și clasifică tumorile în grad înalt sau grad scăzut . Tumorile de grad înalt au o probabilitate mai mare de a avea celule canceroase care se divid foarte rapid și se răspândesc.
• Dimensiunea tumorii: Tumorile MPNST pot avea o dimensiune de până la 10 centimetri. Tumorile mari sunt de obicei dificil de îndepărtat chirurgical.
• Metastaze: Dacă tumora s-a răspândit în alte zone de unde a pornit, poate fi dificil de tratat.

După cum puteți vedea, există mulți factori care vă pot afecta perspectivele de recuperare și nu toți acești factori s-ar putea aplica în cazul dumneavoastră. Prin urmare, cel mai bine este să întrebați medicul dumneavoastră pentru detalii exacte despre situația dumneavoastră. Întrucât acesta vă cunoaște situația, vă poate oferi informațiile de care aveți nevoie.

Care sunt ratele de supraviețuire pentru MPNST?

Ratele de supraviețuire sunt estimări bazate pe experiențele altor persoane care au avut tumori maligne ale tecii nervoase periferice. Deoarece aceste tumori sunt atât de rare, este dificil pentru experți să ofere rate exacte. Potrivit Institutului Național al Cancerului (SUA), între 23% și 69% dintre persoanele cu MPNST sunt în viață la cinci ani de la diagnosticare. Acesta este un interval mare, nu-i așa? Așadar , cel mai bine este să întrebați medicul despre situația dumneavoastră.

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervoase periferice, vă confruntați cu un cancer rar care poate recidiva după tratament. Există mai multe programe care vă pot ajuta în această situație:

• Îngrijiri paliative:În îngrijirea paliativă, veți lucra cu o echipă de medici special instruiți, care vă pot ajuta să gestionați simptomele MPNST și efectele secundare ale tratamentului. Mai mult, aceștia vă vor oferi și sprijin psihologic.
• Programe pentru supraviețuirea cancerului: Cancerul este ca o călătorie. Programele pentru supraviețuirea cancerului vă ghidează din ziua în care sunteți diagnosticat, pe parcursul tratamentului și ce trebuie să faceți dacă cancerul reapare.

La prima vedere, o tumoră malignă a tecii nervului periferic (MPNST) la nivelul brațului sau piciorului poate părea un nodul care poate fi ușor rănit sau învinețit. A afla că nodulul este un tip rar de cancer și că necesită intervenție chirurgicală poate fi un șoc. Poate fi greu de acceptat. Dacă aveți întrebări despre afecțiunea dumneavoastră sau la ce să vă așteptați, echipa dumneavoastră medicală înțelege. Aceștia vor fi bucuroși să își facă timp să răspundă la întrebările dumneavoastră și să abordeze orice nelămuriri pe care le-ați putea avea.

Mesajul principal al acestui articol

Bine, sper că ați înțeles cât de cât această afecțiune rară de cancer numită MPNST despre care am vorbit astăzi. Nu uitați, aceasta este o afecțiune foarte rară. Dacă aveți noduli neobișnuiți, dureri, amorțeală etc. pe corp care persistă, consultați neapărat un medic și cereți sfaturi. Cu cât este detectată mai devreme, cu atât este mai ușor de tratat.

Cel mai important lucru este să nu ești singur. Echipa ta medicală, familia și prietenii sunt acolo pentru a te ajuta. Cel mai important lucru este să rămâi puternic și să urmezi sfatul medicului tău.

Tumoră malignă a tecii nervoase periferice, MPNST, cancer nervos, tumoră, cancer, neurofibromatoză, NF1, chirurgie, radioterapie, chimioterapie