Să aflăm pur și simplu despre proteinoza alveolară pulmonară (PAP), o boală care provoacă blocarea sacilor de aer din plămâni.

Simți uneori că ai dificultăți de respirație, că ai o presiune în piept? Te simți obosit chiar și după ce ai mers pe jos o distanță scurtă? Adesea uităm de aceste lucruri, crezând că sunt doar oboseală normală. Totuși, astăzi vom vorbi despre o afecțiune medicală gravă care poate sta în spatele acestor simptome, deși foarte rară. Aceasta este Proteinoza Alveolară Pulmonară, sau pe scurt PAP.

Simplu spus, ce este proteinoza alveolară pulmonară (PAP)?

Imaginați-vă că plămânii noștri sunt umpluți cu milioane de saci de aer minusculi. Numim acești saci de aer minusculi alveole . Când respirăm, prin acești saci de aer luăm oxigen.

Acum, în cazul pneumoniei pulmonare abundente (PAP), ceea ce se întâmplă este că proteinele, grăsimile și alte substanțe se acumulează în interiorul acestor mici saci de aer, ca niște gunoaie. Motivul este că celulele care curăță substanța asemănătoare uleiului numită surfactant, prezentă în mod natural în pereții acestor saci de aer, nu funcționează corect. Apoi, acest surfactant se acumulează și blochează sacii de aer. Astfel, aerul nu poate pătrunde corect, iar sângele nu primește cantitatea de oxigen de care are nevoie. Acest lucru provoacă dificultăți de respirație.

Există principalele tipuri de PAP?

Da, PAP este împărțită în principal în trei tipuri. Cauza fiecărui tip este diferită.

Cine prezintă un risc mai mare de a dezvolta această boală?

PAP autoimună și secundară afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Aceste două tipuri sunt mai frecvente la bărbați . Persoanele care fumează și cele care sunt expuse la praf sau substanțe chimice prezintă un risc mai mare.

PAP congenitală este cea mai frecventă la copiii sub 10 ani, dar poate apărea la orice vârstă.

Care sunt simptomele bolii PAP?

Principalul și cel mai frecvent simptom al acestei boli este dificultățile de respirație (dispnee) . Majoritatea oamenilor se confruntă cu dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice sau al muncii. Cu toate acestea, unii oameni pot întâmpina această dificultate chiar și atunci când stau nemișcați.

În plus, puteți observa și aceste simptome:

• Durere în piept
• Tuse (poate cu flegmă sau sânge)
• Decolorarea albastră a pielii și a unghiilor (cianoză) - Aceasta se întâmplă atunci când nu există suficient oxigen în sânge.
• Oboseală constantă
• Febră
• Infecții pulmonare frecvente
• Degete încrucișate
• Pierdere în greutate fără motiv

Cum diagnostichează un medic această boală?

Dacă suspectați că aveți boala PAP, medicul vă va examina mai întâi și vă va asculta plămânii cu un stetoscop. Apoi, vă va pune întrebări despre istoricul medical familial și stilul dumneavoastră de viață. Dacă fumați, sunteți expus la praf sau substanțe chimice, trebuie neapărat să-i spuneți medicului dumneavoastră .

Apoi, se pot face mai multe teste pentru a confirma boala:

• Analize de sânge: Se verifică nivelul de oxigen din sânge. De asemenea, se pot efectua teste specifice, cum ar fi autoanticorpii GM-CSF, pentru a identifica cauza bolii PAP.
• Testarea funcției pulmonare: Măsoară cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră.
• Radiografie toracică sau tomografie computerizată: Pentru a vedea clar starea plămânilor.
• Bronhoscopie:O procedură în care un tub subțire cu o cameră atașată este introdus prin gură sub anestezie pentru a examina interiorul căilor respiratorii și al plămânilor.
• Biopsie pulmonară: O mică bucată de țesut este prelevată din plămân în timpul bronhoscopiei sau în timpul intervenției chirurgicale pentru examinare.

Care sunt tratamentele pentru PAP?

În prezent nu există niciun leac pentru PAP, dar există tratamente foarte eficiente care vă pot ajuta să vă gestionați simptomele și să trăiți o viață mai bună.

Principalul și cel mai frecvent utilizat tratament pentru PAP este „lavajul pulmonar integral” (WLL) .

Ce este acest lavaj pulmonar?

Ce se întâmplă în acest caz este că medicul folosește un bronhoscop (un tub cu cameră) pentru a spăla plămânii unul câte unul cu soluție salină (apă sărată sterilizată) pentru a îndepărta proteinele și grăsimile prinse. După aceasta, devine mult mai ușor să respiri.

Când efectuați acest tratament:

• Vei fi complet anesteziat, deci nu vei simți nimic.
• Medicul introduce bronhoscopul prin gură și îl îndreaptă spre un plămân.
• Oxigenul este furnizat celuilalt plămân de către un aparat.
• Uneori porți o vestă vibratoare în jurul pieptului. Această vibrație eliberează substanța blocată în sacii aerieni.
• Apoi, soluția salină este injectată în plămâni, iar când este extrasă, iese cu substanța care a rămas blocată.
• Poate că și celălalt plămân este spălat în același timp sau după câteva zile.

Alte tratamente

• Bronhodilatatoare: Aceste medicamente relaxează mușchii din jurul căilor respiratorii, facilitând respirația.
• Terapia de substituție cu GM-CSF: Aceasta se inhalează printr-un nebulizator sau se administrează sub formă de injecție. Îmbunătățește funcția celulelor care curăță căile respiratorii.
• Transplant pulmonar: Persoanele a căror boală este foarte severă și ai căror plămâni au fost afectați pot avea nevoie de un transplant pulmonar sănătos ca ultimă soluție.
• Plasmafereza și schimbul de plasmă: Aceasta implică îndepărtarea părții lichide din sânge (plasmă) și înlocuirea acesteia cu plasmă de la o persoană sănătoasă. În cazul PAP autoimun, acest lucru ajută la oprirea atacării celulelor sănătoase de către sistemul imunitar.
• Oxigen suplimentar: Oxigenul se administrează printr-o mască sau un tub mic plasat în nas pentru a facilita respirația.

Ce pot face eu ca persoană cu PAP?

Dacă aveți PAP, este foarte important să urmați tratamentul prescris de medic și să aveți grijă și de stilul dumneavoastră de viață.

• Evitați complet fumatul și locurile unde fumează și alții.
• Faceți vaccinurile împotriva gripei și pneumoniei, așa cum v-a recomandat medicul dumneavoastră.
• Stai departe de persoanele bolnave.
• Mâncați o dietă nutritivă și controlați-vă greutatea.
• Spălați-vă bine pe mâini după ce folosiți toaleta și înainte și după masă.
• Discutați cu medicul dumneavoastră și stabiliți un plan de exerciții fizice sigur care vi se potrivește.