Lucruri pe care trebuie să le știi despre hemofilie

Când te tai puțin, sângerarea se oprește după un timp, nu-i așa? Acest lucru se datorează unui mecanism uimitor din corpul nostru. Dar pentru unii oameni, sângerarea nu se oprește atât de ușor. Chiar și o mică tăietură poate face ca sângerarea să continue. Astăzi, vom vorbi despre o afecțiune numită hemofilie, despre care mulți oameni au auzit, dar despre care nu știu cu adevărat. Înainte de a ne speria, haideți să înțelegem ce este exact.

Cum știi dacă ai hemofilie?

Simplu spus, oriunde există sângerare în corpul nostru, se formează ceva asemănător unui „dop” pentru a opri sângerarea. Numim acest cheag de fibrină. Pentru a forma acest cheag, multe proteine ​​speciale din sângele nostru trebuie să funcționeze împreună. Acestea sunt ceea ce numim „factori de coagulare”.

Hemofilia este o afecțiune în care unul dintre acești factori de coagulare, în special factorul VIII sau factorul IX, este fie absent, fie redus de la naștere. Apoi, cheagul de sânge nu se formează corect, iar sângerarea continuă fără oprire.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți această afecțiune, vă va face mai multe analize de sânge.

• Primul pas: Se ia o probă de sânge, iar laboratorul testează cât durează până se coagulează.
• Pasul 2: Dacă aceste teste prezintă anomalii, se vor efectua teste mai specifice pentru a vedea cât factor VIII și factor IX există în sângele dumneavoastră.

Care sunt tratamentele pentru hemofilie?

Tratamentul pentru hemofilie variază în funcție de tipul și severitatea afecțiunii. De exemplu, dacă aveți hemofilie ușoară , este posibil să aveți nevoie de tratament doar după o leziune sau înainte de o intervenție chirurgicală.

Totuși, dacă aveți hemofilie severă , în care sângerați frecvent, va trebui să continuați să urmați un tratament regulat pentru a preveni sângerarea și pentru a împiedica deteriorarea și slăbirea articulațiilor.

Există mai multe metode principale de tratament:

• Înlocuirea factorului de coagulare epuizat (terapie de substituție)
• Alte medicamente specifice
• Tratament pentru efecte secundare precum sângerarea în articulații

Furnizarea factorului de coagulare deficitar

Acesta este tratamentul principal. Constă în administrarea organismului dumneavoastră a unei doze din factorul de coagulare care lipsește printr-o venă (intravenos sau intravenos).

• Factorul VIII pentru persoanele cu hemofilie ADa.
• Factorul IX se administrează persoanelor cu hemofilie B.

Acești factori sunt produși în două moduri. Unul este din plasmă de sânge donată . Celălalt este reprezentat de factori ADN sintetici sau recombinanți, produși în laborator . Noile tipuri de factori disponibili astăzi sunt concepuți să reziste mai mult timp în organism. Prin urmare, nu mai trebuie injectați la fel de des ca înainte.

Alte medicamente specifice

Pe lângă terapia cu factori de coagulare, există și alte medicamente moderne care pot ajuta la controlul sângerării. Medicul dumneavoastră vă va explica aceste informații.

Fiți atenți la sângerările în articulații și la alte probleme.

Un simptom comun al hemofiliei este sângerarea în articulații . Aceasta poate apărea în locuri precum genunchii, coatele și gleznele. Când se întâmplă acest lucru, articulația devine umflată și dureroasă.

• Tratament: Este esențial să începeți imediat tratamentul cu factor de sarcină. În caz contrar, pot apărea leziuni permanente ale articulației. În plus, medicul vă va sfătui să lăsați articulația în repaus și să aplicați gheață . Acest lucru va reduce durerea și umflarea.
• Ulterior: După ce durerea dispare, se poate recomanda și kinetoterapie pentru a ajuta la restabilirea mobilității și forței articulare.

De asemenea, trebuie să fii atent la activitățile fizice pe care le practici. Nu toate sporturile sunt potrivite pentru o persoană cu hemofilie. Sporturile de contact periculoase pot provoca sângerări interne. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a decide ce exerciții și sporturi sunt și ce nu sunt potrivite pentru dumneavoastră.

Pot tratamentele să cauzeze complicații?

Deși tratamentele sunt foarte sigure în zilele noastre, există două lucruri pe care ar trebui să le știți.

1. Boli transmisibile prin sânge

În trecut, în jurul anilor 1980, exista un risc ridicat de a contracta virusuri precum HIV și hepatită din cauza factorilor determinanți din sânge. Dar acum nu mai trebuie să vă faceți griji în privința asta. În zilele noastre, donatorii de sânge sunt examinați foarte atent, iar tot sângele donat este testat pentru viruși și purificat folosind metode speciale. Așadar, acum riscul de a contracta o boală în urma tratamentului este foarte scăzut. Cu toate acestea, medicii recomandă vaccinarea împotriva hepatitei A și B.

2. Modificări ale sistemului imunitar (inhibitori)

Este puțin complicat, dar este important de înțeles. Uneori, sistemul imunitar al organismului nostru, care este sistemul nostru de apărare, recunoaște acest factor de coagulare pe care i-l administrăm ca fiind un „dușman”. Apoi, începe să distrugă acel factor. Numim acest lucru formarea de „inhibitori” . Dacă se întâmplă acest lucru, tratamentul pe care îl urmați s-ar putea să nu funcționeze corect. Prin urmare, medicul dumneavoastră vă va face analize de sânge în mod regulat pentru a vedea dacă se întâmplă acest lucru.