Давайте разберемся, что такое анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) простыми словами.

Вы когда-нибудь слышали об анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ)? Возможно, это название звучит немного сложно. Но не волнуйтесь, это очень редкий вид рака. Сегодня мы поговорим о том, что такое АККЛ, как она развивается, каковы симптомы, каковы методы лечения и многое другое очень простым и понятным языком. Как будто вы разговариваете с другом.

Что такое ALCL (анапластическая крупноклеточная лимфома)?

Проще говоря, анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) — это редкий, нечастый тип рака, относящийся к более широкой группе онкологических заболеваний, называемых неходжкинской лимфомой . Знаете ли вы, что, как и все неходжкинские лимфомы, АККЛ также является типом рака? Она возникает, когда тип белых кровяных клеток, называемых лимфоцитами, в нашем организме начинает бесконтрольно размножаться и делать это быстрее, чем положено.

Представьте себе эти лимфоциты как маленьких солдат в нашем организме. Они являются частью нашей иммунной системы, защищая нас от микробов и болезней. Существует два основных типа лимфоцитов: B-клетки и T-клетки . При ALCL ваши T-лимфоциты, или T-клетки, размножаются аномально.

Теперь давайте разберемся, что означает это название — «анапластическая крупноклеточная лимфома».

• Анапластический : Этот термин означает, что при рассмотрении под микроскопом эти раковые клетки выглядят очень странно и отличаются от здоровых Т-лимфоцитов. Как будто их форма и внешний вид искажены.
• Крупные клетки : это означает, что Т-лимфоциты с аномальным поведением выглядят крупнее, чем нормальные Т-клетки. Это различие отчетливо видно под микроскопом.
• Лимфома : Лимфома — это рак, возникающий из-за неконтролируемого роста белых кровяных клеток, называемых лимфоцитами. ALCL развивается именно из Т-лимфоцитов.

Понятно? Проще говоря, ALCL — это рак, при котором Т-клетки становятся аномально большими, мутируют и начинают бесконтрольно размножаться.

Существуют ли разные типы ALCL?

Да, существуют разные типы ALCL. Они классифицируются в зависимости от локализации рака в организме и характеристик раковых клеток.

Системная ALCL

Это основной тип. «Системный» означает, что он может поражать весь организм. Он может поражать лимфатические узлы , или «железы», как мы их называем, и внутренние органы, такие как печень и легкие, а иногда и кожу.

Системная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) делится на два типа. Один из них определяется наличием или отсутствием мутации в гене, называемом «анапластическая лимфомная киназа (ALK)» . Гены подобны маленьким инструкциям для наших клеток, и эти гены указывают даже Т-лимфоциту, как функционировать.

• ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): это тип рака, при котором происходит мутация в гене ALK. Зачастую это агрессивный рак. Однако он чаще встречается у детей и молодых взрослых . К счастью, этот тип хорошо поддается химиотерапии .
• ALK-отрицательная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) : Этот тип не имеет мутации гена ALK. Это также быстрорастущий (агрессивный) рак. Однако он чаще всего поражает пожилых людей , обычно старше 60 лет. После химиотерапии этот тип может перейти в ремиссию, а затем рецидивировать. Поэтому ALK-отрицательную АККЛ сложнее лечить, и прогноз хуже, чем у ALK-положительной АККЛ.

Другие типы ALCL

Существуют также типы ALCL, которые развиваются медленнее, чем системные типы.

• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ ): это тип, который поражает преимущественно кожу. Могут возникать такие симптомы, как волдыри, бугорки и экзема. В большинстве случаев (около 90%) она не распространяется за пределы кожи.
• ALCL, ассоциированная с грудными имплантатами (BIA-ALCL) : это тип ALCL, который развивается вокруг грудных имплантатов. Диагноз обычно ставится примерно через 10 лет после увеличения или реконструкции груди.

Кто болеет ALCL?

Хотя анапластическая крупноклеточная лимфома может развиваться у людей любого возраста, некоторые типы чаще поражают определенные группы населения.

• ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) : чаще всего поражает детей дошкольного возраста, подростков и молодых людей в возрасте 20-30 лет . Чаще встречается у мужчин .
• ALK-отрицательная ALCL : В основном поражает людей старше 60 лет. Также несколько чаще встречается у мужчин.
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) : чаще всего встречается у взрослых старше 40 лет. Чаще поражает мужчин и людей европеоидной расы.
• BIA-ALCL : Этот синдром обычно диагностируется у людей в возрасте 50 лет . Он может развиться у людей, которым были установлены как силиконовые, так и солевые грудные имплантаты. Было установлено, что он особенно часто встречается при использовании текстурированных грудных имплантатов .

Насколько распространена ALCL?

АККЛ — это на самом деле очень редкое онкологическое заболевание. Только около 2% неходжкинских лимфом у взрослых диагностируются как АККЛ. Это очень небольшой процент.

Какие симптомы у ALCL?

Симптомы анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) различаются в зависимости от её типа.

Симптомы системной анапластической крупноклеточной лимфомы

Как при ALK-позитивной, так и при ALK-негативной анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ) часто наблюдается увеличение лимфатических узлов в местах роста опухоли. Они могут ощущаться как уплотнения в таких местах, как шея, подмышки или пах . Другие симптомы включают:

• Частое повышение температуры.
• Чувствую сильную усталость («Усталость»).
• Ночное потоотделение («Ночная потливость»).
• Необъяснимая потеря веса.

Когда большинству людей ставят диагноз, рак может быть уже немного распространен, то есть находится на «продвинутой стадии» . В этом случае рак может распространиться на такие органы, как легкие, печень или кости. Затем могут появиться симптомы в зависимости от пораженного органа. Например, если у вас стеснение в груди или частый кашель, ALCL может поразить грудную клетку.

Характеристики первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы

При этом типе заболевания могут наблюдаться изменения кожи.

• На одном или нескольких участках кожи появляются необычные красные или красновато-коричневые бугорки , которые со временем могут увеличиваться в размерах.
• Приподнятые бугорки , размером больше монеты. Иногда они могут зудеть.
• Эти бугорки могут стать болезненными, а затем покрыться корочкой .

Характеристики BIA-ALCL (анапластической крупноклеточной лимфомы, ассоциированной с грудными имплантатами)

На этом снимке отчетливо видны изменения в груди.

• Боль в груди.
• Отек груди.
• Кожная сыпь или экзема.
• Отек или скопление жидкости вблизи грудного имплантата.
• Плотное образование рядом с грудным имплантатом.

Эти изменения обычно наблюдаются в одной груди, но иногда они могут быть заметны в обеих грудях.

Что вызывает ALCL?

ALCL возникает, когда лимфоциты, о которых мы говорили ранее, начинают бесконтрольно размножаться и распространяться за пределы окружающей здоровой ткани. Исследователи до сих пор точно не знают, почему эти лимфоциты становятся раковыми (злокачественными клетками).

Однако они выявили несколько генетических мутаций , которые часто встречаются при ALCL. Считается, что эти генетические мутации могут приводить к трансформации здоровых клеток в раковые.

Например, главной характеристикой ALK-позитивной анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) являются мутации в гене ALK . Аналогично, мутации других генов также распространены при других типах АККЛ.

Как диагностируется анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ)? (Диагностика)

Врач сначала проведет физический осмотр, чтобы проверить наличие признаков анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ), таких как увеличенные лимфатические узлы. Если возникнут подозрения, он проведет несколько различных анализов и процедур.

• Процедуры визуализацииЭти методы могут помочь определить местоположение рака. Тип необходимых визуализационных исследований будет зависеть от типа ALCL. Ваш врач может провести рентгенографию грудной клетки , КТ или МРТ для выявления опухолей. ПЭТ/КТ или ПЭТ-сканирование могут помочь определить, распространился ли рак по всему организму. При подозрении на BIA-ALCL может быть проведено УЗИ молочной железы .
• Анализы крови : Врач проведет различные анализы крови, такие как общий анализ крови (ОАК), чтобы проверить наличие признаков анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ). Если количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов) отклоняется от нормы, это может быть признаком АККЛ. Также будут исследованы определенные ферменты и другие маркеры в крови, поскольку они также могут быть признаками АККЛ.
• Биопсия : Единственный способ подтвердить диагноз анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) — это биопсия. При биопсии врач берет небольшой образец подозрительной ткани и исследует его под микроскопом. Изучив эти клетки, врач может точно определить, какой тип АККЛ у вас. Это также помогает спланировать наиболее эффективное лечение.

Как лечится ALCL?

Обычно системную анапластическую крупноклеточную лимфому лечат химиотерапией . Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы и BIA-анапластической крупноклеточной лимфомы.

Лечение системной анапластической крупноклеточной лимфомы

ALK-позитивные и ALK-негативные анапластические крупноклеточные лимфомы обычно хорошо реагируют на системную химиотерапию. Системная химиотерапия включает внутривенное введение противоопухолевых препаратов, которые распространяются по всему организму через кровоток, уничтожая раковые клетки.

При химиотерапии системной анапластической крупноклеточной лимфомы часто используется комбинация препаратов, которые действуют совместно, уничтожая раковые клетки. В качестве примеров можно привести следующие:

• BV-CHP : Сюда входят препараты «Брентуксимаб ведотин», «Циклофосфамид», «Доксорубицин (гидроксидаунорубицин)» и «Преднизон».
• CHOP : Это включает использование препаратов, называемых «циклофосфамид», «доксорубицин (гидроксидаунорубицин)», «винкристин (Онковин®)» и «преднизон».
• CHEOP : Это включает использование препаратов, называемых «циклофосфамид», «доксорубицин (гидроксидаунорубицин)», «этопозид», «винкристин (Онковин®)» и «преднизон».

Эти методы лечения обычно позволяют в короткие сроки устранить все признаки рака (мы называем это «ремиссией»).(Это называется «рецидивом»). Однако рак может вернуться. Если ваш врач считает, что рак, скорее всего, вернется, он может порекомендовать трансплантацию стволовых клеток во время ремиссии. Трансплантация стволовых клеток заменяет клетки, разрушенные химиотерапией, здоровыми клетками. Эти здоровые клетки затем производят здоровые (не раковые) клетки крови.

Если рак вернется, ваш врач может порекомендовать различные дополнительные курсы химиотерапии, предназначенные для лечения лимфомы.

Лечение первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы

Наиболее распространенным методом лечения в этом случае является хирургическое вмешательство . Если рак распространился на лимфатические узлы, может также потребоваться лучевая терапия . Лучевая терапия действует, направляя энергию на раковые клетки и уничтожая их.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома часто рецидивирует в течение пяти лет после лечения. В этом случае потребуется повторное хирургическое вмешательство и лучевая терапия.

Если у вас локализованные опухоли, которые невозможно удалить хирургическим путем, или если рак постоянно рецидивирует, вам могут потребоваться другие методы лечения. К ним могут относиться:

• Метотрексат для приема внутрь : препарат, используемый для лечения неходжкинской лимфомы.
• Бексаротен : препарат, используемый для лечения Т-клеточной лимфомы, поражающей кожу.
• Брентуксимаб Ведотин : препарат, используемый для лечения системной анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ) и других типов рецидивирующей АККЛ.
• Интерферон : препарат, который помогает вашей иммунной системе распознавать и бороться с раковыми клетками, включая клетки лимфомы.

Лечение BIA-ALCL

BIA-ALCL обычно излечима хирургическим путем, в ходе которого удаляется грудной имплантат и окружающие его раковые клетки. Если операция невозможна, для уничтожения раковых клеток может быть проведена лучевая терапия.

Если рак вернется или распространится за пределы молочной железы, ваш врач может порекомендовать химиотерапию, используемую для лечения ALK-отрицательной анапластической крупноклеточной лимфомы. К ним могут относиться химиотерапия CHOP и такие методы лечения, как брентуксимаб ведотин.

Насколько серьезна ALCL?

Независимо от типа, анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) — это серьезное онкологическое заболевание, требующее тщательного наблюдения и соответствующего лечения. Однако ваш прогноз и план лечения зависят от таких факторов, как тип АККЛ, реакция на лечение и ваш показатель Международного прогностического индекса (ИПИ) .

Индекс IPI был разработан онкологами для прогнозирования исхода быстрорастущих неходжкинских лимфом, включая системную анапластическую крупноклеточную лимфому (АККЛ). Оценка основана на следующих факторах:

• ваш возраст.
• Ваша способность выполнять повседневные задачи.
• Насколько распространился ваш рак (стадия рака).
• Количество пораженных сальных желез.

Если у вас системная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ), спросите своего врача, как показатель IPI влияет на ваши шансы на выздоровление.

Каков показатель выживаемости при ALCL?

Показатели выживаемости при системной анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ) сильно различаются. АККЛ с положительным статусом ALK ассоциируется с более длительной выживаемостью, чем АККЛ с отрицательным статусом ALK. В зависимости от таких факторов, как тип рака и индекс IPI, пятилетняя выживаемость при АККЛ с положительным статусом ALK может варьироваться от 33% до 90%. Аналогично, пятилетняя выживаемость при АККЛ с отрицательным статусом ALK может составлять от 13% до 74%.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) и АККЛ типа BIA имеют очень хорошие показатели выживаемости. Хотя первичная кожная АККЛ обычно переходит в ремиссию и возвращается в течение пяти лет, последующее лечение может продлить жизнь. Показатель выживаемости составляет около 80% через пять лет после постановки диагноза. При АККЛ типа BIA, если рак полностью удален хирургическим путем, он часто полностью исчезает.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Вот несколько важных вопросов, которые следует задать своему врачу:

• Какой тип ALCL у меня?
• Мой рак локализован в одном месте или распространился?
• Кто входит в мою команду специалистов по лечению?
• Какое лечение вы мне порекомендуете?
• Как мне справиться с побочными эффектами лечения?
• Какой у меня балл IPI?
• Каковы шансы на то, что мой рак перейдет в стадию «ремиссии»?
• Каковы шансы, что мой рак вернется?
• Как часто мне нужно приходить на контрольные осмотры для мониторинга моего состояния?

Вполне нормально испытывать страх, узнав о диагнозе рака. Однако самое важное, что нужно помнить, это то, что анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) — это не один тип рака с одинаковым прогнозом . Тип АККЛ определяет, будет ли она распространяться быстро или медленно. Это повлияет на варианты лечения и прогноз. У некоторых людей АККЛ распространяется быстро. У других она развивается медленно, что дает достаточно времени для проведения лечения, которое может помочь контролировать рак. Обсудите с врачом возможные исходы в зависимости от вашего диагноза.

Самое важное, что нужно помнить (Главный вывод)

Итак, давайте подведем итоги и запомним некоторые из самых важных моментов, которые мы обсудили.

• ALCL — это редкий вид рака, и существуют разные его разновидности.
• Не все типы ALCL одинаковы. Некоторые распространяются быстро, другие — медленно.
• Лечение и шансы на выздоровление зависят от типа анапластической крупноклеточной лимфомы (АККЛ), возраста пациента и общего состояния его здоровья.
• Хотя ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома чаще встречается у молодых людей, она хорошо поддается лечению.
• ALK-отрицательная анапластическая крупноклеточная лимфома чаще встречается у взрослых и может быть несколько сложнее в лечении.
• Прогноз при кожной анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ) и АККЛ, связанной с грудными имплантатами (BIA-ALCL), в целом благоприятный.
• Не паникуйте. При появлении любых сомнений или симптомов немедленно обратитесь за медицинской помощью.
• Открыто обсудите со своим врачом ваше состояние, лечение и любые вопросы, которые у вас могут возникнуть. Именно он сможет вам лучше всего помочь.

Помните, что не все диагнозы рака одинаково серьезны. Даже при анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ) при точной диагностике, своевременном лечении и хорошем наблюдении многие люди могут добиться успешного результата.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, АККЛ, лимфома, рак, Т-клетки, ген ALK, химиотерапия