У вас появились болезненные язвы на коже? Это может быть кальцифилаксия!

Вы когда-нибудь слышали о заболевании, называемом кальцифилаксис? Название может показаться немного странным. Но это очень редкое, очень болезненное и иногда опасное для жизни состояние. Суть в том, что отложения кальция накапливаются внутри мелких кровеносных сосудов в вашем организме, блокируя их. Когда это происходит, прекращается кровоток, и ваша кожа и ткани под ней начинают отмирать. Это похоже на увядание растения, которому не хватает воды.

Что такое кальцифилаксис? Давайте разберемся!

Проще говоря, кальцифилаксия — это состояние, при котором отложения кальция накапливаются в кровеносных сосудах, блокируя кровоток и вызывая отмирание кожи и подлежащих тканей. Подобно тому, как водопроводная труба забивается грязью и вода перестает течь, отложения кальция накапливаются в мельчайших кровеносных сосудах нашего организма.

Чаще всего эти отложения кальция образуются в кровеносных сосудах, снабжающих кровью кожу и ткани под кожей. Однако в очень редких случаях эти отложения кальция могут также образовываться в органах внутри тела, таких как глаза, легкие, мозг, мышцы и кишечник.

Когда это заболевание поражает кожу, оно может быть невероятно болезненным . Пораженный участок также может открыться и образовать язву, похожую на пролежень. По мере отмирания кожи и тканей вокруг язвы повреждение может распространяться. Заживление язв при кальцифилаксии занимает много времени и может привести к серьезным осложнениям.

Если рана инфицируется, инфекция распространяется по всему организму, и наша иммунная система начинает чрезмерно реагировать. Мы называем это сепсисом . Это самое опасное и смертельное осложнение кальцифилаксии.

Существуют ли различные типы кальцифилаксии?

Да, существует два основных типа кальцифилаксии, в зависимости от стадии её развития.

1. Уремический кальцифилаксис

Это наиболее распространенный тип . Он часто встречается у людей, находящихся на диализе из-за терминальной стадии почечной недостаточности (ТСПН). Это означает, что их почки работают неправильно, и им необходимо подключаться к аппарату диализа для удаления продуктов обмена веществ из крови.

2. Неуремический кальцифилаксис

Этот тип встречается крайне редко . Он может возникнуть у людей на ранних стадиях заболевания почек, у людей, недавно перенесших повреждение одной или обеих почек, или (очень редко) у людей, не имеющих никаких проблем с почками.

Насколько распространено это заболевание?

Кальцифилаксия — очень редкое заболевание.Среди людей, находящихся на диализе, это заболевание встречается примерно у 35 из 10 000 человек (около одной трети процента). Например, в Соединенных Штатах более 1,5 миллиона человек находятся на диализе, поэтому ежегодно регистрируется около 2000 случаев кальцифилаксии. Это состояние встречается еще реже в странах с низкой заболеваемостью почечными заболеваниями.

Но, как ни удивительно, женщины подвержены более высокому риску развития этого заболевания . У женщин вероятность заболеть им в два раза выше, чем у мужчин.

Какие симптомы это вызывает?

К симптомам кальцифилаксии относятся:

• Сильная боль: Это часто очень болезненное состояние. Боль может начаться еще до появления каких-либо видимых признаков травмы или других повреждений. Пораженная область может стать чувствительной к давлению или прикосновению, что усиливает боль.
• Изменения кожи (ранние стадии): это участки кожи, которые становятся красными, фиолетовыми, коричневыми или черными. Эти изменения обычно выглядят как сетка. Могут появиться волдыри, а пораженная кожа может утолщиться и стать огрубевшей.
• Язвы и эрозии (поздняя стадия): Кожные изменения обычно перерастают в язвы, распространяющиеся в форме звезды. Эти язвы часто имеют неприятный запах. Омертвевшая кожа и ткани могут почернеть, покрыться коркой и отслоиться.
• Проблемы со зрением, внутренние кровотечения и повреждение мышц: в очень редких случаях отложения кальция могут образовываться не только под кожей, но и внутри организма, вызывая другие проблемы. Если отложения кальция находятся в глазах, зрение может ухудшиться. Если они находятся во внутренних органах, они могут вызывать кровотечения и повреждение мышц.
• Отложения кальция в крупных кровеносных сосудах и сердце: Распространенным осложнением терминальной стадии почечной недостаточности являются отложения кальция в крупных кровеносных сосудах и клапанах сердца. Риск их возникновения возрастает при развитии кальцифилаксии.

Существует два основных типа поражений, связанных с кальцифилаксией:

Травмы, как правило, происходят двумя способами:

• Центральное расположение: Эти поражения чаще всего обнаруживаются в области живота и бедер. Они чаще встречаются у людей с более высоким индексом массы тела (ИМТ) и у женщин. Примерно у 70% пациентов с уремическим кальцифилаксисом наблюдаются поражения центрального расположения. В случаях без уремии частота встречаемости составляет около 50%. В случаях, когда таких центральных поражений больше, риск смерти выше.
• Периферическое распространение: это поражения, возникающие на конечностях кистей и стоп, особенно на кончиках пальцев. При тяжелых периферических поражениях врачу может потребоваться ампутировать палец, стопу или часть конечности, чтобы остановить распространение повреждения и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Почему возникает кальцифилаксис? Каковы его причины?

Точная причина кальцифилаксии пока неизвестна , но исследования показывают, что она вызвана более чем одним фактором. Эти факторы в совокупности приводят к развитию кальцифилаксии.

К таким факторам могут относиться:

• Избыток паратиреоидного гормона: При проблемах с почками паращитовидные железы пытаются поддерживать стабильный уровень кальция в крови. Для этого они вырабатывают больше гормона, необходимого организму. Это называется гиперпаратиреозом . Это также может произойти, если организм не получает достаточно витамина D или кальция.
• Почечная недостаточность: Неправильная работа почек нарушает химический баланс, регулирующий содержание кальция и фосфора в организме.
• Избыток фосфора: Наш организм использует фосфор для различных химических процессов, а почки помогают контролировать его уровень.
• Некоторые виды рака: Чаще всего это наблюдается при кальцифилаксии, которая не связана с заболеваниями почек.
• Травма: Она может быть вызвана повреждением, медицинской процедурой, такой как хирургическое вмешательство, или внутривенным введением препарата.

Кто подвержен наибольшему риску? (Факторы риска)

Существует несколько факторов риска и заболеваний, которые могут быть связаны с кальцифилаксией. К ним относятся:

• Проблемы с почками: Подавляющее большинство людей, у которых развивается кальцифилаксия, находятся на заключительной стадии почечной недостаточности, а также те, кто находится на диализе.
• Ожирение: это состояние повышает риск развития кальцифилаксии.
• Диабет: При ежедневных инъекциях инсулина кожа в месте инъекции может повредиться.
• Аутоиммунные заболевания: например, такие заболевания, как волчанка, язвенный колит и ревматоидный артрит.
• Заболевания печени: алкогольный гепатит, состояние, вызванное злоупотреблением алкоголем, также может быть фактором риска.
• Варфарин: Этот препарат, разжижающий кровь, препятствует усвоению организмом витамина К. Витамин К необходим для свертывания крови. Витамин К также активирует белок, контролирующий отложение кальция. У многих людей с терминальной стадией почечной недостаточности наблюдается дефицит витамина К. Это облегчает образование кальциевых отложений.
• Кортикостероиды: Эти препараты назначаются для уменьшения отека и воспаления. Люди, у которых развивается кальцифилаксия, часто недавно принимали кортикостероиды.

Какие осложнения могут возникнуть при кальцифилаксии?

Кальцифилаксия может вызывать такие осложнения, как:

• Бессонница
• Потеря аппетита
• Депрессия
• Тяжелые язвы
• Инфекции
• Ампутация
• Сепсис

Как врачи ставят этот диагноз?

Врач может заподозрить кальцифилаксию после изучения вашего состояния, симптомов и физического осмотра. Физический осмотр может включать осмотр кожи или участков под кожей и пальпацию на предмет изменений. Врач также расспросит вас о вашей медицинской истории и попытается диагностировать кальцифилаксию. Как только врач заподозрит это, он назначит дополнительные медицинские анализы.

Какие анализы проводятся?

Врач может назначить следующие анализы:

• Биопсия кожи:

Наиболее надежный способ диагностики кальцифилаксии — это взятие небольшого образца (обычно толщиной около 4–5 миллиметров) кожи и подкожной ткани. Врач обычно берет образец с края раны или поражения кожи. Этот образец исследуется под микроскопом, и для подтверждения диагноза используются определенные вещества, вызывающие изменение цвета или химические изменения.

Если у вас уже диагностирована терминальная стадия почечной недостаточности и имеются тяжелые поражения с черной коркой, биопсия может не потребоваться.

• Лабораторные исследования:

Анализы крови и мочи помогают диагностировать заболевания, оценивать тяжесть заболевания и определять оптимальное лечение. Наиболее часто используемые врачами анализы:

• Анализы функции почек: Эти анализы позволяют оценить, насколько хорошо работают ваши почки, по результатам анализа мочи.
• Минеральные и костные показатели: анализ кальция, фосфора, паратиреоидного гормона и витамина D может определить тяжесть заболевания.
• Анализы функции печени: Если вы не можете принимать лекарства, которые фильтруются почками, следующим вариантом является прием лекарств, которые фильтруются печенью. Анализы функции печени помогают врачам определить, безопасно ли назначать вам лекарства, действие которых зависит от функции печени.
• Маркеры иммунной системы:Этот тест выявляет признаки того, что ваш организм борется с инфекцией. Он также может помочь в выявлении аутоиммунных заболеваний.
• Маркеры свертываемости крови: анализ того, насколько хорошо (или не свертывается) ваша кровь, полезен, поскольку он может выявить возможность внутреннего кровотечения или других проблем.

• Диагностические исследования с помощью методов визуализации:

Врач может назначить визуализационные исследования, такие как рентген или сканирование плотности костной ткани, но они проводятся нечасто. Визуализационные исследования чаще всего назначаются в тех случаях, когда другие методы диагностики не дают результатов, которые могли бы помочь в постановке диагноза.

Как это лечится? (Лечение)

Поскольку исследователи до сих пор не до конца понимают кальцифилаксию, существует ограниченное количество рекомендаций по оптимальному лечению. В настоящее время лекарства от этого заболевания нет , но при успешном лечении симптомы могут исчезнуть.

Как правило, врачи сосредотачиваются на следующих вещах:

Уход за ранами

Главное — предотвратить инфекцию и помочь ране зажить. Это может включать в себя несколько современных методов лечения, например:

• Гипербарическая кислородная терапия: эта процедура предполагает помещение пациента в герметичную камеру, содержащую 100% кислорода (вместо обычной концентрации кислорода около 20%). Давление в камере также немного выше нормы. Это очень эффективный способ ускорения заживления ран.
• Хирургическая обработка раны: это удаление омертвевших или отмирающих тканей из раны. Это помогает предотвратить инфекцию и способствует заживлению раны. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Пересадка кожи и тканей: В случаях значительной потери тканей, трансплантаты, взятые из других частей тела, могут помочь восстановить и заживить рану.
• Антибиотики: Эти препараты помогают остановить бактериальные инфекции.

Контроль боли

Кальцифилаксия — чрезвычайно болезненное состояние . Она может затруднять отдых и восстановление организма. Врачи обычно назначают опиоидные обезболивающие при кальцифилаксии.

Тиосульфат натрия

Этот препарат вводится внутривенно. Он помогает удалить кальциевые отложения из кровеносных сосудов или других тканей.

Лечение заболеваний костей и минерального обмена

Поддержание необходимого уровня и баланса минералов в крови очень важно для предотвращения осложнений и проблем. Это включает в себя предотвращение слишком низкого или слишком высокого уровня паратиреоидного гормона. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления одной или нескольких паращитовидных желез.

Диализ

Это метод лечения, который удаляет продукты распада из крови, когда почки работают неправильно.

Управление питанием

Крайне важно предотвращать недоедание или дефицит питательных веществ, которые могут возникать при проблемах с почками и связанных с ними заболеваниях.

Управление медикаментозным лечением

Важно пересмотреть все принимаемые вами лекарства, чтобы избежать потенциальных побочных эффектов и проблем. Это особенно важно, если вы принимаете варфарин или другие препараты, повышающие риск кальцифилаксии.

Есть ли какие-либо побочные эффекты от лечения?

Ваш врач лучше всего сможет объяснить возможные осложнения и побочные эффекты. Поскольку кальцифилаксия — это малоизученное заболевание, осложнения и побочные эффекты могут быть непредсказуемыми и сильно различаться от человека к человеку.

К числу возможных побочных эффектов и осложнений относятся:

• Инфекции: Это относится к инфекциям, которые могут возникнуть в результате медицинских процедур, диализа или хирургического вмешательства, а не к инфекциям, вызванным ранами вследствие кальцифилаксии.
• Побочные эффекты тиосульфата натрия: к ним относятся тошнота, рвота, нарушения водно-электролитного баланса, низкое кровяное давление и проблемы с кислотностью крови. Врачи должны быть осведомлены об этих проблемах, особенно у людей с заболеваниями сердца. Во многих случаях их можно контролировать, изменяя дозу препарата или устраняя побочные эффекты.

Разве этого нельзя избежать?

Поскольку исследователи до конца не понимают причины кальцифилаксии, предотвратить это состояние сложно. Однако врачи часто рекомендуют минимизировать факторы риска, такие как поддержание нормального уровня кальция и фосфатов.

Что произойдет, если у меня разовьется кальцифилаксис? Каково мое будущее?

К сожалению, из-за недостаточного понимания этого заболевания прогноз при кальцифилаксии, как правило, неблагоприятный. Многие люди с кальцифилаксией теряют способность ходить и проводят большую часть времени в инвалидном кресле или постели.

Примерно половина людей с кальцифилаксией не доживают до года. Сепсис является основной причиной смерти.

Однако, в зависимости от характера заболевания, шансы прожить один год могут увеличиваться или уменьшаться. Вот условия и шансы:

• Неуремический кальцифилаксис (не связанный с терминальной стадией почечной недостаточности):У людей, у которых развивается кальцифилаксия без терминальной стадии почечной недостаточности, вероятность смерти в течение года ниже. В случаях неуремической кальцифилаксии риск смерти в течение года составляет от 25% до 45%. В случаях уремической кальцифилаксии риск смерти составляет от 45% до 80%.
• Язвы и язвы: На заключительных стадиях кальцифилаксии кожные изменения перерастают в язвы и язвы. Чем позже поставлен диагноз, тем хуже прогноз. Лишь около 20% людей с язвами или язвами доживают до шести месяцев.
• Хирургическая обработка раны (удаление омертвевшей ткани): Имеются данные, свидетельствующие о том, что этот вид ухода за ранами повышает выживаемость. Показатель выживаемости в течение одного года у тех, кто прошел хирургическую обработку раны, составил чуть более 61%, по сравнению с примерно 27% у тех, кто ее не проходил.

Как давно эта ситуация продолжается?

Кальцифилаксия — это хроническое, пожизненное заболевание, которое в настоящее время неизлечимо . Однако в некоторых случаях после лечения заболевание может перейти в ремиссию. Исследователи не знают, как долго может сохраняться ремиссия.

Как мне позаботиться о себе?

При кальцифилаксии крайне важно как можно точнее следовать указаниям врача . Особое внимание следует уделять уходу за ранами, поддерживая их в чистоте и защищая от инфекции. Также необходимо обсудить с врачом ваш рацион питания, принимаемые лекарства, а также любые новые добавки или домашние средства, которые вы рассматриваете.

Когда мне следует обратиться к врачу?

В следующих случаях обратитесь к врачу:

• Если вы считаете или знаете, что подвержены риску развития кальцифилаксии, это нормально.
• Если вы уже знаете, что у вас это заболевание.
• Если вы заметили какие-либо новые болезненные места или участки.
• Если вы заметили изменение цвета кожи.
• Если вы заметили какие-либо изменения на коже или под кожей.

Ваш врач — лучший источник информации о ваших факторах риска, о том, на какие симптомы следует обращать внимание и когда следует обратиться за медицинской помощью. Он может выявить кальцифилаксию на ранней стадии, что поможет в лечении.

Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?

При кальцифилаксии ваш врач подскажет, когда следует обратиться в его клинику по поводу лечения раны или когда необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Наиболее важными являются признаки инфекции или проблемы вокруг раны. К ним относятся:

• Припухлость или покраснение вокруг раны — это нормально.
• Если вы чувствуете жар при прикосновении к области вокруг раны.
• Если из раны выделяется жидкость и/или присутствует неприятный запах.
• Если на ране образуется черная корка.

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Какой тип кальцифилаксии у меня?
• Какое лечение мне лучше всего подойдёт?
• Не могли бы вы подсказать, где я могу найти ресурсы, которые помогут мне во время болезни?
• Каковы перспективы для человека в моей ситуации?

Главный вывод

Кальцифилаксия может быть сложным для понимания заболеванием, поскольку исследований и информации о ней недостаточно. Разговор с врачом поможет вам лучше понять это заболевание и знать, чего ожидать. Кальцифилаксия — сложное и трудноизлечимое состояние, но существуют варианты лечения, которые могут помочь. Если вы испытываете стресс из-за этого, разговор с психологом поможет вам справиться со своими чувствами. Помните, вы не одиноки, и важно получить правильную медицинскую консультацию и поддержку.

Кальцифилаксия , заболевания почек, кожные заболевания, кровеносные сосуды, кальций, диализ, раны