Давайте просто узнаем о легочном альвеолярном протеинозе (ЛАП), заболевании, при котором альвеолы ​​в легких закупориваются.

Иногда вам кажется, что вам просто трудно дышать, будто в груди сдавливает? Вы чувствуете усталость даже после непродолжительной прогулки? Мы часто забываем об этом, думая, что это просто обычная усталость. Однако сегодня мы поговорим о серьезном, хотя и очень редком, заболевании, которое может быть причиной этих симптомов. Это легочный альвеолярный протеиноз, или сокращенно ЛАП.

Проще говоря, что такое легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)?

Представьте, что наши легкие заполнены миллионами крошечных воздушных мешочков. Мы называем эти крошечные воздушные мешочки альвеолами . Когда мы дышим, именно через эти воздушные мешочки мы вдыхаем кислород.

При ПАП (синдроме апноэ во сне) происходит следующее: белки, жиры и другие вещества накапливаются внутри этих крошечных воздушных мешочков, как мусор. Причина в том, что клетки, очищающие маслянистое вещество , называемое сурфактантом, которое естественным образом присутствует в стенках этих воздушных мешочков, не работают должным образом. Затем этот сурфактант накапливается и блокирует воздушные мешочки. В результате воздух не может поступать должным образом, и кровь не получает необходимого количества кислорода. Это вызывает затруднение дыхания.

Существуют ли основные типы ПЭП (процедуры искусственной вентиляции легких)?

Да, ПАП (синдром апноэ во сне) в основном делится на три типа. Причины каждого типа разные.

Кто подвержен повышенному риску развития этого заболевания?

Аутоиммунный и вторичный альвеолярный протеиноз обычно поражают людей в возрасте от 30 до 60 лет. Эти два типа чаще встречаются у мужчин . Повышенный риск наблюдается у курильщиков и людей, подвергающихся воздействию пыли или химических веществ .

Врожденный ПАП чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но может возникнуть в любом возрасте.

Какие симптомы у ПАП-заболевания?

Главным и наиболее распространенным симптомом этого заболевания является одышка . Большинство людей испытывают одышку во время физических упражнений или работы. Однако некоторые могут испытывать это затруднение даже в состоянии покоя.

Кроме того, могут наблюдаться следующие симптомы:

• Боль в груди
• Кашель (возможно, с мокротой или кровью)
• Синеватый оттенок кожи и ногтей (цианоз) — это явление, возникающее при недостатке кислорода в крови.
• Постоянная усталость
• Высокая температура
• Частые легочные инфекции
• Пальцы, похожие на дубинки
• Потеря веса без видимой причины

Как врач диагностирует это заболевание?

Если вы подозреваете у себя ПАП-заболевание, ваш врач сначала осмотрит вас и прослушает легкие с помощью стетоскопа. Затем он задаст вам вопросы о вашей семейной истории болезней и образе жизни. Если вы курите, подвергаетесь воздействию пыли или химических веществ, обязательно сообщите об этом врачу .

Затем можно провести несколько тестов для подтверждения заболевания:

• Анализы крови: проверьте уровень кислорода в крови. Также могут быть проведены специальные тесты, такие как определение аутоантител к GM-CSF, для выявления причины ПАП-заболевания.
• Тестирование функции легких: измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие.
• Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография: позволяют четко оценить состояние легких.
• Бронхоскопия:Процедура, при которой тонкая трубка с прикрепленной к ней камерой вводится через рот под наркозом для осмотра внутренней поверхности дыхательных путей и легких.
• Биопсия легкого: во время бронхоскопии или хирургического вмешательства из легкого берется небольшой кусочек ткани для исследования.

Какие существуют методы лечения ПАП (прогрессирующего альвеолярного протеиноза)?

В настоящее время лекарства от ПАП (прогрессирующего альвеолярного протеиноза) не существует, но есть очень эффективные методы лечения, которые могут помочь вам справиться с симптомами и жить лучше.

Основным и наиболее часто используемым методом лечения ПАП является «промывание всего легкого» (ПЛЛ) .

Что это за промывание легких?

В ходе этой процедуры врач с помощью бронхоскопа (трубки с камерой) промывает легкие по одному физиологическим раствором (стерилизованной соленой водой), чтобы удалить скопившиеся белки и жиры. После этого дышать становится намного легче.

При проведении этой процедуры:

• Вам будет введена полная анестезия, поэтому вы ничего не почувствуете.
• Врач вводит бронхоскоп через рот и направляет его на одно из легких.
• Кислород в другое легкое подается аппаратом.
• Иногда на грудь надевают вибрирующий жилет. Эта вибрация помогает размягчить скопившиеся в альвеолах отложения.
• Затем физиологический раствор вводится в легкие, и при его извлечении он выходит вместе с застрявшими в них частицами.
• Возможно, одновременно или через несколько дней промывают и другое легкое.

Другие методы лечения

• Бронходилататоры: Эти препараты расслабляют мышцы вокруг дыхательных путей, облегчая дыхание.
• Заместительная терапия ГМ-КСФ: препарат вводится ингаляционно через небулайзер или в виде инъекции. Он улучшает функцию клеток, очищающих дыхательные пути.
• Трансплантация легких: Людям с очень тяжелым течением заболевания и поврежденными легкими может потребоваться пересадка здорового легкого в качестве крайней меры.
• Плазмаферез и плазмообмен: эта процедура включает удаление жидкой части крови (плазмы) и замену ее плазмой здорового человека. При аутоиммунном плазмаферезе это помогает предотвратить атаку иммунной системы на здоровые клетки.
• Дополнительный кислород: кислород подается через маску или тонкую трубку, вставляемую в нос, для облегчения дыхания.

Что я могу сделать, если у меня ПАП (синдром апноэ во сне)?

Если у вас ПАП (прогрессирующий альвеолярный протеиноз), очень важно следовать назначенному врачом лечению, а также следить за своим образом жизни.

• Полностью откажитесь от курения и избегайте мест, где курят другие.
• Сделайте прививки от гриппа и пневмонии в соответствии с рекомендациями врача.
• Держитесь подальше от больных людей.
• Соблюдайте сбалансированную диету и следите за своим весом.
• Тщательно мойте руки после посещения туалета, а также до и после еды.
• Проконсультируйтесь с врачом и разработайте безопасный план физических упражнений , который подходит именно вам.