Ваш малыш синеет? Это может быть признаком врожденного порока сердца — давайте узнаем больше о легочной атрезии.

Радость от того, что приносишь домой новорожденного, неописуема, не правда ли? Но иногда, наряду с этой радостью, возникает и небольшой страх. Любая мать или отец забеспокоились бы, увидев, что губы и кончики пальцев их малыша немного посинели. Если бы они увидели что-то подобное, это могло бы быть признаком врожденного порока сердца. Сегодня мы поговорим о легочной атрезии — серьезном, но поддающемся лечению заболевании сердца.

Проще говоря, что такое атрезия легочной артерии?

Это может показаться немного сложным, но давайте упростим. Наше сердце похоже на небольшой дом с четырьмя комнатами. Главная задача двух комнат в правой части этого дома (правого предсердия и желудочка) — собирать «загрязненную» кровь, в которой не хватает кислорода, по мере ее движения по телу, и направлять ее в легкие для очистки.

Кровь поступает в легкие через крупный кровеносный сосуд, называемый легочной артерией . В начале этого сосуда находится клапан, который действует как дверь. Мы называем его легочным клапаном . Когда эта дверь открывается, кровь поступает в легкие.

А теперь представьте, что произойдет, если эта «дверца», легочный клапан, не сформируется при рождении или будет полностью закрыта? Это состояние мы называем атрезией легочной артерии .

Это очень редкое заболевание. Даже в такой стране, как Америка, это заболевание встречается лишь у одного из 6700 новорожденных.

Другие пороки сердца, которые могут наблюдаться при этом заболевании.

У ребенка с атрезией легочной артерии, помимо этого основного дефекта, могут быть и другие проблемы с сердцем.

• Неправильное развитие правой стороны сердца: правый желудочек, перекачивающий кровь в легкие, и расположенный над ним трехстворчатый клапан могут развиваться неправильно и быть небольшого размера.
• Отверстие в сердце: В норме у ребенка в утробе матери имеется небольшое отверстие (овальное отверстие) между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца. После рождения оно закрывается. Однако у некоторых детей отверстие может оставаться открытым. Также может быть отверстие в стенке между двумя нижними камерами (желудочками) сердца (дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП). Это отверстие позволяет крови с низким содержанием кислорода смешиваться с кровью с высоким содержанием кислорода.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка это заболевание? Симптомы

Симптомы атрезии легочной артерии обычно начинают проявляться в течение первых нескольких часов или дней после рождения. Главный и наиболее легко узнаваемый симптом:Состояние, называемое цианозом .

Это означает, что губы, кончики пальцев рук и ног младенца приобретают синий оттенок из-за недостатка кислорода в крови. Именно из-за этого синего цвета некоторые называют это состояние «синдромом синего младенца».

Почему это происходит? Причины и факторы риска.

Точная причина этого состояния пока неизвестна . Этот порок сердца возникает в течение первых 8 недель внутриутробного развития ребенка. Однако были выявлены определенные факторы, повышающие риск его возникновения.

• Генетические факторы: риск выше, если у кого-либо из членов семьи есть врожденный порок сердца или определенные генетические заболевания (например, синдром ДиДжорджа).
• Здоровье матери во время беременности:
• Курение во время беременности.
• Диабет не контролируется должным образом.
• Применение некоторых лекарственных препаратов (тератогенных средств), которые не подходят для использования во время беременности.
• Родительские факторы:
• Наличие врожденного порока сердца у одного из родителей.
• Поздний материнский возраст.

Как врачи точно диагностируют это заболевание?

В большинстве случаев эти состояния можно выявить до рождения ребенка, то есть с помощью ультразвуковых исследований, проводимых во время беременности.

• Во время беременности: если у врача возникнут сомнения относительно состояния сердца ребенка во время планового УЗИ, он направит вас на специальное исследование, называемое фетальной эхокардиографией . Это позволяет очень четко увидеть функцию и структуру сердца ребенка.

• После рождения ребенка: если врач при прослушивании сердца ребенка слышит аномальный звук (шум в сердце) или если ребенок синюшный, возникает подозрение на это заболевание. Затем проводится ряд анализов для подтверждения диагноза.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Легочная атрезия должна лечиться сразу после постановки диагноза. Полностью вылечить её с помощью медикаментов невозможно. Однако для спасения жизни ребёнка и стабилизации состояния до операции используются лекарства и другие методы. Окончательным решением является проведение серии операций .

1. Немедленное лечение (лекарства и процедуры)

• Лечение: После рождения у ребенка есть особый кровеносный сосуд (артериальный проток), который в норме закрывается. Для поддержания этого сосуда в открытом состоянии внутривенно вводится препарат алпростадил . Когда этот сосуд открыт, часть обедненной кислородом крови может поступать в легкие для насыщения кислородом. Это временное решение.
• Процедуры: Иногда для поддержания проходимости кровеносного сосуда устанавливается стент . Или проводится септостомия для расширения отверстия между двумя верхними камерами сердца. Эти процедуры выполняются для небольшого улучшения кровотока.

2. Хирургическое вмешательство (операция)

Тип операции, необходимой ребенку, зависит от развития правой стороны его сердца и наличия или отсутствия отверстий в сердце.

Многим детям проводят серию из трех этапов операций на открытом сердце , которые выполняются в течение первых нескольких лет жизни ребенка.

1. Первая операция (шунтирование BTT): Обычно она проводится в течение первых нескольких дней после рождения ребенка. В ходе этой операции небольшая искусственная трубка (шунт) соединяется с ветвью главной артерии, снабжающей организм кровью, а именно с артерией, несущей кровь в легкие. Это создает новый путь для притока крови в легкие.

2. Вторая операция (процедура Гленна): Эта операция проводится, когда ребенку от 4 до 8 месяцев . В ходе этой операции ранее установленная трубка удаляется, и обедненная кислородом кровь из верхней части тела напрямую соединяется с легкими.

3. Третья операция (процедура Фонтана): это заключительный этап данной серии операций. Ребенку от 2 до 4 лет.Это делается в промежутке. При этом обедненная кислородом кровь, поступающая из нижней части тела, также направляется непосредственно в легкие.

После завершения этих трех операций вся обескислороженная кровь в организме поступает непосредственно в легкие для насыщения кислородом, а не в правую часть сердца.

Что происходит после операции?

Поскольку это серьезные операции, ребенку потребуется остаться в больнице, в отделении интенсивной терапии (ОИТ), примерно на одну-две недели. Ему понадобятся такие вещи, как аппарат искусственной вентиляции легких, мониторы для контроля работы сердца и обезболивающие.

Некоторые младенцы после операции могут быть не в состоянии сосать грудь. В таких случаях молоко вводят через назогастральный зонд. Даже после выписки домой следует внимательно следить за весом и ростом ребенка.

С возрастом вам может потребоваться больше операций или других видов лечения. Кроме того, регулярные медицинские осмотры очень важны, поскольку существует риск осложнений, таких как аритмия и сердечная недостаточность.