Ese twavuga ku ndwara idasanzwe y'ibihaha yitwa LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Izina riragoye gusoma, si byo se? "Lymphangioleiomyomatosis". Nta kibazo, reka tuyite LAM . Iyi ni indwara idakunze kugaragara mu bihaha ikunze kwibasira abagore. Birumvikana ko umuntu agira ubwoba iyo yumvise izina nk'iryo. Ariko ntugahangayike. Muri iyi nkuru, turaganira ku ndwara ya LAM, impamvu ibaho, n'uburyo bwo kuyivura mu buryo bworoshye kandi bwiza.

LAM bisobanura iki mu buryo bworoshye?

Mu magambo make, LAM ni igihe uturemangingo tw’imitsi idasanzwe yoroshye mu bihaha byawe dutangira gukura nabi. Nk’utubyimba duto. Utu tunyangingo twishyira hamwe tugakora utuntu duto tumeze nk’utubyimba tw’ibihaha by’umuntu. Uko igihe kigenda gihita, uko utwo tubyimba dukura, dushobora kwangiza imiterere y’ibihaha bizima no kugorana guhumeka.

Iyi ndwara ntigarukira mu bihaha gusa. Hari igihe ibibyimba bishobora no kugaragara mu mpyiko no mu miyoboro y'amaraso. Impamvu nyamukuru ibitera ni impinduka mu turemangingo tugenzura imikurire y'uturemangingo mu mubiri wacu.

Hari ubwoko bubiri bw'ingenzi bwa LAM.

Indwara ya LAM ishobora kugabanywamo ubwoko bubiri bw'ingenzi, itandukaniro rito riri hagati yabwo.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya LAM?

Kubera ko ibimenyetso bya LAM bisa cyane n'izindi ndwara zisanzwe zo mu bihaha, nka asima, rimwe na rimwe bishobora gufata igihe kugira ngo bisuzumwe. Ibi ni byo bimenyetso by'ingenzi.

• Guhumeka nabi (dyspnea): Nubwo bitagaragara mu ntangiriro, ubu burwayi bushobora kwiyongera uko igihe kigenda. Bushobora kuba bukubiyemo kumva unaniwe ndetse no mu gihe ugenda n'amaguru, cyangwa guhumeka uhumeka cyane iyo uzamuka ingazi.
• Guhumeka: Ijwi ryoroheje rituruka mu gituza.
• Ububabare mu gituza: Hashobora kubaho ububabare butunguranye kandi bukomeye mu gituza.
• Inkorora: Inkorora yumye idakira.
• Gukorora amaraso cyangwa 'chyle': Chyle ni amazi y'ururenda aturuka mu ruhu rw'igogora. Afite ibara nk'amata.

Kuki iyi LAM iba? Ni iyihe mpamvu?

Nkuko twabivuze mbere, ibi biterwa n'impinduka mu miterere y'uturemangingo. Hari ubwoko bubiri bwa miterere mu mubiri wacu bwitwa TSC1 na TSC2 . Izi miterere ni nk' 'abarinda' bagenzura imikurire y'uturemangingo mu mubiri wacu. Bitwa 'uturemangingo duhagarika ikibyimba'. Ni ukuvuga ko akazi k'utu turemangingo ari ukurinda uturemangingo kwigabanyamo ibice bitari ngombwa no kurema ibibyimba.

Umuntu urwaye LAM aba afite inenge, cyangwa impinduka, muri imwe muri izi gene, yaba TSC1 cyangwa TSC2. Hanyuma izo 'nkunga' ntizikora neza. Kubera iyo mpamvu, uturemangingo tw’imitsi tworoshye dutangira kwigabanyamo ibice mu buryo butunguranye, bigatuma habaho ubwoko bw’ibibyimba twavuze mbere.

• Ibihaha by'ibihaha
• Ibibyimba by'impyiko (angiomyolipomas)
• Ibibyimba byo mu maraso

Ni izihe ngorane zishobora guterwa n'iyi ndwara?

Ingorane ikunze kugaragara kandi iteje akaga iterwa na LAM ni ukugwa kw'ibihaha (pneumothorax) . Tekereza ikibyimba gisa n'ibibyimba mu bihaha gihita giturika, bigatuma umwuka winjira mu mwanya uri hagati y'ibihaha n'urukuta rw'igituza. Ibi bituma ibihaha bigwa. Abagore barenga kimwe cya kabiri barwaye LAM bazagira iyi ndwara nibura rimwe mu buzima bwabo. Akenshi, LAM ifatwa bwa mbere iyo ibihaha bigwa.

Hashobora kubaho izindi ngorane:

• Kwirundanya kw'amazi ya 'chylous' akikije ibihaha (chylothorax)
• Andi mazi yirundanya hafi y'ibihaha (pleural effusion)
• Kuziba kwa sisitemu y'imitsi

Ni gute umuganga asuzuma indwara ya LAM?

Nyuma yo kumva ibimenyetso byawe no kugusuzuma, niba muganga akeka ko ufite iyi ndwara, azagutegeka ibizamini byinshi kugira ngo byemezwe.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura LAM?

Mbere na mbere, nta muti uhari wo kuvura indwara ya LAM.Ariko ntugire ikibazo. Ubu hari uburyo bwiza bwo kuvura bushobora gufasha mu kugenzura iyi ndwara, kugabanya ibimenyetso, no kuyirinda ko irushaho kwiyongera.

Umuti w'ingenzi ni umuti witwa sirolimus . Witwa kandi rapamycin. Uyu muti ukora mu guhagarika gukura kw'uturemangingo tw'imitsi tudasanzwe. Ibi bishobora gutuma indwara idahinduka kandi bigagabanya ibibyimba mu mpyiko no mu mitsi.

Byongeye kandi, bitewe n'uko urwaye, muganga wawe ashobora kukugira inama y'ubundi buryo bwo kuvura nko:

• Kuvura umwuka wa ogisijeni: Iyo urugero rwa ogisijeni mu maraso ruri hasi.
• Imiti ikoreshwa mu guhumeka igabanya ububabare bw'umutima: Igabanya ububabare bwo guhumeka.
• Kuvugurura ibihaha: Imyitozo ngororamubiri n'inama ku mibereho ikomeza ibihaha.
• Gutera ibihaha: Uburyo bwa nyuma bwo gufata imiti iyo indwara ikomeye cyane kandi idashobora kugenzurwa n'ubundi buryo bwo kuvura.

Ibintu ugomba kumenya mugihe ubana na LAM

Kurwara indwara ya LAM ni indwara ifata igihe kirekire. Kubwibyo, uzakenera gukorana bya hafi n'inzobere mu by'imitsi. Iterambere ry'indwara, ni ukuvuga umuvuduko indwara itera, ritandukanye bitewe n'umuntu ku wundi. Biterwa n'ibintu byinshi:

• Biterwa n'ubwoko bw'inyama zo mu bwoko bwa LAM ufite.
• Imyaka yawe (indwara za bamwe zihagarara kwiyongera nyuma yo gucura).
• Uko umubiri wawe witabira kuvurwa.

Ntugatinye guterwa ibihaha. Abantu benshi (hafi 64%) ntibazakenera guterwa ibihaha kugeza ku myaka 20 cyangwa irenga nyuma yo kubimenya. Kubera uburyo bushya bwo kuvura, icyizere cyo kubaho cy’abantu babana n’indwara ya LAM ubu kiri hejuru cyane. Abantu barenga 90% baracyariho nyuma y’imyaka 10 nyuma yo kubimenya.

Igihe cyo gushaka inama kwa muganga

Mu gihe ubana n'indwara nk'iyi, ni ngombwa cyane kwita ku mubiri wawe.

Ese LAM ni kanseri?

Iki ni ikibazo ku bantu benshi. LAM ntabwo ikunze gufatwa nka kanseri . Ariko, ifite imiterere imwe n'imwe isa na kanseri. Urugero, uturemangingo dushobora gusa nkaho twavuye mu bindi bice by'umubiri tujya mu bihaha no mu mpyiko. Ariko, iyo turebye hifashishijwe mikorosikopi, utwo turemangingo ntabwo gisa n'uturemangingo twa kanseri, ahubwo gisa n'uturemangingo dusanzwe. Nanone, ntabwo twakwirakwira mu ngingo nk'umwijima cyangwa ubwonko.

Ni ibisanzwe kumva ko ubutaka bwakuwe munsi yawe iyo umenye ko ufite indwara nk'iyi ubuzima bwawe bwose. Ariko ntabwo uri wenyine. Ubifashijwemo na muganga wawe, umuryango wawe n'inshuti zawe, ushobora guhangana n'iki kibazo.