سسٽڪ فائبروسس ڇا آهي؟ اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهون!

توهان شايد ٻڌو هوندو ته ڪجهه ماڻهو جينياتي بيماري سان پيدا ٿيندا آهن، صحيح؟ سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) هڪ جينياتي بيماري آهي. ڪيترائي ماڻهو سمجهن ٿا ته هي هڪ بيماري آهي جيڪا صرف ڦڦڙن کي متاثر ڪري ٿي، ڇاڪاڻ ته سانس وٺڻ ۾ ڏکيائي ۽ بار بار ڦڦڙن ۾ انفيڪشن هن بيماري سان عام آهن. پر ڪهاڻي اصل ۾ ان کان ٿورو وڌيڪ پيچيده آهي. اچو ته هڪ نظر وجهون ته اهو ڇا آهي.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) هڪ جينياتي حالت آهي جيڪا اسان جي جسمن ۾ ڪجهه عضون جي اندر وڏي مقدار ۾ ٿلهو، چپچپا بلغم پيدا ڪري ٿي. هي ٿلهو بلغم انهن عضون کي نقصان پهچائي سگهي ٿو ۽ انهن جي ڪم کي خراب ڪري سگهي ٿو.

عام طور تي، اسان جي ڦڦڙن ۽ نڪ ۾ بلغم ٿورو وهندڙ ۽ پتلو هوندو آهي. اهو انهن علائقن کي نم رکي ٿو ۽ مٽي ۽ ملبے کي ڦاسائي ٿو. پر CF وارن ماڻهن ۾، هڪ جينياتي ميوٽيشن هن بلغم جي پيداوار جي طريقي کي تبديل ڪري ٿو. ان لاءِ ذميوار پروٽين يا ته غائب آهي يا صحيح طرح ڪم نٿو ڪري. نتيجي طور، بلغم کي پتلي ڪرڻ وارا لوڻ سيلز اندر ڦاسي پون ٿا، جنهن ڪري بلغم تمام ٿلهو ۽ چپچپا ٿي ويندو آهي.

جيتوڻيڪ ڪيترائي ماڻهو ان کي ڦڦڙن جي بيماري سمجهن ٿا، پر ان جو نالو CF ان ڪري پيو آهي جو اهو لبلبي ۾ سِسٽ ۽ داغ (فائبروسس) جو سبب بڻجندو آهي. هي نقصان، استر جي ٿلهي ٿيڻ سان گڏ، انهن نالن کي بلاڪ ڪري سگهي ٿو جيڪي هاضمي اينزائمز کي خارج ڪن ٿا جيڪي اسان جي کاڌ خوراڪ کي هضم ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا. اهو جسم کي کاڌي مان غذائي اجزاء کي صحيح طريقي سان جذب ڪرڻ کان روڪي سگهي ٿو. ڦڦڙن ۽ لبلبي کان علاوه، اهو جگر، سينوس، آنڊن ۽ جنسي عضون کي پڻ متاثر ڪري سگهي ٿو.

سي ايف هڪ جينياتي بيماري آهي جنهن سان هڪ شخص پيدا ٿئي ٿو. ان جو مطلب آهي ته اها هڪ حياتياتي حالت آهي جيڪا وقت سان گڏ وڌيڪ خراب ٿي سگهي ٿي. سي ايف وارن ماڻهن جي عمر سي ايف کان سواءِ ماڻهن جي ڀيٽ ۾ گهٽ ٿي سگهي ٿي.

ڇا سسٽڪ فائبروسس (CF) جا مکيه قسم آهن؟

ها، 'CF' جا ٻه مکيه قسم سڃاڻي سگهجن ٿا:

1. ڪلاسيڪل سسٽڪ فائبروسس: هي عام طور تي جسم جي ڪيترن ئي عضون کي متاثر ڪري ٿو. هي حالت اڪثر زندگي جي پهرين ڪجهه سالن ۾ تشخيص ڪئي ويندي آهي.

2. غير معمولي سسٽڪ فائبروسس: هي سي ايف جي گهٽ شديد، نرم شڪل آهي. اهو صرف هڪ عضوي کي متاثر ڪري سگهي ٿو، يا علامتون اچي ۽ وڃن ٿيون. اهو عام طور تي وڏي عمر وارن ٻارن يا نوجوان بالغن ۾ تشخيص ڪيو ويندو آهي.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) جون علامتون ڇا آهن؟

سي ايف سان گڏ هڪ شخص شايد علامتن جو تجربو ڪري سگھي ٿو جهڙوڪ:

• ڦڦڙن جي بار بار انفيڪشن (مثال طور، بار بار نمونيا يا برونچائٽس)). تصور ڪريو، ڪجهه ننڍڙن ٻارن کي هميشه نڪ وهندو آهي، کنگهه ٿيندي آهي، ۽ انهن جي سيني ۾ گهرگھر جو آواز ايندو آهي، ۽ دوا سان به، اهي بغير ڪنهن آرام جي بار بار واپس ايندا رهندا آهن. اهو ائين ئي آهي.
• ڍلو يا تيل وارو پاخانو نڪرڻ.
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي.
• گهرگھر هڪ بار بار، زوردار آواز آهي جيڪو سيني مان نڪرندو آهي.
• بار بار سينوس انفيڪشن.
• مسلسل کنگهه.
• واڌ سست آهي.
• جيتوڻيڪ توهان سٺو کائو ٿا ۽ پنهنجي جسم کي گهربل ڪيلوريون حاصل ڪريو ٿا، پر واڌ ويجهه ۾ ناڪامي هڪ اهڙي حالت آهي جتي توهان جو وزن نه وڌندو آهي ۽ نه ئي پتلي ٿيندو آهي.

غير معمولي سسٽڪ فائبروسس (غير معمولي سي ايف) جون علامتون

غير معمولي سي ايف وارن ماڻهن ۾ مٿي ذڪر ڪيل ڪجهه علامتون پڻ ٿي سگهن ٿيون. وقت سان گڏ، اهي شايد اهڙيون شيون پڻ محسوس ڪن:

• دائمي سينوسائٽس.
• نڪ جا پولپس.
• جسم ۾ غير معمولي اليڪٽرولائٽ ليول ڊيهائيڊريشن يا هيٽ اسٽروڪ جو سبب بڻجي سگهن ٿا.
• دست.
• پينڪريٽائٽس.
• بي مقصد وزن گھٽجڻ.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) جو سبب ڇا آهي؟

سي ايف جو مکيه سبب سي ايف ٽي آر نالي هڪ جين ۾ هڪ ميوٽيشن (متغير يا ميوٽيشن) آهي. سي ايف ٽي آر جين هڪ پروٽين ٺاهيندو آهي جيڪو سيلز جي مٿاڇري تي آئن چينل طور ڪم ڪري ٿو. ان کي سيل جھلي ۾ هڪ ننڍڙي دروازي وانگر سوچيو. اهي دروازا ڪجهه ذرات کي گذرڻ جي اجازت ڏين ٿا.

`CFTR` جين پاران پيدا ٿيندڙ پروٽين عام طور تي ڪلورائڊ آئنز (هڪ قسم جو لوڻ جيڪو منفي برقي چارج سان) لاءِ دروازي طور ڪم ڪري ٿو. جڏهن ڪلورائڊ آئنز سيل مان نڪرندا آهن، ته پاڻي پڻ اندر ڇڪجي ويندو آهي. اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن بلغم پتلي ۽ لڪل ٿي ويندو آهي. پر `CF` وارن ماڻهن ۾، `CFTR` جين ۾ ميوٽيشنز جي ڪري اهو عمل صحيح طرح سان نه ٿيندو آهي. پوءِ ڪلورائڊ آئنز سيلز اندر ڦاسي پوندا آهن، بلغم کي ٿلهو ۽ چپچپا ڇڏي ڏيندا آهن.

CFTR جين ميوٽيشنز جا مختلف قسم آهن (ڪلاس I کان VI). ڪجهه ميوٽيشنز ڪو به پروٽين پيدا نه ڪندا آهن، ڪجهه صرف ٿوري مقدار ۾ پروٽين پيدا ڪندا آهن، ۽ ڪجهه اهو پروٽين پيدا نه ڪندا آهن جيڪو اهي ڪندا آهن.

ڇا سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) هڪ پيدائشي بيماري آهي؟

ها، 'CF' هڪ جينياتي حالت آهي جيڪا پيدائش کان ورثي ۾ ملي ٿي. 'CF' سان هڪ شخص هن تبديل ٿيل 'CFTR' جين جون ٻه ڪاپيون ورثي ۾ حاصل ڪري ٿو - هڪ ماءُ کان، ۽ هڪ پيءُ کان (ان کي 'آٽوسومل ريسيسو' ورثو سڏيو ويندو آهي).

توهان جي والدين کي CF هجڻ جي ضرورت ناهي ته توهان کي CF هجي. حقيقت ۾، گهڻن خاندانن ۾ CF جي خانداني تاريخ ناهي. هڪ شخص جنهن وٽ تبديل ٿيل جين جي صرف هڪ ڪاپي هجي ان کي ڪيريئر سڏيو ويندو آهي. ڪيريئر CF جون علامتون نه ڏيکاريندا آهن.

ڇا بالغن ۾ به سسٽڪ فائبروسس (CF) ٿي سگهي ٿو؟

نه، توهان جين ميوٽيشن سان پيدا ٿيا آهيو جيڪو CF جو سبب بڻجندو آهي. بهرحال، جيڪڏهن علامتون تمام گهٽ آهن، يا جيڪڏهن اهي اينديون ۽ وينديون آهن، ته ڪجهه ماڻهن جي تشخيص زندگي جي آخر تائين نه ٿي سگهي ٿي، شايد بالغ ٿيڻ تائين به.

سي ايف جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

سي ايف پيچيدگيون پيدا ڪري سگھي ٿو جهڙوڪ:

• انفيڪشن: ٿلهو بلغم توهان جي ڦڦڙن ۽ هوائي رستن ۾ بيڪٽيريا کي ڦاسائي ٿو، جنهن جي ڪري انهن لاءِ ٻاهر نڪرڻ ڏکيو ٿي پوي ٿو. اهو بار بار انفيڪشن جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
• ويس ڊيفرنس (CBAVD) جي پيدائشي ٻطرفي غير موجودگي: هن حالت ۾، مردن ۾ ويس ڊيفرنس نه هوندا آهن، اهو ٽيوب جيڪو سپرم کڻي ويندو آهي. تنهن ڪري، جيڪڏهن اهي ٻار پيدا ڪرڻ چاهين ٿا ته انهن کي زرخيزي جي علاج ۾ مدد جي ضرورت آهي.
• ذيابيطس: سسٽڪ فائبروسس سان لاڳاپيل ذيابيطس پينڪرياز کي نقصان پهچڻ جي ڪري ٿي سگهي ٿو.
• غذائي کوٽ: هاضمي جي نظام ۾ ٿلهي بلغم ۽ پينڪرياٽڪ اينزائمز جي کوٽ جيڪي کاڌو هضم ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا، غذائي کوٽ جو خطرو وڌائي ٿي.
• اوستيوپينيا ۽ اوستيوپورسس: هڏن کي ڪمزور ڪندڙ بيماريون هاضمي جي نظام مان غذائي اجزاء کي صحيح طرح جذب ڪرڻ جي ناڪامي جي ڪري پيدا ٿي سگهن ٿيون.
• حمل جي پيچيدگيون: سي ايف هاضمي جي نظام کي متاثر ڪري سگهي ٿو ۽ غذائي کوٽ جو سبب بڻجي سگهي ٿو. اهو حمل جي پيچيدگين جو خطرو وڌائي ٿو. وقت کان اڳ پيدائش سڀ کان عام پيچيدگي آهي.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟

ڊاڪٽر عام طور تي نون ڄاول ٻارن جي اسڪريننگ دوران سي ايف لاءِ اسڪريننگ ڪندا آهن. اهو ٻار جي کڙي مان رت جا ڪجهه ڦڙا کڻي ڪيو ويندو آهي. ليبارٽري ۾، هن رت جي نموني کي اميونوري ايڪٽو ٽرپسينوجن (IRT) نالي ڪيميڪل لاءِ ٽيسٽ ڪيو ويندو آهي. اهو پينڪرياز پاران پيدا ڪيو ويندو آهي. سي ايف وارن ماڻهن جي رت ۾ IRT جي سطح وڌيڪ هوندي آهي. ٻارن جي پيدائش تي ۽ ڪجهه هفتن کان پوءِ ٻيهر IRT لاءِ ٽيسٽ ڪئي ويندي آهي.

جڏهن ته، ڪجهه حالتون، جهڙوڪ وقت کان اڳ ڄمڻ، پڻ IRT جي سطح کي وڌائي سگهن ٿيون. تنهن ڪري، هڪ مثبت IRT ٽيسٽ جو مطلب اهو ناهي ته ٻار کي CF آهي. جيڪڏهن ٻار جي IRT سطح توقع کان وڌيڪ آهي، ته ڊاڪٽر آخري تشخيص ڪرڻ لاءِ وڌيڪ ٽيسٽن جو حڪم ڏيندو.

ڪڏهن ڪڏهن (تقريبن 5٪ ڪيسن ۾)، نئين ڄاول ٻار جي اسڪريننگ شايد CF سان ڪنهن شخص ۾ IRT جي بلند سطح کي نه ڳولي سگهي. يا، شايد توهان کي پيدائش تي CF لاءِ باقاعده طور تي ٽيسٽ نه ڪيو ويو هجي. جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ CF جون علامتون آهن، ته ڊاڪٽر پسيني جي ٽيسٽ ڪندو ۽، جيڪڏهن ضروري هجي ته، ٻيا ٽيسٽ ڪندو.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) لاءِ ٽيسٽون

• پسيني جي جاچ:هي توهان جي پگهر ۾ ڪلورائڊ جي مقدار کي ماپي ٿو. CF وارن ماڻهن جي پگهر ۾ ڪلورائڊ جي سطح وڌيڪ هوندي آهي. هي CF جي تشخيص لاءِ سڀ کان وڌيڪ مخصوص ٽيسٽ آهي. جڏهن ته، غير معمولي CF وارن ماڻهن ۾ اهو عام ٿي سگهي ٿو.
• جينياتي ٽيسٽ: رت جا نمونا انهن جين ۾ تبديلين جي جانچ ڪرڻ لاءِ ورتا ويندا آهن جيڪي CF جو سبب بڻجن ٿا.
• تصويري ٽيسٽ: نڪ جي گفا ۽ سينه جي ايڪس ري جهڙيون شيون CF جي تشخيص جي تصديق يا حمايت ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيون وينديون آهن. اهي تصويري ٽيسٽ صرف CF جي تشخيص نٿا ڪري سگهن.
• ڦڦڙن جي فنڪشن ٽيسٽ (PFTs): اهي ماپ ڪن ٿا ته توهان جا ڦڦڙا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن.
• اسپتم ڪلچر: توهان جو ڊاڪٽر توهان جي کنگهه دوران ڦڦڙن مان نڪرندڙ بلغم جو نمونو وٺندو ۽ ان کي بيڪٽيريا لاءِ جانچيندو. بيڪٽيريا جا ڪجهه قسم، جهڙوڪ سيوڊوموناس، سي ايف وارن ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهن.
• پينڪرياٽڪ بايوپسي: هي توهان جي ڊاڪٽر کي اهو ڏسڻ جي اجازت ڏئي ٿو ته ڇا توهان جي پينڪرياز ۾ ڪو سسٽ يا زخم آهن.
• نڪ جي امڪاني فرق (NPD): هي ننڍي برقي چارج کي ماپيندو آهي جيڪو عام طور تي نڪ جي استر ۾ موجود هوندو آهي. هي چارج آئنن جي حرڪت سان پيدا ٿئي ٿو. CF وارن ماڻهن ۾ آئنن جي حرڪت گهٽ هوندي آهي ڇاڪاڻ ته CF آئن چينلن کي ڪيئن متاثر ڪري ٿو.
• آنڊن جي ڪرنٽ ماپ (ICM): هي ٽيسٽ ڪرڻ لاءِ، هڪ ڊاڪٽر ريڪٽل ٽشو جو نمونو وٺندو آهي. ليبارٽري ماپ ڪري ٿي ته هن نموني مان ڪيترو ڪلورائڊ خارج ٿئي ٿو.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) جو علاج ڪيئن ڪجي؟

بدقسمتي سان، CF جو ڪو به علاج ناهي. جڏهن ته، CF ماهر ۽ توهان جي صحت جي ٽيم جي ٻين جي مدد سان، توهان بيماري ۽ ان جي علامتن کي منظم ڪري سگهو ٿا. هن انتظام ۾ شامل آهن:

• ساهه کڻڻ جي طريقن ۽ بلغم کي ٽوڙڻ وارن ڊوائيسز جي استعمال سان هوائي رستن کي صاف ۽ کليل رکڻ.
• دوائون جيڪي 'CFTR' پروٽين ('CFTR ماڊيوليٽر') سان مسئلن کي درست ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون.
• دوائون جيڪي مخصوص علامتن کي گهٽائين ٿيون.
• پڪ ڪريو ته توهان کي کاڌي مان ڪافي ۽ صحيح مقدار ۾ ڪيلوريون ملن ٿيون.
• سرجري.

هوائي رستو صاف ڪرڻ جون ٽيڪنڪون

جيڪڏهن توهان کي CF آهي، ته توهان جي هوائي رستن کي صاف رکڻ جا ڪيترائي طريقا آهن:

• کنگهه ۽ ساهه کڻڻ جون ٽيڪنڪون: هڪ فزيڪل ٿراپسٽ جيڪو CF ۾ ماهر آهي، توهان کي توهان جي هوائي رستن کي کولڻ ۽ بلغم کي گهٽائڻ جون ٽيڪنڪون سيکاري سگهي ٿو.
• مثبت ايڪسپيريري پريشر (PEP) ڊوائيسز:اهي 'PEP' ڊوائيسز وات ۾ يا منهن تي 'ماسڪ' جي طور تي پائڻ ڪري سگهجن ٿيون. اهي مزاحمت فراهم ڪن ٿا، تنهنڪري توهان کي سانس ٻاهر ڪڍڻ لاءِ وڌيڪ محنت ڪرڻي پوندي آهي. اهو هوائي رستو کوليندو آهي ۽ بلغم کي ٻاهر ڌڪيندو آهي. وائبريشن 'PEP' ڊوائيسز (مثال طور 'Flutter®'، 'Acapella®'، 'AerobikA®'، 'RC-Cornet®' ) خاص قسم جا 'PEP' آهن جيڪي وائبريشن کي بلغم کي ڍلو ڪرڻ جي صلاحيت سان گڏ ڪن ٿا.
• ايئر وي ڪليئرنس ويسٽ: جنهن کي هاءِ فريڪوئنسي چيسٽ وال اوسيليشن ڊيوائس پڻ سڏيو ويندو آهي، هي هڪ انفلٽيبل ويسٽ آهي جيڪو مشين سان ڳنڍيل آهي. ويسٽ وائبريٽ ڪري ٿو ۽ بلغم کي ٽوڙي ٿو.
• پوسٽورل ڊرينيج ۽ پرڪشن: هي هڪ فزيڪل ٿراپي ٽيڪنڪ آهي. توهان اهڙين پوزيشنن ۾ وڃو ٿا جيڪي توهان جي ڦڦڙن مان بلغم کي صاف ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿيون. ٻيو ماڻهو توهان جي سينه ۽/يا پوئتي کي ٽيپ ڪري ٿو ته جيئن بلغم کي ڍلو ڪري سگهجي. اهو کنگهه پيدا ڪرڻ واري ٽيڪنڪ سان گڏ ڪري سگهجي ٿو.

سسٽڪ فائبروسس لاءِ CFTR ماڊيوليٽر

CFTR ماڊيوليٽر دوائن جو هڪ طبقو آهي جيڪو ميوٽيٽ ٿيل CFTR جين پاران ٺاهيل پروٽين سان مسئلن کي درست ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو ۽ پروٽين جي مقدار کي وڌائي ٿو جيڪو سيلز جي مٿاڇري تي صحيح طور تي ڪم ڪري ٿو. اهي CF جو علاج نٿا ڪن. پر ڪجهه ماڻهن جي علامتن ۽ زندگي جي توقع ۾ اهم بهتري آئي آهي. تاهم، اهي ماڊيوليٽر علاج CF سان هر ڪنهن لاءِ مناسب نه آهن، ۽ ڪجهه انهن کي برداشت نٿا ڪري سگهن.

`CFTR ماڊيوليٽر` جون ڪجھ مثالون:

• `ڪاليڊيڪو® (آئيوا ڪيفٽر)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• 'Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)'
• 'ٽريڪافتا® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)'

سسٽڪ فائبروسس لاءِ ٻيون دوائون

توهان جو ڊاڪٽر شايد سوزش کي گهٽائڻ، انفيڪشن جي علاج، يا علامتن کي منظم ڪرڻ لاءِ ٻيون دوائون پڻ لکي سگهي ٿو. انهن ۾ شامل آهن:

• اينٽي بايوٽڪ: توهان جو ڊاڪٽر انفيڪشن جي علاج يا روڪڻ لاءِ اينٽي بايوٽڪ دوائون لکي سگهي ٿو.
• ساهه کڻڻ وارا برونڪوڊائيليٽرز: برونڪوڊائيليٽرز هوائي رستن کي کوليندا ۽ آرام ڏيندا آهن، جنهن سان ساهه کڻڻ آسان ٿيندو آهي.
• ساهه ۾ ورتو ويو هائپرٽونڪ سالين: سالين محلول ۾ موجود لوڻ پاڻي کي راغب ڪري ٿو، جيڪو بلغم کي پتلي ڪري ٿو ۽ کنگهه کي آسان بڻائي ٿو.
• سوزش ختم ڪرڻ واريون دوائون: اهي دوائون سوجن گهٽائين ٿيون. انهن ۾ ڪارٽيڪوسٽرائڊ ۽ غير اسٽيرائيڊل سوزش ختم ڪرڻ واريون دوائون (NSAIDS) شامل آهن.
• پينڪرياٽڪ اينزائمز: اهي کاڌي کي هضم ڪرڻ ۽ ان مان غذائي اجزا جذب ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا.
• پاخاني کي نرم ڪندڙ: اهي قبض جهڙين حالتن ۾ مدد ڪن ٿا ۽ پاخاني کي آسان بڻائين ٿا.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) لاءِ غذا

جيڪڏهن توهان کي سي ايف آهي، ته توهان جون غذائي ضرورتون سي ايف کان سواءِ ڪنهن جي کان مختلف آهن. سي ايف جي ڪري، توهان جو پينڪرياز شايد اهي اينزائمز ٺاهڻ يا خارج ڪرڻ جي قابل نه هجي جيڪي توهان کي کاڌو هضم ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا. ان جو مطلب آهي ته توهان جون آنتون توهان جي کاڌي ۾ موجود غذائي اجزاء ۽ چربی کي صحيح طرح جذب نه ڪري سگهن.

توهان جو سي ايف ماهر يا رجسٽرڊ غذائي ماهر توهان لاءِ غذائي منصوبي جي سفارش ڪندو. ان ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• روزاني ڪيلوري جي مقدار. اهو ڪنهن ماڻهو جي ڀيٽ ۾ ٻيڻو ٿي سگهي ٿو جيڪو CF کان سواءِ هجي.
• وڌيڪ چربی واري غذا کائڻ. وڌيڪ چربی ۾ حل ٿيندڙ وٽامن حاصل ڪرڻ لاءِ اهو ضروري آهي.
• ننڍپڻ کان ئي جسماني وزن کي معمول کان وڌيڪ برقرار رکڻ. اهو توهان کي ڊگهو ٿيڻ ۽ توهان جي ڦڦڙن کي وڌائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. اهو توهان جي عمر سان علامتن ۾ مدد ڪري سگهي ٿو.
• اينزائم سپليمينٽ ڪيپسول کائڻ. اينزائم سپليمينٽس هاضمي ۾ مدد ڪن ٿا.
• پنهنجي غذا ۾ وڌيڪ لوڻ شامل ڪريو. اهو اضافي لوڻ کي تبديل ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو جيڪو توهان جي جسم کي پسيني ذريعي وڃائي ٿو. اهو خاص طور تي گرم، نم موسم دوران ۽ ورزش ڪرڻ وقت اهم آهي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته توهان کي روزانو ڪيترو لوڻ جي ضرورت آهي.

سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) لاءِ سرجري

توهان کي سي ايف يا سي ايف جي پيچيدگي لاءِ سرجري جي ضرورت پئجي سگھي ٿي. ان ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:

• نڪ يا سينوس سان لاڳاپيل سرجريون.
• آنڊن جي رڪاوٽن کي ختم ڪرڻ لاءِ سرجري.
• ڦڦڙن جي پيوندڪاري.
• جگر جي پيوندڪاري.

ڇا سسٽڪ فائبروسس (سي ايف) هڪ زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ حالت آهي؟

ها، سي ايف هڪ زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ حالت آهي. موت جو مکيه سبب ڦڦڙن کي نقصان آهي جيڪو ٿلهي بلغم ۽ بار بار ڦڦڙن جي انفيڪشن جي ڪري ٿئي ٿو.

سسٽڪ فائبروسس (CF) واري شخص جي زندگي جي اميد ڪيتري آهي؟

ماهرن موجب، تازن سالن ۾ CF سان پيدا ٿيندڙ ڪنهن شخص جي عمر جي اميد لڳ ڀڳ 50 سال رهي آهي. ڪجهه سال اڳ، عمر جي اميد 30 ۽ 40 سالن جي وچ ۾ هئي، پر علاج جي طريقن ۾ ترقي جي ڪري تازن سالن ۾ اهو وڌيو آهي.

غير معمولي سي ايف وارن ماڻهن جي عمر ڪلاسيڪل سي ايف وارن ماڻهن جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ هوندي آهي.

جيڪڏهن مون کي CF هجي ته مون کي ڇا توقع رکڻ گهرجي؟

سي ايف جو ڪو به علاج ناهي. توهان يا توهان جي ٻار کي ان کي منظم ڪرڻ لاءِ سڄي عمر علاج جي ضرورت پوندي. ان ۾ انفيڪشن جو علاج ڪرڻ، غذائيت برقرار رکڻ، ۽ سي ايف جي ماهر کي باقاعدگي سان ڏسڻ شامل آهي. تاهم، نون علاجن سي ايف سان متاثر ٻارن کي بالغ ٿيڻ تائين سٺي زندگي گذارڻ ۽ زندگي جو بهتر معيار حاصل ڪرڻ ۾ مدد ڪئي آهي.

علاج بهترين ڪم ڪري ٿو جڏهن CF جي شروعات ۾ سڃاڻپ ٿئي ٿي. اهو ئي سبب آهي ته نون ڄاول ٻارن جي اسڪريننگ تمام ضروري آهي. ننڍي عمر ۾ CFTR ماڊيوليٽر جهڙا علاج شروع ڪرڻ سان ڊگهي مدت جي صحت بهتر ٿي سگهي ٿي ۽ عمر جي اميد وڌي سگهي ٿي.

ڇا سي ايف کي روڪي سگهجي ٿو؟

ڇاڪاڻ ته CF هڪ اهڙي شيءِ آهي جنهن سان توهان پيدا ٿيندا آهيو، ان کي روڪڻ جو ڪو به طريقو ناهي. جيڪڏهن توهان CFTR جين ميوٽيشن جا ڪيريئر آهيو، ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان پيدائش کان اڳ جينياتي جانچ ۽ توهان جي ٻارن ۾ CF پيدا ٿيڻ جي امڪان بابت پڇي سگهو ٿا.

مان پاڻ کي ڪيئن سنڀالي سگهان ٿو؟

سي ايف سان پاڻ جو خيال رکڻ جو مطلب آهي ته توهان پنهنجي صحت جي سار سنڀال ٽيم سان گڏجي علاج جو منصوبو تيار ڪريو. صحتمند رهڻ لاءِ، توهان کي هن منصوبي تي تمام گهڻي ويجهي عمل ڪرڻ جي ضرورت آهي. ان ۾ شامل آهن:

• پنهنجي ساهه جي صفائي جي معمول تي سختي سان عمل ڪريو.
• دوا وٺڻ جيئن تجويز ڪيل هجي.
• پنهنجي سي ايف ميڊيڪل ٽيم سان ڪلينڪ ۾ شرڪت جاري رکو .

پنهنجي ڊاڪٽرن کان صحتمند کائڻ جي منصوبي ۽ محفوظ جسماني سرگرمي بابت سفارشون حاصل ڪريو جيڪا توهان لاءِ صحيح آهي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ڇا ڦڦڙن جي بحالي توهان لاءِ سٺو خيال آهي.

توهان بيمار ماڻهن کان بچڻ، هٿ ڌوئڻ جي سٺي طريقن تي عمل ڪرڻ، ۽ سفارش ڪيل ويڪسينيشن حاصل ڪرڻ سان انفيڪشن جو خطرو گهٽائي سگهو ٿا.

توهان ڪلينڪل ٽرائلز ۾ پڻ حصو وٺي سگهو ٿا جيڪي سي ايف لاءِ نوان علاج آزمائيندا آهن. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ڇا اهڙا آهن جيڪي توهان لاءِ صحيح آهن. ڪلينڪل ٽرائلز جي فائدن ۽ خطرن بابت مڪمل معلومات حاصل ڪرڻ جي پڪ ڪريو.

مون کي پنهنجي ڊاڪٽر کي ڪڏهن ڏسڻ گهرجي؟

پنهنجي صحت جي سار سنڀال ٽيم جي ميمبرن سان گڏ سڀني شيڊول ٿيل ڪلينڪن ۾ شرڪت ڪريو. جيڪڏهن توهان کي پنهنجي علاج جي منصوبي يا پنهنجي علامتن بابت ڪو سوال آهي ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو. انهن کان پڇو ته جيڪڏهن توهان کي انفيڪشن جا نشان نظر اچن ته ڇا ڪجي. جيڪڏهن توهان کي سماجي يا جذباتي مسئلن ۾ مدد جي ضرورت آهي ته توهان انهن کي اهو به ٻڌائي سگهو ٿا.

مونکي ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ۾ ڪڏهن وڃڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان ۾ اهي سخت علامتون آهن، ته فوري طور تي ايمرجنسي روم ڏانهن وڃو:

• تيز بخار (103 درجا فارنهائيٽ / 40 درجا سينٽي گريڊ کان وڌيڪ).
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي.
• پيشاب نه نڪرڻ يا تمام گهٽ نڪرڻ.
• سينه يا پيٽ ۾ مسلسل درد.
• چڪر اچڻ.
• مونجهارو.
• سخت عضلاتي درد يا ڪمزوري.
• دفعي.
• چمڙي، چپن، يا ناخن جو نيرو رنگ ("سائنوسس" - هي توهان جي رت يا بافتن ۾ آڪسيجن جي گهٽ سطح جي نشاني ٿي سگهي ٿو).
• جيڪڏهن بخار يا کنگهه بهتر ٿي وڃي يا هلي وڃي، ته پوءِ ٻيهر خراب ٿي ويندي.

مونکي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هن طرح جا سوال پڇي سگهو ٿا:

• مون وٽ ڪهڙا علاج جا آپشن آهن؟
• مان ڪهڙو صحتمند کائڻ جو منصوبو اختيار ڪري سگهان ٿو؟
• مان پنهنجين علامتن کي منظم ڪرڻ لاءِ ڇا ڪري سگهان ٿو؟
• مون کي انفيڪشن جي ڪهڙين نشانين تي نظر رکڻ گهرجي؟
• مون کي وري ڪڏهن ملندس؟
• مون کي ڪهڙين علامتن لاءِ ايمرجنسي روم ۾ وڃڻ گهرجي؟
• ڇا توهان ٻين خاندان جي ميمبرن کي چيڪ ڪرڻ چاهيو ٿا؟

سي ايف وارن ماڻهن کي هڪ ٻئي کي ڇو نه ڇهڻ گهرجي؟

صحت جا ماهر عام طور تي صلاح ڏين ٿا ته سسٽڪ فائبروسس (CF) وارا ماڻهو ٻين سان ويجهي رابطي کان پاسو ڪن. اهو ئي سبب آهي ته CF وارا ماڻهو آساني سان انفيڪشن کي پڪڙي سگهن ٿا جيڪي ٻيا آساني سان ڪنٽرول ڪري سگهن ٿا. اهي CF وارن ٻين ماڻهن ۾ جراثيم پکيڙڻ جو امڪان پڻ رکن ٿا (جن کي اهڙا انفيڪشن به آهن جن کي ڪنٽرول ڪرڻ ڏکيو آهي). CF وارن ماڻهن کي ڪنهن به بيمار کان به پاسو ڪرڻ گهرجي.

آخرڪار، ڪجهه (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

جڏهن توهان کي زندگي ڀر جي بيماري جي تشخيص ٿئي ٿي ته ٿورو پريشان محسوس ڪرڻ عام ڳالهه آهي. جڏهن ته، نوان علاج ۽ سسٽڪ فائبروسس جي بهتر سمجھ جو مطلب آهي ته توهان وٽ هڪ ڏينهن ۾ هڪ ڀيرو شيون وٺڻ لاءِ وڌيڪ وقت آهي. CF سان گڏ ڪيترائي ماڻهو هاڻي بالغ ٿيڻ تائين مڪمل زندگي گذارڻ جي اميد ڪري سگهن ٿا. اڄ CF سان تشخيص ٿيل ٻار کي مستقبل ۾ اڃا به وڌيڪ علاج جا آپشن هوندا.

پيارن ۽ طبي ماهرن جي هڪ ٽيم گڏ ڪريو جن تي توهان ڀروسو ڪيو ٿا ته جيئن توهان کي روزمره جي زندگي جي چئلينجن کي منهن ڏيڻ ۾ مدد ڪري سگهجي. ۽، رستي ۾ ڪنهن به موڙ تي ٻي راءِ وٺڻ کان نه ڊڄو. توهان اڪيلا نه آهيو، ۽ ڪيترائي ماڻهو آهن جيڪي هن سفر ۾ توهان جي مدد ڪري سگهن ٿا.

` سسٽڪ فائبروسس، جينياتي بيماريون، ڦڦڙن جون بيماريون، بلغم، CFTR جين، ٻارن جي صحت، ساهه کڻڻ جا مسئلا