ڇا توهان وٽ هڪ ننڍڙو ڪٽ به ناهي جيڪو رت وهڻ بند ڪري؟ اچو ته هيموفيليا بابت ڳالهايون!

جڏهن توهان کي ڪو ننڍڙو زخم لڳندو آهي يا ڪٿي ڌڪ لڳندو آهي، ته رت وهڻ ڪجهه دير کان پوءِ بند ٿي ويندو آهي، صحيح؟ اهو اسان جي جسم ۾ رت جي ٺهڻ جي قدرتي عمل جي ڪري آهي. پر ان بابت سوچيو، ڪجهه ماڻهو آساني سان رت وهڻ بند نه ڪندا آهن. هڪ ننڍڙي زخم سان به، اهي ڊگهي وقت تائين رت وهندا آهن. جسم نيرو ٿي ويندو آهي ۽ زخم لڳندا آهن. هن حالت جو سبب هيموفيليا نالي هڪ بيماري ٿي سگهي ٿي. جيتوڻيڪ ڪيترائي ماڻهو ان بابت صحيح طور تي نٿا ڄاڻن، پر هي هڪ اهم ڳالهه آهي جيڪا اسان کي ڄاڻڻ گهرجي. اچو ته ان بابت سادگي سان ڳالهايون، اهڙي طريقي سان جيئن توهان سمجهي سگهو.

هيموفيليا اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، هيموفيليا هڪ نادر حالت آهي جنهن ۾ اسان جو رت صحيح طرح سان ٺهندو ناهي. اسان جي رت ۾ خاص پروٽين هوندا آهن جيڪي رت وهڻ شروع ٿيڻ تي روڪڻ ۾ مدد ڪندا آهن. اسان انهن کي "ڪلٽنگ فيڪٽرز" سڏين ٿا. جيئن ڀت ٺاهڻ وقت اينٽن کي گڏ رکڻ لاءِ مارٽر جي ضرورت هوندي آهي، تيئن رت وهڻ کي روڪڻ لاءِ اهي ڪلٽنگ فيڪٽرز ضروري آهن.

هيموفيليا ۾ مبتلا شخص انهن مان هڪ يا وڌيڪ ڪلٽنگ فيڪٽرز کي ڪافي مقدار ۾ پيدا نٿو ڪري. ان جو مطلب آهي ته هڪ ننڍڙو ڪٽ به ڊگهي رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ڪڏهن ڪڏهن، جسم جي اندر رت وهي سگهي ٿو، خاص طور تي جوڑوں ۽ عضون ۾. اهو زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿو.

ڊاڪٽر هن بيماري جي شدت کي ٽن ڀاڱن ۾ ورهائين ٿا، جيڪو رت ۾ ڪلٽنگ فيڪٽرز جي مقدار تي منحصر آهي.

• هلڪو هيموفيليا: رت وهڻ عام طور تي ڪنهن وڏي زخم يا سرجري کان پوءِ ٿيندو آهي.
• وچولي هيموفيليا: معمولي زخم به تمام گهڻو رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهن ٿا. جسم نيرو به ٿي سگهي ٿو.
• شديد هيموفيليا: رت وهڻ اندروني ۽ ٻاهرين طور تي ٿي سگهي ٿو، جيتوڻيڪ ڪنهن ظاهري سبب کان سواءِ.

جيتوڻيڪ ان جو ڪو مڪمل علاج ناهي، پر نئين علاج سان، رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ ۽ وڏي حد تائين عام زندگي گذارڻ ممڪن آهي.

ڇا هيموفيليا جا مکيه قسم آهن؟

ها، هن بيماري جا ٽي مکيه قسم آهن. اهي جسم ۾ ڪلٽنگ فيڪٽر جي کوٽ جي قسم تي ٻڌل آهن. ان کي واضح طور تي سمجهڻ لاءِ، هيٺ ڏنل جدول ڏسو.

هن بيماري جون علامتون ڇا آهن؟

هيموفيليا جون مکيه علامتون غير معمولي يا گهڻو رت وهڻ ۽ زخم آهن. انهن علامتن جي شدت ان تي منحصر آهي ته توهان کي هلڪو، وچولي، يا شديد هيموفيليا آهي.

گهڻو رت وهڻ

تصور ڪريو، توهان کي اوچتو بغير ڪنهن سبب جي نڪ مان رت وهي ٿو. يا توهان جي آڱر تي هڪ ننڍڙو ڪٽ به هجي يا سرجري کان پوءِ به رت وهڻ گهڻي وقت تائين بند نه ٿئي. جيڪڏهن ڪنهن ننڍڙي ٻار کي هي بيماري هجي، ته هو پنهنجي وات ۾ رانديڪو به وجهي سگهي ٿو ۽ رت وهي سگهي ٿو.

زخم

جڏهن اسان جي چمڙي هيٺان رت وهندو آهي ته اسان جي چمڙي نيري ٿي ويندي آهي. هيموفيليا ۾ مبتلا ماڻهو نيرو ٿي سگهن ٿا ۽ آساني سان زخم ٿي سگهن ٿا، جيتوڻيڪ انهن کي ڪنهن ننڍڙي شيءِ سان ٽڪرائجي. جيڪڏهن ڪو ننڍڙو ٻار انهن جي مٿي تي ڪٿي لڳندو آهي، ته انهن ۾ وڏا ڍڳا پيدا ٿي سگهن ٿا جن کي "هنس ايگ" سڏيو ويندو آهي.

جوڑوں جو سور ۽ سوڄ

هي هيموفيليا جي سڀ کان سنگين پيچيدگي آهي. رت وهڻ جسم جي اندر ٿي سگهي ٿو، خاص طور تي گوڏن، ڪُهن ۽ ٽِڪن جهڙن جوڑوں ۾. پوءِ جوڙا سُوجن، دردناڪ ۽ ڇهڻ لاءِ گرم ٿي ويندا آهن. جڏهن ننڍڙن ٻارن سان اهو ٿئي ٿو، ته اهي مسلسل روئي سگهن ٿا، گوڏن ڀر ويهڻ يا هلڻ کان انڪار ڪري سگهن ٿا.

هيموفيليا جو سبب ڇا آهي؟

هيموفيليا اڪثر ڪري هڪ جينياتي بيماري آهي جيڪا نسل در نسل منتقل ٿيندي آهي.ان جو مطلب آهي ته اهو اسان جي ماءُ يا پيءُ کان ورثي ۾ مليل جين ۾ تبديلي جي ڪري ٿئي ٿو. اچو ته ان کي ٿورو وڌيڪ سادو سمجهون.

اسان جي جسمن کي جينز ذريعي ڪلٽنگ فيڪٽر ٺاهڻ جي هدايت ڪئي وئي آهي. جڏهن انهن جينز ۾ ڪا تبديلي يا نقص هوندو آهي، ته اهي هدايتون صحيح طريقي سان ڪم نه ڪنديون آهن. نتيجو اهو نڪرندو آهي ته جسم ڪلٽنگ فيڪٽرز جي مقدار پيدا نٿو ڪري جنهن جي ان کي ضرورت آهي.

هي جينياتي نقص ايڪس ڪروموسوم تي واقع آهي.

• هڪ ڇوڪريءَ ۾ ٻہ X ڪروموسومز (XX) هوندا آهن، هڪ سندس ماءُ کان ۽ هڪ سندس پيءُ کان.
• هڪ ڇوڪرو ۾ هڪ X ڪروموسوم ۽ هڪ Y ڪروموسوم (XY) هوندو آهي. X ماءُ کان ايندو آهي ۽ Y پيءُ کان ايندو آهي.

هاڻي ڏسو ته اهو ڪيئن نسل در نسل هلندو رهي ٿو:

• جيڪڏهن ڪا ماءُ هن خراب جين سان گڏ هڪ X ڪروموسوم رکي ٿي (اسان ان کي 'ڪيريئر' سڏين ٿا)، ته هوءَ عام طور تي علامتون نه ڏيکاريندي آهي ڇاڪاڻ ته هن وٽ ٻيو صحتمند X ڪروموسوم آهي.
• جيڪڏهن هن ماءُ جي پٽ کي خراب X ڪروموسوم ورثي ۾ ملي ٿو، ته ان کي هيموفيليا ٿيندو ڇاڪاڻ ته ان کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ ٻيو ڪو به صحتمند X ڪروموسوم ناهي.
• جيڪڏهن هن ماءُ جي ڌيءَ کي خراب X ڪروموزوم ورثي ۾ ملي ٿو، ته هوءَ به ڪيريئر بڻجي ويندي. هوءَ معمولي علامتون ڏيکاري سگهي ٿي، جهڙوڪ حيض جو گهڻو رت وهڻ.

ڪڏهن ڪڏهن، هيموفيليا جنين جي زندگي دوران هڪ خود بخود جين تبديلي جي نتيجي ۾، وراثت ۾ نه ملڻ جي صورت ۾، خود بخود ترقي ڪري سگهي ٿو. ان کان علاوه، تمام گهٽ، اهو تڏهن ٿي سگهي ٿو جڏهن ڪنهن شخص جو مدافعتي نظام انهن جي پنهنجي ڪلٽنگ عنصرن تي حملو ڪري ٿو. اسان ان کي 'حاصل ڪيل هيموفيليا' سڏين ٿا.

ڊاڪٽر هن جي تشخيص ڪيئن ڪندو؟

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ اهي علامتون آهن، ته توهان جو ڊاڪٽر پهريان توهان جو معائنو ڪندو ۽ پڇندو ته ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي اهي حالتون آهن. پوءِ، اهي ان جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪجهه رت جا ٽيسٽ ڪرائيندا.

• مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي): توهان جي رت ۾ سيلن جي قسمن ۽ مقدار کي ماپي ٿو.
• پروٿرومبن ٽائيم ٽيسٽ (PT): اهو جانچيندو آهي ته توهان جي رت کي ٺهڻ ۾ ڪيترو وقت لڳندو آهي.
• جزوي ٿرمبوپلاسٽن ٽائيم ٽيسٽ (PTT): هي هڪ ٻيو ٽيسٽ آهي جيڪو رت جي ٺهڻ جي وقت کي ماپيندو آهي.
• مخصوص ڪلوٽنگ فيڪٽر ٽيسٽ: هي اهو طئي ڪري ٿو ته توهان ۾ ڪهڙي ڪلوٽنگ فيڪٽر جي گهٽتائي آهي ۽ اهو ڪيترو گهٽ آهي.

ان لاءِ ڪهڙا علاج آهن؟

توهان کي جيڪو علاج ملندو اهو توهان جي هيموفيليا جي قسم ۽ توهان جي حالت جي شدت تي منحصر هوندو. مکيه علاج متبادل علاج آهي.

سادي لفظن ۾، ان ۾ توهان جي جسم کي رت ۾ گهٽ ڪلٽنگ فيڪٽر جو هڪ شاٽ ڏيڻ شامل آهي. اهي ڪلٽنگ فيڪٽر انساني رت جي پلازما مان ٺاهي سگهجن ٿا يا ليبارٽري ۾ ٺاهي سگهجن ٿا. هي علاج رت وهڻ کي روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ۽ جيڪڏهن اهو ٿئي ٿو ته ان کي جلدي روڪي سگهي ٿو.

ان کان علاوه، هاڻي ڪيترائي نوان علاج آهن:

• دوائون جهڙوڪ مارسٽاسيماب-اين سي ڪيو (هائيمپاويزي®) ۽ ڪونسيزوماب (الهيمو®) : اهي هڪ پروٽين کي بلاڪ ڪن ٿيون جيڪو رت جي جمڻ کي روڪي ٿو ۽ هڪ اينزائم کي متحرڪ ڪن ٿيون جيڪو رت جي جمڻ ۾ مدد ڪري ٿو.
• فيتوسيران (Qfitlia®): هي دوا اسان جي جگر کي هڪ اهڙو مادو (اينٽيٿرومبن) ٺاهڻ کان روڪي ٿي جيڪو رت کي جمڻ کان روڪي ٿو.
• جين ٿراپي: هي علاج جو سڀ کان جديد طريقو آهي. ان ۾، خراب جين کي تبديل ڪرڻ لاءِ جسم ۾ هڪ صحتمند جين داخل ڪيو ويندو آهي، جنهن سان جسم کي ضروري ڪلٽنگ فيڪٽر پيدا ڪرڻ جي اجازت ملندي آهي.

توهان کي فوري طور تي طبي صلاح ڪڏهن وٺڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان پنهنجي جسم ۾ ڪا به تبديلي محسوس ڪريو ٿا، جهڙوڪ رت وهڻ يا زخم جو وڌڻ، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو. ان کان علاوه، جيڪڏهن توهان هيٺ ڏنل سنگين علامتن مان ڪا به محسوس ڪريو ٿا، ته بنا دير جي اسپتال جي ايمرجنسي ڊپارٽمينٽ (ETU) ڏانهن وڃو.

هيموفيليا سان گڏ رهڻ وقت ڄاڻڻ لاءِ شيون

هيموفيليا هڪ حياتياتي، يا دائمي، بيماري آهي. تنهن ڪري توهان کي پنهنجي سڄي زندگي طبي خيال ۽ نگراني جي ضرورت پوندي. پر پريشان نه ٿيو. نئين علاج سان، هيموفيليا سان متاثر شخص اهڙي زندگي گذاري سگهي ٿو جيڪا بيماري کان سواءِ ڪنهن جي ويجهو هجي.

هتي ڪجھ شيون آهن جيڪي توهان کي هن بيماري سان گڏ رهڻ دوران بهتر محسوس ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿيون:

• پنهنجو وزن ڪنٽرول ڪريو: جيئن جيئن توهان جو وزن وڌندو آهي، توهان جي جوڑوں تي دٻاءُ وڌندو آهي. صحتمند وزن برقرار رکڻ ضروري آهي ته جيئن جوڑوں جي اندر رت وهڻ سبب اڳ ۾ ئي خراب ٿيل جوڑوں کي بچايو وڃي.
• پنهنجي ڏندن جو سٺو خيال رکو: پنهنجي ڏندن کي چڱي طرح برش ڪرڻ ۽ پنهنجي ڏندن جي صحت جو خيال رکڻ ضروري آهي. ڇاڪاڻ ته ڏند ڪڍڻ ۽ روٽ ڪينال جهڙا طريقا رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهن ٿا، ان ڪري انهن کان پاسو ڪرڻ بهتر آهي.
• ذهني صحت تي غور ڪريو: دائمي بيماري سان گڏ رهڻ پريشاني ۽ ڊپريشن جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ان بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو ۽ جيڪڏهن ضروري هجي ته ذهني صحت جي صلاح مشورو وٺو.
• محفوظ طور تي سرگرم رهو: اهڙين سرگرمين ۾ مشغول ٿيڻ جيڪي زخم جي خطري کي گهٽ ڪن ٿيون، توهان جي جسم ۽ دماغ لاءِ سٺو آهي. پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته ڪهڙيون مشقون توهان لاءِ صحيح آهن.

جڏهن توهان کي هيموفيليا آهي، ته هڪ ننڍڙي زخم به جيڪا ٻين کي نظر نه اچي، توهان لاءِ هڪ وڏو مسئلو ٿي سگهي ٿي. ٽيبل جي ٽنگ تي گوڏن جو ٽڪرو جوڑوں ۾ رت وهڻ جو سبب بڻجي سگهي ٿو. سخت ڇڪڻ کان پوءِ به نڪ مان رت وهڻ بند نه ٿي سگهي ٿو. هن حالت سان گڏ رهڻ مشڪل ٿي سگهي ٿو. پر ياد رکو، توهان اڪيلا نه آهيو. توهان جي طبي ٽيم هميشه توهان جي مدد لاءِ موجود آهي.