ڇا توهان جو هٿ يا ٽنگ غير معمولي طور تي ٿلهو آهي؟ اچو ته هڏن جي هن ناياب بيماري (ميلوريوسٽوسس) بابت ڄاڻون!

ڇا توهان يا توهان جو ٻار ڪڏهن ڪڏهن ڪنهن هٿ يا ٽنگ ۾ عجيب ٿلهي يا سختي محسوس ڪندا آهيو، يا صرف ڪاٺ جي بناوت؟ يا ڇا هڪ هٿ يا ٽنگ ٻئي کان وڌيڪ ٿلهو لڳي ٿو؟ ڇا توهان ننڍپڻ کان ئي ڪنهن جوڙ کي صحيح طرح سان موڙي يا سڌو نه ٿا سگهو ۽ درد محسوس ڪيو آهي؟ اهي صرف بي ترتيب شيون نه آهن. اڄ اسان هڪ تمام گهٽ هڏن جي بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جيڪا انهن شين جي پويان ٿي سگهي ٿي.

هي عجيب بيماري (ميلوريوسٽوسس) ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، ميلورهيوسٽوسس هڪ تمام، تمام نادر هڏن جي بيماري آهي. ان ۾، اسان جي هڏن جي ٻاهرين پرتن ۾ نوان هڏن جا ٽشو ٺهڻ شروع ٿين ٿا، جن کي ڪارٽيڪل هڏا سڏيو ويندو آهي. ان کي ڀت تي پلستر جي هڪ ٻي پرت شامل ڪرڻ وانگر سوچيو، ۽ اسان جي هڪ هڏن جي مٿان وڌيڪ هڏا ٺهي ويندا آهن. پوءِ ڇا ٿيندو؟ اها هڏي ٿلهي ۽ ٿلهي ٿيندي ويندي آهي.

اهو عام طور تي جسم جي هڪ پاسي کي متاثر ڪري ٿو، يا ته هٿ يا ٽنگ. جڏهن ته، اهو ٻين هڏن کي به متاثر ڪري سگهي ٿو، جهڙوڪ هپ يا اسٽرنم. علامتون اڪثر ڪري ننڍپڻ يا جوانيءَ ۾ شروع ٿين ٿيون.

هن بابت هڪ ٻي خاص ڳالهه اها آهي ته هي نئين ٺهيل هڏي ايڪس ري تي ڪيئن نظر اچي ٿي. ڊاڪٽر ان کي اهڙي طرح بيان ڪن ٿا جيئن ڪنهن موم بتي مان پگھريل موم ٻاهر نڪري رهيو آهي ۽ ٽِپڪي رهيو آهي . اهو ئي سبب آهي جو ان کي 'ٽِپڪندڙ موم بتي موم' جو ڏيک پڻ سڏيو ويندو آهي. تمام عجيب آهي، نه؟

ميلوريوسٽوسس اصل ۾ اسڪيليٽل ڊيسپلاسيا جو هڪ قسم آهي. ان کي ليري بيماري پڻ سڏيو ويندو آهي.

"ميلوريوسٽوسس" نالو ڪيئن آيو؟

لفظ 'ميلوروهوسٽسس' ٻڌڻ ۾ ٿورو بيوقوف لڳي سگهي ٿو، صحيح؟ پر هڪ ڀيرو توهان هن نالي جي معنيٰ ڄاڻو ٿا، ته پوءِ توهان هن بيماري بابت ڪجهه خيال حاصل ڪري سگهو ٿا. هي نالو يوناني ٻوليءَ ۾ ٽن لفظن کي گڏ ڪرڻ سان ٺهيل آهي. اچو ته ڏسون ته اهي ڇا آهن؟

• لفظ 'ميلوس' جو مطلب آهي هٿ يا پير ، يعني اسان جي جسم جو هڪ حصو.
• 'ريوس' جو مطلب آهي وهڪري . وهندڙ درياهه وانگر.
• 'اوسٽوسس' جو مطلب آهي هڏن جي ٺهڻ .

هاڻي توهان سمجهي ويا، صحيح؟ جڏهن اهي ٽي لفظ گڏ ڪيا ويندا آهن، ته نالو هڏن جي ٺهڻ جي نوعيت کي ظاهر ڪري ٿو، جيئن موم هڪ موم بتي مان نڪرندو آهي جنهن بابت اسان اڳ ۾ ڳالهايو هو. هڪ تمام مناسب نالو، آهي نه؟

ميلوريوسٽوسس جسم تي ڪيئن اثر انداز ٿئي ٿو؟

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار کي ميليوروسٽوسس آهي، ته غير معمولي طور تي ٿلها، وڌيل هڏا توهان جي حرڪت جي حد کي محدود ڪري سگهن ٿا. مثال طور، توهان شايد هٿ کي صحيح طرح سان کڻڻ يا ٽنگ کي صحيح طرح سان موڙڻ يا سڌو ڪرڻ جي قابل نه هوندا. توهان کي جوڑوں جي خرابي (سڪڙجڻ) پڻ پيدا ٿي سگهي ٿي. ان جو مطلب آهي ته هڪ جوڙو پنهنجي جاءِ تي بند ٿي ويندو آهي. ڪجهه ماڻهن کي سخت درد جو تجربو ٿي سگهي ٿو.ممڪن آهي ته اهو ٿيندو.

هڏن ۾ انهن تبديلين سان گڏ، توهان کي چمڙي ۾ تبديليون پڻ نظر اچي سگهن ٿيون. چمڙي ٿلهي ٿي سگهي ٿي يا چمڪندڙ نظر اچي سگهي ٿي، ڄڻ ته ان کي پالش ڪيو ويو هجي.

سڀ کان سٺي ڳالهه اها آهي ته ميلوريوسٽوسس هڪ هڏي کان ٻئي هڏي تائين نه پکڙجي ٿو. ان جو مطلب آهي ته جيڪڏهن اهو هڪ هٿ ۾ آهي ته ٻئي هٿ ۾ نه پکڙجي سگهندو. بهرحال، حالت وقت سان گڏ ٿوري خراب ٿي سگهي ٿي. ان جو مطلب آهي ته درد وڌي سگهي ٿو ۽ حرڪت وڌيڪ محدود ٿي سگهي ٿي.

هي بيماري ڪيتري عام آهي؟

ميلوريوسٽوسس اصل ۾ هڪ تمام، تمام گهٽ بيماري آهي. ايتري قدر ناياب، جو ماهرن جو چوڻ آهي ته هي بيماري دنيا جي هڪ ملين ماڻهن مان هڪ ۾ ٿيندي آهي. ان جو مطلب اهو آهي ته سريلنڪا ۾ به، اهي مريض تمام گهٽ آهن.

هي ميلوريوسٽوسس ڇو ٿيندو آهي؟ ان جو سبب ڇا آهي؟

توهان کي اهو ٻڌي حيرت ٿي سگهي ٿي. ڪجهه ماڻهن لاءِ، تقريبن ٻن مان هڪ، جيڪي هي بيماري پيدا ڪن ٿا، ان جو سبب هڪ جينياتي ميوٽيشن آهي. اسان جي جسم ۾ 'MAP2K1' نالي هڪ جين آهي. هي جين هڪ خاص پروٽين ٺاهيندو آهي جيڪو اسان جي هڏن جي سيلن جي واڌ کي ڪنٽرول ڪري ٿو. تنهن ڪري، جيڪڏهن ڪا تبديلي اچي ٿي، يعني هڪ 'ميوٽيشن'، هن 'MAP2K1' جين ۾، ميلوريوسٽوسس جي هي حالت ٿي سگهي ٿي.

اهم ڳالهه اها آهي ته هي جينياتي تبديلي "وقفياتي طور تي" ٿيندي آهي. يعني، اها ڪا اهڙي شيءِ ناهي جيڪا والدين کان ورثي ۾ ملي هجي. بس سوچيو، لاٽري وانگر، هي جينياتي تبديلي ڪنهن سان اتفاق سان ٿي سگهي ٿي.

جڏهن ته، ميلوريوسٽوسس سان هر ڪنهن کي هي 'MAP2K1' جين ميوٽيشن نه هوندو آهي. ٻيا ماڻهو به آهن جن کي هن جين ميوٽيشن کان سواءِ هي بيماري آهي. تنهن ڪري اهڙين حالتن ۾، ڊاڪٽر اڃا تائين اهو معلوم نه ڪري سگهيا آهن ته هن بيماري جو سبب ڇا آهي. ان تي وڌيڪ تحقيق ڪئي پئي وڃي.

ميلوريوسٽوسس جون علامتون ڇا آهن؟

ميلوريوسٽوسس ۾ مبتلا ٻن مان هڪ ماڻهو 20 سالن جي عمر کان اڳ علامتون ڏيکارڻ شروع ڪري ٿو. گهڻو ڪري، اهي علامتون ننڍپڻ ۾ شروع ٿين ٿيون، ڪڏهن ڪڏهن پيدائش جي ڪجهه ڏينهن اندر . وقت سان گڏ، اهي علامتون وڌيڪ شديد ٿي سگهن ٿيون.

اهي علامتون عام طور تي هٿ يا ٽنگ ۾ سڀ کان وڌيڪ نمايان هونديون آهن. جڏهن ته، تمام گهٽ، توهان يا توهان جو ٻار ٻين علائقن ۾ پڻ اهي علامتون محسوس ڪري سگهي ٿو، جهڙوڪ هپ، سينه جي وچين هڏي (اسٽرنم)، يا رٻڙ. اچو ته مکيه علامتن تي هڪ نظر وجهون:

• دائمي سور: ان جو مطلب آهي اهو درد جيڪو گهڻي وقت تائين رهي ٿو. هي ڪيترن ئي ماڻهن لاءِ مکيه مسئلو آهي.
• ٿلهي يا چمڪندڙ چمڙي: چمڙي شايد پالش ٿيل نظر اچي. اهو ڇهڻ تي تنگ پڻ محسوس ٿي سگهي ٿو.
• هٿ يا ٽنگ ۾ سوڄ: هي سوڄ رطوبت برقرار رکڻ (اڊيما) يا لفف نوڊس جي سوڄ (لمفيڊيما) جي ڪري ٿي سگهي ٿي.
• حرڪت جي محدود حد:مثال طور، ڪُنيءَ کي مڪمل طور تي موڙڻ يا گوڏي کي مڪمل طور تي وڌائڻ جي قابل نه هجڻ.
• عضلات جي خرابي: متاثر ٿيل هٿ يا ٽنگ ۾ عضلات بتدريج خراب ٿي سگهن ٿا.
• هٿ يا ٽنگ جي ڊيگهه غير مساوي: هڪ هٿ ٻئي کان ننڍو ٿي سگهي ٿو، يا هڪ ٽنگ ٻئي کان ننڍو ٿي سگهي ٿو. اهو هلڻ ۾ به ڏکيائي پيدا ڪري سگهي ٿو.

ميلوريوسٽوسس جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟

ڊاڪٽر خاص طور تي ميلوريوسٽوسس جي تشخيص لاءِ خاص اميجنگ ٽيسٽ استعمال ڪندا آهن.

انهن مان:

• هڏن جو اسڪين: ان ۾ جسم ۾ ريڊيو ايڪٽو مادو جي هڪ ننڍڙي مقدار داخل ڪرڻ ۽ پوءِ ان کي هڪ خاص ڪئميرا سان ڏسڻ شامل آهي. اهو هڏن ۾ ڪنهن به غير معمولي صورتحال جو واضح نظارو ڏيڻ جي اجازت ڏئي ٿو.
• ايڪس ري: هي هڪ اهڙي شيءِ آهي جيڪا توهان شايد ڄاڻو ٿا. اهو هڏن ۽ نرم بافتن کي ڏسڻ لاءِ تابڪاري جي گهٽ مقدار استعمال ڪري ٿو. جڏهن توهان ميلوريوسٽوسس سان ڪنهن جي ايڪس ري کي ڏسندا، ته توهان کي اهو "ٽپڪندڙ موم" نظر ايندو جنهن جو اسان اڳ ذڪر ڪيو هو. هي هن بيماري جي تشخيص ۾ هڪ تمام اهم نشاني آهي.

انهن تصويري ٽيسٽن کان علاوه، ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽر جينياتي ٽيسٽنگ جي سفارش به ڪري سگهن ٿا. اهو رت جو نمونو وٺڻ سان ڪيو ويندو آهي. اهي جينياتي ٽيسٽ MAP2K1 جين ميوٽيشن جي موجودگي کي ڳوليندا آهن جنهن بابت اسان اڳ ۾ ڳالهايو هو.

ان جا علاج ڪهڙا آهن؟ ڇا ان جو علاج ٿي سگهي ٿو؟

سچ پڇو ته، ميلوريوسٽوسس جو اڃا تائين ڪو علاج ناهي. اهو ٻڌڻ ۾ ٿورو ڏکوئيندڙ لڳي سگهي ٿو. پر پريشان نه ٿيو. اهڙا ڪيترائي علاج آهن جيڪي توهان ۽ توهان جي ٻار کي علامتن تي ضابطو آڻي بهتر زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا.

ڊاڪٽر عام طور تي درد گهٽائڻ ۽ جسم جي ڪم کي بهتر بڻائڻ لاءِ هن طرح جي علاج جي سفارش ڪندا آهن:

• جسماني علاج: ان ۾ جسم جي طاقت وڌائڻ ۽ جوڑوں جي حرڪت جي حد کي وڌائڻ لاءِ خاص مشقون ۽ علاج استعمال ڪرڻ شامل آهن. مثال طور، جيڪڏهن توهان کي پنهنجي هٿ کي موڙڻ ۾ ڏکيائي ٿي رهي آهي، ته توهان کي اهڙيون مشقون سيکاريون وينديون جيڪي مدد ڪنديون.
• پيشيورانه علاج: هي فائن موٽر اسڪلز کي ترقي ڏيڻ ۾ مدد ڪري ٿو. يعني، آڱرين جي پورن سان ڪيل ننڍا ڪم، جهڙوڪ بٽڻ لڳائڻ، لکڻ، وغيره. ان کان علاوه، ٻار کي روزاني ڪمن کي آزاديءَ سان انجام ڏيڻ ۾ مدد ڪرڻ، جهڙوڪ غسل ۽ ڪپڙا پائڻ، هن علاج جو حصو آهي.
• دوائون:
• درد گھٽائيندڙ: درد گھٽائيندڙ، جهڙوڪ غير اسٽيرائيڊل اينٽي انفلاميٽري دوائون (NSAIDs)، درد گھٽائڻ لاءِ ڏنيون وينديون آهن.
• بِسفاسفونيٽس: اهي هڏن کي مضبوط ڪرڻ لاءِ ڏنا ويندا آهن.
• سرجري:ڪجهه حالتن ۾، نئين ٺهيل اضافي هڏي کي هٽائڻ يا هڏي کي نئين شڪل ڏيڻ لاءِ سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. بهرحال، اهو صرف تڏهن ڪيو ويندو آهي جڏهن ٻيا علاج آرام فراهم نه ڪن.

اهم: اهي سڀئي علاج هر ڪنهن لاءِ مناسب نه آهن. توهان جو ڊاڪٽر اهو طئي ڪندو ته ڪهڙو علاج توهان جي حالت لاءِ بهترين آهي.

ڇا ميلوريوسٽوسس کي ترقي ڪرڻ کان روڪڻ جو ڪو طريقو آهي؟

هي ٿوري افسوسناڪ خبر آهي. ڇاڪاڻ ته ميلوريوسٽوسس هڪ بيماري آهي جيڪا بي ترتيب ٿيندي آهي، مطلب ته اها ڪنهن به ظاهري سبب کان سواءِ ٿيندي آهي ، ان کي ترقي ڪرڻ کان روڪڻ لاءِ اسان واقعي ڪجهه به نٿا ڪري سگهون. اهو هڪ جينياتي ميوٽيشن سان لاڳاپيل آهي، تنهنڪري اهو اسان جي ڪنٽرول کان ٻاهر آهي.

هن بيماري جا ڊگهي مدي وارا اثر ڪهڙا آهن؟

ميلوريوسٽوسس ڪينسر ناهي. تنهن ڪري پريشان ٿيڻ جي ڪا به ڳالهه ناهي. انهي سان گڏ، هي بيماري توهان جي عمر گهٽ نه ڪندي آهي. هي بهترين خبر آهي.

جڏهن ته، هي بيماري جسم جي ڪم ۽ حرڪت کي محدود ڪري سگهي ٿي. توهان کي جوڑوں ۾ درد ۽ سوجن جهڙين شين سان گڏ رهڻو پوندو. جڏهن ته، صحيح علاج جي منصوبي سان، ميلوريوسٽوسس وارا ماڻهو پڻ اعليٰ معيار جي زندگي گذاري سگهن ٿا. ان جو مطلب آهي ته اهي خوشيءَ سان زندگي گذاري سگهن ٿا ۽ ٻين وانگر پنهنجو ڪم ڪري سگهن ٿا.

مون کي ڊاڪٽر کان ٻيو ڇا پڇڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان يا توهان جي ٻار ۾ ميلوريوسٽوسس جون علامتون آهن، يا اڳ ۾ ئي ان بيماري جي تشخيص ٿي چڪي آهي، ته اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هيٺيان سوال پڇو:

• "ميلوريوسٽوسس جون شروعاتي علامتون ڪهڙيون آهن؟"
• "هن بيماري جي صحيح تشخيص لاءِ مون کي ڪهڙا ٽيسٽ ڪرائڻ گهرجن ؟"
• "مون وٽ ڪهڙا علاج جا آپشن آهن؟ ڪهڙو علاج منهنجي لاءِ بهترين آهي؟"
• " جيڪڏهن مان هن جو علاج نه ڪريان ته ڇا ٿي سگهي ٿو ؟"
• "ميلوريوسٽوسس سان منهنجي زندگي جي معيار کي بهتر بڻائڻ لاءِ مان ڇا ڪري سگهان ٿو ؟"

پنهنجي حالت کي بهتر سمجهڻ لاءِ هي سوال پڇو. پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل نموني ڳالهايو.

ڇا ٻيون بيماريون آهن جن ۾ ميلوريوسٽوسس جهڙيون علامتون آهن؟

ها، ڪيتريون ئي ٻيون حالتون آهن جيڪي ميلوريوسٽوسس جهڙيون علامتون پيدا ڪري سگهن ٿيون. توهان جو ڊاڪٽر تشخيص ڪرڻ وقت انهن حالتن کي رد ڪندو. انهن حالتن مان ڪجهه شامل آهن:

• بسڪ-اولينڊورف سنڊروم
• ڊيسمائيڊ ٽيومر
• هيمنگيوما
• اوستيوپيٿي
• اوستيوپوائيڪلوسس
• اسڪليروڊرما

اهو ئي سبب آهي جو صحيح تشخيص ڪرڻ تمام ضروري آهي.

آخرڪار، ياد رکڻ لاءِ شيون

ميلوريوسٽوسس هڪ تمام نادر هڏن جي بيماري آهي.هي تڏهن ٿيندو آهي جڏهن موجوده هڏي جي مٿان نوان هڏي جا ٽشو ٺهندا آهن. اهو عام طور تي هڪ هٿ يا ٽنگ کي متاثر ڪندو آهي. جيتوڻيڪ اهو هڪ هڏي کان ٻئي هڏي تائين نه پکڙجي ٿو، پر وقت سان گڏ حالت خراب ٿي سگهي ٿي.

جيڪڏهن توهان کي ميلوريوسٽوسس آهي ته پريشان نه ٿيو. علاج موجود آهن، جهڙوڪ دوائون، جسماني علاج، پيشه ورانه علاج، يا سرجري. اهي علاج توهان کي درد گهٽائڻ، معمول جي سرگرمين ڏانهن موٽڻ، ۽ بهتر زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهن ٿا. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن توهان ۾ علامتون آهن ته جلد کان جلد طبي صلاح وٺو ۽ پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي احتياط سان عمل ڪريو.

` ميلوريوسٽوسس، هڏن جي بيماري، هڏن جي واڌ، جوڑوں جو سور، حرڪت تي پابنديون، جينياتي تبديليون، ٻارن جون بيماريون