ڇا توهان ڪڏهن محسوس ڪيو آهي ته توهان کي رت جو ڦڙو ٿيڻ وارو آهي؟ يا ڇا توهان کي اوچتو محسوس ٿيو آهي ته توهان جي ٽنگ ۾ سوڄ ۽ درد آهي؟ انهن شين جو سبب توهان جي سوچ کان مختلف ٿي سگهي ٿو. اڄ اسان هڪ نادر پر تمام اهم حالت بابت ڳالهائي رهيا آهيون جنهن کان واقف هجڻ گهرجي. اهو آهي پروٽين سي جي گهٽتائي . جيتوڻيڪ نالو عجيب لڳي سگهي ٿو، اهو اسان جي جسم ۾ رت جي ڦڙي جي عمل سان لاڳاپيل آهي. اچو ته ڏسون ته اهو ڇا آهي، اهو ڇو ٿئي ٿو، ۽ توهان ان بابت ڇا ڪري سگهو ٿا.
پروٽين سي جي گهٽتائي اصل ۾ ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، پروٽين سي جي گهٽتائي هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ اسان جو رت ضرورت کان وڌيڪ يا غير معمولي انداز ۾ ٺهندو آهي. هتي هڪ مختصر وضاحت آهي.
تصور ڪريو ته توهان جي جسم تي ڪٿي زخم آهي. پوءِ، رت وهڻ کي روڪڻ لاءِ، ڪجهه رت کي جمڻ جي ضرورت آهي. اهو عام آهي. اهو اسان جي جسم جو دفاعي نظام آهي. پر ڇا ٿيندو جيڪڏهن هي رت جمڻ بي قابو ۽ ضرورت کان وڌيڪ ٿي وڃي؟ اهو آهي جتي مسئلو شروع ٿئي ٿو.
اسان جي رت ۾ ڪيتريون ئي قدرتي شيون آهن جيڪي رت جي ٺهڻ جي عمل کي ڪنٽرول ڪن ٿيون، جهڙوڪ ڪار جو بريڪ سسٽم. پروٽين سي هڪ اهڙو، هڪ تمام اهم پروٽين آهي جيڪو رت جي ٺهڻ کي ڪنٽرول ڪري ٿو. ان کي قدرتي 'اينٽي ڪلوٽنگ ايجنٽ' يا اينٽي ڪوگولنٽ سڏيو ويندو آهي. يعني، هڪ مادو جيڪو رت کي ٺهڻ کان روڪي ٿو.
هاڻي توهان سمجهي ويا آهيو، صحيح؟ پروٽين سي جي گهٽتائي جو مطلب آهي ته توهان جي رت ۾ هن پروٽين جي ڪافي مقدار ناهي. جڏهن اهو ٿئي ٿو، ته رت جي ڪلٽنگ کي ڪنٽرول ڪندڙ بريڪ صحيح طرح ڪم نٿو ڪري. نتيجو اهو آهي ته رت جي نالن ۾ رت جا ڪلٽ ٺهڻ شروع ٿين ٿا. رت جا ڪلٽ جيڪي هن طريقي سان ٺهندا آهن اهي تمام خطرناڪ، حتي زندگي لاءِ خطرو پيدا ڪري سگهن ٿا. مثال طور، پيرن جي گهري رڳن ۾ رت جا ڪلٽ ٺهندا آهن (ڊيپ وين ٿرمبوسس) ۽ اهڙيون حالتون جيئن رت جو ڪلٽ ٽٽي پوندو آهي ۽ ڦڦڙن ۾ ڦاسي پوندو آهي (پلمونري ايمبولزم) .
هي حالت ڪيتري عام آهي؟
هي اصل ۾ ڏسڻ ۾ ڪا عام ڳالهه ناهي، پر اهو ايترو غير معمولي به ناهي جيترو اسان سمجهون ٿا.
- هلڪو روپ: اندازو آهي ته اهو عام آبادي ۾ 200 کان 500 ماڻهن مان صرف هڪ کي متاثر ڪري سگهي ٿو.
- شديد شڪل: هي ناياب شڪل آهي. اهو 500,000 کان 750,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. جڏهن ته، حقيقي انگ انهن اندازن کان تمام گهڻو وڌيڪ ٿي سگهي ٿو.
هي حالت مردن ۽ عورتن ٻنهي کي برابر متاثر ڪري ٿي.
هن جون علامتون ڇا آهن؟
هن بيماري جون علامتون ان تي منحصر آهن ته اها هلڪي آهي يا سخت. اچو ته هيٺ ڏنل جدول تي نظر وجهون ته جيئن ان کي واضح طور تي سمجهي سگهجي.
| بيماري جي نوعيت | علامتون جيڪي ڏسي سگهجن ٿيون |
|---|---|
| هلڪو موڊ |
|
| سخت شڪل |
پروٽين سي جي گهٽتائي جا ڪهڙا سبب آهن؟
هن حالت جو مکيه سبب جينياتي اثر آهي، جنهن جو مطلب آهي ته اهو ڪجهه آهي جيڪو نسل در نسل منتقل ٿيندو آهي.
موروثي سبب
اسان جي جسم ۾ هڪ جين آهي جيڪو اسان کي پروٽين سي نالي هڪ پروٽين ٺاهڻ جي هدايت ڪري ٿو. ان کي PROC جين سڏيو ويندو آهي. جيڪڏهن هن جين ۾ ڪا ميوٽيشن ٿئي ٿي، ته پروٽين سي صحيح طرح سان نه ٺهي سگهي ٿو، يا جيڪڏهن اهو ٺاهيو وڃي به ته اهو صحيح طرح سان ڪم نه ڪري سگهي ٿو.
- قسم I جي گهٽتائي: هي پروٽين سي جي سطح ۾ گهٽتائي جي ڪري ٿيندي آهي.
- قسم II جي گهٽتائي: هي تڏهن ٿيندي آهي جڏهن پروٽين سي جي سطح عام هوندي آهي، پر پروٽين صحيح طرح ڪم نه ڪندو آهي.
تصور ڪريو ته والدين مان ڪنهن هڪ وٽ هي تبديل ٿيل PROC جين آهي. پوءِ 50 سيڪڙو امڪان آهي ته جيڪو ٻار انهن وٽ آهي اهو تبديل ٿيل جين وارث ٿيندو. جيڪڏهن ائين ٿئي ٿو، ته ٻار ۾ هن بيماري جي هڪ هلڪي شڪل پيدا ٿيندي.
هاڻي تصور ڪريو ته ٻنهي والدين وٽ هي تبديل ٿيل جين آهي. پوءِ 25 سيڪڙو امڪان آهي ته هڪ ٻار انهن ٻنهي تبديل ٿيل جينن جو وارث ٿيندو. ان ٻار ۾ اها سخت بيماري هوندي جيڪا پيدائش وقت علامتون ڏيکاريندي آهي.
حاصل ڪيل سبب
هي هميشه موروثي نه هوندو آهي. ڪجهه طبي حالتون يا ٻيا سبب پروٽين سي جي گهٽ سطح جو سبب پڻ بڻجي سگهن ٿا.
- وٽامن ڪ جي گهٽتائي
- رت پتلي ڪندڙ وارفرين جو استعمال (اسين ان بابت بعد ۾ ڳالهائينداسين)
- جگر جي سنگين بيماري
- هڪ حالت جنهن کي ڊسيمينيٽڊ انٽراواسڪيولر ڪوئگوليشن (DIC) سڏيو ويندو آهي.
- سنگين بيڪٽيريا انفيڪشن (سيپسس)
هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
جيڪڏهن توهان جي ڊاڪٽر کي شڪ آهي ته توهان کي هي بيماري آهي، ته هو ان جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيتريون ئي شيون آزمائيندا.
- توهان جي ذاتي طبي تاريخ: ڇا توهان کي اڳ ۾ رت جي ٺهڻ جا مسئلا هئا.
- توهان جي خانداني طبي تاريخ: ڇا توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي رت جي ٺهڻ جا هن قسم جا مسئلا آهن؟
- رت جا امتحان: هي سڀ کان اهم آهي. اهي توهان جي پروٽين سي جي سرگرمي ۽ توهان جي رت ۾ پروٽين سي جي سطح کي ماپيندا آهن.
- جينياتي جاچ: PROC جين ۾ ميوٽيشن جي جانچ لاءِ جينياتي جاچ ڪري سگهجي ٿي. جڏهن ته، بيماري جي تصديق ڪرڻ لاءِ اهو ضروري ناهي.
ان جو علاج ڪيئن ڪجي؟
علاج جو دارومدار ان تي آهي ته توهان کي ڪهڙي قسم جي پروٽين سي جي گهٽتائي آهي ۽ توهان جي علامتن جي شدت ڪيتري آهي.
نرم شڪل جو علاج
- گھڻن ماڻهن کي علاج جي ضرورت ناهي: گھڻن ماڻهن کي ڪنهن به علاج جي ضرورت ناهي. تنهن هوندي به، خاص ڌيان ۽ ممڪن طور تي علاج جي ضرورت ٿي سگهي ٿي سرجري دوران، حمل دوران، جيڪڏهن انهن کي ڪو وڏو حادثو ٿئي ٿو (مثال طور، ڪار حادثو)، يا جسماني غير فعاليت جي دورن دوران (مثال طور، جيڪڏهن اهي بستري تائين محدود آهن).
- اينٽي ڪوگولنٽ: جيڪڏهن توهان کي اڳ ۾ ئي ٿرومبوٽڪ واقعو ٿي چڪو آهي، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان کي اينٽي ڪوگولنٽ تجويز ڪندو.
تمام ضروري: جيڪڏهن توهان وارفرين جهڙي دوا وٺي رهيا آهيو، ته پوءِ توهان کي ان کان اڳ هيپرين نالي هڪ انجيڪشن ڏيڻ جي ضرورت آهي. جيڪڏهن توهان نه ٿا ڏيو، ته اهو ڪڏهن ڪڏهن چمڙي ۽ ٻين هنڌن تي رت جي ڦاٽن وانگر سنگين پيچيدگيون پيدا ڪري سگهي ٿو. پر اهڙيون نيون دوائون آهن جن کي ان جي ضرورت ناهي. توهان ڪهڙي به دوا استعمال ڪريو، توهان جو ڊاڪٽر هميشه ان جي نگراني ڪندو. ياد رکو، ڪنهن به دوا کي وٺڻ بند نه ڪريو جيڪا توهان جي ڊاڪٽر پاڻ تجويز ڪئي آهي. جيڪڏهن توهان کي ڪا به پريشاني آهي، ته پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو. جيڪڏهن توهان کي ڪا به پريشاني آهي، جهڙوڪ ڳري رت وهڻ، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي فون ڪريو.ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ڏانهن وڃو.
سخت فارم جو علاج
نون ڄاول ٻارن ۾ هن سنگين حالت لاءِ، پروٽين سي ڪنسنٽريٽ (سيپروٽين®) يا تازو منجمد پلازما نالي هڪ خاص علاج ڏنو ويندو آهي.
ان سان ڪهڙيون پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون؟
هن حالت مان ڪيتريون ئي وڏيون پيچيدگيون پيدا ٿي سگهن ٿيون.
- وارفرين سان لاڳاپيل چمڙي جا مسئلا: وارفرين شروع ڪرڻ کان پوءِ، ڪجهه ماڻهن ۾ دردناڪ، ڳاڙهي يا واڱڻائي زخم پيدا ٿي سگهن ٿا. اهي مٿئين جسم، هٿن يا ٽنگن تي تمام گهڻا عام آهن. جيڪڏهن صحيح علاج نه ڪيو وڃي ته، اهو چمڙي ۽ هيٺئين ٽشو جي موت جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
- ڦڦڙن جي ايمبولزم: پيرن ۾ ٺهندڙ رت جو ٺڪاءُ (ڊيپ وين ٿرمبس) ٽٽي سگهي ٿو، رت جي وهڪري مان سفر ڪري سگهي ٿو، ۽ ڦڦڙن ۾ هڪ رڳ ۾ جمع ٿي سگهي ٿو. هي هڪ زندگي لاءِ خطرو ڪندڙ حالت آهي.
- پرپورا فلميننس: نئين ڄاول ٻار جي جسم ۾ رت جي ٺهڻ جو مسئلو. جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته اهو موتمار ٿي سگهي ٿو.
- تازي پلازما ٿراپي جون پيچيدگيون: جڏهن ٻارن کي مسلسل هي علاج ڏنو ويندو آهي، ته جسم ۾ رطوبت جي سطح وڌڻ (رطوبت جي اوورلوڊ) جي ڪري پيچيدگيون پيدا ٿي سگهن ٿيون.
بيماري جي تشخيص ٿيڻ کان پوءِ توهان ڇا اميد ڪري سگهو ٿا؟
ان جو نتيجو بيماري جي شدت جي لحاظ کان تمام گهڻو مختلف هوندو آهي.
پروٽين سي جي گهٽتائي وارن ٻارن لاءِ اڳڪٿي سٺي ناهي. اهي پيدائش کان ٿوري دير بعد مري به سگهن ٿا. اڃا تائين ڪافي معلومات ناهي ته هن سنگين حالت ۾ مبتلا ماڻهن جي ڊگهي مدت جي بقا ڇا آهي.
جيڪڏهن توهان کي نرم شڪل آهي، ته توهان کي بار بار وينس ٿرمبو ايمبولزم جو خطرو آهي. اهو پڻ خطرو آهي ته ڪلٽ ڦڦڙن ڏانهن سفر ڪندا. بهترين نتيجن لاءِ، اهو ضروري آهي ته توهان جي ڊاڪٽر جي فالو اپ اپائنٽمينٽس کي برقرار رکون. اهو هن کي توهان جي حالت کي ويجهي کان مانيٽر ڪرڻ ۽ ضرورت مطابق توهان جي علاج کي ترتيب ڏيڻ جي اجازت ڏيندو.
ڇا هن کي روڪي سگهجي ٿو؟
جيئن ته پروٽين سي جي گهٽتائي وڏي حد تائين موروثي آهي، ان کي روڪي نٿو سگهجي. تنهن هوندي به، والدين ۽ ٻار ان بابت وڌيڪ ڄاڻڻ ۽ ضروري ٽيسٽ ڪرائڻ لاءِ هيماٽولوجسٽ سان صلاح ڪري سگهن ٿا.
انهي سان گڏ، ٻين طبي حالتن جي ڪري پروٽين سي جي گهٽتائي کي ڪڏهن ڪڏهن روڪي سگهجي ٿو. مثال طور،
- ڪجهه پيدائش تي ضابطو رکندڙ گولين ۾ ايسٽروجن هارمون جيڪي عورتون وٺن ٿيون، رت جي ڦاٽن جو خطرو وڌائي سگھي ٿو.
- سگريٽ نوشي، موٽاپو، حمل، ۽ جسماني غيرفعاليت جهڙن عنصرن جي ڪري هي خطرو وڌيڪ وڌي ٿو.
ڪجهه حالتن ۾، توهان جو ڊاڪٽر هن خطري کي گهٽائڻ لاءِ اينٽي ڪوگولنٽ جون بچاءُ واريون دوائون لکي سگهي ٿو. تنهن ڪري، اهو تمام ضروري آهي ته توهان پنهنجي خطري جي عنصرن بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل طور تي ڳالهايو.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پروٽين سي جي گهٽتائي هڪ اهڙي حالت آهي جيڪا غير معمولي رت جي ٺهڻ جو سبب بڻجندي آهي، جيڪا اڪثر موروثي هوندي آهي.
- هن جا ٻه قسم آهن، هلڪو ۽ شديد. گھڻا ماڻهو جن ۾ هلڪي بيماري آهي انهن ۾ علامتون نه ٿيون ظاهر ٿين.
- جيڪڏهن توهان کي ٽنگن ۾ سوڄ ۽ درد جهڙيون علامتون آهن، ته اهو ڊيپ وين ٿرمبوسس (DVT) ٿي سگهي ٿو. ان کي نظرانداز نه ڪريو.
- جيڪڏهن علاج ضروري هجي ته، پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي بلڪل عمل ڪريو. پنهنجي دوا پاڻ بند نه ڪريو يا تبديل نه ڪريو.
- جيڪڏهن توهان کي هي حالت آهي، ته سگريٽ نوشي ۽ موهپا جهڙن خطري جي عنصرن کان پري رهڻ تمام ضروري آهي.
- جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي به هي بيماري آهي، ته پوءِ اهو عقلمندي آهي ته توهان صلاح لاءِ ڊاڪٽر کي ڏسو ۽ جيڪڏهن ضروري هجي ته ٽيسٽ ڪرايو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو