Robí vám starosti tvar tváre vášho drobčeka? Poďme sa porozprávať o Binderovom syndróme!

Keď sa vám narodilo dieťatko, všimli ste si nejaké drobné zmeny v tvare jeho tváre? Niekedy môže mať nos trochu plochý alebo horná pera nemusí byť na správnom mieste. Je normálne, že matka alebo otec sa pri takomto pohľade trochu vyľakajú. Ale nebojte sa, dnes si povieme o stave, ktorý sa prejavuje podobnými príznakmi, ale nie je veľmi častý, nazývanom Binderov syndróm.

Čo je Binderov syndróm? Jednoducho povedané...

Binderov syndróm je zriedkavé vrodené ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri narodení. Je charakterizované tým, že kosti v strede tváre, najmä nos a horná čeľusť, sa nevyvíjajú správne. Je to podobné ako niektoré steny domu, ktoré nie sú správne postavené. To môže spôsobiť, že tvár dieťaťa bude vyzerať trochu inak.

Zamyslite sa nad tým, náš nos a horná pera sú tvarované kvôli kostiam pod nimi. Takže keď tieto kosti prestanú rásť, ich vzhľad sa zmení. Niektoré deti môžu mať kvôli tomuto stavu ťažkosti s dýchaním a môžu mať aj problémy s jedením, najmä pri dojčení . Dobrou správou však je, že na to existuje liečba. Zvyčajne, keď je dieťa trochu staršie, teda keď dosiahnu dospievanie (zvyčajne medzi 15. a 19. rokom života), sa tieto kosti dajú narovnať a vzhľad tváre sa dá obnoviť pomocou operácie tváre a čeľuste („maxilofaciálna chirurgia“) .

Existujú aj iné názvy pre Binderov syndróm?

Áno, lekári niekedy používajú pre tento stav iné názvy. Je dobré ich vedieť, pretože môžete počuť aj tieto názvy:

• Binderov fenotyp – Toto je iný názov pre Binderov syndróm.
• Nasomaxilárna dysplázia typu Binder
• Maxilonazálna dysplázia
• Nasomaxilárna hypoplázia

Aj keď sa tieto názvy môžu zdať trochu komplikované, všetky znamenajú to isté.

Aký častý je tento stav nazývaný Binderov syndróm?

V skutočnosti ide o veľmi zriedkavý stav . Podľa niektorých správ sa tento stav vyskytuje u menej ako jedného z 10 000 novorodencov. Takže sa tým neľakajte. Aj keď je to zriedkavé, je dôležité si to uvedomovať.

Aké sú príznaky Binderovho syndrómu?

Hlavnou charakteristikou tohto stavu je nedostatok rastu v strede tváre . V dôsledku toho sa na tvári dieťaťa môžu prejaviť nasledujúce zmeny:

• Nos sa sploští a horná pera sa sploští . Môže to vyzerať, akoby nos zapadol dovnútra.
• Dolná čeľusť vyčnieva dopredu.Vyzerá to takto. Tento vzhľad vzniká preto, lebo horná čeľusť ide dovnútra a dolná čeľusť sa vysúva dopredu.
• Horné a dolné zuby k sebe správne nepriliehajú („maloklúzia“) . To môže spôsobiť ťažkosti pri jedení a rozprávaní.
• Nozdry nadobúdajú trojuholníkový alebo polmesiacový tvar .

Toto sú najčastejšie príznaky. Okrem toho sa však v zriedkavých prípadoch môžu vyskytnúť aj nasledujúce príznaky :

• Rázštep podnebia .
• Vrodené srdcové chyby .
• Zhoršenie sluchu .
• Intelektuálne postihnutie .
• Malformácie chrbtice .
• Strabizmus alebo škúlenie očí .

Nie všetky deti budú mať všetky tieto príznaky. Niektoré deti môžu mať iba základné príznaky.

Prečo sa vyskytuje Binderov syndróm? Aké sú príčiny?

Úprimne povedané, odborníci stále presne nezistili, čo to spôsobuje . Väčšinou sa tento stav u detí vyvinie bez zjavného dôvodu.

Keďže však v niektorých rodinách má niekoľko detí tento stav, existuje podozrenie, že môžu existovať genetické faktory, teda genetický vplyv . Toto však ešte nebolo definitívne dokázané.

Okrem toho sa výskumníci domnievajú, že úlohu môže zohrávať aj niekoľko environmentálnych faktorov . Medzi takéto faktory patria:

• Užívanie alkoholu matkou počas tehotenstva.
• Užívanie určitých liekov počas tehotenstva. Medzi príklady patrí antiepileptikum fenytoín (Dilantin®, Phenytek®) a liek na riedenie krvi warfarín (Coumadin®, Jantoven®). (Tieto lieky by sa mali v prípade potreby užívať pod lekárskym dohľadom, ale počas tehotenstva je potrebná osobitná opatrnosť.)
• Nedostatok vitamínu K počas tehotenstva.
• Trauma hlavy alebo tváre počas pôrodu.

Toto sú v súčasnosti identifikované rizikové faktory.

Ako lekári diagnostikujú Binderov syndróm?

Lekári najprv podozrievajú tento stav pohľadom na tvár dieťaťa . Potom, aby toto podozrenie potvrdili alebo vyvrátili, vykonajú špeciálne testy, ktoré jasne vidia kostnú štruktúru tváre . Tieto testy sa nazývajú:

• CT vyšetrenia
• MRI vyšetrenia („MRI“)
• Ultrazvukové vyšetrenia („ultrazvuk“)

Prostredníctvom týchto skenov dokážeme presne odhaliť akékoľvek vývojové nedostatky v tvárových kostiach.

Aké sú liečebné postupy pre Binderov syndróm?

Liečba sa líši od dieťaťa k dieťaťu a závisí aj od závažnosti príznakov.Líši sa to. Existujú dve hlavné metódy liečby:

1. Ortodontická starostlivosť:

• To zahŕňa umiestnenie drôtov („strojčekov“) do úst, aby sa čeľusť a zuby správne zarovnali .
• Niekedy, ak príznaky nie sú príliš závažné, môže stačiť len toto zubné ošetrenie.
• V iných prípadoch môže byť potrebné túto liečbu vykonať pred alebo po operácii.

2. Chirurgický zákrok:

• Toto je hlavná liečebná metóda. Tieto operácie vykonáva kraniofaciálny chirurg (lekár špecializujúci sa na lebku a tvár) .
• Pri tejto operácii sa tvar nosa upraví pomocou kosti, chrupavky alebo syntetického materiálu odobratého z vlastného tela dieťaťa . Toto sa tiež nazýva rinoplastika .
• Na uvedenie hornej čeľuste do správnej polohy sa môže vykonať aj typ operácie nazývaný osteotómia Le Fort I alebo II . Ide o trochu zložité operácie, ale skúsení lekári ich dokážu úspešne vykonať.
• Lekári zvyčajne odporúčajú počkať, kým dieťaťu úplne neprestanú rásť tvárové kosti, kým sa tento chirurgický zákrok vykoná, čo je zvyčajne medzi 15. a 19. rokom života. Je to preto, že ak sa operácia vykoná skôr, problémy sa môžu s rastom kostí opakovať.

Dôležité: Nie všetky deti budú potrebovať obe liečby. Niektoré deti môžu potrebovať iba jednu liečbu. Toto určí lekársky tím po vyšetrení dieťaťa.

Dá sa tomuto stavu nazývanému Binderov syndróm predísť?

Keďže presná príčina tohto javu nie je známa, nie je možné zaručiť, že sa mu dá úplne zabrániť .

Ak ste však tehotná, môžete do istej miery znížiť riziko vzniku tohto ochorenia znížením vystavenia sa niektorým faktorom prostredia, o ktorých sme hovorili skôr. Môžete sa o tom porozprávať so svojím lekárom:

• Bezpečnosť liekov počas tehotenstva , najmä fenytoínu a warfarínu (neužívajte žiadne lieky, pokiaľ vám ich nepredpíše lekár, a ak vám ich predpíše, poraďte sa o tom so svojím lekárom).
• O nedostatku vitamínov, najmä nedostatku vitamínu K. Počas tehotenstva je veľmi dôležité dodržiavať správnu výživu.

Aký je výhľad pre dieťa so Binderovým syndrómom?

Toto je najlepšia správa. Vo všeobecnosti existuje pozitívny výhľad pre túto situáciu .

Väčšina detí po rhinoplastike nepotrebuje žiadnu ďalšiu liečbu. Môžu normálne dýchať, normálne jesť a po operácii sa im zlepší vzhľad tváre .Je to možné. Takže sa niet čoho obávať, ale najdôležitejšie je čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak zistíte, že vy alebo vaše dieťa máte Binderov syndróm, môžete sa svojho lekára opýtať na tieto otázky. Tieto vám pomôžu pochopiť tento stav:

• „Pán doktor, čo by mohlo byť najpravdepodobnejšou príčinou stavu môjho dieťaťa? “
• Aké testy sa vykonávajú na presnú diagnostiku Binderovho syndrómu?
• „ Aké sú možnosti liečby? Čo je najlepšie pre moje dieťa?“
• „ Aká je pravdepodobnosť, že budem neskôr v živote potrebovať ďalšiu liečbu? “
• „Ak budem mať ďalšie dieťa, aká je pravdepodobnosť, že aj ono bude mať túto chorobu? “

Okrem týchto otázok sa opýtajte svojho lekára na čokoľvek, čo vás napadne.

Aké ďalšie stavy majú podobné príznaky ako Binderov syndróm?

Existuje niekoľko ďalších stavov, ktoré ovplyvňujú rast tvárových kostí a vyzerajú podobne ako Binderov syndróm. Lekári majú aj z týchto dôvodov obavy. Niektoré príklady sú:

• Akrodysostóza
• Apertov syndróm
• Chondrodysplasia punctata, rizomelického typu (CDPR)
• Fetálny warfarínový syndróm (stav spôsobený vystavením warfarínu počas tehotenstva)
• Keutelov syndróm
• Sticklerov syndróm

Len si všímajte tieto názvy. Lekári presne určia , aký stav má vaše dieťa.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Dobre, zhrňme si teda, o čom sme hovorili:

• Binderov syndróm je veľmi zriedkavé vrodené ochorenie .
• To spôsobuje pokles rastu kostí v strede tváre, najmä v oblasti nosa a hornej čeľuste . Výsledkom sú črty, ako je plochý nos a vyčnievajúca dolná čeľusť.
• Presná príčina nie je známa , ale môžu v tom zohrávať úlohu genetické a environmentálne faktory.
• Tento stav sa dá úspešne liečiť ortodontickou liečbou a/alebo chirurgickým zákrokom .
• Mnoho detí má po liečbe veľmi dobré výsledky a môžu viesť normálny život.

Ak máte akékoľvek obavy alebo pochybnosti týkajúce sa vzhľadu tváre vášho dieťaťa, čo najskôr vyhľadajte kvalifikovaného lekára . Najdôležitejšie je nepanikáriť, ale získať správne informácie a poradenstvo. Lekári sú tu, aby vám pomohli.

Dúfam, že tieto informácie budú pre vás užitočné. Prajem vám a vašej rodine veľa zdravia!

Binderov syndróm, Binderov syndróm, deformity tváre, vrodené choroby, zdravie detí, maxilofaciálna chirurgia, kraniofaciálna chirurgia