Poďme sa dozvedieť viac o tomto zvláštne pomenovanom stave s názvom POEMS syndróm.

Keď počujete toto meno, pravdepodobne si predstavíte Básne, však? Ale toto nie je príbeh o poézii. Syndróm POEMS je veľmi zriedkavé ochorenie krvi, ktoré môže súčasne postihnúť nervy, rôzne orgány, hormonálny systém a pokožku. Jeho diagnostika je trochu komplikovaná, pretože s ním súvisiace príznaky môžu byť podobné príznakom mnohých iných ochorení. Preto je veľmi dôležité si to uvedomovať .

Prečo sa to volá BÁSNE?

Názov dostala podľa prvých písmen piatich hlavných príznakov a symptómov ochorenia. Pozrime sa, aké to sú.

Sú prípady, keď diagnostika tohto stavu trvá mesiace testovania, pretože tieto príznaky sa dajú ľahko zameniť s mnohými inými chorobami, ak sa berú samostatne.

Aké sú príznaky syndrómu POEMS?

Pozrime sa teraz podrobne na príznaky každej časti vyššie uvedených BÁSNÍ.

• P - Poškodenie nervov (polyneuropatia): Toto je prvá vec, ktorú si mnoho ľudí všimne. Prsty na nohách a chodidlá môžu byť znecitlivené, pichľavé a môžu vyvolať pálenie alebo ostrú bolesť . Postupom času sa tento stav môže rozšíriť do rúk. Sila v rukách sa znižuje a možno nebudete môcť nič udržať v ruke. V závažných prípadoch môže byť ťažké vstať, chodiť a dokonca aj dýchať.

• O - Organomegália: Môže vám opuchnúť pečeň, slezina alebo lymfatické uzliny. To môže spôsobiť príznaky, ako je pocit plnosti, bolesť brucha alebo nadúvanie a extrémna únava .

• E - Hormonálne zmeny (endokrinopatia): Hormonálne zmeny môžu spôsobiť príznaky ako znížená sexuálna túžba, mliečny výtok z prsníkov (u žien aj mužov) a opuch rúk a nôh .

• M - Abnormálny M-proteín: Tento proteín sa môže hromadiť v krvi a spôsobiť oslabenie alebo poškodenie kostí , čo môže spôsobiť bolesť kostí.

• S - Zmeny na koži: Koža môže stmavnúť ako zvyčajne. Niekedy môže koža zhrubnúť a na hrudníku sa môžu objaviť červené škvrny. Môže sa tiež vyskytnúť zvýšený rast ochlpenia na tvári a nohách a nechty môžu zbelieť .

Prečo sa niečo také deje?

Presná príčina tohto javu ešte nie je známa, ale lekári a výskumníci sa domnievajú, že súvisí s abnormálnym fungovaním typu buniek v našom tele nazývaných plazmatické bunky .

Jednoducho povedané, tieto abnormálne plazmatické bunky uvoľňujú do krvi M-proteín, o ktorom sme hovorili. Tieto abnormálne bunky a M-proteín sa spoja a poškodzujú rôzne časti tela. Okrem toho majú títo pacienti v krvi aj vysoké hladiny proteínu nazývaného vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF) . Tento proteín VEGF spôsobuje únik tekutiny z ciev do okolitých tkanív. Táto prebytočná tekutina spôsobuje opuch, zväčšenie orgánov a poškodenie nervov.

Môže byť táto situácia vážna?

Áno, syndróm POEMS sa niekedy môže rýchlo zhoršiť, čo vedie k život ohrozujúcim komplikáciám.

Niektoré z nich sú:

• Syndróm kapilárneho úniku: Zlyhanie orgánov môže nastať v dôsledku nadmerného úniku tekutín z krvných ciev.
• Reštriktívna choroba pľúc: Ťažkosti s dýchaním v dôsledku toho, že pľúca sa nedokážu správne roztiahnuť.
• Pľúcna hypertenzia: Nadmerný tlak v cievach, ktoré privádzajú krv do pľúc.

Ako to lekár zistí?

Keď pôjdete k lekárovi, pozorne si vypočuje vaše príznaky. Potom vyšetrí vaše telo a odporučí niekoľko testov na potvrdenie diagnózy.

Okrem toho sa v závislosti od vašich príznakov môžu vykonať dýchacie testy, echokardiogramy a hormonálne testy.

Aké sú na to liečebné postupy?

Hlavným cieľom liečby je kontrola symptómov a abnormálnych plazmatických buniek. Na to existujú rôzne liečebné postupy.

• Chemoterapia: Táto liečba ničí abnormálne plazmatické bunky alebo zastavuje ich rast.
• Imunoterapia: Tieto lieky pomáhajú využiť váš vlastný imunitný systém na ničenie abnormálnych plazmatických buniek.
• Rádioterapia: Rádioterapia ničí abnormálne plazmatické bunky.
• Autológna transplantácia kmeňových buniek: Ide o odstránenie abnormálnych plazmatických buniek z tela a ich nahradenie zdravými kmeňovými bunkami.
• Fyzioterapia: Poškodenie nervov môže sťažiť chôdzu a vykonávanie každodenných činností. Cvičenia fyzioterapie vám môžu pomôcť znovu získať silu.
• Psychologická podpora: Život so zriedkavým, nevyliečiteľným ochorením, ako je toto, môže byť psychicky veľmi náročný. Môže viesť k stavom, ako je úzkosť a depresia. Vyhľadanie pomoci poradcu môže pomôcť zvládnuť tento stres.

Ako dlho sa dá s touto chorobou žiť?

Toto je problém, s ktorým sa stretáva veľa ľudí. Ak sa ochorenie diagnostikuje včas a správne sa lieči, veľa ľudí sa môže dožiť 10 alebo viac rokov po stanovení diagnózy. V súčasnosti sú k dispozícii nové lieky na liečbu tohto ochorenia. To sa však môže u jednotlivých ľudí líšiť. Najlepšou osobou, ktorá vám najlepšie vysvetlí a pochopí váš stav, je váš lekár. Preto sa s ním/ňou o tom otvorene porozprávajte.