Poďme sa jednoducho dozvedieť o pľúcnej alveolárnej proteinóze (PAP), čo je ochorenie, ktoré spôsobuje upchatie vzduchových vakov v pľúcach.

Máte niekedy pocit, že máte problémy s dýchaním, akoby ste mali tlak na hrudníku? Cítite sa unavení aj po krátkej chôdzi? Často na tieto veci zabúdame a myslíme si, že ide len o bežnú únavu. Dnes si však povieme o vážnom zdravotnom stave, ktorý môže byť príčinou týchto príznakov, hoci je veľmi zriedkavý. Je to pľúcna alveolárna proteinóza, skrátene PAP.

Jednoducho povedané, čo je pľúcna alveolárna proteinóza (PAP)?

Predstavte si, že naše pľúca sú naplnené miliónmi drobných vzduchových vakov. Tieto drobné vzduchové vaky nazývame alveoly . Keď dýchame, cez tieto vzduchové vaky prijímame kyslík.

Pri PAP sa bielkoviny, tuky a iné veci hromadia vo vnútri týchto malých vzduchových vakov ako odpadky. Dôvodom je, že bunky, ktoré čistia olejovitú látku nazývanú povrchovo aktívna látka, ktorá sa prirodzene nachádza v stenách týchto vzduchových vakov, nefungujú správne. Táto povrchovo aktívna látka sa potom hromadí a blokuje vzduchové vaky. Vzduch sa tak nemôže správne dostať dnu, takže krv nedostáva potrebné množstvo kyslíka. To spôsobuje ťažkosti s dýchaním.

Existujú hlavné typy PAP?

Áno, PAP sa delí hlavne na tri typy. Príčina každého typu je iná.

Kto má vyššie riziko vzniku tohto ochorenia?

Autoimunitná a sekundárna PAP zvyčajne postihuje ľudí vo veku 30 až 60 rokov. Tieto dva typy sú častejšie u mužov . Vyššie riziko majú ľudia, ktorí fajčia , a tí, ktorí sú vystavení prachu alebo chemikáliám .

Vrodená PAP je najčastejšia u detí mladších ako 10 rokov, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Aké sú príznaky PAP ochorenia?

Hlavným a najčastejším príznakom tohto ochorenia je dýchavičnosť (dyspnoe) . Väčšina ľudí pociťuje dýchavičnosť počas cvičenia alebo práce. Niektorí ľudia však môžu túto ťažkosť pociťovať aj vtedy, keď len tak stoja.

Okrem toho môžete pozorovať aj tieto príznaky:

• Bolesť na hrudníku
• Kašeľ (možno s hlienom alebo krvou)
• Modré sfarbenie kože a nechtov (cyanóza) – Stáva sa to, keď v krvi nie je dostatok kyslíka.
• Neustála únava
• Horúčka
• Časté infekcie pľúc
• Paličkové prsty
• Chudnutie bez dôvodu

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu?

Ak máte podozrenie na ochorenie PAP, lekár vás najprv vyšetrí a vypočuje si vaše pľúca stetoskopom. Potom sa vás opýta na rodinnú anamnézu a váš životný štýl. Ak fajčíte, ste vystavení prachu alebo chemikáliám, určite by ste to mali povedať svojmu lekárovi .

Potom sa môže vykonať niekoľko testov na potvrdenie ochorenia:

• Krvné testy: Skontrolujte hladinu kyslíka v krvi. Na zistenie príčiny ochorenia PAP je možné vykonať aj špecifické testy, ako napríklad stanovenie autoprotilátok proti GM-CSF .
• Testovanie pľúcnych funkcií: Meria, ako dobre fungujú vaše pľúca.
• Röntgen hrudníka alebo CT vyšetrenie: Na jasné zobrazenie stavu pľúc.
• Bronchoskopia:Zákrok, pri ktorom sa v anestézii cez ústa zavedie tenká trubica s pripojenou kamerou na vyšetrenie vnútra dýchacích ciest a pľúc.
• Biopsia pľúc: Počas bronchoskopie alebo počas operácie sa z pľúc odoberie malý kúsok tkaniva na vyšetrenie.

Aké sú liečebné postupy pre PAP?

V súčasnosti neexistuje liek na PAP, ale existujú veľmi účinné liečebné postupy, ktoré vám môžu pomôcť zvládať vaše príznaky a žiť lepší život.

Hlavnou a najčastejšie používanou liečbou PAP je „výplach celých pľúc“ (Whole-Lung Lavage, WLL) .

Čo je to za výplach pľúc?

Pri tomto zákroku lekár pomocou bronchoskopu (kamery) premyje pľúca jednu po druhej fyziologickým roztokom (sterilizovanou slanou vodou), aby odstránil zachytené bielkoviny a tuky. Potom sa dýchanie stane oveľa ľahším.

Pri vykonávaní tejto liečby:

• Budete úplne anestetizovaní, takže nebudete nič cítiť.
• Lekár zavedie bronchoskop cez ústa a namieri ho na jednu pľúcu.
• Kyslík sa do druhej pľúcnej bunky dodáva pomocou prístroja.
• Niekedy si okolo hrudníka nosíte vibračnú vestu. Táto vibrácia uvoľňuje veci uviaznuté vo vašich vzduchových vakoch.
• Potom sa soľný roztok vstrekne do pľúc a po jeho odobratí sa vypustí aj s uviaznutými látkami.
• Možno sa zároveň alebo po niekoľkých dňoch umyje aj druhá pľúca.

Iné liečebné postupy

• Bronchodilatanciá: Tieto lieky uvoľňujú svaly okolo dýchacích ciest, čím uľahčujú dýchanie.
• Náhradná terapia GM-CSF: Táto liečba sa inhaluje pomocou nebulizéra alebo podáva ako injekcia. Zlepšuje funkciu buniek, ktoré čistia dýchacie cesty.
• Transplantácia pľúc: Ľudia, ktorých ochorenie je veľmi závažné a ktorých pľúca boli poškodené, môžu potrebovať transplantáciu zdravých pľúc ako poslednú možnosť.
• Plazmaferéza a výmena plazmy: Ide o odstránenie tekutej časti krvi (plazmy) a jej nahradenie plazmou od zdravého človeka. Pri autoimunitnej PAP to pomáha zabrániť imunitnému systému v útoku na zdravé bunky.
• Doplnkový kyslík: Kyslík sa podáva cez masku alebo malú hadičku umiestnenú v nose, aby sa uľahčilo dýchanie.

Čo môžem urobiť ako niekto s PAP?

Ak máte PAP, je veľmi dôležité dodržiavať liečbu, ktorú vám predpíše lekár, a tiež dbať na svoj životný štýl.

• Úplne sa vyhnite fajčeniu a vyhýbajte sa miestam, kde fajčia iní ľudia.
• Zaočkujte sa proti chrípke a zápalu pľúc podľa odporúčania lekára.
• Drž sa ďalej od ľudí, ktorí sú chorí.
• Jedzte výživnú stravu a kontrolujte si hmotnosť.
• Po použití toalety a pred a po jedle si dôkladne umyte ruky.
• Porozprávajte sa so svojím lekárom a vypracujte si bezpečný cvičebný plán , ktorý vám vyhovuje.