E masani ona fiva lau tama/teine? Pe mafua mai i SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases)?

Oi, e masani ona maua ea lau tama i le fiva i nei aso? I le taimi lava e te manatu ai ua e manuia, pe toe oso aʻe foʻi? O nisi taimi atonu e le o se siama poʻo se siama masani le mafuaʻaga o lenei mea. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e fai si faigata, ae e taua tele le iloa. O lenei mea ua taʻua o le SAIDs, o lona uiga o Systemic Autoinflammatory Diseases . I aso ua mavae, sa taʻua lea o le `(Periodic Fever Syndromes)` poʻo le `(Recurrent Fever Syndromes)`.

O a SAIDs? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai.

I se faaupuga faigofie, o SAIDs o se vaega o faʻamaʻi e mafua mai i se faʻaletonu poʻo se faʻafitauli faʻatonutonu i totonu o le puipuiga o le tino . O le mafuaʻaga lea e mafai ai e se tamaititi ona maua soo i le fiva e tusa lava pe leai se faʻamaʻi (e pei o se siama poʻo se siama).

O le mea e sili ona tāua, o nei tulaga e taʻua o SAIDs e lē tatau ona fenumiai ma `(Autoimmune Diseases)` (mo se faʻataʻitaʻiga `(Rheumatoid Arthritis)` poʻo `(Lupus)` atonu na e faʻalogo i ai. I faʻamaʻi `(Autoimmune)`, ona o nisi faʻaletonu i le `(adaptive immune system)` o tatou tino, e osofaʻia ai e lena faiga ona lava sela maloloina. Ae i SAIDs, e tupu se mea ese.

E seasea lava ona maua i fa'ama'i SAID nai lo fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i. E masani ona tupu fa'asolo mai i le tofi ma mafua mai i se fesuia'iga o kenera .

E masani lava, ae le o taimi uma, e amata fa'ailoga o le SAID pe a la'itiiti lava se tamaititi, pe o se pepe pe o se tamaitiiti la'itiiti . Atonu e iai ni "vaitau" o le fiva ma isi fa'ailoga i lau tama/teine ​​i lenei tulaga. I le va o nei vaitaimi, atonu e leai ni fa'ailoga o lau tama/teine. E ui e leai se fofo mo SAIDs, ae e masani ona iai togafitiga e fesoasoani e pulea ai fa'ailoga o lau tama/teine.

O a ituaiga autū o SAIDs?

Ua fa'ailoa mai e le au su'esu'e pe tusa ma le 60 ituaiga o SAID, ma o lo'o fa'aauau pea ona maua ni isi fou. O nisi ia o ituaiga SAID e sili ona taatele:

• Fiva Metitirani Familial (FMF): O le fiva e sili ona taatele lea i fa'ama'i tu'ufa'asolo mai fa'ale-kenetura, e toe tupu mai. E mafai ona mafua ai le fulafula tiga o le manava, fatafata, ma so'oga i tamaiti.
• Fiva fa'asolosolo, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): E masani ona amata lenei mea i tamaiti laiti a'o le'i atoa le 4 tausaga. O nisi taimi, e mafai ona fa'aleleia le tulaga na o ia pe a uma le 10 tausaga.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): E mafai ona tupu lenei mea i le tamaitiiti, talavou, po'o le tagata matua fo'i.
• Mevalonate kinase deficiency (MKD): Sa ta'ua muamua o le "Hyper-IgD syndrome", e masani ona amata lenei mea a'o le'i atoa le tausaga e tasi le tamaititi.
• Fa'ama'i pipisi e feso'ota'i ma le NLRP3:Sa ta'ua muamua lea o le `(Cryopyrin-associated periodic syndromes - CAPS)`. E tolu isi ituaiga o fa'ama'i i totonu o lenei fa'ama'i.
• Fa'ama'i o le Still e amata i le tagata matua (AOSD): E pei ona ta'u mai i le igoa, o se fa'afitauli lea e a'afia ai tagata matutua o le "Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)".
• NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): E masani ona amata lenei mea a'o le'i atoa le 4 tausaga. E a'afia tele ai le pa'u, mata, ma so'oga o le tamaititi.

O a ni fa'ailoga o SAIDs?

E masani ona amata fa'ailoga o SAIDs i le taimi o le tamaitiiti. O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele o le fiva faifai pea . I le taimi o le fiva, e masani lava ona malolosi tagata ma e leai ni fa'ailoga. Peita'i, atonu e iai isi fa'ailoga e patino i ituaiga ta'itasi o SAID. Se'i o tatou va'ai po'o a ia mea:

• FMF: E mafai ona mafua ai le fula ma le tiga tele i le manava, fatafata, ma so'oga o le tamaititi . Atonu fo'i e iai se mageso i vae pito i lalo po'o tapuvae.
• PFAPA: E mafai ona mafua ai le tiga o le fa'a'ī, mageso i le gutu, ma fulafula ai le lymph nodes i le ua . Mo se fa'ata'ita'iga, afai o lo'o fa'aalia e lau tama ni fa'ailoga e pei o le tonsillitis soo ma le mageso i le gutu, atonu o le PFAPA lea.
• MAILEI: E mafai ona mafua ai le malulu ma le tiga o maso i le tino ma lima . E mafai foi ona mafua ai se mageso mumu tiga e amata i lima ma vae ma sosolo atu i le tino atoa.
• MKD: E mafai ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le malulu, tiga o le ulu, tiga o le manava, leai o se manaʻo e 'ai, ma faʻailoga e pei o le fulū .
• Fa'ama'i NLRP3: O lenei tulaga e mafai ona mafua ai le mageso o le pa'u, tiga o le ulu, le lava o le malosi, tiga o so'oga, ma le mata mumu/conjunctivitis .
• AOSD: O se tulaga lea e iloa ai le mageso o le pa'u, tiga o so'oga, ma le tiga o maso . Atonu e o'o fo'i i nisi tagata le tiga o le fa'a'ī, tiga o le manava, vaivai, ma le le lava o le malosi.
• Blau syndrome: E mafai ona mafua ai ni manu'a i le pa'u i lima, vae, po'o le manava o lau pepe . E mafai fo'i ona mafua ai le tiga o so'oga ma le tiga o mata .

O a mafuaʻaga o SAIDs?

O le tele o SAID o faʻamaʻi tupuaga . O lona uiga, o se fesuiaʻiga faapitoa (variant) i se gene faapitoa e mafua ai faʻamaʻi taʻitasi. Vaʻai faalemafaufau o loʻo i ai i o tatou tino se seti o faʻatonuga (genes) e taʻu mai ai ia i tatou le auala e fai ai galuega taʻitasi, o lea afai e sese se mataʻitusi e tasi i lena tusi, e mafai ona mafua ai ona sese le vaega o totoe o le galuega.

O ituaiga autū ia o SAIDs ma genes e fesoʻotaʻi ma i latou:

• FMF:O le gene `MEFV` e tuʻuina atu ai faʻatonuga i le auala e fai ai le porotini `(pyrin)`.
• PFAPA: E le'i iloa tonu le mafua'aga o lenei mea.
• MAILEI: O le gene `TNFRSF1A`. O lenei mea e faʻatonuina ai le gaosia o se porotini e taʻua o le `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MDK: O le gene e ta'ua o le `MVK`. O lenei mea e fa'atonuina ai le gaosia o se porotini e ta'ua o le `(mevalonic kinase)`.
• Fa'ama'i NLRP3: O le gene `NLRP3`. O lenei mea e fa'atonuina ai le gaosia o se porotini e ta'ua o le `(cryopyrin)`.
• AOSD: E le'i maua lava le māfua'aga tonu o lenei mea.
• Blau syndrome: O le gene `NOD2`. O lenei mea e faʻatonuina ai le gaosia o se porotini e taʻua o le `(NOD2)`.

E taua le malamalama afai e mafua nei mea i mea tau kenera, e le o se sese o mātua. O ni faiga faigata tele ia o le tino.

Fa'afitauli e mafua mai i SAIDs

E matuā tāua tele le maua o togafitiga talafeagai mo nei tulaga. Auā, afai e faaauau pea le mumū i le tino, e mafai ona oʻo atu ai i se tulaga e taʻua o le `(Amyloidosis). `(Amyloidosis)` o se porotini e teuina i fatugaʻo . E mafai ona mafua ai le faaleagaina tumau o fatugaʻo . O le mea lea, afai e iai ni faailoga, e taua tele le sailia vave o se fautuaga faafomaʻi.

E fa'apefea ona iloa SAIDs?

Ia fai atu ma le faamaoni, o le su'esu'eina o le SAIDs e mafai ona fai si faigata ona o fa'ailoga e mafai ona tutusa ma fa'ailoga o isi tulaga ogaoga, e pei o le lupus po'o le lymphoma. O le mea lea, e taua le va'ai i se foma'i o lo'o i ai a'oa'oga fa'apitoa i fa'ama'i mumū (o se foma'i o rheumatology) ina ia sa'o le su'esu'eina ma le puleaina o le tulaga o lau tama/teine.

O le a fa'aaogaina e le foma'i o le rheumatology a lau tama/teine ​​ni nai mea e su'esu'e ai le SAIDs. O le a ia fesili e uiga i fa'ailoga o lau tama/teine ​​ma pe na iai se tasi i lou aiga na maua i nei tulaga (talafa'asolopito fa'aleaiga). Atonu e masalomia e le foma'i o lo'o maua lau tama/teine ​​i le Periodic Fever Syndrome pe afai:

• Afai e te maua soo i le fiva
• Afai e iai se tasi o le aiga e iai se talaʻaga o le fiva faʻasolosolo e pei o lenei
• Afai e te auai i se vaega o tagata e faigofie ona aʻafia i ia fiva

O a suega e fa'aaogaina?

Atonu e fautuaina e le fomaʻi ni nai suega e faʻamaonia ai le maʻi. E aofia ai:

• Su'ega i le fale su'esu'e: O su'ega e pei o le `(C-reactive protein - CRP)` ma le `(Complete Blood Count - CBC)` e mafai ona siaki ai pe iai se mumū i le tino. O nei su'ega e `(lelei)` pe a iai le fiva, ma toe fo'i i tulaga masani pe a uma le fiva.
• Su'ega o le mimi:E mafai ona faia se suega porotini o le mimi e siaki ai le maualuga o le porotini i le mimi. I le MKD, o le suega o le mimi mo organic acids o le a faʻaalia ai le maualuga o le mevalonic acid.
• Su'ega fa'asolopito o tupu'aga: E mafai ona siaki ai ni suiga fa'asolopito o tupu'aga. Peita'i, o nisi tamaiti e iai SAIDs atonu e le'i maua le suiga fa'asolopito o tupu'aga. O le mea lea, e tusa lava pe "leai" taunuuga o su'ega, e le mafai ona fa'ate'aina le avanoa e maua ai le SAID.

E fa'apefea ona togafitia SAIDs?

E eseese togafitiga mo SAIDs e fuafua i le ituaiga ma le ogaoga o le faʻamaʻi . E ui e le mafai ona faʻamalolo atoatoa nei faʻamaʻi, ae e mafai ona pulea lelei faʻailoga o le tamaititi i le faʻaaogaina o vailaʻau . Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e naʻo ni nai taimi i le tausaga e maua ai e lau tama le fulū, e masani ona mafai e vailaʻau faʻaitiitia tiga ma vailaʻau e le o ni steroidal anti-inflammatory (NSAIDs) ona pulea faʻailoga. Peitaʻi, afai e sili atu le ogaoga o le faʻamaʻi, e ono fautuaina e le fomaʻi isi auala togafitiga.

O nisi nei o togafitiga fa'apenei:

• FMF: E mafai ona togafitia lenei mea i se vailaʻau e taʻua o le `(Colchicine)` e faʻaitiitia ai le mumū. Afai e le mafai ona e faʻaaogaina le `(Colchicine)`, e mafai ona e faʻataʻitaʻi se ituaiga vailaʻau `(Biologic)` e taʻua o le `(Canakinumab)`.
• PFAPA: E mafai ona faapuupuuina le oso a'e o le PFAPA e ala i le tu'uina atu o steroids (e masani lava o le prednisone). O nisi tamaiti ua mafai ona pulea o latou fa'ailoga e ala i le fa'aaogaina o le cimetidine, o se vaila'au e fa'aaoga e togafitia ai ma'i o le manava.
• TRAPS: E matuā aogā tele le vailaʻau `(Canakinumab)` mo TRAPS. E le gata i lea, o vailaʻau e faʻaaoga e teteʻe ai i le mumū e pei o le `(Glucocorticoids)` e mafai foʻi ona fesoasoani e faʻaitiitia ai faʻailoga.
• MKD: O le `(Canakinumab)` o se filifiliga lelei mo togafitiga o le MKD. O le fa'aaogaina o `(NSAIDs)` po'o le `(Steroids)` i le taimi o le fiva e ono fesoasoani fo'i.
• Fa'ama'i NLRP3: O isi vaila'au fa'atonutonu o le puipuiga o le tino e pei o Canakinumab ma Rilonacept, Anakinra, e aoga tele i le togafitia o fa'ama'i NLRP3.
• AOSD: E fa'aaogaina ituaiga eseese o vaila'au e tete'e ai i le mumū mo le AOSD. E aofia ai le `(Steroids)`, `(Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs - DMARDs)`, ma le `(Biologics)`.
• Blau syndrome: E fuafua i fa'ailoga o le tamaititi, e ono fa'ata'ita'iina ai vaila'au e taofia ai le ma'i o le tino, vaila'au e taofia ai le kanesa o le tino (TNF), ma/po'o vaila'au fa'amata.

E mafai ea ona toe fa'aleleia le tulaga o le SAIDs e aunoa ma ia lava?

O nisi SAID e mafai ona tumau i le olaga atoa . O isi e ono tumau mo ni nai tausaga ma fa'aleleia pe a matua. E ui o nisi o tulaga e tumau i le olaga atoa, ae o le tele o fiva e ono fa'aitiitia i le aluga o taimi ma e ono fa'aitiitia le ogaoga o fa'ailoga . E mafai e lau foma'i ona tu'uina atu ia te oe fa'amatalaga patino e uiga i le tulaga patino o lau tama.

O le tausiga o se tamaititi e iai le SAID e mafai ona avea ma luʻitau. Atonu ua e iai foʻi le SAID, ae e mafai ona e faʻaaogaina ou aafiaga patino e fesoasoani ai i lau tamaititi e tausi ma fesoasoani ia i latou e feagai ma lenei tulaga i le olaga atoa.

O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o togafitiga mai fomaʻi faapitoa ua malamalama lelei i le faigata o le soifua maloloina o le SAIDs. E mafai ona latou fesoasoani e pulea faʻailoga o lau tama ma fesoasoani ia i latou ia maua le olaga sili ona lelei o le tamaitiiti.

O mea e sili ona tāua e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, se'i o tatou aoteleina nisi o mea e te mana'omia ona manatua mai mea ua tatou talanoaina.

• Afai e masani ona maua lau tama i le fiva e aunoa ma se mafua'aga , talanoa i se foma'i e uiga i ai. Atonu o se fa'ailoga lea o le SAID.
• O SAIDs o se faʻafitauli o le tino puipuia faʻanatura , ae le o se faʻamaʻi pipisi masani.
• E ese nei mai fa'ama'i "Autoimmune" .
• O le tele o taimi, o nei mea e mafua mai i mea tau kenera .
• E taua tele le va'ai i se foma'i o le Rheumatology mo se fa'amaoniga sa'o.
• E mafai e togafitiga ona pulea lelei faʻailoga .
• E taua tele le vave togafitia e puipuia ai le faaleagaina o fatuga'o.

Afai e iai ni au fesili e uiga i lenei mea, aua le fefe e fesili i lau foma'i po'o le foma'i o tamaiti. O le a mafai ona latou fesoasoani atili ia te oe.

` SAIDs, fiva tuufaasolo, fiva soo, fiva i tamaiti, puipuiga o le tino, faʻamaʻi tupuaga, fomaʻi gugu