Myelofibrosis: Ua tatou iloa moni ea e uiga i lenei kanesa o le toto?

E te lagona ea le vaivai ma le lē lavā i taimi uma e aunoa ma se mafuaʻaga? E iai ni ou manuʻa i lou tino atoa? E te lagona ea se mamafa teisi pe lagona le tumu i le itu tauagavale o lou manava? Atonu e iai se mafuaʻaga matuia i tua atu o nei mea tatou te lē mafaufau i ai. O se tulaga lea e taʻua o le myelofibrosis. Aua le fefe pe a e faʻalogo i lenei igoa. O le a tatou talanoa e uiga i le mea lea, pe aisea e tupu ai, o a faʻailoga, ma o a togafitiga i se auala faigofie e te malamalama ai.

I se faaupuga faigofie, o le ā le myelofibrosis?

Mafaufau i ponaivi tetele i totonu o o tatou tino o ni fale gaosi toto. Tatou te ta’ua nei fale gaosi o ponaivi . O totonu o lenei ponaivi e gaosia ai ituaiga sela toto e tolu e taua mo o tatou tino.

1. Sela Toto Mumu: E feavea'i le okesene i le tino atoa.

2. Sela o le Toto Pa'epa'e: Tete'e atu i fa'ama'i ma siama.

3. Platelets: Latou te fausia ni poloka toto ma taofi ai le tafe toto.

O le Myelofibrosis o se ituaiga kanesa o le toto e seasea tupu lea e faasolosolo malie ona tumu ai le ponaivi o le faiʻai, le fale gaosi toto, i ni aano o manuʻa. E pei lava ona faasolosolo malie ona ufitia e vao le fanua lafulemu, o lenei aano o manuʻa e taofia ai le ponaivi o le faiʻai mai le faia o sela toto i se tulaga masani.

Ona o lenei galuega e le faia lelei, o lo tatou ate , o le totoga lea i le itu tauagavale pito i luga o le manava, e taumafai e fesoasoani i lenei galuega. O lona uiga, e amata ona faia e le ate le toto. Ae e le o lana galuega autu lea. Ona o lenei mea, e soona mamafa le ate, ma faasolosolo malie lava ona tupu tele ma fulafula. E toatele gasegase e maua i faailoga o lenei fulafula o le ate.

O se faʻamaʻi masani lava lea e tumau i le olaga atoa, e masani ona faʻagesegese lona alualu i luma. Peitaʻi, o nisi taimi e mafai ona vave ona faʻateteleina, ma i nisi tagata e mafai ona oʻo atu i le leukemia tuga. O le mafuaʻaga lea o le a mataʻituina ai oe e lau fomaʻi pe a uma ona maua oe i le maʻi.

E i ai ni ituaiga autū o le myelofibrosis?

Ioe, e lua ituaiga autū o lenei mea.

• Myelofibrosis Muamua: O le ituaiga sili ona taatele lea. E tupu faafuase'i, e aunoa ma se aafiaga o se isi lava fa'ama'i.
• Myelofibrosis lona lua:E tupu lenei mea pe a ogaoga isi tulaga e fesoʻotaʻi ma le toto. Mo se faʻataʻitaʻiga, o se tasi e iai le Essential Thrombocythemia poʻo le Polycythemia Vera e mafai ona aʻafia i le myelofibrosis i le aluga o taimi. O nei faʻamaʻi uma e aofia i se vaega o kanesa o le toto e taʻua o Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). I se faaupuga faigofie, o nei faʻamaʻi uma e mafua ai ona gaosia e le ponaivi o le tele o ituaiga o sela toto e tasi pe sili atu nai lo le mea e tatau ai.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i? E fa'apefea ona tatou iloa?

O le tele o taimi, e matuā telegese lava le tuputupu aʻe o lenei faʻamaʻi. O le mea lea, e mafai ona faʻaauau mo le tele o tausaga e aunoa ma ni faʻailoga e aliali mai. A amata ona aliali mai faʻailoga, o le mea muamua e mafaufau i ai o le matuā vaivai . E mafua lea i le le lava o sela toto mumu i le tino, o le anemia lea. Faʻatasi ai ma lenei mea, ona o le tele o le ate, e te ono lagonaina le mamafa, le tiga, poʻo le lagona o le tumu i le pito i luga agavale o le manava.

Se'i o tatou va'ai po'o a isi fa'ailoga o lo'o i le laulau o lo'o i lalo.

Aiseā e tupu ai lenei mea? O ā māfuaaga?

E leʻi iloa tonu e fomaʻi le mafuaʻaga tonu o le primary myelofibrosis, ae ua latou malamalama lelei i le auala e tupu ai.

E amata i se fesuiaʻiga i se kene i le sela autū, o le uluai sela e faia ai le toto i le ponaivi o le ponaivi . O le sela o loʻo i ai le kene leaga e avea ma sela o le kanesa, e vave ona vaeluaina ma faia ni kopi o ia lava. O nei sela o le kanesa e faʻatumuina ai le ponaivi atoa o le ponaivi.

Ua maua e fomaʻi o le toʻatele o tagata e maua i le faʻamaʻi e tele ni suiga masani i o latou kene. O mea e sili ona taua o nei mea:

• JAK2 (JACK-TWO)
• KALR (Kalori-R)
• MPL

O nei fesuia'iga o kenera e mafua ai lenei fa'aletonu i le ga'o o le ponaivi.

O ai e sili atu le lamatia o le maua i lenei faʻamaʻi?

E ui e mafai e so'o se tasi ona maua i lenei fa'ama'i, ae o nisi tagata e sili atu ona lamatia.

• I luga atu o le 60 tausaga le matutua: O lenei faʻamaʻi e masani ona maua i tagata matutua.
• O le iai o isi faʻamaʻi toto:Mo i latou e maua i faʻamaʻi e pei o le 'Essential Thrombocytosis' poʻo le 'Polycythemia Vera', lea na tatou talanoaina muamua.
• Fa'aalia i le radiation ionizing: Fa'aalia i le tele o tui o le radiation. (E seasea lava ona tupu lenei mea).
• Aafiaga i nisi vailaʻau: O le aʻafiaga i vailaʻau faʻasaina i falegaosimea mo se taimi umi, e pei o le benzene (e seasea lava foʻi ona tupu lenei mea).

O a ni fa'alavelave e mafai ona tutupu ona o le fa'ama'i?

A'o fa'agasolo le myelofibrosis, e mafai ona tula'i mai ni fa'afitauli eseese.

Fa'aitiitia le gaosiga o sela toto

A faaputuputu ni ma'ila i le ponaivi, e le mafai ona faia ni sela toto maloloina. E mafai ona mafua ai le faaitiitia o sela toto mumu, ma mafua ai le anemia , ma le faaitiitia o platelets, ma faateleina ai le lamatiaga o le tafe toto.

Fausiaina o sela toto extrahepatic mai le ponaivi o le ponaivi

A lē mafai e le ponaivi ona faia lana galuega, e amata ona faia e totoga e pei o le ate ma le ate. E mafai ona mafua ai ona fulafula na totoga ma aafia ai a latou galuega.

Toto Maualuga i le Portal Vein

O le portal vein o le ala toto autū lea e feaveaʻi ai le toto mai le ate i le ate. O le ate ua tele e mafai ona taofia ai le tafe o le toto i totonu o lenei ala toto, ma faʻateleina ai le mamafa i totonu. E mafai ona mafua ai le toto tele.

Liliu atu i le leukemia ogaoga

I nisi gasegase, e mafai e le myelofibrosis ona iu lava ina tupu aʻe i se ituaiga leukemia e matua ogaoga ma vave ona sosolo e taʻua o le Acute Myeloid Leukemia (AML).

E faʻapefea ona faʻamaonia saʻo e se fomaʻi lenei faʻamaʻi?

A uma ona faʻalogo i ou faʻailoga ma suʻesuʻeina oe, o le a faʻatonuina e le fomaʻi ni suega se tele e faʻamaonia ai le maʻi.

1. Su'ega Toto: O nei su'ega e siaki pe masani pe le masani le aofa'i o sela o lou toto (mumu, pa'epa'e, platelets). Latou te siaki fo'i pe le masani le foliga o sela o le toto.

2. Su'ega Ata: E mafai ona faia se CT scan po'o se ultrasound scan e iloa ai pe ua tele lou ate po'o lou ate. E mafai fo'i e le MRI scan ona fesoasoani e iloa ai pe i ai ni ma'ila i le ponaivi.

3. Su'esu'ega o le Ponaivi: O le su'ega aupito tāua lea e fa'amaonia ai le fa'ama'i. I lenei faiga, e ave ai se tama'i fa'ata'ita'iga o le ponaivi, e masani lava mai le ponaivi o le suilapalapa po'o se isi ponaivi tele, i lalo o se tui fa'agase māmā. E auina atu i se fale su'esu'e e iloa tonu ai le tele o le a'ano o le ma'ila o lo'o iai, pe iai ni sela o le kanesa, ma pe iai ni suiga o kenera e pei o le `JAK2` na tatou talanoaina muamua.

E faʻavae i luga o taunuʻuga o nei suʻega, o le a fuafua e lau fomaʻi pe o lau faʻamaʻi o loʻo i le amataga (prefibrotic) pe o le tulaga maualuga (overt). O le a latou iloiloina foʻi lou tulaga lamatia (maualalo, feololo, pe maualuga le lamatiaga) e faʻavae i luga o ou faʻailoga ma le ituaiga o suiga o kenera. O togafitiga e fuafuaina e faʻavae i luga o lenei tulaga lamatia.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O le faiga togafitiga e faʻalagolago i le tulaga lamatia o lou maʻi, le ogaoga o ou faʻailoga, lou matua, ma lou soifua maloloina lautele.

E tele togafitiga mo tulaga lamatia feololo ma tulaga lamatia maualuga . O le sini autū o togafitiga o le puleaina lea o faʻailoga ma puipuia le faʻateteleina o le faʻamaʻi.

Suiga o le Stem Cell

Pau lava lea o le togafitiga e mafai ona fa'amalolo atoatoa ai le myelofibrosis. Peita'i, o se faiga e matua lamatia lava ma e iai ni aafiaga matuia. O le mea lea, e le talafeagai mo gasegase uma. E masani lava, e fautuaina e foma'i lenei togafitiga mo tagata e maualuga le lamatiaga, talavou ma tagata e leai ni isi fa'ama'i matuia.

E aofia ai le faʻaumatia atoa o le ponaivi o le maʻi ua maʻi ma tuʻuina atu i le maʻi sela autū na maua mai se tagata foaʻi maloloina.