Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le tui puipui o le Alglucosidase alfa mo le fa'ama'i Pompe?

O lo tatou tino, ia sa'o, o se masini e matuā lavelave ma ofoofogia. Mo mea uma o lo'o i totonu o lenei masini ina ia galue lelei, e taua tele se ituaiga porotini faapitoa e ta'ua o 'enzymes'. Se'i mafaufau, o nisi taimi ona o mafua'aga tau kenera, atonu e le gaosia se enzyme patino i le tino o se tagata pe atonu fo'i e gaosia i sina vaega itiiti. O le Pompe Disease o se fa'ama'i e seasea tupu ae ogaoga e tupu fa'apenei. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se togafitiga fa'apitoa e tu'uina atu e pulea ai lenei fa'ama'i, o lona uiga, o se tui puipui e ta'ua o le Alglucosidase alfa.

O le ā le Alglucosidase alfa?

I se faaupuga faigofie, o le Alglucosidase alfa o se tui i fafo o le enzyme lea e le lava i le tino o se tagata e maua i le Pompe disease. E pei lava lea o le aumaia o se tagata mai fafo e fai se galuega patino pe a toesea se tagata faigaluega. O lenei metotia togafitiga ua ta'ua o le Enzyme Replacement Therapy (ERT) i le saienisi faafoma'i.

O le mea e sili ona tāua e manatua iinei, e lē o se fofo lea mo le faʻamaʻi. Peitaʻi, e mafai e lenei togafitiga ona pulea faʻailoga, faʻaitiitia le vaivai o maso, ma faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le soifuaga o le maʻi. E mafai ona maua lenei vailaʻau i le maketi i lalo o igoa tau fefaʻatauaʻiga e pei o le `Lumizyme` poʻo le `Myozyme`.

Mea e tatau ona e ta'u i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina lenei vaila'au

A'o le'i amataina se togafitiga faapitoa, e taua tele lou logoina o lau foma'i e uiga i lou talaaga atoa o le soifua maloloina. O le tele o le atoatoa o le fa'amatalaga a lau foma'i e uiga i lou soifua maloloina, o le sili atu foi lea ona saogalemu ma manuia o le togafitiga. O lea la, afai e aoga ia te oe se tasi o mea nei, ia mautinoa e te ta'ua.

• Fa'ama'i fatu: Afai e iai ni ou fa'ama'i fatu po'o ni fa'afitauli e feso'ota'i ma le fatu.
• Faigata ona manava: Afai e iai sou fa'afitauli i le mama pe faigata fo'i ona manava.
• Allergies: Afai e iai ni ou allergies i se mea, e tatau lava ona e ta'u mai ia i matou. Ae maise lava:
• Afai na iai sau tali allergic muamua i lenei vailaau poʻo soʻo se mea o loʻo iai, e pei o le mannitol.
• Afai e te ma'ale'ale i porotini o le hamster po'o le isumu (e taua lenei mea aua o lo'o fa'aaogaina ia mea i le gaosiga o nisi vaila'au).
• Afai e te ma'ale'ale i so'o se isi vaila'au, mea'ai, mea fa'asao po'o vali.
• Maitaga: Afai o loʻo e maitaga nei, pe o loʻo e taumafai e maitaga i se taimi lata mai.
• Afai o oe o se tina fa'asusu pepe: Afai o oe o se tina o lo'o fa'asusu i se tamaititi.

E fa'apefea ona tu'uina atu lenei togafitiga?

E lē o se fualaau e foloina lenei vailaʻau, e lē o se tui foʻi e mafai ona tuʻuina i le fale.

E na'o le falema'i po'o se falema'i fa'apitoa e tu'uina atu ai lenei togafitiga, i lalo o le va'ava'aiga vavalalata a foma'i ma le aufaigaluega tausima'i . Latou te mata'ituina pea lou tata o le fatu, toto maualuga, ma le mānava i le taimi o le togafitiga.

E te avatu ea lenei mea i tamaiti laiti?

Ioe, e mafai ona fa'atonuina lenei togafitiga e o'o lava i pepe e tasi le masina le matutua. Peita'i, e na'o se foma'i tamaiti e mafai ona faia le fa'ai'uga. E iai ni puipuiga fa'apitoa e tatau ona mulimulita'i i ai pe a tu'uina atu lenei togafitiga i se tamaititi.

O le ā e fai pe a tele naua lau inuina o fualaau faasaina?

E tuʻuina atu lea i totonu o se falemaʻi, o lea e matuā maualalo ai le avanoa e tupu ai lenei mea. Peitaʻi, afai e te manatu ua e soʻona tele naua le vailaʻau ua e inuina, ia vave logo le aufaigaluega faafomaʻi. I se faʻalavelave faʻafuaseʻi, e mafai ona e valaʻau le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oona i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo . Pe e tatau ona e alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) e lata ane.

Ae fa'apefea pe a ou misia le togafitiga?

E matuā tāua tele lou auai i lau taimi atofaina. Afai e iai se māfuaaga e te lē mafai ai ona auai, aua le misia, ae valaʻau loa lau fomaʻi poʻo le falemaʻi e faʻatulaga se isi aso ma se taimi.

O a ni aafiaga e ono faʻamoemoeina?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e lenei togafitiga ona i ai ni a'afiaga i itu. E ui o le tele o nei mea e laiti, ae o lo'o i ai nisi o mea e tatau ona tatou fa'aeteete i ai. Se'i o tatou tilotilo i lenei mea i se laulau e fa'afaigofie ai ona malamalama i ai.

E i ai ni fa'afitauli i isi vaila'au?

E masani lava ona itiiti ni fegalegaleaiga a lenei vailaʻau ma isi vailaʻau. Peitaʻi, e taua lou taʻu i lau fomaʻi e uiga i vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina (e aofia ai vitamini ma oloa mai laʻau), ma pe e te ulaula pe inu ava malosi.