O mea e te manaʻomia ona iloa e uiga i le faʻamaʻi Castleman

Pe na iai ea sau fulafula, o le mea tatou te ta'ua o le "fulafula," i lou ua, vae, po'o le vaega o le vae? O nisi taimi, e fulafula fa'apenei pe a e maua i le fulū masani po'o se ituaiga o fa'ama'i. O se mea masani lena. Ae afai e iai ni fulafula fa'apenei e aunoa ma se mafua'aga, mo se taimi umi, ma e te lagona fo'i le vaivai ma le pa'u o lou mamafa, e tatau ona e popole teisi. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i se tulaga e seasea tupu e mafai ona masalomia i ni taimi fa'apenei. O le Castleman Disease lea.

I se faaupuga faigofie, o le a le Castleman Disease?

Se'i faapea o tatou tino e pei o se atunuu. O lo tatou puipuiga o le tino o le 'autau lea e puipuia lena atunuu. A ulufale mai se siama (fili) i le tino mai fafo, e alu atu lenei 'autau i le taua ma faato'ilaloina lena fili. A mae'a le taua, e toe fo'i le 'autau i le fale puipui ma filemu. O le mea lenei e tupu i le tino o se tagata soifua maloloina.

Ae i se tasi e maua i le faʻamaʻi o Castleman, e ese. O le mea e tupu iinei, o le 'autau na alu i le taua, o le puipuiga o le tino, e le toʻafilemu e tusa lava pe ua maeʻa le taua. Latou te tumau pea le toaga. E pei lava ua latou sauni i taimi uma mo le taua. O lenei mea e mafua ai le mumū umi i le tino. E mafai ona faʻaleagaina ai o tatou totoga.

I le taimi nei, o tatou lymph nodes, o na mea laiti, e pei o nofoaga faamiliteli. E tele a latou galuega e fai, e pei o le faamamaina o siama ma le teuina o sela puipuia. I le taimi nei, ona o loo galue pea le puipuiga o le tino, o loo galulue pea foi nei lymph nodes. O le iʻuga, ua amata ona tupu tele sela i totonu ia i latou. O le mafuaʻaga lea e fula ai lymph nodes i le Castleman's disease. E le gata o le fula, ae e mafua ai foi suiga i le aano o na lymph nodes.

O a ituaiga autū o le faʻamaʻi Castleman?

E vaevaeina le fa'ama'i Casselman i ni ituaiga autū se lua. E matuā eseese lava fa'ailoga ma togafitiga mo ia ituaiga ta'itasi. O le mea lea, e taua le malamalama lelei i nei ituaiga e lua.

E i ai ni ituaiga eseese o le fa'ama'i Castleman e tele ona vaega (MCD)?

Ioe, ua vaevaeina atili le MCD i ni nai vaega laiti. O lenei fa'avasegaga e faia e fa'atatau i le mafua'aga ma isi tulaga e tutupu fa'atasi ma ia.

• MCD e feso'ota'i ma le POEMS: O le POEMS o se fa'aletonu o le toto e seasea tupu. O nisi taimi e mafai ona tupu fa'atasi le MCD ma le POEMS.
• MCD e feso'ota'i ma le HHV-8: E mafua lea i le fa'ama'i pipisi i se siama e ta'ua o le Human Herpes Virus-8 (HHV-8). O lenei ituaiga e masani lava ona tupu i tagata ua a'afia i le HIV po'o ē ua vaivai le puipuiga o le tino ona o isi mafua'aga.
• MCD Idiopathic (iMCD): O le faaupuga faafoma'i " idiopathic " o lona uiga "e leai se mafua'aga ua maua." O le toatele o gasegase MCD e maua i lenei ituaiga. O lona uiga e le'i iloa tonu le mafua'aga.

O lenei ituaiga iMCD ua vaevaeina atili i ni vaega laiti se tolu:

1. iMCD e fesoʻotaʻi ma le TAFRO: O le TAFRO o se igoa e mafua mai i se tuufaatasiga o ni faʻailoga se tele. O lona uiga, o le Thrombocytopenia (maualalo o le platelets i le toto), Anasarca (fulafula o le tino i le vai), Fiva (fiva), Renal dysfunction (vaivai o le galuega a fatugaʻo) ma le Organomegaly (faʻateleina o le ate poʻo le spleen) o faʻailoga ia e mafai ona vaʻaia i lenei mea.

2. iMCD ma le idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): I lenei ituaiga, e ono si'itia le aofa'i o platelet. Atonu fo'i e tele naua le gaosiga o antibodies e sela toto papa'e.

3. iMCD, e le'i fa'amaotiina mai (iMCD-NOS): O gasegase e iai le iMCD e leai so latou aiga ma le TAFRO ma e leai se isi mafua'aga patino e maua i lenei vaega.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

E eseese fa'ailoga e fuafua i le ituaiga o le fa'ama'i Castleman o lo'o e maua.

O le Unicentric Casselman disease (UCD) e masani ona leai ni fa'ailoga . Pau lava le fa'ailoga o le fulafula o le lymph node (adenoid). O nisi taimi, e na'o le tupu mai o fa'ailoga (e pei o le tiga, pu'upu'u le mānava) pe a fetaomi le fulafula o le node i se isi totoga.

Peita'i, i le fa'ama'i Castleman e tele ona vaega (MCD), e sili atu ona manino fa'ailoga. I le fa'aopoopoga i le fulafula o le glands, e ono e a'afia ai:

• Fiva soo
• Lagona le matuā vaivai ma le lē lavā e aunoa ma se māfuaaga (e mafai foʻi ona mafua mai i le anemia)
• Afu tele i le po
• Fa'asu'i ma pua'i
• Pa'ū mamafa e le'i mafaufauina
• Fula o vae, tapuvae, poʻo le manava
• Fa'ateleina o le ate (splenomegaly) po'o le ate fa'ateleina (hepatomegaly)
• Le gatete o lima ma vae (peripheral neuropathy)

Aiseā e tupu ai lenei faʻamaʻi? E iai ni mea e ono lamatia ai?

O le mea moni, e leʻi maua e saienitisi se mafuaʻaga patino mo le unicentric Castleman disease (UCD) .

O le fa'ama'i Multicentric Castleman (MCD) e feso'ota'i ma le siama HHV-8 ua ta'ua muamua. Peita'i, o lo'o su'esu'eina pea e le au su'esu'e pe o isi fa'ama'i pipisi, fesuia'iga o kene, po'o tali atu a le tino e ono mafua ai le ituaiga e le'o iloa o le iMCD.

A o'o mai i mea e lamatia ai, e leai ni mea e lamatia ai le UCD ma le iMCD. Peita'i, afai e te maua i le HIV po'o se isi fa'ama'i vaivai o le tino puipuia, e sili atu lou lamatiaga i le maua o le HHV-8-associated MCD.

E ui e mafai ona aʻafia lenei faʻamaʻi i tagata o soʻo se matua, ae e sili ona taatele i tagata i le va o le 30 ma le 60 tausaga .

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

Atonu e fa'ateleina teisi e le fa'ama'i Castleman lou lamatiaga i le atia'eina o isi tulaga, aemaise lava kanesa , e pei o le lymphoma, o se kanesa o le lymphatic system.

E le gata i lea, o tagata e iai le UCD e ono lamatia i le atinaʻeina o se faʻafitauli o le paʻu e seasea tupu ae ogaoga e taʻua o le paraneoplastic pemphigus (PNP). O tagata e iai le MCD e ono lamatia i le atinaʻeina o faʻamaʻi eseese. Afai e le togafitia, o nei faʻamaʻi e mafai ona mafua ai le faʻaleagaina o totoga ma e oʻo lava i le oti.

Ae aua le popole, o le a mata'ituina pea e lau foma'i lenei tulaga ma faia laasaga talafeagai e fesoasoani e puipuia ai nei fa'afitauli i le tele e mafai ai.

E faʻapefea ona faʻamaonia saʻo e se fomaʻi lenei faʻamaʻi?

Ona o faʻailoga o le faʻamaʻi o Castleman e tutusa ma faʻailoga o isi faʻamaʻi, e pei o le fulū masani poʻo le maʻi fulū, o le a muamua siaki e se fomaʻi faʻamaʻi masani. Ona faatoa masalomia lea o le faʻamaʻi o Castleman ma faia ni suʻega faʻapitoa.

O suega nei e faia faapitoa:

• Su'ega i le fale su'esu'e: O le a su'esu'eina lou toto i lalo o se microscope e siaki ai ni fa'aletonu i le aofa'i o ou sela toto ma isi fa'aletonu. Afai e masalomia o lo'o iai le HHV-8-associated MCD, e mafai fo'i ona faia se su'ega HIV.
• Su'ega Ata: E mafai e le CT scan ma le PET scan ona fesoasoani e iloa tonu po o fea o iai le fulafula o lymph nodes i le tino. E mafai fo'i ona latou siakiina pe ua fa'atupula'ia totoga e pei o le ate ma le atepili.
• Biopsy o le lymph node: O le auala sili lea ona mautinoa e faʻamaonia ai le faʻamaʻi . E aofia ai le aveina o se fasi vaega laʻititi lava mai le lymph node fula ma suʻesuʻeina i lalo o se microscope. Ona mafai lea ona iloa ma le mautinoa pe i ai ni suiga faʻapitoa o sela e fesoʻotaʻi ma le faʻamaʻi Casselman.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

E matuā eseese lava auala e togafitia ai e fuafua i le ituaiga o faʻamaʻi.

Togafitiga o le Unicentric Casselman Disease (UCD)

O le togafitiga autū ma sili ona manuia mo le UCD o le aveeseina lea o le lymph node ua aʻafia i se taotoga . I le tele o tulaga, e faʻamalolo atoatoa le faʻamaʻi pe a uma lenei taotoga.

O nisi taimi, afai e tele le tumo, e faia le radiation therapy po'o le immunotherapy a'o le'i faia le taotoga e fa'aitiitia ai ma fa'afaigofie ai ona aveese.

Afai o loʻo i ai le fula i se nofoaga e le mafai ona aveeseina i se taotoga, ma e leai ni ou faʻailoga, e ono filifili lau fomaʻi e aua le togafitia ma na o le vaʻavaʻai i ai. Peitaʻi, mo se tasi e le o agavaa mo se taotoga ma o loʻo i ai pea faʻailoga, e mafai ona tuʻuina atu le togafitiga lava e tasi e pei o le MCD.

Togafitiga o le fa'ama'i Casselman e tele ona vaega (MCD)

Ona o le MCD o se tulaga e sosolo atu i le tele o vaega o le tino, e le mafai ona fa'amaloloina i se taotoga po'o se togafitiga fa'avevela. O le mea lea, e fa'aaoga ai isi togafitiga. O togafitiga e fa'alagolago pe o iai sou HHV-8 ma le ogaoga o le fa'ama'i.

O togafitiga nei e tuʻuina atu faapitoa:

• Corticosteroids: O nei vailaʻau e fesoasoani e pulea faʻailoga e ala i le faʻaitiitia o le mumū i le tino.
• Vaila'au fa'a-chemotherapy: E galulue nei vaila'au e ala i le puleaina o le saoasaoa o le tuputupu a'e vave o sela i le lymphatic system. E masani ona fa'aaogaina le Rituximab mo le HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: O nei togafitiga e aoga e ala i le fa'afilemuina o le puipuiga o lou tino e so'ona galue tele. O le Siltuximab (Sylvant®) e na'o le pau lea o le vaila'au ua fa'amaonia mo le iMCD.
• Vailaau fa'a'a'ano siama: Afai e iai sau MCD e feso'ota'i ma le HHV-8, e ono tu'uina atu ia te oe nei vaila'au e pulea ai le HIV po'o le fa'ama'i pipisi o le HHV-8.

O le ā le taimi e tatau ona ou vaai ai i se fomaʻi?

Afai e te matauina se fula po o se mageso i lou ua, ogavae, po o le ua e mafai ona e lagonaina, ia mautinoa e taʻu i lau fomaʻi .

E le gata i lea, afai o faʻailoga o loʻo taʻua i lenei tusiga, e pei o le fiva e le mafaamatalaina, paʻu o le mamafa, ma le vaivai tele, e tumau pea mo ni nai vaiaso, ia mautinoa e saili se fautuaga faafomaʻi.

E mafai ea ona ola faatasi ma lenei faʻamaʻi?

O le tali i lenei fesili e faʻalagolago i le ituaiga o Casselman o loʻo ia te oe.

E mafai e se tagata e maua i le UCD ona faʻamoemoe i ni taunuuga lelei tele . A aveese le tumo i se taotoga, e masani ona faʻamalolo atoa le faʻamaʻi. A maeʻa togafitiga, o le a le afaina ai lou olaga masani.

E fai si faigata o le vaʻaiga mo tagata e maua i le MCD . E eseese e fuafua i le ituaiga ma le ogaoga o le faʻamaʻi. Mo nisi, e mafai ona faʻafuaseʻi ona ogaoga faʻailoga ma lamatia ai le ola. Mo isi, e mafai ona umi faʻailoga, ae e iai le faʻamoemoe. I le va o le 65% ma le 75% o tagata ua maua i le MCD e ola mo le sili atu ma le lima tausaga . Ua faʻaleleia atili lenei mea ona o togafitiga fou.

E leai se tali faigofie e tasi e fetaui ma tagata uma i le faʻamaʻi o Casselman. E faʻalagolago lava i lou poto masani, le ituaiga o faʻamaʻi o loʻo ia te oe, ma pe o iai ni ou faʻafitauli, e pei o le HIV, TAFRO, poʻo le POEMS. O nisi taimi e lava le taotoga ma le mataʻituina faifai pea e fomaʻi. Pe atonu e te manaʻomia le tele o togafitiga i lou olaga atoa. O lea la, e sili ai le talanoa faʻamaoni ma lau fomaʻi e uiga i lou tulaga, lau togafitiga, ma lou lumanaʻi.