E gaosia ea e lou ponaivi ni aano fibrous? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le myelofibrosis!

Ua e faʻalogo ea i se faʻamaʻi e taʻua o le myelofibrosis? O se ituaiga kanesa o le toto e seasea tupu. I se faapuupuuga, o le taimi lea e suia ai le ponaivi o le ponaivi , o le vaega vaivai ma le omomi o ou ponaivi, i se aano o le ila . O se ituaiga foi lea o le leukemia umi, ma e patino i se vaega e taʻua o faʻamaʻi myeloproliferative. O faʻamaʻi myeloproliferative o le tele naua lea o sela toto e gaosia i le ponaivi o le ponaivi, lea e gaosia ai sela toto.

O le ā tonu lava le myelofibrosis?

Se'i o tatou tilotilo atili i lenei mea. O lou ponaivi o lo'o i ai sela autū e fausia ai le toto. O nei sela autū e mulimuli ane atia'e i sela toto mumu, sela toto pa'epa'e, ma platelets. Ae i se tasi e maua i le myelofibrosis, e tupu se suiga i le mea tau kenera, po'o le DNA, i se tasi o nei sela autū. O lenei mea e mafua ai ona avea le sela ma sela kanesa leaga. Ona vaevaeina lea o lenei sela leaga ma tu'uina atu le suiga i sela fou uma e faia.

I le aluga o taimi, e faaputuputu tele nei sela o le kanesa e le masani ai. O nisi o nei sela e mafua ai le mumū i le ponaivi o le ponaivi. O lenei mumū e mafua ai ona fausia le aano o le ma'ila na ou ta'ua muamua. O lea la, ona o lenei aano o le ma'ila ma le tele o sela o le kanesa, e leiloa ai e le ponaivi lona gafatia e fai ai sela toto maloloina.

O a ituaiga autū o le myelofibrosis?

E lua ituaiga autū o le myelofibrosis.

• Myelofibrosis muamua: O le ituaiga lea e tupu faafuaseʻi, e aunoa ma se fesootaʻiga ma soʻo se isi faʻamaʻi.
• Myelofibrosis lona lua: E mafua mai lea i se isi fa'aletonu o le toto. Mo se fa'ata'ita'iga, e mafai ona mafua mai i fa'ama'i e pei o le thrombocytosis muamua po'o le polycythemia vera. O lenei ituaiga lona lua e mafua mai i le va o le 10% ma le 20% o gasegase ua maua.

E fa'apefea ona taatele lenei fa'ama'i ua ta'ua o le Myelofibrosis?

O le Myelofibrosis o se tulaga e seasea tupu . Mo se faʻataʻitaʻiga, i le Iunaite Setete, ua lipotia mai o lenei faʻamaʻi e tupu i le tusa ma le 1.5 mai le 100,000 tagata i le tausaga. E mafai ona aʻafia ai soʻo se tasi, e tusa lava po o le a le matua. E leai se eseesega o tausaga, ae e sili atu ona ono maua i tagata e silia ma le 50 tausaga. Afai e tupu le myelofibrosis i tamaiti laiti, e masani ona maua aʻo leʻi atoa le 3 tausaga.

O a ni aafiaga e mafai ona i ai i lou tino e pei o le myelofibrosis?

Afai e gaosia sese sela toto i lenei auala, e mafai ona tutupu ni faʻafitauli eseese. Seʻi o tatou vaʻavaʻai po o a ia mea:

• Anemia: O se tulaga lea e le lava ai sela toto mumu. E pei ona e silafia, o sela toto mumu o sela ia e feaveaʻi le okesene i le tino atoa. O lea la, a le lava sela toto mumu, e le lava le okesene e maua e aano o le tino. E mafai ona mafua ai ni faʻailoga e pei o le vaivai, le lava o le malosi, ma le puʻupuʻu o le mānava .

• Thrombocytopenia: O se tulaga lea e itiiti ai ni platelets. O platelets ia e fesoasoani i le fa'aputuina o le toto pe a iai se manu'a. O lea la, a maualalo le aofa'i o ou platelets, e ono faigofie ona tafe toto ma manu'a lou tino.

• Splenomegaly: E pulea e lou ate le aofaʻi o sela toto ma aveese sela toto mumu ua faaleagaina mai lou tino. O lea la, a e faia ni sela toto e le masani ai e tele naua, e tatau i lou ate ona galue malosi. E mafai ona faateleina. A faateleina lou ate, atonu e te lagona le tumu pe le toʻa i le pito i luga agavale o lou manava .

• Hematopoiesis i fafo atu o le medullary: O le atina'eina lea o sela e fausia ai le toto i fafo atu o le ponaivi o le ponaivi , i isi vaega o le tino. E mafai ona fausia nei sela i nofoaga e pei o mama, ala o mea'ai, uaea o le tuasivi, fai'ai, po'o lymph nodes. E mafai e nei sela ona fa'apotopoto fa'atasi e fausia ai ni tumo , lea e mafai ona osofa'ia isi totoga pe fa'alavelave i a latou galuega.

• Portal hypertension: O le si'itia lea o le toto maualuga i totonu o le alatoto e ave ai le toto mai lou ate i lou ate. E foliga mai e mafua mai lea i le faaleagaina o alatoto ona o le extramedullary hematopoiesis na ta'ua muamua.

O le isi mea, mo le tusa ma le 12% o tagata e maua i le primary myelofibrosis, e mafai ona atiaʻe le tulaga i se ituaiga kanesa toto matuia e taʻua o le acute myeloid leukemia .

O le ā le mafuaʻaga o le myelofibrosis?

E le'i iloa tonu e saienitisi le mafua'aga o le myelofibrosis. Ae ua latou iloa o lo'o feso'ota'i ma suiga i le DNA o nisi o kenera . O lo'o a'afia ai se ituaiga porotini e ta'ua o Janus-associated kinases (JAKs) . O nei porotini JAKs e pulea le gaosiga o sela toto i le ponaivi o le ponaivi, e auina atu ai fa'ailoilo i sela e vaeluaina ma tuputupu a'e. Afai e so'ona gaioi nei porotini JAKs, e mafai ona tele naua pe itiiti naua sela toto e gaosia.

E i le va o le 60% ma le 65% o tagata e maua i le myelofibrosis e iai se fesuiaʻiga i le gene JAK2 . O le isi 5% i le 10%O loʻo iai se fesuiaʻiga i le gene o le myeloproliferative leukemia (MPL). E le gata i lea, o loʻo iai foʻi se fesuiaʻiga e taʻua o le Calreticulin (CALR) e vaʻaia i le va o le 20% ma le 25% o gasegase myelofibrosis.

O ai e sili ona lamatia i lenei mea?

Atonu e te ono lamatia tele i le atiaʻeina o le myelofibrosis ona o mafuaʻaga nei:

• Afai ua silia ma le 50 ou tausaga .
• Afai e iai sou faʻaletonu o le toto e taʻua o le primary thrombocytosis poʻo le polycythemia vera.
• Afai ua e aʻafia i le radiation ionizing poʻo vailaʻau faʻakemikolo e pei o le benzene ma le toluene.

O a ni fa'ailoga o le myelofibrosis?

O le Myelofibrosis o se fa'ama'i e faasolosolo malie ona tupu , o lea e ono leai ni ou fa'ailoga mo le tele o tausaga. E tusa ma le tasi vaetolu o gasegase e leai ni o latou fa'ailoga i le amataga.

Afai e tutupu ni faʻailoga, o faʻailoga e sili ona taatele o le vaivai tele (ona o le anemia) ma le tele o le atepili . E mafai foʻi ona aofia ai faʻailoga:

• Galuega mamafa
• Fiva
• Mageso
• Pa'u pa'epa'e
• Pa'u o le mamafa
• Afu i le pō
• Tiga o ponaivi po'o so'oga
• Fa'ama'i pipisi masani
• Ua tele le ate po'o le ate o le ate
• Fa'aputuga toto e le'i fa'amatalaina
• Toto toto e le masani ai pe manu'a
• Fa'ateleina o alatoto i le manava ma le esophagus (e mafai ona pā ma tafe toto nei alatoto).

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

O le a su'esu'eina oe e se foma'i, aemaise lava se foma'i o le kanesa, ma fesili e uiga i lou tala'aga fa'afoma'i, ma fesili e uiga i ou fa'ailoga o lo'o iai nei. O le a latou siakiina fo'i se ate tele ma fa'ailoga o le anemia.

Ona faia lea o suʻega eseese e faʻasaʻo ai isi tulaga ma faʻamaonia pe iai sau myelofibrosis.

Su'ega toto

• Faitau atoa o le toto (CBC): O lenei fua e fuaina ai le aofaʻi o ituaiga eseese o sela i lou toto. Afai e maualalo ifo ou sela mumu nai lo le masani, pe e le masani ai ou sela papaʻe ma platelets, e mafai ona avea ma faʻailoga o le myelofibrosis.
• O le su'esu'ega o le toto i autafa (PBS): O lenei su'esu'ega e siaki ai le tele, foliga, ma isi uiga o ou sela toto mo ni fa'aletonu. Afai e iai ni sela e foliga mai e le masani ai ma le tele o sela toto e le'i matua, e mafai fo'i ona avea ma fa'ailoga o le myelofibrosis.
• Su'ega kemisi o le toto:O nei suega e fuaina ai le maualuga o mea eseese e fa'asa'olotoina i totonu o le toto mai ou totoga. E mafai ona ta'u atu ai ia te oe le lelei o le galue o se totoga. O le maualuga o le maualuga o mea e pei o le uric acid, bilirubin, ma le lactic dehydrogenase i le toto e mafai foi ona avea ma fa'ailoga o le myelofibrosis.

Su'ega o le ponaivi

• Biopsy o le ponaivi o le fai'ai: E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o lou ponaivi o le fai'ai ma su'esu'eina i lalo o se microscope. E su'esu'eina sela e iloa ai pe iai sou myelofibrosis.
• Su'ega o le ponaivi: E aofia ai le aveeseina o le vai mai le ponaivi ma fa'ata'ita'i mo fa'ailoga o le myelofibrosis.

Atonu e manaʻomia nisi suʻega

Atonu e manaʻomia nisi suʻega e faʻamaonia ai lau maʻi:

• Su'esu'ega o le fesuia'iga o kenera: O le a su'eina e lau foma'i ou sela toto ma ponaivi mo fesuia'iga o kenera e feso'ota'i ma le myelofibrosis, e pei o le JAK2, CALR, ma le MPL. O nisi togafitiga e fa'atatau i sela o le kanesa o lo'o i ai le fesuia'iga o le JAK2.
• Faiga o le pueina o ata: Atonu e faia e lau foma'i se ultrasound e siaki ai se ate tele. Atonu foi latou te faia se MRI e siaki ai ni aano o le ma'ila i le ponaivi. O lenei aano o le ma'ila e mafai ona avea ma faailoga o le myelofibrosis.

E faʻapefea ona togafitia le myelofibrosis?

Afai e te le o faaalia ni faailoga, atonu e te le manaomia se togafitiga. Ae ui i lea, e tusa lava pe e te le manaomia se togafitiga vave, o le a faaauau pea ona mata'ituina e lau foma'i lou tulaga.

O le Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), ma le Vonjo® (pacritinib) o vailaʻau ia ua faʻamaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) . E faʻaaogaina e togafitia ai le myelofibrosis e lamatia tele i le feololo. O nei vailaʻau uma e tolu e galulue o ni mea e taofia ai le JAK . O lona uiga, latou te faʻaitiitia le faʻailoilo o le Janus-associated kinase (JAK) e sili ona galue. O le iʻuga, o nei vailaʻau e fesoasoani e faʻaitiitia ai faʻailoga e fesoʻotaʻi ma le myelofibrosis, e pei o le lautele o le ate, le afu i le pō, le mageso, le paʻu o le mamafa, ma le fiva.

Mo le toatele, o le sini autū o togafitiga o le puleaina lea o tulaga e fesoʻotaʻi ma le myelofibrosis, e pei o le anemia ma le lapoʻa o le ate.

Togafitiga mo le Anemia

E iai togafitiga mo le anemia e pei o:

• Androgens: O le fa'aaogaina o androgens e pei o le danazol e mafai ona fa'ateleina ai le gaosiga o sela toto mumu.
• Fuala'au Fa'aolaola: O nei vaila'au e fa'ateleina ai le malosi o lou tino puipuia e tete'e atu ai i sela o le kanesa, ma fa'aitiitia ai fa'ailoga. O vaila'au e pei o le interferon, thalidomide (Thalomid®), ma le lenalidomide (Revlimid®) e aofia i lenei vasega. E mafai fo'i ona tu'uina atu fa'atasi ma glucocorticoids e pei o le prednisone.
• Vaila'au fa'a-chemotherapy: O nisi vaila'au fa'a-chemotherapy e mafai ona fa'aitiitia ai fa'ailoga e mafua mai i le fa'ateleina o le aofa'i o sela toto ma le fa'ateleina o le ate. O le Hydroxyurea ma le cladribine o ia vaila'au.
• Tuiina o le toto: Afai e te maua i le anemia ogaoga, o le tuiina soo o le toto e mafai ona faateleina ai le aofaʻi o ou sela toto mumu.

Togafitiga o le Splenomegaly

E fa'aaogaina vaila'au e taofia ai le JAK, immunomodulators, ma vaila'au chemotherapy e pulea ai se atepili ua tele. I tulaga ogaoga, atonu e mana'omia ona aveese lou atepili i se taotoga (splenectomy) pe faia se togafitiga fa'avevela i le atepili.

Atonu e manaʻomia foʻi le togafitiga e faʻaaoga ai le radiation e togafitia ai se tulaga e taʻua o le extramedullary hematopoiesis, lea e atiina ae ai sela toto i fafo atu o le ponaivi o le ponaivi.

E mafai ona fa'amalolo atoatoa le myelofibrosis?

O le allogeneic hematopoietic hematopoietic cell transplantation (HCT) atonu e na o le pau lea o le filifiliga e faamalolo ai lenei faʻamaʻi. Peitaʻi, o se faiga e lamatia ma e le talafeagai mo tagata uma.

I lenei faiga, e suia ou sela toto e le masani ai i sela mai se tagata foaʻi maloloina. Aʻo leʻi faia le suiga, o le a tuʻuina atu ia te oe le chemotherapy poʻo le radiation therapy e fasioti ai ou sela mamaʻi. Ona mafai lea e sela fou mai le tagata foaʻi ona faʻatino galuega a lou tino.

E maualuga le lamatiaga o faʻalavelave faʻafuaseʻi i togafitiga HCT. O le mea lea, e naʻo se vaega filifilia o tagata e talafeagai. E sili atu le maualuga o le lamatiaga o faʻalavelave faʻafuaseʻi mo tagata e iai isi faʻafitauli faʻafomaʻi. O le agavaa o oe mo lenei mea e faʻalagolago i le tele o mea, e pei o lou matua, le ogaoga o ou faʻailoga, ma le ono manuia o le togafitiga.

E faape'ī le umi e ola ai pe a ola fa'atasi ma lenei fa'ama'i?

O le Myelofibrosis o se kanesa mata'utia tele . O le fua faatatau o le ola e masani ona tusa ma le ono tausaga. O le fua faatatau o le ola e fa'aalia ai o nisi tagata e ola i lalo ifo o le ono tausaga, ae o le aofa'i tutusa e ola mo le sili atu ma le ono tausaga. E le tutusa lenei mea mo tagata uma, e eseese mai lea tagata i lea tagata.

E tele mea e fuafua ai le vaʻaiga o lou maʻi:

• lou tausaga.
• Ou fa'ailoga.
• Le aofa'i o ou sela toto.
• Le ogaoga o le ma'ila i le ponaivi.
• Pe o iai ni fesuia'iga o kenera (JAK2, CALR, MPL) pe leai.

O le mea e sili ona tāua o le talanoa sa'o ma lau foma'i e uiga i le auala o le a a'afia ai lou olaga e lau fa'ama'i.

E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava? (Tausiga o aʻu lava)

Fesili i lau fomaʻi pe mafai ona e manuia mai le tausiga faʻapalepale . O 'au tausi faʻapalepale e ono aofia ai fomaʻi, tausimaʻi, tagata faigaluega lautele, ma isi tagata tomai faapitoa. E mafai ona latou tuʻuina atu ia te oe punaoa ma le lagolago e te manaʻomia e ola ai ma lenei maʻi. I le faʻaopoopoga i togafitiga e te maua mai lau fomaʻi onkoloki, o nei tagata e mafai ona avea ma puna sili o le lagolago. E mafai e tagata tomai faapitoa i tausiga faʻapalepale ona fesoasoani e faʻaleleia atili lou tulaga lelei o le olaga o se tagata o loʻo ola ma le kanesa.

Ma le mea mulimuli, o mea e sili ona taua mo oe e manatua

O le Myelofibrosis o se ituaiga kanesa o le toto e seasea tupu lea e suia ai lou ponaivi i ni aano fibrous. O se tulaga ogaoga lea e manaʻomia ai le mataʻituina faifai pea e fomaʻi ma/poʻo togafitiga. E fuafua i lou tulaga, atonu e leai ni ou faʻailoga mo le tele o tausaga. I isi tulaga, e mafai ona vave faʻasolosolo faʻailoga ma faigata ai ona faia galuega i aso taʻitasi. Peitaʻi, o loʻo i ai togafitiga e maua e fesoasoani e pulea ai faʻailoga e faʻalavelave i lou olaga i aso taʻitasi.

I le taimi nei, fesili i lau fomaʻi e uiga i punaoa e mafai ona fesoasoani ia te oe e feagai ai ma nei suiga. O le tausiga faapaleni ma vaega lagolago o ni filifiliga aoga tele aʻo e fetuʻunaʻi i le olaga ma le kanesa.

Ia manatua, e te lē tuua toʻatasi. O loo i ai fomaʻi, aiga, ma uo e fesoasoani ia te oe. Aua le fefe e talanoa i lau fomaʻi e uiga i soʻo se fesili e te ono i ai.

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