E te ma'ale'ale i le vai fa'agase? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le (Pseudocholinesterase Deficiency) ?

Pe na e lagona ea sina fefe i le vai fa'agase e te maua mo se taotoga? E masani lava mo nisi tagata ona lagona faapena. Ae mafaufau i le mea e tupu pe afai o nisi o vailaau fa'agase e te maua e le fetaui lelei mo lou tino. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o tulaga e seasea tupu, ae taua tele e tatau ona e nofouta i ai. O se tulaga e ta'ua o le (Pseudocholinesterase Deficiency).

O le ā le (Pseudocholinesterase Deficiency)? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai, a ea?

Ua lelei, e foliga umi tele lenei igoa, a ea? Se'i o tatou fa'afaigofieina. O le (Pseudocholinesterase) o se enzyme fa'apitoa (Enzyme) i totonu o o tatou tino. O se tasi o galuega autu a lenei (Enzyme) o le talepeina (o lona uiga, (metabolize)) i totonu o le tino o nisi o vaila'au e tu'uina atu e fa'amalūlū ai maso , aemaise lava pe a tatou fa'amoe (matou te ta'ua nei (Choline esters)). Va'ai fa'alemafaufau, i le taimi o se taotoga, e mana'omia ona fa'agata ou maso mo sina taimi. O vaila'au ia e tu'uina atu mo lena mea.

O lea la, i se tulaga ua ta'ua o le (Pseudocholinesterase Deficiency), o le mea e tupu o le (Enzyme) ua ta'ua o le (Pseudocholinesterase) i lou tino e le lava le gaosia , pe le o galue lelei . O le a la le mea e tupu? O vaila'au e tu'uina atu e fa'amalū ai maso ((Succinylcholine) ma le (Mivacurium) o ni fa'ata'ita'iga se lua o lenei mea) e le vave ona aveeseina mai le tino. E tumau i le tino mo se taimi umi.

O le iʻuga, e ono tumau pea le gase o ou maso mo se taimi umi pe a uma ona tuʻuina i ai le vai faʻagase, ma e ono faigata foʻi ona e mānava. O lona uiga atonu e te lē mafai ona gaoioi pe mānava na o oe seʻia oʻo ina mou atu āuga o le vailaʻau.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le mea moni, o lenei tulaga ua ta'ua o le (Pseudocholinesterase Deficiency) e le o se mea masani . I le averesi, e na'o le to'atasi mai le 3,200 pe 5,000 tagata o le faitau aofa'i e a'afia i lenei tulaga. O lona uiga, o se numera la'ititi lava.

O a ni fa'ailoga? E fa'apefea ona e iloa lenei mea?

O le toatele o tagata e iai lenei tulaga e le iloa seiloga ua latou mauaina le ituaiga vailaau fa'agase na ou ta'ua muamua, ua ta'ua o le "Choline esters." O le taimi lena e aliali mai ai fa'ailoga autu:

• O maso ua matuā malolo tele (e pei o le leai o se ola) mo se taimi umi atu nai lo le mea e masani ona faʻamoemoeina.
• E oo lava i maso e fesoasoani ia te oe e manava e le toe gaoioi mo sina taimi .

Atonu e alu ni nai itula e fa'aitiitia ai nei fa'ailoga. E eseese lava lea taimi mai lea tagata i lea tagata. I le taimi lea, o le a tu'uina atu oe e lau 'au foma'i i lalo o le vai fa'agase ma fesoasoani ia te oe e manava i se "ventilator", o se masini manava fa'apitoa, se'ia o'o ina mafai ona e manava na'o oe.

O a ni māfuaʻaga? E faʻapefea ona tupu lenei mea?

E mafai ona tuufaasolo mai lenei tulaga (Pseudocholinesterase Deficiency) (e pei o le tuufaasolo mai), pe mafai foi ona tupu i se taimi mulimuli ane o le olaga..

Mafua'aga tu'ufa'asolo

O tagata e fananau mai ma lenei tulaga e iai se suiga, po'o se fesuia'iga, i se gene e ta'ua o le (BCHE). O lenei gene (BCHE) e ta'u atu i o tatou tino e fai le enzyme (Pseudocholinesterase). O lea la, a iai se suiga i lenei gene, e itiiti lava se enzyme e gaosia e lou tino, pe atonu fo'i e le gaosia lava.

Mafua'aga e tutupu i le olaga (Mauaina)

O nisi taimi, e mafai ona tupu lenei tulaga (Pseudocholinesterase Deficiency) i le olaga atoa. E mafai ona mafua mai i faʻamaʻi eseese ma nisi vailaʻau.

O nisi faʻamaʻi e mafai ona mafua ai lenei tulaga:

• Le lava o mea'ai
• Manu'a tuga i le mu
• Fa'ama'i fatuga'o
• Fa'ama'i ate
• Hypothyroidism (le lava le galue o le tairoiti)
• Kanesa
• Ma'itaga

O nisi vailaʻau e mafai ona faʻateleina ai le lamatiaga o lenei tulaga e aofia ai:

• Iniseti MAO (eg Phenelzine (Nardil®))
• Fuala'au e taofia ai le fanautama (Fualaau e taofia ai le fanautama)
• Mataua mata o le Echothiophate
• Metoclopramide
• Sikopofosfamida
• Pyridostigmine

E fa'apefea ona iloa e foma'i lenei mea?

Afai e faigata ona e pulea ou maso pe manava pe a uma le fa'agase masani, e ono masalomia e lau foma'i le le lava o le pseudocholinesterase. Ina ia fa'amaonia lenei mea, e mafai ona latou faia se suega toto e siaki ai le maualuga o le enzyme pseudocholinesterase.

Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i lenei tulaga, e mafai e se foma'i ona faia ni su'ega tau kenera e iloa ai pe o iai fo'i sau. E aofia ai le faia o se fa'ata'ita'iga o le toto ma siaki pe iai sau suiga i le kenera (BCHE).

Afai e masalomia e lau foma'i o lo'o ia te oe lenei tulaga, o le a latou fa'aaogaina isi ituaiga o vaila'au e fa'amalū ai maso e le fa'alagolago i le enzyme "Pseudocholinesterase".

O le ā le togafitiga?

Afai e te aʻafia i ni faʻailoga o le (Pseudocholinesterase Deficiency) pe a uma ona tuʻuina atu ia te oe le vai faʻagase lautele, atonu e te manaʻomia se fesoasoani faʻafomaʻi faʻanatinati. O le a mataʻituina lelei oe e le 'au fomaʻi seʻia e toe malosi. Afai e manaʻomia, o le a latou taofia oe i lalo o le vai faʻagase ma faʻaaoga se masini mechanical ventilation e fesoasoani ia te oe e manava seʻia e mafai ona e manava na o oe.

O le ā e tatau ona e faʻamoemoeina pe afai e te maua i lenei tulaga?

Afai ua maua oe i le (Pseudocholinesterase Deficiency), o le mea sili e mafai ona e faia o le logoina lea o au fomaʻi e uiga i ai - aemaise lava fomaʻi o le a vaʻaia oe mo se taotoga .

E le gata i lea, e tatau foi ona e taʻu atu i lou aiga lenei mea., ona mafai fo'i lea ona faia ni su'ega e iloa ai pe iai so latou suiga i le kenera (BCHE). Afai o lea, e tatau fo'i ona latou logoina a latou foma'i a'o le'i faia se taotoga.

O se manatu lelei fo'i le ofuina o se taulima fa'ailoga fa'afoma'i ina ia iloa ai e foma'i pe mana'omia se taotoga fa'afuase'i.

E mafai ona taofia lenei mea?

O le fa'aletonu o le pseudocholinesterase o se fa'afitauli na fanau mai ma e le mafai ona puipuia. Peita'i, afai e iai se tasi i lou aiga e maua i lea fa'afitauli, e mafai ona faia lau suega mo le suiga o le kene BCHE a'o le'i faia se fa'agase lautele. E mafai ona fesoasoani lea e puipuia ai fa'alavelave i le taimi o taotoga.

Afai e iai sou suiga i le kenera, e foliga mai o le a misia e lau fomaʻi le Choline esters ma filifili se isi vailaʻau faʻagase. O le Rocuronium o le vailaʻau faʻagase e masani ona faʻaaogaina mo tagata e iai le Pseudocholinesterase Deficiency.

Atonu e mafai ona e faʻaitiitia lou lamatiaga o le maua i le Acquired Pseudocholinesterase Deficiency mulimuli ane i le olaga e ala i le togafitia o tulaga o loʻo i lalo, e pei o le le lava o meaʻai poʻo le faʻamaʻi tumau o fatugaʻo (CKD). E le gata i lea, afai o loʻo e inuina ni vailaʻau e faʻaitiitia ai le gaosiga o le enzyme Pseudocholinesterase, atonu e te manaʻo e talanoa i lau fomaʻi e uiga i le suia o au vailaʻau.

O a ni mea e lē talafeagai, o lona uiga, o a vailaʻau e lē lelei ona faʻaaoga mo tagata e maua i lenei tulaga?

Afai ua maua oe i le (Pseudocholinesterase Deficiency), e tatau ona e aloese mai ituaiga nei o vailaau fa'agase :

• Succinylcholine (Succinylcholine)
• Mivacurium
• Procaine
• Kloroprokaini
• Benzocaine
• Tetracaine

Fesili e fai i lau fomaʻi

Afai e iai sou tulaga e ta'ua o le "Pseudocholinesterase Deficiency", pe na e fanau mai ma ia pe na e maua mulimuli ane, atonu e te mana'o e fesili i lau foma'i ni fesili e pei o:

• O a tonu lava mea e fa'asaina ai a'u, o lona uiga, o a vaila'au e tatau ona ou 'alo 'ese ai?
• Pe o se tulaga lenei na ou fanau mai ma aʻu pe mafua mai i se isi maʻi?
• O se manatu lelei ea le faia o suega o kenera i lo'u aiga?

O le alu i le taotoga e mafai ona fai si atuatuvale. O le toatele oi tatou ua matua taulai atu i le taotoga e le o mafaufau ai i le ono i ai o se aafiaga leaga i le vai faagase. E leai se fofo mo le Pseudocholinesterase Deficiency. Peitai, o le iloaina pe o iai ia te oe e mafai ona fesoasoani ia te oe e aloese ai mai le vaivai o maso ma faigata ona manava e ono tutupu pe a uma le taotoga. Afai e iai sau Pseudocholinesterase Deficiency, ta'u i tagata o lou aiga e uiga i ai. E mafai foi ona latou faia se suega mo le gene ma aloese ai mai so'o se fa'alavelave e le mana'omia e ono tula'i mai i le taimi o la latou malaga fa'alesoifua maloloina.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O lea la, o le (Pseudocholinesterase Deficiency) o se igoa e fai si mata'utia, ae e taua tele le nofouta i ai. Aemaise lava pe afai o le a e faia se taotoga, pe afai ua oo i ai se tasi o lou aiga se mea faapenei , e sili ona talanoa i au foma'i e uiga i lenei mea. Ia manatua, o le nofouta e masani lava o le talita sili lea e mafai ona faasaoina ai i tatou mai faafitauli e le manaomia!