Waa maxay AL Amyloidosis? Aan ka hadalno cudurkan khatarta ah!

Ma maqashay cudurkan loo yaqaan 'AL Amyloidosis'? Malaha maya, sax? Tani dhab ahaantii waa wax yar oo naadir ah, taasoo la macno ah inaysan ahayn cudur saameeya qof walba. Si kastaba ha ahaatee, haddii ay dhacdo, waxay noqon kartaa mid daran. Si fudud haddii loo dhigo, waa isbeddel ku yimaada nooc ka mid ah unugyada loo yaqaan 'Cutubyada Plasma'' ee aan ku hayno jirkeena, qaar ka mid ah borotiinnada ay soo saaraanna waxay ka baxaan xakamaynta oo waxay ku shubmaan xubno kala duwan oo jirkeena ah, taasoo dhaawacda. Waxay la mid tahay mashiin si fiican u shaqeynayay oo si lama filaan ah u bilaabay sameynta qaybo khaldan. Aan si faahfaahsan uga hadalno arrintan, sababtoo ah aad bay muhiim u tahay in laga warqabo tan.

Waa maxay dhab ahaan 'AL Amyloidosis'?

'AL amyloidosis'-kan waa nooc ka mid ah koox cuduro ah oo badan oo loo yaqaan 'Amyloidosis'. 'Amyloidosis' waa cudur naadir ah oo dhaca marka uu jiro isbeddel, ama 'isbeddel', oo ku dhaca 'unugyada balaasmaha' ee dhuuxa laftayada. Unugyada balaasmaha ee isbeddelay waxay soo saaraan nooc aan caadi ahayn oo borotiin ah. Borotiinnadan, sida kubbadaha dunta oo isku dheggan, ayaa isku urura, oo ku shubma xubnaheena muhiimka ah iyo unugyada.

Nooca borotiinka ee sidan u xumaada waa borotiinka silsiladda iftiinka. Borotiinnada silsiladda iftiinka waa qaybo ka mid ah unugyada difaaca jirka ee jidhkeenu u isticmaalo la dagaallanka cudurrada. Unugyada difaaca jirka waxaa sameeya isla unugyada plasma ee aan hore u soo sheegay.

Badanaa, AL amyloidosis wuxuu inta badan saameeyaa wadnaheena iyo/ama kelyahayaga . Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood waxay saameyn kartaa caloosha, mindhicirka, neerfayaasha, iyo maqaarka.

Waxa ugu fiican ayaa ah haddii cudurkan hore loo aqoonsado oo si dhakhso ah loo daaweeyo , mararka qaarkood waxaa loo maarayn karaa cudur daba-dheeraada. Si kastaba ha ahaatee, haddii aan la daweyn, waxay keeni kartaa xaalado halis ah oo nolosha halis gelin kara iyo xitaa dhimasho. Markaa tani ma aha wax si fudud loo qaadan karo.

Maxay ka dhigan yihiin labada xaraf ee "AL" ee magacan ku jira?

Waxaa jira noocyo kala duwan oo amyloidosis ah. Nooc kasta waxaa loogu magac daray borotiinka aan caadiga ahayn ee keena cudurka. Amyloidosis-ka AL, xarafka A wuxuu u taagan yahay amyloidosis xarafka L-na wuxuu u taagan yahay borotiinka loo yaqaan silsiladda iftiinka ee keenta cudurka. Noocyada kale ee caanka ah ee amyloidosis waa AA amyloidosis (oo ay keento borotiinka amyloid A ee serum) iyo ATTR amyloidosis (oo ay keento transthyretin).

Sidee buu 'AL amyloidosis' u saameeyaa jirkayga?

Si fudud haddii loo dhigo, AL amyloidosis waa cudur ku dhaca unugyada plasma. Unugyada plasma waa qayb ka mid ah habdhiska difaaca jirka. Shaqadooda ugu weyn waa inay sameeyaan unugyada difaaca jirka si ay ula dagaallamaan caabuqyada. Bal qiyaas in jirkeena, ay ku jiraan kumanaan unugyo plasma ah oo sameeya noocyo kala duwan oo antibody ah si ay ula dagaallamaan cuduro kala duwan. Hal unug oo plasma ah ayaa kala qaybsama oo sameeya unugyo badan oo dheeraad ah.

Cudurrada ku lug leh 'unugyada balaasmaha', koox ka mid ah 'unugyada balaasmaha' ayaa si aan la xakamayn karin u qaybsama, iyagoo soo saara tiro badan oo ah nooc isku mid ah 'antibodies'.

Marka la sameeyo unugyada difaaca jirka ee AL amyloidosis, waxaa la sameeyaa laba silsiladood oo borotiin ah oo loo yaqaan silsilado culus iyo silsilado fudud. Waxa halkan ka dhacaya waa in unugyada plasma-ga ay sameeyaan borotiinno badan oo silsilado fudud ah. Silsiladahan iftiinka ah ayaa si khaldan isu laabma oo isku urura. Borotiinnadan isku urursan waxaa loo yaqaan fibrillada amyloid. Fibrilladan waxaa lagu shubaa xubnaheena. Waa markaas marka ay waxyeello daran soo gaarto xubnahaas, mararka qaarkoodna ay halis geliso nolosha.

Yaa u badan inuu ku dhaco cudurkan?

Amyloidosis waa cudur naadir ah. Waxaa lagu qiyaasaa inuu ku dhaco inta u dhaxaysa 9 ilaa 14 qof halkii milyan ee Mareykanka iyo inta u dhaxaysa 5 iyo 12 qof halkii milyan ee adduunka. Amyloidosis-ka AL wuxuu ku badan yahay ragga marka loo eego dumarka. Waxa kale oo uu badanaa saameeyaa dadka da'doodu ka weyn tahay 60 sano. Celceliska da'da lagu ogaado cudurka waa qiyaastii 64 sano.

Waa maxay calaamadaha 'AL amyloidosis'?

'AL amyloidosis' ma saameyn karto oo keliya xubnaha jirkeena, laga bilaabo madaxa ilaa cagaha, laakiin sidoo kale addimada. Badanaa, calaamadaha cudurkan waxay la mid noqon karaan calaamadaha cudurrada kale ee aan halista ahayn. Sidoo kale, calaamadaha ayaa si tartiib tartiib ah u soo muuqda. Markaa waxaa laga yaabaa inaadan isla markiiba dareemin isbeddel ku yimaada jirkaaga.

Calaamadaha la xiriira madaxa iyo qoorta:

• Ma dareentaa wareer ama madax wareer ('madax wareer') markaad kacdo?
• Ma indhahaaga ama indhahaaga ku leedahay finan midab guduudan leh?
• Carrabkaagu ma dareemayaa inuu ka weyn yahay sidii caadiga ahayd ?

Calaamadaha la xiriira gacmaha iyo cagaha:

Gacmuhu waxay yeelan karaan astaamahan:

• Ma dareemeysaa xanxan-xannuun, gubasho, ama dareen gubasho gacmahaaga? Kuwani waxay noqon karaan calaamado xaalad loo yaqaan "Peripheral Neuropathy"
• Ma dareemeysaa xanxan iyo kabuubyo farahaaga? Kuwani waxay noqon karaan calaamadaha "Carpal Tunnel Syndrome".

Calaamadaha lugaha iyo cagaha waxaa ka mid noqon kara:

• Lugahaagu ma bararsan yihiin mise cagahaagu ma bararaan ?
• Lugahaagu ma dareemayaan nolol la'aan ?

Intaa waxaa dheer, waxaad ogaan kartaa inaad si fudud u nabarroto , si fudud u dhiig baxdo , ama aad leedahay midab guduudan oo maqaarka ah oo ay laalaab ka muuqdaan.

Calaamadaha tilmaamaya dhibaatooyinka wadnaha iyo sambabada:

Calaamadaha hoose waxay sidoo kale noqon karaan calaamado cudurro kale, laakiin ka taxaddar:

• Garaaca wadnaha: Dareen ah sidii wadnuhu u garaacayo oo u ordayo.
• Neefsasho gaaban (neefsasho gaaban): Dareen cidhiidhi ah oo ku jira laabta, sidii adigoon neef qoto dheer qaadan karin.
• Xanuunka Laabta : Xanuun meel kasta oo ka mid ah laabta. Xanuunkani wuxuu noqon karaa mid fiiqan, caajis ah, ama soo socda oo taga. Xanuunka laabta ayaa sidoo kale noqon kara calaamad muujinaysa wadne xanuun, markaa haddii aad qabto xanuun laabta ah oo socda wax ka badan shan daqiiqo oo aan ku dhammaan nasasho ama daawo, isla markiiba wac 911 ama qof ha ku geeyo isbitaalka.
• Daal : Dareen aad u daal badan oo aadan xitaa qaban karin hawlahaaga maalinlaha ah, sidii iyadoo jidhkaagu uusan nolol u hadhin.

Calaamadaha tilmaamaya dhibaatooyinka caloosha ama mindhicirka:

Cudurka AL amyloidosis wuxuu sidoo kale saameyn karaa caadooyinkaaga cunto. Waxaa laga yaabaa inaad la kulanto astaamo ay ka mid yihiin:

• Rabitaan xumo: Rabitaan xumo qof walba wuu isbeddelaa mar mar. Laakiin haddii aad lumiso rabitaanka cuntada dhowr maalmood iyada oo aan wax sabab ah lahayn, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa dhibaato xiidmaha ah oo la xiriirta AL amyloidosis.
• Barar ama gaas xad dhaaf ah : Barar iyo gaas waa calaamado caadi ah, laakiin mararka qaarkood ceeb ayay leeyihiin. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qabto gaas joogto ah, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa dhibaato caloosha ah oo la xiriirta AL amyloidosis.
• Calool istaag : Calool istaaggu waa wax ka yar saddex jeer oo saxaro ah toddobaadkii. Haddii aad calool istaag leedahay wax ka badan saddex toddobaad, waa dhibaato aad kala hadli karto dhakhtarkaaga.
• Shuban : Saxaro biyo leh. Haddii shubanku sii socdo, waa inaad sidoo kale u sheegtaa dhakhtarkaaga.

Calaamadaha tilmaamaya dhibaatooyinka kelyaha ama kaadi haysta:

Waxaad dareemi kartaa isbeddel ku yimaada muuqaalka kaadidaada ama inta jeer ee aad u baahan tahay inaad kaadiso. Calaamadahan waxaa ka mid noqon kara:

• Ma kaadidaada ku aragtaa xumbo badan intii caadiga ahayd?
• Ma kaadidu ka yar tahay sidii caadiga ahayd, mise waa inaad habeenkii kacdaa si aad u kaadiso ?

Maxaa sababa AL amyloidosis?

Waxaan arrintan wax yar ka hadalnay. 'AL amyloidosis' waxaa sababa 'unugyada balaasmaha' kuwaas oo sameeya 'antibodies', borotiinno loo yaqaan 'silsilado culus' iyo 'silsilado fudud', marka borotiinnada 'silsiladaha fudud' la sameeyo si xad dhaaf ah. 'Silsiladahan fudud' ayaa si khaldan u duubma, isu urura, oo sameeya 'fibrils amyloid' kuwaas oo markaa ku shubma xubnaheena. Waa markaas marka dhibaatooyinku bilaabmaan.

Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan AL amyloidosis?

Dhakhaatiirtu waxay isticmaalaan dhowr baaritaan si ay u ogaadaan AL amyloidosis. Baaritaanka ugu muhiimsan waa in la qaado muunad yar oo unug ama xubin ah oo loo maleynayo in cudurku saameeyay. Tan waxaa loo yaqaan biopsy. Biopsies waxaa loo kala saari karaa sidan soo socota:

• Baaritaanka dhuuxa lafta : Tani waxay ku lug leedahay qaadashada muunad yar oo dhuuxa lafta ah oo ku jirta lafta.
• Baaritaanka Kelyaha : Waxaa laga yaabaa in la qaado dhowr xabbadood oo yaryar oo unugyada kelyaha ah.
• Baaritaanka wadnaha : Waxaa laga yaabaa in la qaado dhowr xabbadood oo yar yar oo muruqa wadnaha ah.
• Baaritaanka xaydhka dufanka leh : Qayb yar oo unug dufan ah ayaa laga soo qaadaa caloosha. Tani waa baaritaan fudud.

Baaritaano dheeraad ah

Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa baaritaanno kale si uu u arko sida xubnahaagu u shaqeynayaan. Kuwaas waxaa ka mid noqon kara:

• Baaritaannada dhiigga : Kuwaas waxaa loo sameeyaa si loo hubiyo sida kelyahaaga, wadnahaaga, iyo beerkaagu u shaqeynayaan, iyo in la hubiyo xaddiga silsiladaha iftiinka ee dhiiggaaga ku jira.
• Baaritaanka kaadida : Kani waa baaritaan kaadi ururin ah oo 24 saacadood ah. Waxaad kaadidaada guriga ku soo ururisaa oo aad muunadda u keentaa dhakhtarkaaga. Baaritaankani wuxuu hubiyaa in kelyahaagu ay saameeyeen amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): ECG wuxuu cabbiraa dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha.
• Echocardiogram : Mararka qaarkood waxaa loo yaqaan ultrasound-ka wadnaha, tani waxay isticmaashaa hirarka dhawaaqa ee soo noqnoqda si loo cabbiro dhaqdhaqaaqa wadnaha.
• MRI-ga Wadnaha (Sawirka Magnetic Resonance Imaging) : Baaritaankani wuxuu qaadi karaa sawirro aad u cad oo faahfaahsan oo wadnaha ah.

Sidee loo daaweeyaa AL amyloidosis?

Dhakhaatiirtu waxay daaweeyaan AL amyloidosis si ay u yareeyaan calaamadahaaga, u xakameeyaan dhaawaca xubnaha, una gaabiyaan ama u joojiyaan ururinta borotiinnada amyloid ee aan caadiga ahayn.

Dhakhaatiirtu waxay ku daweyn karaan AL amyloidosis kiimoterabiga, daaweynta difaaca jirka, ama steroids. Dadka badankood waxaa la siiyaa hal ama laba daawo oo kiimoterabiga ah, badanaa iyadoo lala kaashanayo steroids. Daawooyinkani waxay si wada jir ah u shaqeeyaan si ay u burburiyaan unugyada plasma-ga ee sameeya borotiinnada silsiladda iftiinka.

Waxaa muhiim ah, in kasta oo daawooyinkani ay joojin karaan ama gaabin karaan horumarka AL amyloidosis, haddana ma saari karaan fibrillada amyloid ee horey ugu ururay xubnahaaga. Marka daaweyntu bilaabato, habdhiska difaaca jirkaagu wuxuu si tartiib tartiib ah uga saari karaa borotiinnadan aan caadiga ahayn. Cilmi-baarayaashu waxay sidoo kale raadinayaan unugyada difaaca jirka ee monoclonal cusub oo ka saari kara fibrilladan.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kaala hadli doonaa inaad ka faa'iideysan karto "ku-tallaalidda dhuuxa lafta" ama "ku-tallaalidda unugyada asliga ah". In kasta oo kuwani ay yihiin daaweyn aad u adag, haddana waxay u noqon karaan kuwo aad ugu guuleysta dadka qaar.

Ma laga hortagi karaa horumarinta 'AL amyloidosis'?

Nasiib darro, maya. Ma jirto si looga hortago AL amyloidosis ama nooc kasta oo kale oo amyloidosis ah. AL amyloidosis wuxuu dhacaa marka hal unug oo plasma ah uu noqdo mid aan caadi ahayn oo uu bilaabo inuu si aan la xakamayn karin u qaybsamo. Tani ma aha wax aan xakamayn karno.

Intee in le'eg ayaad la noolaan kartaa 'AL amyloidosis'?

Dhakhaatiirtu hadda waxay ka caawinayaan dadka qaba AL amyloidosis inay noolaadaan waqti dheer. Dadka qaar, AL amyloidosis waa xaalad muddo dheer ah, ama daba-dheer, oo lagu maarayn karo daawo. Si kastaba ha ahaatee, waa muhiim in la xasuusto in tani ay tahay xaalad aad u daran oo horseedi karta xaalado caafimaad oo halis gelin kara nolosha.

Maadaama AL amyloidosis uu yahay cudur naadir ah, way ku adag tahay dhakhaatiirtu inay si sax ah u ogaadaan inta qof qaba cudurka uu noolaan karo. Haddii aad qabto AL amyloidosis, weydii dhakhtarkaaga saadaashaada ka dib daaweynta. Dhakhtarkaagu wuxuu ku siin karaa macluumaadka ugu fiican ee ku saabsan waxa la filayo.

Sideen naftayda u daryeelaa?

Haddii aad qabto AL amyloidosis, dhakhtarkaagu wuxuu diiradda saari doonaa daaweynta calaamadahaaga iyo joojinta ama gaabinta horumarka cudurka. Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad sii wadato qaadashada daawooyinka, daawayntaasina waxay yeelan kartaa waxyeellooyin. Hal dariiqo oo aad naftaada ku daryeeli karto waa inaad barato waxyeellooyinka daaweyntaada iyo sida loo maareeyo. Waa kuwan talooyin kale:

• Daawaynta qaar ayaa saameyn karta rabitaankaaga cuntada.Haddii ay sidaas tahay, dhakhtarkaaga weydii caadooyinka cunista caafimaadka leh ee kaa caawin doona inaad xoog yeelato inta lagu jiro daaweynta. Cunista cunto dheellitiran aad bay muhiim u tahay.
• Isku day inaad hesho nasasho badan . Nasasho waa lagama maarmaan u ah jirka marka aad la dagaalamayso cudur sidan oo kale ah.
• Jimicsigu waa hab fiican oo aad maskaxdaada ku faraxdo oo aad ku ilaaliso miisaan caafimaad leh. Si kastaba ha ahaatee, weydii dhakhtarkaaga talo ku saabsan jimicsiyada aan culays badan saari doonin jirkaaga.
• Maadaama AL amyloidosis uu yahay cudur naadir ah, waxaa laga yaabaa inaad dareento kalinimo iyo go'doon . Kuwa kale waxaa laga yaabaa inaysan fahmin cudurka. Weydii dhakhtarkaaga kooxaha taageerada ama barnaamijyada loogu talagalay dadka qaba AL amyloidosis. La hadalka dadka noocaas ah waxay noqon kartaa ilo xoog leh.

Ugu dambeyntii, dhowr qodob oo muhiim ah (Fariinta Guriga La Qaado)

AL amyloidosis (silsiladda iftiinka Amyloid ama amyloidosis-ka aasaasiga ah) waa cudur naadir ah oo ay keento kaydinta borotiinnada silsiladda iftiinka aan caadiga ahayn ee xubnaha iyo unugyada jirkeenna. Waxay noqon kartaa cudur aad u daran , mararka qaarkoodna loo maareeyo cudur daba-dheeraada, laakiin waxay sidoo kale sababi kartaa xaalado caafimaad oo halis gelin kara nolosha.

Laakiin ha welwelin, dhakhaatiirtu waxay raadinayaan siyaabo cusub oo ay dadka qaba AL amyloidosis ugu noolaadaan nolol dheer iyo nolol wanaagsan. Haddii aad qabto AL amyloidosis, weydii dhakhtarkaaga tijaabooyin caafimaad oo cusub iyo cilmi-baaris lagu daaweynayo cudurka. Oggaanshaha hore iyo daaweynta ayaa muhiim ah. Sidoo kale waa muhiim inaad ahaato mid wanaagsan oo aad raacdo talada dhakhtarkaaga.

' Amyloidosis AL, amyloidosis-ka aasaasiga ah, unugyada plasma-ka, borotiinada silsiladda iftiinka, fibrillada amyloid, cudurka kelyaha, cudurka wadnaha