Maqaarkaagu ma bararsan yahay oo wuu ka soo baxayaa xitaa taabashada ugu yar? Ma noqon karaa Epidermolysis Bullosa (EB)?

Mararka qaar maqaarkeenu aad buu u nugul yahay, miyaanay ahayn? Xitaa haddii wax yar ku dhaco, ama dharku jeexjeexmo, dadka qaar si fudud ayay u yeeshaan nabarro iyo dhaawacyo maqaarka ah. Gaar ahaan maadaama maqaarka carruurta yaryar uu aad u jilicsan yahay, waxay dareemeysaa cabsi badan markaad aragto waxyaabahaas oo kale. Markaa maanta waxaan ka hadli doonnaa cudur ka dhaca maqaarkaas oo kale, kaasoo ah wax yar oo naadir ah laakiin aad muhiim u ah in la ogaado. Taasi waa epidermolysis bullosa, ama EB marka la soo gaabiyo.

Waa maxay dhab ahaan epidermolysis bullosa (EB)?

Si fudud haddii loo dhigo, epidermolysis bullosa (EB) waa xaalad dhaxal ah . Waxay sababtaa in maqaarkaagu uu noqdo mid aad u jilicsan oo fin-fiin ah oo si fudud u diirmo. Mararka qaarkood, xitaa haddii aad maqaarkaaga ku xoqdo dhar ama aad meel ku dhufato, waxaad yeelan kartaa fin-fiin iyo nabarro. Dadka qaar, waxay noqon kartaa mid fudud oo waxay keentaa fin-fiin xanuun badan oo ku dhaca gacmaha, xusullada, jilbaha, iyo cagaha. Si kastaba ha ahaatee, xaaladaha daran, fin-fiin iyo nabarro ayaa ka soo muuqan kara meel kasta oo jirka ah. Calaamadaha EB waxay u dhaxayn karaan kuwo fudud ilaa kuwo aad u daran .

Xasuuso, mararka qaarkood finankani waxay ka soo bixi karaan gudaha afka, cunaha (hunguriga), indhaha, iyo xubnaha kale ee gudaha jirka. Marka finankani bogsadaan, waxay ka tagi karaan nabarro xanuun badan. Xaaladaha daran, finanka iyo nabarradani waxay dhaawici karaan xubnaha gudaha ee jirka, kuwaas oo noqon kara kuwo halis gelin kara nolosha.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee EB?

Waxaa jira afar nooc oo ugu muhiimsan oo EB ah, kuwaas oo lagu garto lakabka maqaarka ee ay saameysay.

1. EB Simplex (EBS): Kani waa nooca ugu badan ee EB. Dadka qaar waxay u dhaxayn karaan khafiif, aan aad u xanuun badanayn, ilaa kuwo aad u xanuun badan, oo daran. Finanku waxay ka sameysmaan lakabka sare ee maqaarka, epidermis . Nabarro ayaa naadir ah ka dib marka finankani bogsadaan.

2. EB-ga isku xiran (JEB): JEB, nabarro ayaa ka sameysma gudaha afka iyo marinnada hawada. Tani waa dhif , waxayna u dhaxaysaa mid fudud (wax yar oo aan raaxo lahayn, xanuun yar) ilaa mid daran.

3. Dystrophic EB (DEB): DEB, nabarro ayaa ka sameysma lakabka dhexe ee maqaarka, maqaarka . Tani waxay sidoo kale ku kala duwanaan kartaa mid fudud ilaa mid daran.

4. Cudurka Kindler: Cudurka Kindler, nabarro ayaa ka samaysmi kara ku dhawaad ​​​​dhammaan lakabyada maqaarka. Tani aad bay u naadir tahay .

Dhakhaatiirtu waxay kala saaraan EBS, JEB, iyo DEB iyadoo lagu saleynayo lakabyada maqaarkaaga ee saameeya. Cudurka Kindler syndrome, nabaro ayaa ka soo muuqan kara lakabyo kala duwan oo maqaarkaaga ah.

Yaa ugu badan ee uu saameeyaa xaaladdan? Sidee bay u badan tahay?

EB wuxuu saameyn karaa qof kasta. Dadka jinsiyad kasta, qowmiyad kasta, ama jinsi kasta way qaadi karaan EB. Si kastaba ha ahaatee,Haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu qabo cudurka, waxaad u badan tahay inaad qaaddo cudurka EB.

Sida caadiga ah, sida laga soo xigtay tirakoobyada Mareykanka, qiyaastii hal qof oo ka mid ah 50,000 oo qof ayaa qaba cudurka EB. Taas macnaheedu waa inay tahay xaalad naadir ah.

Saameyn noocee ah ayuu EB ku yeelan karaa jirka?

Xaaladaha daran ee EB, indhuhu waxay yeelan karaan barar waxayna xitaa sababi karaan lumis arag . Mararka qaarkood, nabarro daran iyo qallooc maqaarka iyo murqaha ayaa dhici kara, taasoo ka dhigaysa mid aan macquul ahayn in faraha, gacmaha, cagaha, iyo kala-goysyada si sax ah loo dhaqaajiyo. Dadka qaar ee qaba EB waxay leeyihiin khatar sii kordheysa oo ah inay ku dhacaan nooc ka mid ah kansarka maqaarka oo loo yaqaan kansarka unugyada squamous .

Xaaladaha ugu daran, dhimashadu mararka qaarkood way dhici kartaa xilliga dhallaanka . Tani waxay sabab u tahay xaalado ay ka mid yihiin caabuqyo daran (tusaale ahaan , sepsis ), neefsashada oo dhib ku ah oo ay keento xannibaadda marinnada hawada, fuuq-bax, iyo nafaqo-xumo.

EB ma noqon karaa mid dilaa ah?

Tani waxay runtii ku xiran tahay nooca EB ee aad qabto. Noocyada EB ee khafiifka ah, kuwa aan aadka u darnayn ma aha kuwo dilaa ah. Si kastaba ha ahaatee, cimriga dadka qaba noocyada daran ee EB wuxuu u dhexeeyaa dhallaan ilaa qiyaastii 30 sano jir. Markaa tani waa xaalad u baahan fiiro gaar ah.

Waa maxay calaamadaha EB?

Calaamadaha EB way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca. Calaamadahani waxay badanaa soo muuqdaan marka aad tahay ilmo yar ama ilmo yar . Calaamadaha qaar ayaa caadi u ah noocyada kala duwan. Waa kuwan qaar ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan ee EB:

• Nabaro maqaarka ku yaal (gacmaha, cagaha, xusullada, jilbaha) ama gudaha jirka.
• Maqaarka oo ku adkaada calaacasha iyo cagaha, taasoo ka dhigaysa inay dareemaan sida qolof jilicsan.
• Hoos u dhaca unugyada dhiigga cas (Anemia).
• Faraha oo isku dheggan (faraha ama suulasha oo isku dheggan).
• Ciddiyaha faraha iyo faraha oo qalloocan iyo/ama qaro weynaaday.
• Muuqaalka burooyin yaryar oo cadcad oo u eg fin (milia) oo maqaarka ku yaal.
• Cunno liqid dhib ah (dysphagia).
• Kobaca la filayo ee ilmaha.
• Ilkaha oo aan u soo bixin sidii la filayay ( hypoplasia ).

Maxaa sababa EB?

Sababta ugu weyn ee keenta EB waa isbeddel ama cillad ku dhacda mid ka mid ah 18-ka hiddo-side . Dadka qaba cudurkan waxay leeyihiin hiddo-side maqan ama dhaawacmay oo ka caawiya sameynta borotiin loo yaqaan collagen . Sidaad ogtahay, collagen waa waxa siiya xoog iyo qaab-dhismeed unugyada isku xira sida maqaarkeenna. Markaa, cilladdan hidde-side awgeed, labada lakab ee maqaarka, epidermis-ka iyo maqaarka, si caadi ah isuguma xirmaan. Natiijo ahaan, maqaarku wuxuu noqdaa mid aad u jilicsan, si fudud u nabaro, oo dhaawacma.

Cudurka EB badanaa waa cudur la iska dhaxlo , taasoo la micno ah in haddii mid ka mid ah waalidiinta uu qabo, carruurtu ay dhaxli karaan.

Si kastaba ha ahaatee, aad dhif u ah, EB sidoo kale wuxuu u dhici karaa sidii cudur isdifaac ah oo la helay .

Waxa ugu muhiimsan waa in EB uusan ahayn cudur faafa. Badanaa waa cudur dhaxal ah. Markaa, haddii aad la xiriirto qof qaba EB, kuma dhici doontid.

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto EB? (Baaritaanka)

Dhakhaatiirtu waxay ku ogaan karaan cudurka EB iyagoo sameeya baaritaanka maqaarka , kaas oo ku lug leh dhakhtar oo qaadaya muunad yar oo maqaarka ah oo ku baaraya mikroskoob.

Intaa waxaa dheer, baaritaanka hidde-sidaha ayaa aqoonsan kara hidda-wadaha cilladaysan wuxuuna xaqiijin karaa nooca EB. Waalidiinta qorsheynaya inay ilmo dhalaan waxay sidoo kale mari karaan baaritaanka hidde-sidaha uurka kahor si loo ogaado inay halis ugu jiraan inay dhalaan ilmo qaba EB.

Waa maxay daaweynta EB?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loogu talagalay EB . Si kastaba ha ahaatee, daaweyntu way caawin kartaa:

• Waxay ka caawisaa ka hortagga finanka.
• Daryeelka wanaagsan ee finanka iyo maqaarka ayaa ka hortagaya dhibaatooyinka.
• Waxay daaweysaa dhibaatooyinka nafaqada ee ka dhalan kara finanka afka ama cunaha.
• Xakamaynta xanuunka.

Si looga hortago dhaawaca maqaarka iyo sameynta nabarrada iyo nabarrada ka dhasha is jiidjiidka, dhakhaatiirtu waxay ku talinayaan kuwan soo socda:

• Xiro dhar jilicsan oo dabacsan oo laga sameeyay fiilooyin dabiici ah. Xidhashada dharka gudaha dibadda waxay kaa caawin kartaa yareynta tolmada maqaarkaaga ku xoqaya.
• Iska ilaali kulaylka xad-dhaafka ah; qolalka ku hay heerkul raaxo leh oo joogto ah.
• Iska ilaali inaad dibadda u baxdo qorraxda, ama xidho kareemka qorraxda inta aad isticmaaleyso muraayadaha qorraxda iyo koofiyadaha.
• Isticmaal noocyo gaar ah oo faashado ah si aad u ilaaliso maqaarka - isticmaal faashado aan xabag lahayn iyo cajalad, faashad la duubay, iwm.

Si loo daaweeyo finanka, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa waxyaabaha sida:

• Maalin kasta mari boomaato nabarrada.
• Isticmaal faashado daawo leh si ay u caawiyaan nabarrada bogsashada iyo ka hortagga caabuqa.
• Daawo qaado si aad u xakamayso xanuunka.

Si loo daaweeyo caabuqyada, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa kuwan soo socda:

• Qaado antibiyootiko afka laga qaato ama mari kareem antibiyootiko ah.
• Isticmaal dabool gaar ah oo nabarrada ah si aad u daboosho nabarrada aan bogsanayn.

Si looga hortago dhibaatooyinka nafaqada iyo dhibka cunista oo ka dhasha finanka afka ama cunaha, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa kuwan soo socda:

• Markaad ilmahaaga quudinayso, isticmaal dhalo yar oo leh ib gaar ah .
• Ilmaha ku quudi daawada indhaha lagu dhibciyo ama irbadda.
• Biyo yar ku dar cuntada la shiiday si aad u khafiifiso oo aad u quudiso. Tani waxay sahlaysaa in la liqo.
• Cun cuntooyin jilicsan sida maraq, cuntooyin la shiiday, buskud, iyo maraqa tufaaxa .
• Cuntada waxaa lagu bixiyaa heerkul diirran (aan aad u kululayn).
• La kulan khabiirka cuntada si aad ugala hadasho baahiyahaaga gaarka ah ee nafaqada.

Xaaladaha daran ee EB, waxaa laga yaabaa inaad sidoo kale u baahato qalliin . Haddii hunguriga (tuubadda cuntada ka qaada afka una geysa caloosha) ay xirmaan nabarro iyo nabarro, waxaa laga yaabaa in qalliin la sameeyo si loo ballaariyo. Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay awoodaan inay gebi ahaanba ka gudbaan hunguriga oo ay geliyaan tuubo quudin si ay cuntada si toos ah ugu quudiyaan caloosha. Waxaa sidoo kale laga yaabaa in qalliin la sameeyo si loo kala saaro faraha isku dhegan finanka awgood.

Sidee qof qaba EB uu isu daryeelaa?

Haddii aad qabtid EB, talooyinkan ayaa kaa caawin doona inaad is daryeesho:

• Ku seexo go'yaal iyo barkimooyin laga sameeyay fiilooyin jilicsan oo dabiici ah, sida xariir ama satin.
• Xiro kabo raaxo leh oo aan cidhiidhi ahayn jirkaaga.
• Iska ilaali inaad istaagto ama socoto muddo dheer.
• Iska ilaali inaad xoqdo ama xoqdo maqaarka. Mari daawooyinka ka hortagga cuncunka si aad u yareyso cuncunka.
• Ka digtoonow hareerahaaga oo iska ilaali inaad si kama' ah u taabato ama xoqdo maqaarkaaga.
• Had iyo jeer qoyaan maqaarkaaga si aad u yareyso is jiidjiidka.
• Haddii nabarro soo baxaan, si dhakhso ah ugu dheji irbad jeermis dile ah ama maqas nadiif ah.
• Isticmaal faashad aan xabag lahayn. Haddii kale, mari faashada jelly petroleum (Vaseline™) ama saliid maqaarka u roon (sida Aquaphor™) si aad uga hortagto inay ku dhegto maqaarka.

Sidee loo daryeelaa ilmo qaba EB? Talooyin loogu talagalay waalidiinta

Haddii ilmahaagu qabo EB, baahiyahooda way ka duwan yihiin kuwa kale. Waxaa laga yaabaa inaysan awoodin inay sheegaan raaxo-darradooda. Talooyinkani waxay kaa caawin karaan inaad ilmahaaga u ilaaliso raaxo intii suurtagal ah:

• Gacmahaaga si fiican u dhaq ka hor intaadan taaban maqaarka ilmahaaga.
• Iska ilaali inaad isticmaasho galoofyada latex, maadaama ay kordhin karaan is jiidjiidka.
• Markaad ilmahaaga u qubaysanayso, halkii aad jidhka oo dhan ku ridi lahayd weel biyo ka buuxaan markiiba, mid mid u maydh qayb kasta oo maqaarka ka mid ah.
• Halkii aad ilmahaaga cusub ku ridi lahayd xafaayado, tixgeli inaad saarto suufyo nuugaya.
• Isticmaal xafaayadaha leh suunka Velcro®. Xadhkaha/cajaladda dhejiska ah ayaa si aan ula kac ahayn ugu dhegi kara maqaarka ilmahaaga.
• Jar oo ka saar meesha lugaha xafaayadda ku xiran yihiin.
• Dhig wax u eg go'yaal silikoon ah gudaha xafaayadda si aad uga hortagto in maqaarku ku dhego nabarrada sameysmay.
• Aad uga taxaddar markaad ilmaha kor u qaadayso.Iska ilaali inaad kor u qaaddo adigoo gacantaada gelinaya kilkisha (axillada). Haddii ilmahaagu uu leeyahay nabarro ama nabarro bowdadiisa iyo dhabarkiisa, kor u qaad isagoo hal gacan ku haya bowdadiisa, gacanta kalena taageeraysa dhabarkiisa.
• Ku dhiirigeli ilmahaaga inuu firfircoonaado sida uu u ogol yahay xaaladdiisa EB. Fadhiga oo aan buuq lahayn wuxuu keeni karaa dhibaatooyin kale, sida calool istaagga iyo murqaha oo yaraada . Dabaashu waa jimicsi wanaagsan oo saameyn yar leh.
• Ha ku dhiirrigelin dhaqdhaqaaqyo jireed oo adag ama ciyaaro ilmahaaga ka dhigi kara mid dhididsan ama kululaada.

La tacaalidda calaamadaha ilmahaaga mararka qaarkood way adkaan kartaa. Waxaa laga yaabaa inaad dareento daal iyo culays. Weydiiso dhakhtarkaaga talooyin dheeraad ah si aad ilmahaaga - iyo adigaba - ugu raaxaysataan sida ugu macquulsan. Sidoo kale, adigoo ku biiraya kooxaha taageerada waalidiinta , waxaad la wadaagi kartaa waayo-aragnimadaada oo aad baran kartaa siyaabo cusub oo aad ku maareyn karto xaaladda EB ee ilmahaaga.

Ma laga hortagi karaa EB?

Maadaama EB uu yahay hidde-side, lama hor istaagi karo . Dadka leh taariikh qoys oo EB ah oo qorsheynaya inay carruur dhalaan waxay u arki karaan la-talinta hidde-sidaha inay aad waxtar ugu leedahay go'aansashada sida loo qorsheeyo qoyskooda.

Intaa waxaa dheer, khubaradu hadda ma oga waxa sababa qaabka EB ee la helay. Sidaa darteed, dhakhaatiirtu ma yaqaaniin sida looga hortago.

Waa maxay nooca mustaqbal ee qof qaba EB uu filan karo?

Mustaqbalka dadka qaba EB wuxuu ku xiran yahay nooca EB ee ay qabaan iyo darnaantiisa. Noocyada daran ee cudurka waxay sababi karaan xanuun daran, qalloocyo, naafonimo, nabaro aan waligood bogsan, iyo xitaa dhimasho hore .

Si kastaba ha ahaatee, dhakhaatiirtu waxay kaa caawin karaan inaad maareyso calaamadahaaga. Tan waxaa lagu samayn karaa daaweyn habboon iyo, haddii loo baahdo, daawo xanuun. In maqaarka si fiican loogu daboolo maro aan xabag lahayn, dhar ilaalin ah maalin kasta, qubeyska joogtada ah, iyo daryeelka nabarrada ayaa kaa caawin kara yareynta saameynta EB ee noloshaada.

Haddii aad qabtid EB, goorma ayaad dhakhtar u tagi kartaa?

Hubi inaad la kulanto dhakhtarkaaga xaaladahan:

• Haddii aad neefsan weydo.
• Haddii aad dhib ku qabtid liqidda cuntada.
• Haddii nabarkaagu u muuqdo mid caabuq qaba (maqaarku wuxuu isu beddelayaa casaan, guduud, cawl, ama caddaan; barar ama barar).
• Haddii calaamado cusub soo baxaan.

Waa maxay su'aalaha muhiimka ah ee la weydiin karo dhakhtarka?

Markaad dhakhtar u tagto, waa fikrad wanaagsan inaad weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Sidee ku ogaan kartaa inaan qabo EB?
• Haddii aanan qabin EB, cudur kale oo maqaarka ah oo aan qabi karo?
• Sideen u maareyn karaa calaamadahayga?
• Daawooyinkee ayaad ku talinaysaa? Ma leeyihiin waxyeellooyin?
• Daawaynta guriga lagu sameeyo noocee ah ayaad ku talinaysaa?
• Maxaa kale oo aan sameyn karaa si aan u hagaajiyo calaamadahayga?
• Ma jiraa kareem ama boomaato aad qori karto?
• Ma inaan tagaa dhakhtar maqaarka ah mise khabiir kale?

Waa maxay faraqa u dhexeeya epidermolysis bullosa (EB) iyo bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid waa cudur maqaar oo naadir ah oo isdifaac ah. Waxay sababi kartaa cuncun, cuncun u eg finan ama nabarro dareere ka buuxa. Bullous pemphigoid badanaa waxay saameysaa dadka da'doodu ka weyn tahay 60 sano , badanaana waxay baaba'daa shan sano gudahood. Si kastaba ha ahaatee, xaaladaha daran, nabarrada iyo nabarrada waxay dhaawici karaan xubnaha gudaha waxayna noqon karaan kuwo dilaa ah.

In kasta oo EB mararka qaarkood uu noqon karo cudur isdifaac ah, haddana waxaa badanaa sababa isbeddel hidde ah oo saameeya kolajka maqaarkaaga. EB badanaa wuxuu soo muuqdaa marka uu yar yahay ama carruurnimada hore . Maadaama uusan jirin daawo loogu talagalay EB, waxaa laga yaabaa inaad la noolaato calaamadaha inta ka dhiman noloshaada.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Cudurka Epidermolysis bullosa (EB) waa xaalad adag mararka qaarkood. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la adeegsanayo talo caafimaad, daaweyn, iyo daryeel jacayl oo habboon, waxaad maarayn kartaa calaamadaha oo aad ku noolaan kartaa sida ugu wanaagsan ee suurtogalka ah. Xusuusnow, keligaa ma tihid. Dhakhaatiirta, qoyska, iyo kooxaha taageerada ayaa dhammaantood diyaar u ah inay ku caawiyaan. Markaa, ha cabsan, xoog yeelo, oo la kulan xaaladdan.

Haddii aad qabtid wax su'aalo dheeraad ah oo ku saabsan EB, hubi inaad la hadasho dhakhtarka maqaarka.

` Epidermolysis bullosa, EB, cudurka maqaarka, finanka, cudurka hidde-sidaha, cudurka maqaarka carruurnimada, jilicsanaanta maqaarka