Kur merrni një plagë të vogël, gjakderdhja ndalet pas një kohe, apo jo? Kjo për shkak të një mekanizmi mbrojtës të mahnitshëm në trupin tonë. Por për disa njerëz, ky proces i mpiksjes së gjakut nuk ndodh siç duhet. Edhe një plagë e vogël mund të shkaktojë gjakderdhje të vazhdueshme. Sot po flasim për hemofilinë, një gjendje trashëgimore që shkakton mpiksje të dobët të gjakut.
Si ta di nëse kam hemofili?
Thënë thjesht, kur trupat tanë fillojnë të rrjedhin gjak, një zinxhir reaksionesh kimike fillon ta ndalojë atë. Rezultati përfundimtar i kësaj është formimi i një mpiksjeje gjaku (mpiksje fibrine). Një numër proteinash të veçanta në gjakun tonë ndihmojnë në formimin e kësaj mpiksjeje gjaku. Ne i quajmë këta "faktorë mpiksjeje" ose Faktorë Mpiksjeje .
Hemofilia është një gjendje trashëgimore në të cilën një nga faktorët e koagulimit të gjakut, kryesisht Faktori VIII ose Faktori IX, mungon ose është i zvogëluar në sasi. Kjo do të thotë që gjaku nuk mpikset normalisht.
Nëse një mjek dyshon se keni hemofili, ai/ajo do t'ju bëjë disa analiza gjaku për të parë se sa mirë mpikset gjaku juaj. Këto analiza përfshijnë:
- Merret një mostër e gjakut tuaj, përzihet me kimikate të veçanta në laborator dhe më pas testohet për të parë nëse formohet një mpiksje gjaku dhe, nëse po, sa shpejt formohet.
- Nëse këto teste janë anormale, atëherë do të keni teste më të specializuara të gjakut për të matur nivelet e Faktorit VIII dhe Faktorit IX në gjakun tuaj.
Këto teste do ta ndihmojnë mjekun tuaj të përcaktojë saktësisht se cilin lloj hemofilie keni (A ose B) dhe sa i rëndë është.
Cilat janë trajtimet për hemofilinë?
Ekzistojnë disa trajtime për hemofilinë. Lloji i trajtimit që ju nevojitet do të varet nga lloji i hemofilisë që keni dhe ashpërsia e saj.
Për shembull, nëse keni hemofili të lehtë, mund të keni nevojë për trajtim vetëm kur keni një dëmtim ose kur përgatiteni për ndërhyrje kirurgjikale. Megjithatë, nëse keni hemofili të rëndë dhe keni gjakderdhje të shpeshtë, mund të keni nevojë për trajtim të rregullt për të parandaluar gjakderdhjen dhe për të mbrojtur nyjet tuaja nga deformimi dhe paaftësia.
Metodat kryesore të trajtimit janë si më poshtë:
| Metoda e trajtimit | Një shpjegim i thjeshtë |
|---|---|
| Dhënia e faktorëve të koagulimit të gjakut (Terapia e Zëvendësimit të Faktorëve) | Dhënia e faktorit të koagulimit të gjakut që mungon ose është i ulët (Faktori VIII ose IX) nëpërmjet një vene (intravenoz) është trajtimi kryesor. |
| Lloje të tjera të drogës | Dhënia e ilaçeve të tjera për të ndihmuar në kontrollin e gjakderdhjes, qoftë me ose pa faktorë të koagulimit të gjakut. |
| Trajtimi i gjakderdhjes së nyjeve dhe problemeve të tjera | Kontrollimi i dëmtimit të kyçeve për shkak të gjakderdhjes së shpeshtë, fizioterapisë dhe ndryshimeve të stilit të jetës. |
Le të hedhim një vështrim më të afërt në ilaçet specifike të përdorura.
Njerëzit me hemofili A u jepet faktori VIII, dhe njerëzit me hemofili B u jepet faktori IX. Këta faktorë prodhohen në dy mënyra kryesore:
1. Plazma e gjakut e dhuruar
2. ADN sintetike/rekombinante e nxjerrë
Llojet më të reja të faktorëve tani janë krijuar për të qëndruar në trup më gjatë, që do të thotë se nevojiten më pak injeksione se më parë.
| Emri i ilaçit | Përdorimi dhe funksionaliteti |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Një ilaç që jepet për të parandaluar ose zvogëluar gjakderdhjen tek njerëzit me hemofili A. Funksionon duke zëvendësuar faktorin VIII që mungon në një mënyrë të ndryshme. Jepet si injeksion nënlëkuror një herë në javë. |
| Desmopresina (DDAVP) | Një ilaç që u jepet personave me hemofili A të lehtë. Ai rrit përkohësisht përqendrimin e faktorit VIII në gjak. Mund të jepet në mënyrë intravenoze, me injeksion ose si sprej nazal. |
| Ilaçe antifibrinolitike (p.sh. acid traneksamik) | Këto janë ilaçe që mund të merren si pilula. Ato funksionojnë duke parandaluar tretjen shumë të shpejtë të një mpiksjeje gjaku. Në disa raste, ato përdoren në lidhje me terapinë me faktorë. |
| Obizur | Ky është një lloj faktori VIII që merret nga derrat. Nuk përdoret për të trajtuar hemofilinë trashëgimore, por për të trajtuar një gjendje të rrallë me fillim të mëvonshëm të quajtur Hemofilia A e Fituar. Kjo gjendje mund të shkaktohet nga shtatzënia, kanceri ose medikamente të caktuara. |
Çështje të tjera dhe menaxhim
Gjithashtu duhet t'i kushtojmë vëmendje disa problemeve të tjera që vijnë me hemofilinë.
Gjakderdhje në nyje
Ky është ndërlikimi më serioz i hemofilisë. Kur ndodh gjakderdhje në nyje të tilla si gjuri, bërryli ose kyçi i këmbës, është e rëndësishme të merrni menjëherë terapi faktoriale. Nëse kjo nuk bëhet, nyja mund të dëmtohet përgjithmonë, duke shkaktuar dhimbje, ënjtje dhe vështirësi në lëvizje me kalimin e kohës. Kur ndodh gjakderdhja, pushoni dhe vendosni akull në nyje sipas udhëzimeve të mjekut tuaj. Pasi dhimbja dhe ënjtja të jenë qetësuar, fizioterapia është shumë e rëndësishme për të rifituar lëvizjen dhe forcën në nyje.
Aktivitete fizike
Të kesh hemofili nuk do të thotë që duhet të qëndrosh në shtëpi gjatë gjithë kohës. Megjithatë, është e mençur të qëndrosh larg sporteve të kontaktit që mund të shkaktojnë lëndime. Për shembull, sporte si regbi dhe boksi nuk janë të përshtatshme. Megjithatë, ushtrime si noti, ecja dhe çiklizmi (në një mënyrë të sigurt) janë shumë të mira për trupin. Është më mirë të flasësh me mjekun tënd se cilat ushtrime janë të përshtatshme për ty dhe cilat nuk duhet të bësh.
Cilat janë ndërlikimet e mundshme gjatë trajtimit?
Edhe pse trajtimet aktuale janë shumë të sigurta, ka dy ndërlikime për të cilat duhet të jeni të vetëdijshëm.
1. Sëmundjet që transmetohen nëpërmjet gjakut: Në të kaluarën, në vitet 1970 dhe 1980, ekzistonte një rrezik i lartë i transmetimit të viruseve si HIV dhe hepatiti nëpërmjet terapisë me faktorë të bazuar në gjak. Por tani nuk ka nevojë të shqetësohemi për këtë.Në ditët e sotme, dhuruesit e gjakut kontrollohen shumë imtësisht. I gjithë gjaku testohet për viruse dhe më pas trajtohet me procese të veçanta për t'i çaktivizuar ato para se të përdoret në mjekësi. Pra, rreziku tani është shumë i ulët. Megjithatë, si hemofilik, është shumë e rëndësishme të vaksinoheni kundër hepatitit A dhe B.
2. Ndryshimet në sistemin imunitar (Frenuesit): Ndonjëherë, sistemi imunitar i trupit tonë e ngatërron proteinën faktoriale që japim nga jashtë si një 'armik' dhe fillon ta sulmojë atë. Ne e quajmë këtë formimin e frenuesve . Pastaj terapia faktoriale që japim nuk funksionon siç duhet. Kjo është pak e komplikuar. Kjo është arsyeja pse mjeku juaj do të testojë rregullisht gjakun tuaj (ose të fëmijës suaj) për të parë nëse ndodh ky lloj reagimi.
Mesazh për t’u marrë me vete
- Hemofilia është një çrregullim i trashëguar i koagulimit të gjakut. Dy llojet kryesore janë hemofilia A (mungesa e faktorit VIII) dhe hemofilia B (mungesa e faktorit IX).
- Sëmundja diagnostikohet me anë të analizave specifike të gjakut.
- Trajtimi kryesor është t’i jepet trupit një faktor koagulimi të gjakut që mungon ose është i ulët përmes një vene.
- Trajtimet që përdoren sot janë shumë të sigurta dhe efektive. Rreziqet e së kaluarës janë zhdukur kryesisht.
- Nëse ndodh gjakderdhje brenda një nyjeje, është e rëndësishme të kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore. Kjo mund të ndihmojë në parandalimin e dëmtimit të përhershëm të nyjes.
- Gjithmonë diskutoni me mjekun tuaj se cili stil jetese dhe regjim ushtrimesh është i duhuri për ju. Është shumë e rëndësishme të ndiqni këshillat e mjekut tuaj.
💬 Comments (0)
Asnjë koment nuk është postuar ende. Shto komentin tënd këtu për herë të parë.
Shto komentin tënd