A ndiheni gjithmonë të lodhur dhe të rraskapitur pa asnjë arsye? A keni mavijosje në të gjithë trupin? A ndjeni një rëndim të lehtë ose një ndjesi plotësie në anën e majtë të stomakut? Mund të ketë një arsye serioze pas këtyre gjërave për të cilën nuk mendojmë. Kjo është një gjendje e quajtur mielofibrozë. Mos u frikësoni kur ta dëgjoni këtë emër. Do të flasim për atë që është, pse ndodh, cilat janë simptomat dhe cilat janë trajtimet në një mënyrë shumë të thjeshtë që mund ta kuptoni.
Thënë thjesht, çfarë është mielofibroza?
Mendoni për kockat e mëdha brenda trupit tonë si fabrika të prodhimit të gjakut. Ne i quajmë këto fabrika palcë kockore . Brenda kësaj palce kockore prodhohen të tre llojet e qelizave të gjakut që janë thelbësore për trupin tonë.
1. Rruazat e kuqe të gjakut: Mbajnë oksigjenin në të gjithë trupin.
2. Rruazat e bardha të gjakut: Luftojnë sëmundjet dhe mikrobet.
3. Trombocitet: Ato ndihmojnë në mpiksjen e gjakut dhe ndalimin e gjakderdhjes.
Mielofibroza është një lloj i rrallë i kancerit të gjakut në të cilin palca e kockave, fabrika e prodhimit të gjakut, mbushet gradualisht me ind mbresë. Ashtu si barërat e këqija pushtojnë gradualisht një fushë pjellore, ky ind mbresë parandalon që palca e kockave të prodhojë normalisht qeliza të gjakut.
Meqenëse kjo punë nuk bëhet siç duhet, shpretka jonë, e cila është organi në anën e sipërme të majtë të barkut, përpiqet të ndihmojë me këtë punë. Domethënë, shpretka fillon të prodhojë gjak. Por kjo nuk është puna e saj kryesore. Për shkak të kësaj, shpretka mbingarkohet dhe gradualisht fillon të zmadhohet dhe të fryhet. Shumë pacientë zhvillojnë simptoma me këtë ënjtje të shpretkës.
Kjo është zakonisht një sëmundje që zgjat gjithë jetën, shpesh duke përparuar shumë ngadalë. Megjithatë, ndonjëherë mund të përkeqësohet shpejt dhe te disa njerëz mund të përparojë në leuçemi akute. Kjo është arsyeja pse mjeku juaj do t'ju monitorojë nga afër pasi të diagnostikoheni.
A ka lloje kryesore të mielofibrozës?
Po, ekzistojnë dy lloje kryesore të kësaj.
- Mielofibroza primare: Ky është lloji më i zakonshëm. Ndodh spontanisht, pa ndikimin e ndonjë sëmundjeje tjetër.
- Mielofibroza Sekondare: Kjo ndodh kur një çrregullim tjetër i gjakut përkeqësohet. Për shembull, dikush me Trombocitemi Esenciale ose Policitemi Vera mund të zhvillojë mielofibrozë me kalimin e kohës. Të gjitha këto sëmundje i përkasin një grupi kanceresh të gjakut të quajtura Neoplazma Mieloproliferative (MPN). Thënë thjesht, të gjitha këto sëmundje bëjnë që palca e kockave të prodhojë më shumë nga një ose më shumë lloje qelizash të gjakut sesa duhet.
Cilat janë simptomat e kësaj sëmundjeje? Si ta dimë?
Shumicën e kohës, kjo sëmundje zhvillohet shumë ngadalë. Prandaj, mund të vazhdojë me vite pa shfaqur asnjë simptomë. Kur fillojnë të shfaqen simptomat, gjëja e parë që ju vjen ndërmend është lodhja ekstreme . Kjo për shkak të mungesës së qelizave të kuqe të gjakut në trup, që është anemia. Së bashku me këtë, për shkak të një shpretke të zmadhuar, mund të ndjeni rëndim, dhimbje ose një ndjenjë plotësie në pjesën e sipërme të majtë të barkut.
Le të shohim se cilat simptoma të tjera janë në tabelën më poshtë.
| Simptomë | Një shpjegim i thjeshtë |
|---|---|
| Dhimbje kockash dhe kyçesh | Dhimbje që buron nga brenda kockave për shkak të ndryshimeve në palcën e kockave. |
| Mavijosje ose gjakderdhje e lehtë | Për shkak të një rënieje të trombociteve, edhe një gungë e vogël mund të shkaktojë mavijosje dhe gjakderdhje. |
| Mëlçia e zmadhuar | Ashtu si shpretka, mëlçia mund të fryhet ndërsa përpiqet të prodhojë gjak. |
| Ethe | Ndjesia e nxehtësisë pa asnjë arsye. |
| Infeksione të shpeshta | Sëmundjet përhapen lehtë sepse qelizat e bardha të gjakut në trup, të cilat veprojnë si qeliza mbrojtëse të trupit, zvogëlohen. |
| Ndjesia e ngopjes edhe pasi keni ngrënë pak | Meqenëse shpretka është e fryrë dhe stomaku është i fryrë, edhe pasi të keni ngrënë pak oriz, stomaku ndihet i ngopur. |
| Lëkurë e kruar | Mund të ketë kruajtje të fortë në të gjithë trupin. |
| Djersitje e tepërt gjatë natës | Djersitje aq shumë natën sa çarçafët lagen. |
| Humbje peshe pa asnjë arsye | Nëse humbni peshë pa u përpjekur. |
Pse ndodh kjo? Cilat janë arsyet?
Mjekët ende nuk e dinë shkakun e saktë të mielofibrozës primare, por ata kanë një kuptim të mirë se si ndodh.
Fillon me një mutacion në një gjen në qelizën staminale, qeliza e parë që formon gjakun në palcën e kockave . Qeliza me gjenin e dëmtuar bëhet një qelizë kancerogjene, duke u ndarë me shpejtësi dhe duke bërë kopje të vetes. Këto qeliza kancerogjene mbushin të gjithë palcën e kockave.
Këto qeliza të këqija nuk rrinë aty. Kimikatet që ato lëshojnë dëmtojnë palcën e kockave dhe fillon të formohet ind i mbresë. Kjo quhet fibrozë.
Mjekët kanë zbuluar se shumë njerëz me këtë sëmundje kanë disa mutacione të zakonshme në gjenet e tyre. Më të rëndësishmet prej tyre janë:
- JAK2 (JACK-DY)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Këto mutacione gjenetike janë ato që shkaktojnë këtë çrregullim në palcën e kockave.
Kush është në rrezik më të lartë për të zhvilluar këtë sëmundje?
Edhe pse kushdo mund ta zhvillojë këtë sëmundje, disa njerëz janë në rrezik më të lartë.
- Mbi 60 vjeç: Kjo sëmundje diagnostikohet më shpesh tek të moshuarit.
- Të kesh sëmundje të tjera të gjakut: Për ata që kanë sëmundje si `Trombocitoza Esenciale` ose `Policitemia Vera`, për të cilat folëm më parë.
- Ekspozimi ndaj rrezatimit jonizues: Ekspozimi ndaj dozave të larta të rrezatimit. (Kjo është shumë e rrallë).
- Ekspozimi ndaj kimikateve të caktuara: Ekspozimi afatgjatë ndaj kimikateve të përdorura në fabrika, siç është benzeni (kjo është gjithashtu shumë e rrallë).
Cilat janë ndërlikimet që mund të shfaqen për shkak të sëmundjes?
Ndërsa mielofibroza përparon, mund të shfaqen komplikime të ndryshme.
Prodhim i zvogëluar i qelizave të gjakut
Kur indi mbresë grumbullohet në palcën e kockave, ai bëhet i paaftë për të prodhuar qeliza të shëndetshme të gjakut. Kjo mund të çojë në një ulje të qelizave të kuqe të gjakut, duke shkaktuar anemi , dhe në një ulje të trombociteve, duke rritur rrezikun e gjakderdhjes.
Formimi i qelizave të gjakut jashtëhepatik nga palca e kockave
Kur palca e kockave nuk mund ta kryejë punën e saj, organe si shpretka dhe mëlçia fillojnë të prodhojnë gjak. Kjo mund të shkaktojë ënjtje të këtyre organeve dhe të ndikojë në funksionin e tyre.
Presioni i lartë i gjakut në venën portal
Vena portal është ena kryesore e gjakut që transporton gjakun nga shpretka në mëlçi. Një shpretkë e zmadhuar mund të pengojë rrjedhjen e gjakut përmes kësaj vene, duke rritur presionin brenda saj. Kjo mund të çojë në gjakderdhje serioze.
Duke u kthyer në leuçemi akute
Tek disa pacientë, mielofibroza mund të zhvillohet përfundimisht në një lloj leuçemie shumë serioze dhe që përhapet me shpejtësi të quajtur Leuçemi Akute Mieloide (AML).
Si e diagnostikon me saktësi një mjek këtë sëmundje?
Pasi të dëgjojë simptomat tuaja dhe t'ju ekzaminojë, mjeku do të përshkruajë disa teste për të konfirmuar diagnozën.
1. Analizat e gjakut: Këto kontrollojnë nëse numërimi i qelizave të gjakut (qelizat e kuqe, të bardha, trombocitet) është normal apo jonormal. Ato kontrollojnë gjithashtu nëse forma e qelizave të gjakut është jonormale.
2. Testet Imazherik: Mund të bëhet një skanim CT ose një skanim me ultratinguj për të parë nëse shpretka ose mëlçia juaj është zmadhuar. Një skanim MRI mund të ndihmojë gjithashtu për të parë nëse ka ndonjë shenjë në palcën e kockave.
3. Biopsia e palcës së kockave: Ky është testi më i rëndësishëm për të konfirmuar sëmundjen. Në këtë, merret një mostër e vogël e palcës së kockave, zakonisht nga kocka e legenit ose një kockë tjetër e madhe, nën një anestezi të lehtë. Ajo dërgohet në një laborator për të përcaktuar saktësisht se sa ind mbresë është i pranishëm, nëse ka qeliza kancerogjene dhe nëse ka ndonjë mutacion gjenetik si `JAK2` për të cilin folëm më parë.
Bazuar në rezultatet e këtyre testeve, mjeku juaj do të përcaktojë nëse sëmundja juaj është në fazat e hershme (prefibrotike) apo në fazën më të rëndë (të hapur). Ata gjithashtu do të vlerësojnë nivelin tuaj të rrezikut (rrezik të ulët, të ndërmjetëm ose të lartë) bazuar në simptomat tuaja dhe llojin e mutacionit gjenetik. Trajtimi planifikohet bazuar në këtë nivel rreziku.
Cilat janë trajtimet për këtë?
Regjimi i trajtimit varet nga niveli i rrezikut të sëmundjes suaj, ashpërsia e simptomave tuaja, mosha juaj dhe shëndeti juaj i përgjithshëm.
Gjëja e rëndësishme është që dikush që është me risk të ulët dhe nuk ka simptoma mund të mos i jepet asnjë ilaç në fillim. Në vend të kësaj, mjeku do t'ju monitorojë vazhdimisht (Pritje Vigjilente).
Ekzistojnë disa trajtime për gjendjet me rrezik të ndërmjetëm dhe të lartë . Qëllimi kryesor i trajtimit është të kontrollojë simptomat dhe të parandalojë përkeqësimin e sëmundjes.
| Simptoma/gjendja që trajtohet | Metodat e trajtimit të përdorura |
|---|---|
| Për simptoma të përgjithshme dhe shpretkë të zmadhuar | Barna të terapisë së synuar të quajtura frenues të JAK. Shembuj: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Këto zvogëlojnë madhësinë e shpretkës dhe kontrollojnë simptoma të tilla si lodhja dhe djersitja gjatë natës. |
| Për aneminë | - Barna që ndihmojnë në prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut (p.sh. eritropoietina) - Medikamente të tjera (androgjene, imunomodulues, kortikosteroide) - Transfuzione gjaku nëse është e nevojshme |
| Për një shpretkë të zmadhuar (metoda të tjera) | - Barna të kimioterapisë - Radioterapia në shpretkë - Kjo përdoret rrallë. - Splenektomia - Kjo është një procedurë shumë e rrallë dhe e rrezikshme. |
Transplanti i qelizave staminale
Ky është i vetmi trajtim që mund ta shërojë plotësisht mielofibrozën. Megjithatë, është një procedurë shumë e rrezikshme me efekte anësore serioze. Prandaj, nuk është e përshtatshme për të gjithë pacientët. Zakonisht, mjekët e rekomandojnë këtë trajtim për të rinjtë me rrezik të lartë dhe njerëzit pa sëmundje të tjera serioze.
Kjo përfshin shkatërrimin e plotë të palcës së kockave të sëmura të pacientit dhe dhënien e qelizave staminale të marra nga një dhurues i shëndetshëm.
Mesazh për t’u marrë me vete
- Mielofibroza është një kancer i gjakut që shkakton shenja dhe rritje në palcën e kockave. Edhe pse kjo është e frikshme, mos u frikësoni.
- Nëse keni simptoma të tilla si lodhje ekstreme e pashpjegueshme, rëndim në anën e majtë të barkut ose mavijosje të lehta, mos i injoroni ato dhe vizitoni menjëherë një mjek.
- Testet e gjakut dhe biopsia e palcës së kockave janë thelbësore për një diagnozë të saktë.
- Nëse keni nevojë apo jo për trajtim, dhe çfarë lloj trajtimi është i përshtatshëm, varet nga niveli i rrezikut të sëmundjes suaj dhe simptomat tuaja.
- Flisni me mjekun tuaj shumë hapur. Bëjini të gjitha frikërat, dyshimet dhe pyetjet tuaja. Jini të vetëdijshëm për efektet anësore të trajtimeve.
- Ndërsa shkenca mjekësore përparon, trajtime të reja për këtë sëmundje po shfaqen vazhdimisht. Pra, përballojeni trajtimin me shpresë dhe pozitivitet.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න