A prodhon palca juaj e kockave ind fibroz? Le të mësojmë rreth mielofibrozës!

A keni dëgjuar ndonjëherë për një sëmundje të quajtur mielofibrozë? Në fakt, është një lloj shumë i rrallë i kancerit të gjakut. Thënë thjesht, ndodh kur palca e kockave , e cila është pjesa e butë dhe sfungjerore e kockave tuaja, zëvendësohet nga ind fibroze mbresë . Është gjithashtu një lloj leuçemie afatgjatë dhe i përket një grupi të quajtur çrregullime mieloproliferative. Çrregullimet mieloproliferative janë kur prodhohen shumë qeliza gjaku në palcën e kockave, ku prodhohen qelizat e gjakut.

Çfarë është saktësisht mielofibroza?

Le ta shqyrtojmë këtë më në detaje. Palca e kockave përmban qeliza staminale që formojnë gjakun. Këto qeliza staminale më vonë zhvillohen në qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocite. Por tek dikush me mielofibrozë, ndodh një mutacion në materialin gjenetik, ose ADN-në, në njërën prej këtyre qelizave staminale. Kjo bën që qeliza të bëhet një qelizë kancerogjene defektoze. Kjo qelizë defektoze më pas ndahet dhe ia kalon mutacionin të gjitha qelizave të reja që krijon.

Me kalimin e kohës, këto qeliza anormale kancerogjene grumbullohen në numër të madh. Disa nga këto qeliza shkaktojnë inflamacion në palcën e kockave. Ky inflamacion është ai që shkakton formimin e indit të mbresë që përmenda më parë. Pra, për shkak të këtij indi të mbresë dhe qelizave të tepërta kancerogjene, palca e kockave humbet aftësinë e saj për të prodhuar qeliza të shëndetshme të gjakut.

Cilat janë llojet kryesore të mielofibrozës?

Ekzistojnë dy lloje kryesore të mielofibrozës.

• Mielofibroza primare: Ky është lloji që ndodh spontanisht, pa asnjë lidhje me ndonjë sëmundje tjetër.
• Mielofibroza sekondare: Kjo shkaktohet nga një çrregullim tjetër i gjakut. Për shembull, mund të shkaktohet nga sëmundje të tilla si trombocitoza primare ose policitemia vera. Ky lloj sekondar përbën midis 10% dhe 20% të pacientëve të diagnostikuar.

Sa e zakonshme është kjo sëmundje e quajtur Mielofibrozë?

Mielofibroza është në fakt një gjendje shumë e rrallë . Për shembull, në Shtetet e Bashkuara, raportohet se kjo sëmundje ndodh në rreth 1.5 nga 100,000 njerëz në vit. Mund të prekë këdo, pavarësisht nga mosha. Nuk ka ndryshim moshe, por ka më shumë të ngjarë të diagnostikohet te njerëzit mbi moshën 50 vjeç. Nëse mielofibroza zhvillohet te fëmijët e vegjël, zakonisht diagnostikohet para moshës 3 vjeç.

Çfarë efektesh mund të ketë mielofibroza në trupin tuaj?

Kur qelizat e gjakut prodhohen në mënyrë anormale në këtë mënyrë, mund të ndodhin komplikacione të ndryshme. Le të hedhim një vështrim se cilat janë ato:

• Anemia: Kjo është një gjendje ku nuk ka mjaftueshëm qeliza të kuqe të gjakut. Siç e dini, qelizat e kuqe të gjakut janë ato që transportojnë oksigjen në të gjithë trupin. Pra, kur nuk ka mjaftueshëm qeliza të kuqe, indet e trupit nuk marrin mjaftueshëm oksigjen. Kjo mund të shkaktojë simptoma si lodhje, dobësi dhe gulçim .

• Trombocitopenia: Kjo është një gjendje ku ka shumë pak trombocite. Trombocitet janë ato që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut kur ka një dëmtim. Pra, kur numri i trombociteve është i ulët, trupi juaj mund të jetë më i prirur ndaj gjakderdhjes dhe mavijosjeve .

• Splenomegalia: Shpretka juaj kontrollon numërimin e qelizave të gjakut dhe largon qelizat e kuqe të gjakut të dëmtuara nga trupi juaj. Pra, kur prodhoni shumë qeliza anormale të gjakut, shpretka juaj duhet të punojë më shumë. Ajo mund të zmadhohet. Kur shpretka juaj zmadhohet, mund të ndjeni një mbushje ose shqetësim në pjesën e sipërme të majtë të barkut tuaj .

• Hematopoieza ekstramedulare: Ky është zhvillimi i qelizave formuese të gjakut jashtë palcës së kockave , në pjesë të tjera të trupit. Këto qeliza mund të formohen në vende të tilla si mushkëritë, trakti gastrointestinal, palca kurrizore, truri ose nyjet limfatike. Këto qeliza mund të grumbullohen së bashku për të formuar tumore , të cilat mund të pushtojnë organe të tjera ose të ndërhyjnë në funksionin e tyre.

• Hipertensioni portal: Kjo është një rritje e presionit të gjakut në venën që transporton gjakun nga shpretka në mëlçi. Kjo ka shumë të ngjarë të shkaktohet nga dëmtimi i venave për shkak të hematopoiezës ekstramedulare të përmendur më parë.

Një gjë tjetër është se për rreth 12% të njerëzve me mielofibrozë primare, gjendja mund të zhvillohet në një lloj shumë serioz të kancerit të gjakut të quajtur leuçemi akute mieloide .

Çfarë e shkakton mielofibrozën?

Shkencëtarët ende nuk e dinë saktësisht se çfarë e shkakton mielofibrozën. Por ata kanë zbuluar se ajo është e lidhur me ndryshimet në ADN-në e disa gjeneve . Një lloj proteine ​​e quajtur kinaza të shoqëruara me Janus (JAK) është e përfshirë. Këto proteina JAK kontrollojnë prodhimin e qelizave të gjakut në palcën e kockave, duke dërguar sinjale në qeliza për t'u ndarë dhe rritur. Nëse këto proteina JAK bëhen tepër aktive, mund të prodhohen shumë ose shumë pak qeliza gjaku.

Midis 60% dhe 65% e njerëzve me mielofibrozë kanë një mutacion në gjenin JAK2 . Një tjetër 5% deri në 10%Ekziston një mutacion në gjenin e leuçemisë mieloproliferative (MPL). Gjithashtu, një mutacion i quajtur Calreticulin (CALR) shihet në 20% dhe 25% të pacientëve me mielofibrozë.

Kush është më në rrezik për këtë?

Ju mund të jeni në rrezik të shtuar për të zhvilluar mielofibrozë për arsyet e mëposhtme:

• Nëse jeni mbi 50 vjeç .
• Nëse keni një çrregullim të gjakut të quajtur trombocitozë primare ose policitemia vera.
• Nëse keni qenë të ekspozuar ndaj rrezatimit jonizues ose petrokimikateve si benzeni dhe tolueni.

Cilat janë simptomat e mielofibrozës?

Mielofibroza është një sëmundje që përparon ngadalë , kështu që mund të mos keni simptoma për vite me radhë. Rreth një e treta e pacientëve nuk kanë simptoma në fazat e hershme.

Nëse shfaqen simptoma, më të zakonshmet janë lodhje e rëndë (për shkak të anemisë) dhe një shpretkë e zmadhuar . Simptomat mund të përfshijnë gjithashtu:

• Punë e vështirë
• Ethe
• Kruarje
• Lëkurë e zbehtë
• Humbje peshe
• Djersitje gjatë natës
• Dhimbje kockash ose kyçesh
• Infeksione të shpeshta
• Shpretkë ose mëlçi e zmadhuar
• Mpiksje gjaku të pashpjegueshme
• Gjakderdhje ose mavijosje e pazakontë
• Zgjerim i venave në stomak dhe ezofag (këto vena mund të shpërthejnë dhe të rrjedhin gjak).

Si ta diagnostikoni këtë sëmundje?

Një mjek, veçanërisht një onkolog, do t'ju ekzaminojë fizikisht, do t'ju pyesë për historinë tuaj mjekësore dhe për simptomat tuaja aktuale. Ata gjithashtu do të kontrollojnë për një shpretkë të zmadhuar dhe shenja të anemisë.

Pastaj, kryhen teste të ndryshme për të përjashtuar gjendje të tjera dhe për të konfirmuar nëse keni mielofibrozë.

Testet e gjakut

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC): Kjo mat numrin e llojeve të ndryshme të qelizave në gjakun tuaj. Nëse qelizat e kuqe të gjakut janë më të ulëta se normale, ose qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet janë anormale, kjo mund të jetë një shenjë e mielofibrozës.
• Ngjyrosja e gjakut periferik (PBS): Kjo kontrollon madhësinë, formën dhe karakteristikat e tjera të qelizave të gjakut për anomali. Nëse ka qeliza me pamje anormale dhe një numër të madh qelizash të gjakut të papjekura, kjo mund të jetë gjithashtu një shenjë e mielofibrozës.
• Testet biokimike të gjakut:Këto teste matin nivelet e substancave të ndryshme të lëshuara në gjak nga organet tuaja. Kjo mund t'ju tregojë se sa mirë funksionon një organ. Nivelet e larta të gjërave si acidi urik, bilirubina dhe dehidrogjenaza laktike në gjak mund të jenë gjithashtu një shenjë e mielofibrozës.

Testet e palcës së kockave

• Biopsia e palcës së kockave: Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të palcës së kockave dhe ekzaminimin e saj nën mikroskop. Qelizat analizohen për të përcaktuar nëse keni mielofibrozë.
• Aspirimi i palcës së kockave: Kjo përfshin heqjen e lëngut nga palca e kockave dhe testimin e tij për shenja të mielofibrozës.

Mund të nevojiten teste të mëtejshme

Mund të nevojiten teste të mëtejshme për të konfirmuar diagnozën tuaj:

• Analiza e mutacionit të gjenit: Mjeku juaj do të testojë qelizat e gjakut dhe të palcës së kockave për mutacione gjenike të shoqëruara me mielofibrozën, të tilla si JAK2, CALR dhe MPL. Disa trajtime synojnë qelizat kancerogjene që kanë mutacionin JAK2.
• Procedurat e imazherisë: Mjeku juaj mund të bëjë një ultratinguj për të kontrolluar nëse ka një shpretkë të zmadhuar. Ata gjithashtu mund të bëjnë një rezonancë magnetike për të kontrolluar nëse ka ind mbresë në palcën e kockave. Ky ind mbresë mund të jetë një shenjë e mielofibrozës.

Si trajtohet mielofibroza?

Nëse nuk shfaqni simptoma, mund të mos keni nevojë për trajtim. Megjithatë, edhe nëse nuk keni nevojë për trajtim të menjëhershëm, mjeku juaj do të vazhdojë ta monitorojë gjendjen tuaj.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) dhe Vonjo® (pacritinib) janë ilaçe të miratuara nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) . Ato përdoren për të trajtuar mielofibrozën me risk të moderuar deri në të lartë. Të tre këto ilaçe funksionojnë si frenues të JAK . Kjo do të thotë, ato zvogëlojnë sinjalizimin tepër aktiv të kinazës së lidhur me Janusin (JAK). Si rezultat, këto ilaçe ndihmojnë në lehtësimin e simptomave të shoqëruara me mielofibrozën, të tilla si një shpretkë e zmadhuar, djersitje natën, kruarje, humbje peshe dhe ethe.

Për shumë njerëz, qëllimi kryesor i trajtimit është menaxhimi i gjendjeve të shoqëruara me mielofibrozë, siç janë anemia dhe shpretka e zmadhuar.

Trajtimi për Aneminë

Ekzistojnë trajtime për aneminë si:

• Androgjenët: Marrja e androgjenëve si danazoli mund të rrisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut.
• Imunomoduluesit: Këto ilaçe rrisin aftësinë e sistemit tuaj imunitar për të luftuar qelizat kancerogjene, duke zvogëluar kështu simptomat. Ilaçe si interferoni, talidomidi (Thalomid®) dhe lenalidomidi (Revlimid®) bëjnë pjesë në këtë klasë. Ato mund të jepen gjithashtu në kombinim me glukokortikoide si prednizoni.
• Barnat e kimioterapisë: Disa barna të kimioterapisë mund të zvogëlojnë simptomat e shkaktuara nga rritja e numrit të qelizave të gjakut dhe shpretka e zmadhuar. Hidroksiurea dhe kladribina janë barna të tilla.
• Transfuzionet e gjakut: Nëse keni anemi të rëndë, transfuzionet e rregullta të gjakut mund të rrisin numrin e qelizave të kuqe të gjakut.

Trajtimi i splenomegalisë

Frenuesit e JAK, imunomoduluesit dhe ilaçet kimioterapike përdoren për të menaxhuar një shpretkë të zmadhuar. Në raste të rënda, mund t'ju duhet të hiqni shpretkën me anë të ndërhyrjes kirurgjikale (splenektomi) ose t'i nënshtroheni radioterapisë në shpretkë.

Terapia me rrezatim mund të jetë gjithashtu e nevojshme për të trajtuar një gjendje të quajtur hematopoiezë ekstramedulare, në të cilën qelizat e gjakut zhvillohen jashtë palcës së kockave.

A mund të shërohet plotësisht mielofibroza?

Transplantimi alogjenik i qelizave hematopoietike (HCT) mund të jetë e vetmja mundësi për të kuruar këtë sëmundje. Megjithatë, kjo është një procedurë e rrezikshme dhe nuk është e përshtatshme për të gjithë.

Në këtë procedurë, qelizat tuaja anormale të gjakut zëvendësohen me qeliza nga një dhurues i shëndetshëm. Përpara transplantit, do t'ju jepet kimioterapi ose radioterapi për të vrarë qelizat e sëmura. Pastaj, qelizat e reja nga dhuruesi mund të marrin përsipër funksionet e trupit tuaj.

Trajtimi HCT mbart një rrezik të lartë ndërlikimesh . Prandaj, është i përshtatshëm vetëm për një grup të zgjedhur njerëzish. Rreziku i ndërlikimeve është edhe më i lartë për njerëzit me probleme të tjera mjekësore. Nëse jeni i përshtatshëm për këtë varet nga shumë faktorë, siç janë mosha juaj, ashpërsia e simptomave tuaja dhe gjasat e suksesit të trajtimit.

Cila është jetëgjatësia kur jetohet me këtë sëmundje?

Mielofibroza është një kancer shumë serioz . Shkalla mesatare e mbijetesës për këta pacientë është zakonisht rreth gjashtë vjet. Shkalla mesatare e mbijetesës do të thotë që disa njerëz jetojnë më pak se gjashtë vjet, ndërsa një numër i ngjashëm jeton më shumë se gjashtë vjet. Kjo nuk është e njëjtë për të gjithë, ndryshon nga personi në person.

Ka disa faktorë që përcaktojnë prognozën e sëmundjes suaj:

• mosha juaj.
• Simptomat tuaja.
• Numërimi i qelizave tuaja të gjakut.
• Ashpërsia e dhëmbëzimit në palcën e kockave.
• Nëse ka apo jo mutacione gjenetike (JAK2, CALR, MPL).

Gjëja më e rëndësishme është të flisni hapur me mjekun tuaj se si diagnoza juaj do të ndikojë në jetën tuaj.

Si kujdesem për veten? (Kujdesi për veten)

Pyet mjekun tënd nëse mund të përfitosh nga kujdesi paliativ . Ekipet e kujdesit paliativ mund të përfshijnë mjekë, infermierë, punonjës socialë dhe specialistë të tjerë. Ata mund të të ofrojnë burimet dhe mbështetjen që të nevojitet për të jetuar me këtë sëmundje. Përveç trajtimit që merr nga onkologu yt, këta njerëz mund të jenë një burim i shkëlqyer mbështetjeje. Specialistët e kujdesit paliativ mund të të ndihmojnë të përmirësosh cilësinë e jetës si person që jeton me kancer.

Së fundmi, gjërat më të rëndësishme që duhet të mbani mend

Mielofibroza është një lloj i rrallë i kancerit të gjakut në të cilin palca e kockave zëvendësohet nga ind fibrotik. Kjo është një gjendje serioze që kërkon monitorim dhe/ose trajtim të vazhdueshëm mjekësor. Në varësi të gjendjes suaj, mund të mos keni simptoma për vite me radhë. Në raste të tjera, simptomat mund të përparojnë shpejt dhe ta bëjnë të vështirë kryerjen e aktiviteteve të përditshme. Megjithatë, ekzistojnë trajtime në dispozicion për të ndihmuar në kontrollin e simptomave që ndërhyjnë në jetën tuaj të përditshme.

Ndërkohë, pyet mjekun tënd për burimet që mund të të ndihmojnë të përballosh këto ndryshime. Kujdesi paliativ dhe grupet mbështetëse janë mundësi shumë të dobishme ndërsa përshtatesh me jetën me kancerin.

Mbani mend, nuk jeni vetëm. Mjekët, familja dhe miqtë janë të gjithë aty për t'ju ndihmuar. Mos kini frikë të flisni me mjekun tuaj për çdo pyetje që mund të keni.

Mielofibroza , kanceri i gjakut, palca e kockave, anemia, zmadhimi i shpretkës, frenuesit e JAK, leuçemia