A po trashet dhe ngurtësohet lëkura e fëmijës suaj? Le të flasim për Sklerodermën Sistemike Juvenile!

A e keni vënë re se lëkura e të voglit tuaj ka ndryshuar papritur pak? Ndoshta lëkura është bërë pak e ashpër, e tendosur dhe ndihet ndryshe në prekje? Nëse vini re diçka të tillë, duhet të shqetësoheni pak. Sepse, kjo ndonjëherë mund të jetë një simptomë e një gjendjeje të quajtur Skleroderma Sistemike Juvenile , për të cilën po flasim sot. Mos u shqetësoni, do të flasim për këtë në detaje.

Çfarë është skleroderma sistemike juvenile?

Thënë thjesht, Skleroderma Sistemike Juvenile (e njohur edhe si Skleroza Sistemike ) është një gjendje në të cilën lëkura e fëmijës suaj bëhet më e trashë dhe më e ngurtë se normalja. Mendojeni si një fletë gome që trashet gradualisht dhe bëhet si plastikë e fortë. Nuk kufizohet vetëm në lëkurë. Ndonjëherë, mund të prekë edhe organe të tjera brenda trupit të fëmijës. Fjala 'sistemike' do të thotë se mund të prekë të gjithë trupin e fëmijës.

Kjo është në fakt një sëmundje autoimune . Domethënë, sistemi mbrojtës i trupit tonë, sistemi imunitar, gabimisht fillon të sulmojë qelizat e veta të shëndetshme. Në këtë rast të sklerodermës, kur sistemi imunitar sulmon qelizat e lëkurës në këtë mënyrë, ndodh inflamacion ose ënjtje e lëkurës. Për shkak të kësaj ënjtjeje, proteina e quajtur kolagjen, e cila i jep lëkurës sonë elasticitet dhe forcë, fillon të prodhohet me tepri. Ashtu si formohet një shenjë kur ndodh një dëmtim, ky prodhim i tepërt i kolagjenit shkakton fibrozë ose forcim të lëkurës si shenjë.

A ekzistojnë lloje kryesore të sklerodermës sistemike?

Po, ekzistojnë tre lloje kryesore. Le të shohim se cilat janë ato.

1. Skleroza sistemike difuze e lëkurës: Në këtë lloj, trashja e lëkurës së fëmijës mund të shihet në të gjithë trupin. Gjithashtu, mund të ketë probleme me funksionimin e organeve të brendshme të trupit. Imagjinoni, jo vetëm krahët, këmbët dhe fytyra, por edhe vende si gjoksi dhe barku fillojnë të trashen.

2. Skleroza sistemike e kufizuar e lëkurës (sindroma CREST): Kjo është paksa e veçantë. Quhet edhe sindroma CREST . CREST është një akronim i formuar duke kombinuar shkronjat e para të pesë karakteristikave kryesore të kësaj gjendjeje.

• C - Kalcinoza: Kjo do të thotë që kalciumi depozitohet nën lëkurë dhe formon gunga të vogla.
• R - Fenomeni i Raynaud-it: Ky është kur majat e gishtave (duart dhe këmbët) bëhen të bardha, blu dhe pastaj të kuqe kur ekspozohen ndaj të ftohtit ose kur janë nën stres. Bëhet e vështirë të rregullohet temperatura e trupit.
• E - Mosfunksionim i lëvizshmërisë së ezofagut: Kjo ndodh kur tubi që transporton ushqimin nga fyti në stomak (ezofagusi) nuk funksionon siç duhet kur gëlltisim. Kjo mund të shkaktojë gjëra të tilla si urth .
• S - Sklerodaktilia: Trashje dhe ngurtësim i lëkurës në gishta. Gishtat mund të fryhen dhe të ngurtësohen, si salçiçet.
• T - Telangiektazi: Enët e vogla të gjakut në lëkurë zgjerohen, duke u shfaqur si rrjeta merimange ose pika të kuqe.

3. Skleroza sistemike sine skleroderma: Kjo është kur organet e brendshme të trupit preken pa ndonjë trashje ose ngurtësim të lëkurës. 'Sine skleroderma' do të thotë 'pa skleroderma (forcim të lëkurës)'. Kjo do të thotë që, megjithëse mund të mos ketë ndryshime të rëndësishme në lëkurë, organet e brendshme mund të preken.

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë sklerodermë sistemike juvenile? Sa e zakonshme është?

Kjo gjendje e quajtur Skleroderma Sistemike Juvenile mund të prekë këdo të çdo moshe, pavarësisht nga gjinia. Megjithatë, është shumë e rrallë që fëmijët e vegjël, domethënë fëmijët nën moshën 10 vjeç, ta zhvillojnë atë. Vetë fjala 'juvenile' do të thotë se kjo është një gjendje që prek fëmijët. Nëse shikoni statistikat në një vend si Shtetet e Bashkuara, thuhet se ka midis 5,000 dhe 7,000 fëmijë me Sklerodermë. Rreth 2% e popullsisë totale me Sklerodermë preket nga kjo sëmundje para moshës 10 vjeç. Një tjetër 7% përballen me këtë gjendje midis moshës 10 dhe 19 vjeç. Pra, kjo konsiderohet një sëmundje shumë e rrallë .

Cilat janë simptomat e sklerodermës sistemike juvenile?

Në këtë gjendje, simptomat mund të ndikojnë në lëkurën dhe organet e brendshme të fëmijës. Përveç kësaj, shumë fëmijë me sklerodermë sistemike përjetojnë edhe një gjendje të quajtur fenomeni i Raynaud-it .

Simptomat që prekin lëkurën dhe indet

Së pari, le të shohim se si kjo ndikon në lëkurë dhe indet përkatëse:

• Lëkura humbet elasticitetin e saj. Bëhet e ashpër, e tendosur dhe e shëmtuar.
• Funksioni i duarve zvogëlohet. Lëkura bëhet e tendosur, veçanërisht në gishta dhe pëllëmbë, duke e bërë të vështirë përkuljen e duarve dhe kapjen e diçkaje.
• Enët e kuqe të gjakut shfaqen në lëkurë, veçanërisht në duar, fytyrë dhe rreth thonjve (telangiektazi). Këto mund të duken si rrjeta të vogla merimange.
• Kalcinoza është formimi i gungave të vogla të depozitave të kalciumit nën lëkurë ose diku tjetër. Këto nganjëherë mund të ndihen të forta.

Në fillim, lëkura në duar dhe këmbë mund të duket e fryrë dhe e zmadhuar. Me kalimin e kohës, lëkura e fëmijës mund të tendoset, të trashet dhe mund të krijojë rrudha, zona të fundosura ose gropëza të vogla. Për shembull, majat e gishtave të disa fëmijëve mund të fryhen si salçiçe, pastaj të bëhen të forta dhe të shndritshme.

Simptomat që ndikojnë në organet e brendshme

Skleroderma sistemike mund të prekë edhe organet e brendshme të një fëmije. Simptomat mund të përfshijnë:

• Ënjtje, ngurtësim dhe dhimbje të kyçeve. Si artriti.
• Ulçera në majat e gishtave. Këto ulçera kërkojnë shumë kohë për t'u shëruar.
• Probleme me sistemin tretës. Për shembull, urth, vështirësi në gëlltitje, jashtëqitje të lirshme (diarre) dhe dhimbje stomaku.
• Probleme me frymëmarrjen. Mund të përjetoni kollë të vazhdueshme ose vështirësi në frymëmarrje.
• Probleme me veshkat. Kjo gjithashtu mund të shkaktojë presion të lartë të gjakut (hipertension) .
• Ndihesh i lodhur gjatë gjithë kohës. Lodhesh shpejt edhe pasi ke bërë diçka të vogël.
• Dobësi muskulore.

Shumicën e kohës, kjo gjendje nuk është e dhimbshme. Prandaj, disa fëmijë mund të mos e dinë as që kanë sklerodermë. Kjo është arsyeja pse një fëmijë i diagnostikuar me sklerozë sistemike duhet të vizitohet rregullisht tek mjeku për të kontrolluar tensionin e lartë të gjakut, problemet me mushkëritë, veshkat, gastrointestinale dhe zemrën.

Fenomeni i Raynaud-it

Ky është një simptomë mjaft unike. Fenomeni i Raynaud-it është kur majat e gishtave të duarve dhe të këmbëve të një fëmije ndryshojnë ngjyrë kur ekspozohen ndaj të ftohtit ose kur janë të stresuar. Së pari ato bëhen të bardha , pastaj blu dhe në fund të kuqe . Ky është një simptomë që mund të shihet në fazat e hershme të sëmundjes. Ndonjëherë kjo mund të jetë shenja e parë që tregon se është e pranishme Skleroza Sistemike.

Simptoma të tjera që mund të shfaqen me fenomenin e Raynaud përfshijnë:

• Ndihesh i lodhur gjatë gjithë kohës
• Dhimbje të kyçeve
• Vështirësi në gëlltitjen e ushqimit
• Dhimbje stomaku
• Inflamacion i kraharorit
• Diarre
• Vështirësi në frymëmarrje

Pse ndodh skleroderma sistemike juvenile?

Në fakt, shkaku i saktë i Sklerodermës Sistemike Juvenile është ende i panjohur . Megjithatë, hulumtimet kanë treguar se dëmtimi i qelizave që veshin pjesën e brendshme të enëve tona të gjakut bën që qelizat e indit lidhës në lëkurë, të quajtura fibroblaste, të bëhen tepër aktive. Këto fibroblaste janë qelizat që prodhojnë proteina si kolagjeni. Pra, simptomat e Sklerodermës Sistemike shkaktohen nga ky mbiprodhim i kolagjenit.

Pse lëkura e një foshnje është kaq e ngushtë?

Në Sklerodermën Sistemike, lëkura bëhet e tendosur për shkak të një teprice të një proteine ​​të quajtur kolagjen në indet e fëmijës. Siç e kemi diskutuar më parë, puna e sistemit imunitar është të mbrojë trupin nga infeksionet dhe sëmundjet. Megjithatë, tek një fëmijë me Sklerodermë, sistemi imunitar reagon tepër dhe përpiqet ta mbrojë trupin me qelizat e veta të shëndetshme - domethënë, sulmon qelizat e veta . Si rezultat, qelizat e fëmijës fillojnë të prodhojnë shumë kolagjen. Ky kolagjen i tepërt depozitohet në lëkurën dhe organet e brendshme të fëmijës, duke krijuar një pamje të fortë dhe të trashur, të ngjashme me një shenjë.

Si diagnostikohet skleroderma sistemike?

Mjeku i fëmijës suaj do të diagnostikojë sklerodermën sistemike duke marrë në konsideratë disa faktorë.

• Simptoma dhe shenja fizike, të tilla si trashja e lëkurës dhe ndryshimet në gishta.
• Ndryshime specifike në lëkurë, të tilla si zona të trasha, madhësia, forma dhe ngjyra e tyre.
• Një histori e plotë mjekësore dhe një ekzaminim fizik do të japin informacion në lidhje me sëmundjet e mëparshme të fëmijës dhe nëse ndonjë në familje ka pasur probleme të ngjashme.

Cilat teste përdoren për të diagnostikuar sklerodermën sistemike?

Teste të ndryshme bëhen për të përjashtuar gjendje të tjera që i ngjajnë sklerodermës, për të përcaktuar se sa aktive është skleroderma dhe për të përcaktuar nëse preken edhe organe të tjera përveç lëkurës. Testet për proteinat autoimune mund të japin një ide për rrjedhën e sëmundjes. Shumë rrallë, mjekët bëjnë një biopsi të lëkurës .

Ja disa teste shtesë për sklerodermën sistemike:

• Analizat e gjakut: Matin nivelet e proteinave autoimune dhe funksionin e veshkave.
• Testet me rreze X: Kërkoni ndryshime në lëkurën, kockat dhe organet e brendshme të fëmijës (si mushkëritë dhe zorrët).
• Testet për të kontrolluar procesin e gëlltitjes në ezofag: Kjo do të thotë të shikosh funksionin e tubit që transporton ushqimin nga goja në stomak.
• Testi i funksionit pulmonar: Një test i frymëmarrjes për të parë nëse mushkëritë e fëmijës funksionojnë siç duhet.
• Ultratinguj i zemrës (Ekokardiografi): Shikoni se si funksionon zemra e foshnjës suaj.

Kush e diagnostikon sklerodermën sistemike juvenile?

Skleroderma sistemike diagnostikohet, monitorohet dhe trajtohet nga mjeku i përgjithshëm i fëmijës suaj, një reumatolog i specializuar në këto gjendje, një dermatolog ose një ekip mjekësh të specializuar në pjesë specifike të trupit (sistemi tretës, zemra, mushkëritë, veshkat).

Si trajtohet skleroderma sistemike juvenile?

Qëllimet kryesore të trajtimit të sklerodermës sistemike janë ndalimi i inflamacionit, parandalimi i përkeqësimit të gjendjes dhe parandalimi i dëmtimit të organeve të brendshme.

Mbrojtja e lëkurës

Mbrojtja e lëkurës suaj ndihmon në maksimizimin e rrjedhjes së gjakut në lëkurë dhe gjymtyrë. Kjo është veçanërisht e rëndësishme për fëmijët me fenomenin e Raynaud . Ja disa gjëra që mund të bëni për të mbrojtur lëkurën e fëmijës suaj:

• Shmangni dëmtimin e zonave të prekura, veçanërisht majat e gishtave të duarve dhe të këmbëve. Edhe një prerje e vogël mund të bëhet një problem i madh.
• Mbrojini duart dhe këmbët e fëmijës suaj nga të ftohtit. Mbajeni dhomën ngrohtë. Në dimër (në zona më të ftohta si malet e vendit tonë), visheni fëmijën tuaj me një shtresë shtesë rrobash, siç është një kapelë me mbulesa veshësh, doreza dhe çorape të ngrohta. Leshi është më i ngrohtë se pambuku ose pëlhurat sintetike. Gjithashtu, është më mirë të vishni disa shtresa të holla rrobash sesa një shtresë të trashë.
• Shmangni pirjen e duhanit ose ekspozimin e foshnjës suaj ndaj tymit.
• Shmangni dhënien e ilaçeve për ftohjet fëmijës suaj që përmbajnë përbërësin pseudoefedrinë.
• Mbrojeni fëmijën tuaj nga rrezet e tepërta të diellit. Përdorni kremra mbrojtës nga dielli sipas rekomandimit të mjekut tuaj.
• Mos përdorni astringjentë, pastrues trupi ose fytyre, ose detergjentë të ashpër në lëkurën e fëmijës suaj që e thajnë atë.
• Përdorni locione për ta mbajtur lëkurën e fëmijës suaj të lëmuar, siç ju ka përshkruar mjeku.

Terapi fizike

Programet bazë të shtrirjes dhe ushtrimeve të udhëhequra, të kryera nga fizioterapistë dhe terapistë të punës, mund të ndihmojnë në ruajtjen e fleksibilitetit të fëmijës, gamës së lëvizjes në nyje, forcës së muskujve dhe rrjedhjes së gjakut në zonat e prekura. Këto trajtime gjithashtu mund të ndihmojnë në parandalimin e kontrakturave të nyjeve, të cilat janë ngurtësimi i nyjeve. Nëse është e nevojshme, mjeku mund të rekomandojë salca ose aparate ortodontike.

Kirurgji

Shumë rrallë, kirurgjia ortopedike e dorës ose kirurgjia kozmetike mund të jetë e nevojshme për të korrigjuar deformimet ose shenjat e rënda të kyçeve ose të lëkurës. Megjithatë, para operacionit, gjendja duhet të jetë në remision , që do të thotë se ka qenë joaktive për disa vite.

Mjeku i fëmijës suaj mund të marrë në konsideratë transplantimin autolog të palcës së kockave si një mundësi trajtimi. Trajtime të tjera janë duke u studiuar aktualisht.

Cilat janë ilaçet që jepen për sklerodermën sistemike?

Mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe të ndryshme për të trajtuar gjendjen e fëmijës suaj. Për shembull:

• Kortikosteroidet: Zvogëlojnë inflamacionin në muskuj, nyje dhe lëkurë. Steroidet gjithashtu mund të ndihmojnë në trajtimin e fazave të hershme të inflamacionit në organet e brendshme. Megjithatë, steroidet zakonisht nuk janë shumë efektive në fazat e mëvonshme fibrotike të sklerozës sistemike.
• Barnat anti-inflamatore jo-steroide (NSAID): Për shembull, ilaçe si ibuprofeni dhe naprokseni përdoren ndonjëherë për të zvogëluar inflamacionin e kyçeve tek fëmijët me artrit. Megjithatë, duhet treguar kujdes që të mos teprohet me NSAID-të kur funksioni i veshkave është i dëmtuar.
• Medikamente të tjera imunomodulatore: Këto jepen për të zvogëluar përgjigjen autoimune dhe për të parandaluar inflamacionin dhe formimin e shenjave pasuese.
• Barna që zgjerojnë enët e gjakut dhe përmirësojnë rrjedhjen e gjakut: Këto përdoren për të trajtuar fenomenin e Raynaud-it .

Nëse fëmija im ka sklerodermë sistemike, çfarë duhet të pres?

Nuk ka një kurë specifike për sklerodermën. Megjithatë, ju mund ta ndihmoni fëmijën tuaj të menaxhojë gjendjen dhe të jetojë me të.

Skleroderma sistemike është një sëmundje kronike , afatgjatë dhe që përparon ngadalë. Mund të zgjasë me muaj ose vite. Perspektiva e fëmijës suaj varet nga përhapja e simptomave dhe sa pjesë e trupit (veçanërisht lëkura dhe organet e brendshme) është prekur.

Fëmijët me probleme me mushkëritë, zemrën ose veshkat janë në rrezik më të lartë për ndërlikime, të tilla si kontraktura të kyçeve dhe ndryshime kozmetike. Kjo gjendje mund të ndikojë gjithashtu në zhvillimin e kockave të fëmijës.

Skleroderma sistemike shpesh nuk zhduket plotësisht, por mund të mbetet në të njëjtin nivel për disa vite pa u përkeqësuar.

Sa gjatë mund të jetoni me sklerodermë sistemike juvenile?

Jetëgjatësia e një fëmije të diagnostikuar me Sklerodermë Sistemike ndryshon në varësi të ashpërsisë së gjendjes, veçanërisht nëse ajo ka prekur organet e tyre të brendshme. Është e rëndësishme të flisni me mjekun tuaj për këtë për të kuptuar qartë.

A mund të parandalohet skleroderma sistemike juvenile?

Meqenëse shkaku i saktë është i panjohur, nuk ka një mënyrë specifike për të parandaluar sklerodermën sistemike.

Si duhet të kujdesem për fëmijën tim që është diagnostikuar me sklerodermë sistemike?

Fëmijët me Sklerodermë Sistemike duhet të jetojnë një jetë sa më normale të jetë e mundur. Ata duhet të shkojnë në shkollë, të luajnë dhe të marrin pjesë në aktivitete. Në përgjithësi, nuk ka kufizime për sasinë e aktivitetit fizik që fëmijët mund të bëjnë (për sa kohë që është i sigurt). Ushtrimet ndihmojnë në parandalimin e brishtësisë dhe rrisin forcën muskulore, fleksibilitetin dhe qëndrueshmërinë.

Kur duhet ta çoj fëmijën tim te mjeku?

Fëmija juaj duhet të shkojë për kontrolle të rregullta. Kini kujdes veçanërisht për simptomat që prekin organet e brendshme. Nëse fëmija juaj ka dhimbje të forta , ka vështirësi në lëvizjen e pjesëve të trupit ose ka simptoma që ndikojnë në jetën e tij të përditshme, vizitoni menjëherë një mjek.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Bërja e pyetjeve të tilla do t'ju ndihmojë:

• Sa serioze është gjendja e fëmijës tim?
• Si mund ta mbroj lëkurën e fëmijës tim në shtëpi?
• Sa shpesh duhet të shkojë fëmija im në fizioterapi?
• Cilat simptoma duhet të kem kujdes nëse sëmundja përkeqësohet?
• A ka nevojë fëmija im për ndërhyrje kirurgjikale?

A ka lloje të tjera të sklerodermës?

Përveç llojeve të sklerodermës sistemike, ekzistojnë dy lloje kryesore të sklerodermës. Ato janë:

• Skleroderma e lokalizuar: Ky lloj prek vetëm lëkurën në zona të caktuara të trupit. Mund të përhapet edhe në muskujt ose kockat poshtë tyre, ose mund të mungojë. Rrallë prek organet e brendshme.
• Skleroderma sistemike (e njohur edhe si sklerozë sistemike): Kjo është ajo për të cilën kemi folur gjatë gjithë këtij artikulli. Në këtë gjendje, lëkura mund të trashet kudo në trup. Përveç ndryshimeve të lëkurës, indet e mbresë mund të zhvillohen në organet e brendshme si veshkat, zemra, mushkëritë dhe sistemi gastrointestinal. Fëmijët me sklerozë sistemike mund të kenë lëvizje të kufizuar të kyçeve për shkak të ndryshimeve të përhapura të lëkurës.

Gjërat më të rëndësishme që duhet të mbani mend në këtë artikull

Skleroderma Sistemike Juvenile është një gjendje e rrallë tek fëmijët që shkakton trashjen dhe ngurtësimin e lëkurës, duke prekur ndonjëherë organet e brendshme. Është një sëmundje autoimune.

• Simptomat: Mund të shfaqet shtrëngim i lëkurës, ënjtje e gishtërinjve, fenomeni i Raynaud-it (ndryshimi i ngjyrës së gishtërinjve në mot të ftohtë), dhimbje të kyçeve, probleme me tretjen dhe vështirësi në frymëmarrje.
• Shkaku: Edhe pse nuk dihet saktësisht, mendohet se shkaktohet nga një sistem imunitar i keqfunksionuar dhe prodhim i tepërt i kolagjenit .
• Trajtimi: Kontrolloni sëmundjen, mbrojeni lëkurën, përdorni fizioterapi dhe, nëse është e nevojshme, medikamente. Edhe pse nuk ka kurë të plotë, simptomat mund të menaxhohen.
• Më e rëndësishmja: Nëse fëmija juaj ka simptoma, kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore. Është shumë e rëndësishme ta referoni fëmijën tuaj për kontrolle të rregullta mjekësore dhe ta ndihmoni të jetojë një jetë normale. Mos u shqetësoni, mund ta përballoni këtë situatë me ndihmën e mjekëve.

` Skleroderma, sëmundje të lëkurës pediatrike, shtrëngim i lëkurës, kolagjen, sëmundje autoimune, fenomeni i Raynaud, sindroma CREST`