Да ли да причамо о овом озбиљном раку крви, акутној мијелоидној леукемији (АМЛ)?

Да ли имате прехладу која не пролази после неколико дана? Или се само осећате уморно и летаргично? Понекад, ситнице попут ове могу крије нешто велико. Данас ћемо говорити о болести која је помало озбиљна, али је веома важно бити свестан. То је акутна мијелоидна леукемија, или скраћено АМЛ.

Шта је АМЛ?

Једноставно речено, акутна мијелоидна леукемија (АМЛ) је врста рака која погађа коштану срж и крв. То је ретка, али озбиљна болест. Обично је узрокована мутацијом у једном од ваших гена или хромозома. Најчешћа је код људи старијих од 60 година. Међутим, може утицати и на младе људе и децу. АМЛ је рак који се брзо шири и угрожава живот. Срећом, нови третмани су омогућили многим људима да дуже живе са овом болешћу.

Да ли постоје различите врсте АМЛ-а?

Да, постоји неколико различитих подтипова АМЛ. Сваки од ових типова утиче на број ћелија у вашој крви. Међутим, сваки тип може изазвати различите симптоме и различито реаговати на лечење.

Лекари дијагностикују ове подтипове АМЛ испитивањем ћелија рака под микроскопом. Такође траже промене у вашим хромозомима и мутације у одређеним генима који контролишу раст ћелија.

Ево неких главних подтипова АМЛ-а:

• Мијелоидна леукемија: Ово је најчешћи тип АМЛ. Развија се као рак ћелија које производе неутрофиле, врсту белих крвних зрнаца.
• Акутна моноцитна леукемија (АМЛ-М5): Ово се развија у ћелијама које производе врсту белих крвних зрнаца названих моноцити.
• Акутна мегакариоцитна леукемија (АМЛК): Ово је рак ћелија које производе црвена крвна зрнца или тромбоците.
• Акутна промијелоцитна леукемија (АПЛ): Код овог облика, врста незрелих белих крвних зрнаца названих промијелоцити се не развија правилно и постаје канцерогене ћелије.

Колико је честа АМЛ?

АМЛ је заправо релативно ретка болест. У просеку, око 4 од 100.000 одраслих развије болест сваке године. Такође, наводи се да се АМЛ дијагностикује код око 1.160 деце сваке године.

Који су симптоми АМЛ?

У раним фазама, симптоми АМЛ могу се осећати као да имате јаку прехладу или грип који траје већ неколико дана. Али АМЛ је веома агресиван рак. То значи,Ускоро ћете почети да осећате нове, израженије симптоме. Касније можете приметити симптоме као што су:

• Константан осећај вртоглавице.
• Ствари попут лаког стварања модрица, честих крварења из носа и крварења десни приликом прања зуба.
• Осећај неподношљивог умора.
• Осећај хладноће.
• Грозница.
• Ноћно знојење.
• Честе инфекције се јављају, или инфекције које се појаве захтевају дуго време да се излече.
• Главобоље.
• Храна је без укуса.
• Бити мршав без разлога.
• Бледа кожа.
• Тешкоће са дисањем (диспнеја).
• Отечени лимфни чворови.
• Осећај слабости.
• Бол у костима, леђима или стомаку.
• Мале црвене мрље на кожи (петехије).
• Ранама је потребно време да зацеле.

Који су узроци АМЛ-а?

Стручњаци још увек не знају тачно шта узрокује АМЛ. Али знају да се стање јавља када се одређени гени или хромозоми у нашем телу промене (мутирају), што узрокује стварање абнормалних крвних зрнаца. Ове генетске промене могу укључивати:

• Нешто је утицало на ваш ДНК током вашег живота.
• Ако имате генетски поремећај који се преноси кроз генерације и повећава ризик од развоја АМЛ.
• Због промене неких гена у сперми или јајним ћелијама ваших родитеља.

Како генетске промене узрокују АМЛ?

Да бисте разумели како ове генетске промене могу довести до АМЛ, корисно је да знате мало о вашој коштаној сржи и крвним ћелијама. Ваша коштана срж је меко, сунђерасто ткиво у средишту већине ваших костију. Састоји се од:

• Формирају се матичне ћелије. То су ћелије које касније постају црвена крвна зрнца која преносе кисеоник, бела крвна зрнца која штите од инфекције и тромбоцити који помажу у згрушавању крви.

Нормално, ваша коштана срж функционише као ефикасна производна линија, производећи тачно праву количину крвних зрнаца и тромбоцита за ваше тело. Али код особе са АМЛ, коштана срж почиње да производи абнормалне мијелоидне ћелије које се називају мијелоидни бласти или мијелобласти.

Ове мијелоидне бластне ћелије се не понашају као нормалне крвне ћелије. Нормалне ћелије добијају упутства од својих гена о томе када и колико брзо треба да се деле и расту. Када ћелије остаре, оне умиру како би направиле места за нове ћелије у коштаној сржи. Али мијелоидне бластне ћелије не прате ова упутства. Оне се неконтролисано деле и не умиру. Како мијелоидне бластне ћелије настављају да пуне коштану срж, нема места за здраве крвне ћелије. Пошто нема места, коштана срж престаје да производи здраве крвне ћелије. Без нових здравих крвних зрнаца, тело не добија ствари које су му потребне да би правилно функционисало.

Штавише, како се ове мијелоидне бластне ћелије настављају делити, оне се крећу из коштане сржи у крвоток. Једном када се нађу у крвотоку, ове мијелоидне ћелије путују у друге делове тела, укључујући ваш централни нервни систем, мозак и кичмену мождину.

Који су фактори ризика за развој АМЛ-а?

Иако стручњаци не знају тачно шта узрокује генетске мутације које доводе до АМЛ, они знају за неке ствари (факторе ризика) који повећавају ризик од развоја болести. (Када размишљамо о факторима ризика, важно је запамтити да поседовање фактора ризика не значи да ћете добити болест. ) Фактори ризика за АМЛ укључују:

• Старост: Око половине људи који развију АМЛ имају 65 година или више када им се дијагностикује. Међутим, као што је раније поменуто, АМЛ се најчешће јавља код одраслих, али се може јавити и код деце.
• Пушење: Ово укључује удисање пасивног дима.
• Лечење рака: Ствари попут хемотерапије и радиотерапије.
• Дуготрајна изложеност одређеним хемијским канцерогенима: Примери укључују ствари попут бензена и формалдехида.
• Изложеност високим дозама зрачења од несреће нуклеарног реактора или атомске бомбе.
• Неки наследни генетски поремећаји.
• Други поремећаји коштане сржи.

Које генетске болести повећавају ризик од АМЛ?

Истраживачи су открили да одређене наслеђене генетске мутације повећавају ризик од развоја АМЛ. Неке од њих укључују:

• Даунов синдром
• Атаксија телангиектазија
• Ли-Фраумени синдром
• Клајнфелтеров синдром
• Фанконијева анемија
• Вискот-Олдричов синдром - Ово утиче на производњу тромбоцита.
• Блумов синдром
• Синдром фамилијарног поремећаја тромбоцита - Ово је такође болест повезана са тромбоцитима.

Које болести коштане сржи повећавају ризик од АМЛ?

Неке особе са мијелопролиферативним неоплазмама, или мијелопролиферативним поремећајима, могу развити акутну мијелоидну леукемију. (Миело значи коштана срж. Пролиферативан значи превише расти.) Особе са следећим стањима такође имају већи ризик од развоја АМЛ:

• Полицитемија вера
• Мијелофиброза
• Тромбоцитоза
• Мијелодиспластични синдром
• Апластична анемија

Које су могуће компликације АМЛ-а?

У раним фазама, акутна мијелоидна леукемија утиче на број здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у вашем телу. Ако немате довољно здравих крвних зрнаца и тромбоцита, можете искусити стања као што су:

• Анемија - то значи недостатак крви.
• Тромбоцитопенија - То значи недостатак тромбоцита.
• Панцитопенија - Ово значи смањење свих врста крвних зрнаца и тромбоцита.

Како се дијагностикује АМЛ? (Дијагноза)

Лекари користе неколико тестова за дијагностиковање АМЛ, укључујући генетске тестове како би утврдили тачан тип АМЛ. Први корак је обично физички преглед. Ово укључује проверу модрица, крварења и инфекције. Такође проверавају оток органа као што су јетра, слезина и лимфни чворови.

Који тестови се користе за дијагнозу АМЛ?

Можда ћете морати да урадите један или више ових тестова:

• Комплетна крвна слика (ККС)
• Размаз периферне крви - Ово подразумева узимање узорка крви и његово испитивање под микроскопом.
• Биопсија коштане сржи - У овој процедури се узима и испитује мали узорак коштане сржи.
• Спинална пункција - Ово се понекад ради да би се провериле ћелије рака у течности око кичмене мождине.

Који се генетски тестови користе за дијагнозу АМЛ?

Медицински патолози спроводе генетске тестове како би утврдили тачан тип АМЛ. Они траже промене (мутације) у одређеним хромозомима или генима. Када се утврди тип АМЛ, лекарима је лакше да одлуче који третмани највероватније излече АМЛ. Неки од специфичних тестова који се раде у ту сврху су:

• Имунохистохемија: У овој методи, ћелије се боје и испитују под микроскопом. Метод бојења варира у зависности од хемикалија присутних у ћелијама.
• Проточна цитометрија.
• Кариотипски тест.
• Флуоресцентна-ин-ситу-хибридизација (FISH): Ово може да детектује промене у хромозомима.

Који су третмани за АМЛ?

Могућности лечења укључују хемотерапију, циљану терапију (укључујући терапију моноклонским антителима) или алогенску трансплантацију матичних ћелија. Исте опције лечења су доступне и за одрасле и за децу. Крајњи циљ лечења је постизање потпуне ремисије АМЛ.Код АМЛ, „потпуно излечење“ значи да су вам крвне слике нормалне на тестовима. То такође значи да лекари не могу да виде ћелије рака када прегледају узорак ваше коштане сржи под микроскопом.

Хемотерапија за АМЛ

Постоје три главне фазе хемотерапије за АМЛ - индукција, консолидација и одржавање.

Терапија индукције ремисије

Ово је први корак у потпуном уклањању АМЛ. Лечење обично траје неколико дана. Неким људима могу бити потребна два или више циклуса овог почетног третмана да би се потпуно решили АМЛ. Лекари могу користити следеће хемотерапијске лекове за овај почетни третман:

• Цитарабин (Цитосар-У®)
• Даунорубицин (Церубидин®)
• Идарубицин (Идамицин®)
• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Гласдегиб (Даурисмо®)
• Венетоклакс (Венклекста®, Венкликсто®)

Према речима стручњака, ови почетни третмани:

• Више од 60% деце и младих се опорави.
• Око 75% одраслих особа старости 60 и мање година се опорави.
• Око 50% људи старијих од 60 година се опорави.

Консолидациона терапија

Консолидациона терапија се користи за уништавање свих преосталих ћелија рака. Ово смањује ризик од повратка рака (рецидива). Већини људи се дају високе дозе цитарабина (Ara-C) или HiDAC-а пет дана сваког месеца током три до четири месеца.

Терапија одржавања

У већини случајева, АМЛ се лечи консолидационом терапијом. Међутим, у неким случајевима, лекари могу препоручити наставак хемотерапије у нижим дозама. Терапија одржавања може трајати месецима или годинама. Лекови за хемотерапију који се користе за терапију одржавања могу укључивати:

• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Мидостаурин (Ридапт®)

Циљана терапија

Као што и само име сугерише, овај третман циља специфичне генетске мутације у ћелијама рака. Циљањем на ове мутације, ћелије рака престају да расту. Терапија моноклонским антителима је такође врста циљане терапије. Лекари могу користити циљане терапије за лечење АМЛ која није реаговала на хемотерапију или се вратила:

• Лекари могу користити хемотерапијске лекове Мидостаурин (Ридапт®) или Гилтеритиниб (Ксоспата®) за лечење пацијената са АМЛ са мутацијом гена FTL3. Ова мутација се налази код 25% до 30% људи са АМЛ.
• Енасидениб (ИДХИФА®) или Ивосидениб (Тибсово®) могу се користити за лечење људи који имају АМЛ због мутације њиховог X гена.

Алогенска трансплантација матичних ћелија

Алогенска трансплантација матичних ћелија користи матичне ћелије од сродног или несродног донора. Лекари могу добити ове матичне ћелије из коштане сржи, периферне крви или крви из пупчане врпце (крв прикупљена из пупчане врпце након рођења).

Компликације лечења или нежељени ефекти

Скоро сви третмани рака имају нежељене ефекте. Код АМЛ, трансплантација матичних ћелија има најозбиљније нежељене ефекте. Хемотерапија може изазвати стање које се назива мијелосупресија, што значи да ваше тело губи нормалан број крвних зрнаца и тромбоцита. Нежељени ефекти циљаних терапија варирају у зависности од лека који се користи.

Разумевање нежељених ефеката је важно да бисте знали како ће лечење рака утицати на ваш свакодневни живот. Ваш лекар је најбоља особа коју треба знати о специфичним нежељеним ефектима вашег лечења. Неким људима може бити корисна палијативна нега како би им се помогло у управљању нежељеним ефектима.

Да ли се АМЛ може потпуно излечити?

Тренутно, алогена трансплантација матичних ћелија је једини начин да се потпуно излечи акутна мијелоидна леукемија. У зависности од вашег стања, ваш лекар може препоручити трансплантацију матичних ћелија као ваш први третман за АМЛ. Или, ако се ваша АМЛ врати у року од 12 месеци, овај третман може бити предложен. Нажалост, нису сви подобни за трансплантацију матичних ћелија.

Каква је прогноза АМЛ?

Када се говори о прогнози акутне мијелоидне леукемије, постоје два аспекта. Један је потпуна ремисија. Други је рецидив, односно када се АМЛ поново развије.

• Генерално, процењује се да ће се између 50% и 80% људи са акутном мијелоидном леукемијом потпуно опоравити након лечења. Деца и особе млађе од 60 година имају веће шансе за потпуни опоравак. Овај опоравак може трајати месецима или годинама.
• Око 50% људи који се потпуно опораве поново ће развити АМЛ. Ако се то деси, лекари могу препоручити додатну хемотерапију или трансплантацију матичних ћелија. Такође могу предложити учешће у клиничком испитивању.

Ако ви или ваше дете имате АМЛ, питајте свог лекара шта можете очекивати.

Колика је стопа преживљавања пацијената са АМЛ?

Акутна мијелоидна леукемија је сложена болест. Пошто постоји неколико подтипова АМЛ, тешко је дати тачну прогнозу.

На пример, петогодишња стопа преживљавања за децу млађу од 15 година је 67%. Али неке студије сугеришу да је петогодишња стопа преживљавања за децу са подтипом АПЛ већа од 80%. Старост такође игра улогу. У просеку, 30% одраслих са АМЛ преживи пет година након дијагнозе. Запамтите, АМЛ се обично развија код људи који имају 60 и више година, а који могу имати и друге здравствене проблеме.

Важно је запамтити да ове стопе преживљавања одражавају искуство великих група људи са АМЛ. Ови подаци укључују стопе преживљавања од 2012. до 2018. године, а сада постоје новији, ефикаснији третмани за АМЛ.

Много фактора утиче на то колико дуго ћете живети са акутном мијелоидном леукемијом. То значи да су ваши лекари, који познају вашу медицинску историју и опште здравствено стање, најбоље особе које треба да знају о томе.

Може ли се АМЛ спречити?

Не, акутна мијелоидна леукемија се не може спречити. Иако стручњаци знају да је АМЛ узрокована генетским мутацијама, они не знају шта је узрокује. Али знају о факторима ризика који могу довести до АМЛ. Ево неких фактора ризика које можете променити:

• Пушење: Ово укључује и пасивно пушење. Ако пушите, покушајте да престанете. Ако живите или радите са неким ко пуши, покушајте да ограничите време које проводите са њим када пуши.
• Дуготрајна изложеност одређеним канцерогеним хемикалијама: посебно бензену и формалдехиду. Ако радите са овим канцерогенима, предузмите све мере предострожности, као што је ношење заштитне одеће.

Како да се бринем о себи? (Брига о себи)

Живот са раком који се може вратити није лак. Придруживање програмима за преживљавање рака је један од начина да се бринете о себи. Можда нећете моћи да спречите повратак акутне мијелоидне леукемије. Али можете предузети кораке да останете што здравији, без обзира на све. Ево неколико предлога:

• Лечење акутне мијелоидне леукемије може утицати на вашу исхрану.Морате добро да једете да бисте остали јаки. Ако имате проблема са јелом, разговарајте са нутриционистом.
• Нежељени ефекти лечења АМЛ могу бити тешки за управљање. Ако је потребно, разговарајте са својим лекаром о палијативној нези.
• Рак је веома стресно стање. Вежбање вам може помоћи да се носите са стресом. Али разговарајте са својим лекаром пре него што започнете нови, напоран програм вежбања.
• Рак може учинити да се осећате усамљено. АМЛ је ретка болест. Можда ћете бити нервозни када причате о свом стању. Ако је тако, размислите о придруживању групи за подршку.
• Акутна мијелоидна леукемија може вас учинити веома уморним. Лечење вам може исцрпити енергију. Не заборавите да спавате колико год вам је потребно.

Када треба да посетим лекара?

Редовно ћете посећивати свог лекара током опоравка, посебно ако примате терапију одржавања. Ваш лекар ће вам рећи који симптоми могу бити знаци да се ваша АМЛ враћа. Ово ће вам помоћи да знате када да га контактирате за нове или додатне третмане.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Ако имате АМЛ, можда ћете желети да себи поставите ова питања:

• Коју врсту АМЛ-а имам?
• Које су ми могућности лечења?
• Који су ризици и нежељени ефекти лечења?
• Како да управљам нежељеним ефектима лечења?
• Каква накнадна нега ми је потребна након лечења?
• Да ли треба да обратим пажњу на знаке компликација?
• Да ли постоје нека клиничка испитивања која би требало да размотрим?

Коначно, ствари које треба запамтити

Акутна мијелоидна леукемија (АМЛ) је редак рак који погађа коштану срж и крв. АМЛ обично погађа људе старије од 65 година, али може утицати и на децу и младе одрасле. Захваљујући новим третманима, сада све више људи живи са АМЛ у ремисији након лечења. Иако се рак може вратити, медицински истраживачи настављају да истражују начине лечења АМЛ која се врати.

Ако ви или ваше дете имате акутну мијелоидну леукемију, можете се осећати као да сте бачени са чврстог тла у неизвесно море. Можда се питате да ли ће вам лечење донети олакшање. Ако јесте, можете се бринути колико ће то олакшање трајати. Ваши лекари разумеју како се осећате. Биће уз вас док се носите са изазовима АМЛ. Зато останите јаки и не оклевајте да потражите помоћ која вам је потребна.

Акутна мијелоидна леукемија, АМЛ, рак крви, коштана срж, симптоми, хемотерапија, трансплантација матичних ћелија