Да ли сте чули за овај озбиљан рак крви? (Акутна промијелоцитна леукемија - АПЛ) Хајде да разговарамо детаљније!

Да ли сте се икада изненада осећали веома уморно, имали неколико модрица или често крварење десни? Иако не обраћамо много пажње на ове ствари, у ретким случајевима то могу бити знаци озбиљнијег стања, као што је акутна промијелоцитна леукемија (АПЛ) . Зато, не брините, данас ћемо на јасан и једноставан начин говорити о овом раку крви који се зове АПЛ.

Шта је акутна промијелоцитна леукемија (АПЛ)?

Једноставно речено, АПЛ је веома ретка врста рака крви . Заправо припада великој групи леукемија које се називају акутна мијелоидна леукемија . Главно место где се крв ствара у нашем телу је коштана срж . Овде у овој коштаној сржи, због генетске промене, односно генетске мутације , почињу да се формирају абнормална бела крвна зрнца. Ове абнормалне ћелије се брзо деле и множе без контроле и шире се по коштаној сржи. Понекад лекари ово називају АПЛ леукемијом или М3-леукемијом .

АПЛ је озбиљно стање. Њени симптоми се могу изненада појавити и брзо погоршати. Прекомерно крварење је главни фактор ризика. Али постоје добре вести! Са новим третманима, укључујући хемотерапију и нове лекове који нису хемотерапија, лекари су у стању да контролишу АПЛ и често га потпуно излече.

Колико је честа ова болест?

АПЛ је заправо веома ретка болест . На пример, у земљи попут Сједињених Држава, само око 30.000 људи годишње добије дијагнозу ове болести. Најчешће се АПЛ дијагностикује код људи у тридесетим годинама .

Који су симптоми АПЛ-а?

Симптоми АПЛ-а се јављају када ваша коштана срж није у стању да производи здрава црвена крвна зрнца , бела крвна зрнца и тромбоците као што би то нормално чинила. Ово смањење свих ових врста крвних зрнаца назива се панцитопенија . Када се то деси, можете развити озбиљне симптоме као што су анемија , проблеми са крварењем услед згрушавања крви и честе болести.

Други уобичајени симптоми АПЛ-а су:

• Осећај екстремног умора и исцрпљености због смањења броја црвених крвних зрнаца (тј. анемије).
• Честе инфекције због ниског броја белих крвних зрнаца која се боре против болести. Ствари попут грознице и прехладе могу се често јављати.
• Зато што је метаболизам вашег тела убрзан и енергија из хране се брзо сагорева,Ненамерни губитак тежине.

Симптоми крварења

Особа са АПЛ има низак број тромбоцита и фактора згрушавања крви који помажу у згрушавању крви . Знате, тромбоцити су ти који помажу у заустављању или смањењу крварења. Дакле, када је њихов број низак, проблем почиње.

Ево неких симптома крварења изазваног АПЛ-ом:

• Крварење се може јавити било где у телу. На пример, крварење десни , честа крварења из носа и, код жена, обилна менструална крварења .
• Крв се накупља испод коже и изазива модрице на разним местима на телу . Чак и мала посекотина може изазвати велику модрицу.
• Понекад може доћи до крварења унутар мозга (интракранијална хеморагија) . Ако се то деси, можете имати потешкоћа са покретом удова, искусити јаке главобоље и промене вида. Ово је хитно стање!
• Ако је ваша столица црна или има крваве трагове, то може бити због крварења у дигестивном систему (гастроинтестинално крварење) .

Шта узрокује АПЛ?

Ову болест узрокују два гена која контролишу производњу наших крвних зрнаца, а која се спајају и формирају абнормални ген под називом PML-RARa . Важно је напоменути да ова генетска мутација није нешто што наслеђујете од родитеља . Дешава се насумично, што значи без икаквог разлога, током вашег живота. Стручњаци још увек не знају тачно шта узрокује ову генетску промену.

Ова мутација узрокује да бела крвна зрнца неконтролисано расту, уместо да се правилно развијају, и уместо тога формирају незрела бела крвна зрнца (промијелоците) . Ове незреле ћелије испуњавају коштану срж, истискујући простор за здраве крвне ћелије и тромбоците.

Које су компликације АПЛ-а?

АПЛ је животно угрожавајуће стање. То је зато што прекомерно крварење које се јавља може брзо постати опасно. Ако не можете да зауставите крварење чак ни од мање посекотине, ако имате пуно крви у столици или урину када идете у тоалет или ако не можете да зауставите крварење из десни, требало би да одмах посетите лекара или одете у болничку хитну помоћ .

Запамтите: Ако имате неконтролисано крварење, никада га не игноришите. Брзо лечење је кључно.

Како се дијагностикује АПЛ?

Лекари обично спроводе неколико тестова да би дијагностиковали ову болест.

• Комплетна крвна слика (ККС): АПЛ узрокује стварање абнормалних белих крвних зрнаца. ККС тест може да испита различите врсте крвних зрнаца и број тромбоцита у узорку ваше крви.
• Размаз периферне крви:У овом случају, узима се узорак крви и испитује се под микроскопом. Затим се испитује да ли унутар тих незрелих белих крвних зрнаца (промијелоцита) има много малих гранула или постоје посебне ствари које се називају Ауерови штапићи . Оне су карактеристичне за АПЛ.
• Биопсија коштане сржи: У овом тесту се узима мали узорак ваше коштане сржи и испитују се њене ћелије.
• Проточна цитометрија: У овом тесту, патолози траже обрасце специфичних протеина на површини абнормалних ћелија. Ови обрасци могу потврдити АПЛ.
• Тест полимеразне ланчане реакције (ПЦР): Овај тест може прецизно открити присуство абнормалног гена (ПМЛ-РАРа) који узрокује АПЛ.
• Цитогенетика: Ово је тест за специфичне промене у хромозомима абнормалних ћелија. Проналажење ових промена је главни начин за потврђивање дијагнозе АПЛ-а.

Лекари класификују АПЛ као нискоризичну или високоризичну на основу броја белих крвних зрнаца. Људи са АПЛ високог ризика имају већу вероватноћу да ће имати рекурентни рак или рецидив .

Како се лечи АПЛ?

АПЛ се лечи комбинацијом лекова за диференцијацију , хемотерапије и циљане терапије . Заправо, од открића ових третмана 1980-их, ова болест, за коју се раније сматрало да је фатална, сада је постала излечива. Ово је велико достигнуће!

Лекови за ћелијску диференцијацију су лекови који нису хемотерапијски и помажу абнормалним, незрелим белим крвним зрнцима да се диференцирају у нормална, зрела бела крвна зрнца. Ови лекови који нису хемотерапијски, наведени у наставку, резултирали су стопом ремисије и излечења већом од 95%.

• Све-транс-ретиноинска киселина (АТРА) или третиноин (Везаноид®) – Ово је облик витамина А.
• Арсен триоксид (АТО) – Ово је облик арсена.

Ако ваш лекар посумња да имате АПЛ, може вам започети терапију АТРА чак и пре него што други тестови потврде болест. То је зато што рани почетак лечења може смањити ризик од крварења опасног по живот.

Фазе лечења АПЛ-а

Лечење се обично спроводи у три фазе: индукција, консолидација и одржавање. Лечење може да варира у зависности од нивоа ризика.

• Почетна фаза (индукција):Главни циљ ове фазе је убијање довољног броја ћелија леукемије како би се ваш АПЛ довео у ремисију . Ремисија значи да немате симптоме и да се на тестовима не могу открити знаци леукемије. То се постиже употребом лекова који нису хемотерапија, хемотерапије и циљаних терапија. Током овог периода, мораћете да останете у болници, обично четири до шест недеља.
• Фаза консолидације: Ваш онколог може ово назвати и „терапијом након ремисије“. Овај третман одржава АПЛ у ремисији и наставља да убија све преостале ћелије леукемије. Ово је исти лек који је коришћен у почетној фази. Овај третман може трајати око осам месеци, са третманима свака два месеца. Можете имати четири недеље лечења, након чега следе четири недеље паузе. Овај лек се може давати као пилула или као интравенски (ИВ) третман .
• Фаза одржавања: Ово је континуирани третман, али се лек даје у нижој дози него у почетној и стабилизационој фази. Овај третман одржавања се обично даје око годину дана.

Ваш онколог може такође да примени супортивну терапију , као што су трансфузије крви, заједно са овим лечењем.

Компликације лечења

Најчешћа, и донекле озбиљна, компликација назива се синдром диференцијације . Ово је група тешких реакција на лекове за АПЛ. Ове реакције се обично јављају у прве три недеље од почетка лечења. Симптоми могу бити благи или тешки. Неки од њих укључују:

• Кашаљ.
• Додатна течност око срца и плућа (плеурални излив) .
• Бубрежна инсуфицијенција .
• Низак крвни притисак (хипотензија) .
• Смањен ниво кисеоника у крви (хипоксемија) .
• Тешкоће са дисањем (диспнеја) .
• Отицање/ упала руку, ногу и врата.
• Грозница која долази без разлога.
• Повећање телесне тежине без икаквог разлога.

Ако развијете овај синдром диференцијације, ваш лекар може прекинути ваше лечење на неко време. Такође може користити друге лекове, као што је хидроксиуреја, да би смањио број белих крвних зрнаца.

Шта неко са АПЛ-ом може да очекује?

Генерално говорећи, прогноза болести је добра.Иако је свака ситуација другачија, студије су показале да између 90% и 95% људи са АПЛ-ом улази у ремисију. Међутим, АПЛ се може вратити након лечења. Између 5% и 10% људи ће имати рецидив, обично у прве три године након лечења. Тада ће им бити потребан даљи или другачији третман.

Стопе преживљавања

Пошто је АПЛ ретка болест, оно што знамо о стопама преживљавања долази из клиничких испитивања која укључују пацијенте са АПЛ ниског и високог ризика.

Једна анализа показује да је 99% пацијената са АПЛ ниског ризика живо четири године након лечења. Друга анализа пацијената са АПЛ високог ризика показује да је 86% живо пет година након лечења. Ово су заиста добри резултати!

Како да се бринем о себи?

Пошто се АПЛ може поново јавити, веома је важно да се на време обратите лекару (контролни прегледи) .

Имаћете лекарски преглед сваког месеца или два месеца током прве године након лечења. Након прве године, мораћете да посећујете лекара свака три до четири месеца током наредне две године. Тестови као што су комплетна крвна слика, ПЦР и биопсија коштане сржи могу се обавити током ових посета.

Када треба да одем у хитну помоћ?

АПЛ се може поново јавити након лечења, а симптоми се могу брзо погоршати. Ако сте у ремисији од АПЛ-а, одмах идите у хитну помоћ ако доживите било шта од следећег:

• Ако крварите неконтролисано .
• Ако изненада развијете оток са болом у ногама или доњем делу стомака .

На крају, једна важна порука

Акутна промијелоцитна леукемија (АПЛ) је редак рак крви који се некада сматрао смртоносном болешћу, али је сада постао излечива болест захваљујући напредним третманима.

Међутим, ово је и даље озбиљна болест. Ако се не дијагностикује и не лечи брзо, може бити опасна по живот . Стога, ако имате симптоме попут неконтролисаног крварења, никада га не игноришите. Најважније је да потражите лекарски савет и што пре добијете дијагнозу. Не бојте се, будите храбри, јер сада постоје добри третмани за ово!

Леукемија , АПЛ, рак крви, рак крви, коштана срж, анемија, ATRA, хемотерапија, акутна промијелоцитна леукемија, M3-леукемија, PML-RARa, крварење