Да ли вам је десна страна срца слаба? Хајде да сазнамо више о овој опасној АРВД (аритмогеној дисплазији десне коморе)?

Ох, да ли понекад осећате као да вам груди изненада лупају, осећате као да имате проблема са дисањем или једноставно осећате као да имате срчани удар? Вероватно сте чули да понекад чак и млади, здрави спортиста може изненада да доживи срчани удар. О томе ћемо данас говорити, али то је мало мање позната, мало ретка болест срца. Ово се назива „аритмогена дисплазија десне коморе“, или скраћено АРВД.

Шта је АРВД (аритмогена дисплазија десне коморе)? Хајде да то схватимо веома једноставно!

Једноставно речено, АРВД је болест која погађа срчани мишић, врста „кардиомиопатије“. Наше срце има четири коморе. Оно што се дешава јесте да мишић у доњој комори на десној страни срца, „десна комора“, расте уместо масног и фиброзног ткива. Замислите то као да је здрав мишић еродиран и замењен нечим попут масти.

Шта се дешава када се ово деси? Десна комора се постепено растеже, постаје тања и није у стању да се правилно контрахује. То значи да њена способност да пумпа крв до срца слаби.

Најважније је да новоформирано масно или фиброзно ткиво омета електричне сигнале срца. Зато многи људи са АРВД-ом развијају неправилан рад срца (аритмије). Ово може бити веома опасно, јер повећава ризик од изненадног срчаног застоја или смрти.

Ова АРВД се такође назива „аритмогена кардиомиопатија десне коморе“ (АРВК). Понекад може утицати и на леву страну, па се назива и „аритмогена кардиомиопатија“ (АКМ).

Које су фазе АРВД-а?

Ако имате АРВД, он може проћи кроз неколико фаза током времена.

1. Скривена фаза: Током ове фазе, можда нећете имати никакве симптоме. Међутим, можете искусити неправилан откуцај срца када вежбате. Изненађујуће, неки тестови урађени током ове фазе могу показати да ништа није у реду.

2. Електрична фаза: У овој фази је већа вероватноћа да ћете развити вентрикуларне аритмије. Такође имате већи ризик од изненадне срчане смрти. ЕКГ може открити ове проблеме са срчаним ритмом.

3. Структурна фаза: У овој фази, ризик од абнормалних срчаних ритмова (вентрикуларних ритмова) и изненадне срчане смрти је још већи. Сликовни тестови, као што су скенирања, могу јасно показати промене у структури вашег срца.

Кога највише погађа овај АРВД?

Лекари најчешће примећују ово стање код младих људи.То јест, међу тинејџерима или младим одраслима. АРВД је такође идентификован као узрок изненадне срчане смрти код неких младих спортиста. Неке студије сугеришу да је ово стање нешто чешће код мушкараца .

Што се тиче учесталости, АРВД је релативно ретка болест. Обично се пријављује да погађа једну од 1.000 или једну од 5.000 особа. Може се јавити чак и ако је нико у породици нема, али се често јавља у породицама.

Који су симптоми АРВК-а? Будимо свесни!

У раним фазама можда нећете имати никакве симптоме АРВД-а, али постоји ризик од изненадне срчане смрти.

Главни симптоми који се могу видети су:

• Вентрикуларне аритмије: Ове аритмије могу бити веома опасне. Код око половине људи са овим аритмијама, исход може бити фаталан или готово фаталан. Најчешћи ритам је вентрикуларна тахикардија, која се јавља код 77% људи са овим стањем.
• Суправентрикуларне аритмије: Најчешће је стање које се назива атријална фибрилација.
• Палпитације срца: Ово може бити осећај као да вам нешто лупа у грудима. Ово је узроковано абнормалним откуцајима срца.
• Вртоглавица, несвестица или ошамућење: Ово је такође узроковано неправилним откуцајима срца.
• Бол у грудима.
• Изненадна срчана смрт: Ово понекад може бити први знак АРВД-а.
• Кратак дах.
• Отицање ногу, зглобова, стопала или абдомена.
• Срчана инсуфицијенција.

Ови симптоми обично почињу између 20. и 50. године. Лекари обично дијагностикују АРВД у младом добу (често пре 40. године).

Који су узроци АРВД-а?

Око 60% људи са АРВД-ом има генетску мутацију. Истраживачи су идентификовали најмање 13 гена који узрокују болест.

Ови абнормални гени оштећују протеине који помажу ћелијама срчаног мишића да се повежу и комуницирају једне са другима. То може довести до раздвајања и смрти ћелија срчаног мишића у десној комори. Ово може бити посебно често током стреса или напора.

Најмање 30% до 50% пацијената са АРВД-ом има породичну историју.Због тога је веома важно да лекар прегледа рођаке првог и другог степена сродства (родитеље, браћу и сестре, децу, унуке, стричеве, тетке, нећаке, нећаке) особе са АРВД-ом. Чак и ако нема симптома, млади рођаци треба да потраже лекарски савет.

Истраживачи су открили два обрасца наслеђивања код АРВД-а:

1. „Аутозомно доминантно“: Један родитељ има генску мутацију. У таквим породицама, деца имају 50% шансе да наследе болест. Међутим, симптоми и старост појаве болести могу се разликовати међу члановима породице. АРВД је чешћи у неким географским подручјима, као што је Италија.

2. „Аутозомно рецесивно“ (није баш често): Оба родитеља имају генску мутацију, али не показују симптоме. „Наксосова болест“ је пример за то. Она узрокује задебљање спољашњег слоја коже („хиперкератоза“) и густу, „вунасту“ длаку („вунена коса“) на длановима и табанима.

АРВД може бити узрокован и другим разлозима:

• Конгениталне абнормалности десне коморе.
• Вирусни или инфламаторни „миокардитис“ (упала срчаног мишића).
• Разлози још нису откривени.

Како се дијагностикује АРВД (аритмогена дисплазија десне коморе)?

Ваш лекар може дијагностиковати АРВД на основу ваше медицинске историје, физичког прегледа и разних тестова.

Ваш лекар може дијагностиковати АРВД ако имате комбинацију неколико следећих проблема:

• Абнормално функционисање десне коморе.
• Присуство масног или фибро-масног ткива у срчаном мишићу („миокарду“) десне коморе.
• Абнормални извештај „ЕКГ/ЕКГ“ (електрокардиограма).
• Неправилности срчаног ритма (аритмије): На пример, суправентрикуларна тахикардија, вентрикуларна тахикардија или вентрикуларна фибрилација, посебно током вежбања.
• Породична историја АРВД-а.

У зависности од тога колико ових фактора имате, ваш лекар вам може дати дијагнозу „дефинитивно“, „гранично“ или „могуће“. У неким случајевима, али не увек, ваш лекар вас може упутити и на генетско тестирање .

Који се тестови користе за дијагнозу АРВД-а?

• Електрокардиограм (ЕКГ/ЕКГ): Тест који испитује електричну активност срца.
• Трансторакални ехокардиограм: Слично ултразвуку срца, може да прегледа срчане коморе, залиске и способност пумпања.
• „Холтер монитор“: Ово је као мали „ЕКГ“ апарат који носите 24 до 48 сати. Он снима ваш откуцај срца током целог дана.
• Ангиограм десне коморе: Ово се ретко користи.
• `Електрофизиолошко тестирање`:Специјални тест за проверу проблема са електричним системом срца.
• Магнетна резонанца срца (МРИ): Ово може дати детаљне слике срца. Ово је веома важно у откривању ствари попут масних наслага у десној комори код АРВД-а.
• „Кардијална компјутеризована томографија (КТ)“: Ово је још једна метода за добијање слика срца.
• „Биопсија“ (узимање узорка ткива): Ово се такође ради веома ретко. Узима се мали комад ткива из срца и испитује.

Који су третмани за АРВД?

Тренутно не постоји лек за АРВД. Међутим, ваш лекар ће покушати да уради следеће:

• Контролишите неправилности срчаног ритма („вентрикуларне аритмије“).
• Спречите стварање крвних угрушака.
• Управљајте срчаном инсуфицијенцијом.

Лечење АРВД-а је следеће:

• Антиаритмички лекови: Спречавају дуготрајне неправилне откуцаје срца и/или изненадну смрт. Ово је третман који лекари најчешће користе. Могу вам бити прописани лекови као што су соталол или амиодарон.
• Лекови за крвни притисак: Лекови као што су диуретици (који уклањају вишак течности из тела) или бета-блокатори (који смањују оптерећење срца).
• Антикоагулант (разређивач крви): Лекови попут варфарина се дају како би се спречило згрушавање крви.
• Радиофреквентна катетерска аблација: Третман за честе неправилности срчаног ритма које се не контролишу лековима. Ово подразумева уништавање малог дела срца који узрокује неправилан рад срца.
• Имплантабилни кардиовертер-дефибрилатор (ICD): Мали уређај који се имплантира у срце особа које су у ризику од изненадне смрти. Ако открије опасан срчани ритам, детектоваће га и испоручити електрични шок срцу да би га исправио.
• Трансплантација срца: Ово се ради када сви други третмани нису успели. Само малом проценту људи са овом болешћу, око 2% до 4%, потребно је ново срце.

Запамтите, можда ће вам бити потребно више од једног третмана за ову болест током живота.

Да ли постоје компликације или нежељени ефекти лечења?

Да, постоје одређене ствари на које треба обратити пажњу код неких третмана.

• Ако узимате варфарин, потребно је да редовно радите анализе крви . Ваш лекар ће морати да се увери да добијате исправну дозу. Ваша доза може бити прилагођена на основу резултата теста.
• Иако је лечење катетерском аблацијом у почетку успешно код многих људи, како се болест временом погоршава, приближно 60% људи може доживети поновну појаву неправилности срчаног ритма.
• Жице у ИЦД уређају могу се померати или не радити исправно, па их морате стално проверавати.

Како да се бринем о себи? Које промене начина живота треба да направим?

Веома је важно направити неке промене у свом начину живота како бисте олакшали срцу.

• Ограничите конзумацију алкохола.
• Потпуно престаните да користите дуванске производе.
• Једите здраву исхрану (мало масти, пуно воћа и поврћа)
• Ограничите храну и пића која садрже кофеин (као што су кафа, чај, чоколада).
• Одржавајте одговарајућу телесну тежину.
• Ограничите тешку физичку активност.

Најважније: Увек се консултујте са својим лекаром пре него што почнете да вежбате. Такмичарски спортови се не препоручују. Спортови ниског интензитета могу бити у реду.

Редовно комуницирајте са својим лекаром током лечења. Он ће се побринути да добијате праву дозу лекова. Такође, редовним одласком на контролне прегледе можете рано уочити све промене у свом стању.

Може ли се ризик смањити?

Да, донекле. Ако неко у вашој породици има АРВД, што пре се подвргнете скринингу и прегледа је најбољи начин да смањите ризик. Једноставни, безболни тестови могу вам рећи да ли сте у ризику од абнормалног срчаног ритма. Ако јесте, ваш лекар вам може помоћи да развијете план лечења који је прави за вас.

Колики је очекивани животни век код АРВД-а?

Очекивани животни век за АРВД варира у зависности од тога када се дијагностикује. Најбоље је дијагностиковати болест што је раније могуће и започети лечење како би се спречио неправилан рад срца. Ова болест се временом погоршава.

Ако се АРВД не лечи, ваша десна комора може отказати. Затим може отказати и лева комора. То може довести до стања попут „срчане инсуфицијенције“ и „атријалне фибрилације“. Истраживачи верују да је ситуација гора ако АРВД захвати обе коморе.

Али, уз лечење, можете добити помоћ која вам је потребна да смањите оптерећење на срце и спречите опасне срчане ударе. Неке студије сугеришу да се код неких људи болест дијагностикује након 65. године. Такође се процењује да отприлике једна од пет особа са АРВК почиње да показује симптоме након 50. године. Стога је могуће живети дуго са АРВК.

Данас, напредне технологије снимања као што су ЦТ и МРИ омогућавају рану дијагнозу и лечење, тако да су дугорочни изгледи за људе са АРВД-ом добри.

Међутим, изненадна смрт може се догодити код оних којима није постављена дијагноза или не примају неопходан третман. За ARVD се каже да је узрок 11% изненадних срчаних смрти код особа млађих од 35 година и 22% изненадних срчаних смрти код спортиста.

Када треба да посетим лекара? Када треба да одем у хитну помоћ?

Ако имате АРВД, мораћете да наставите са лекарским прегледима током целог живота.Ваш лекар ће морати редовно да вас проверава како би се уверио да примате одговарајућу терапију. Ако имате индукциони дијагностички уређај (ИКД), потребно га је редовно проверавати.

Шта радити у хитним случајевима?

Ако неко изненада падне у несвест и не реагује на ваше позиве, одмах позовите 1990 (хитну службу Шри Ланке). Затим, ако је могуће, започните кардиопулмоналну реанимацију (КПР) или барем КПР само рукама.

Ако сте у опасности од изненадног срчаног застоја, добра је идеја да особе које су са вама код куће прођу обуку за КПР.

Која питања треба да поставим свом лекару?

• Могу ли да вежбам или се бавим спортом? Ако да, којим спортовима?
• Који је третман најбољи за мене?
• Да ли ми је потребан ИЦД у овом тренутку?

Пошто АРВД може бити тешко дијагностиковати пре него што се појаве симптоми, важно је знати породичну историју. Ако сте у ризику због породичне историје болести, ваш лекар вас може тестирати.

Порука за понети кући

У реду, сада боље разумете о чему смо данас разговарали, АРВД. Иако је ретко, може бити озбиљно срчано обољење. Често је узроковано генетским факторима . Стога, ако неко у вашој породици има ово стање, веома је важно да се и други тестирају.

Дијагностиковањем болести што је раније могуће, добијањем правог лечења и уношењем неопходних промена у начин живота, можете добро живети са овом болешћу. Останите у контакту са својим лекаром и следите његове савете. Такође, уверавање ваших вољених да су упознати са „КПР“ може вам помоћи да спасете живот у хитним случајевима. Не бојте се, свест је највећа снага!

АРВД , аритмогена дисплазија десне коморе, срчана болест, срчани удар, кардиомиопатија, изненадна срчана смрт, генетска болест, срчани удар