Skip to main content

Да ли сте упознати са овом ретком болешћу бубрега? (Атипични хемолитичко-уремички синдром - аХУС)

Да ли сте упознати са овом ретком болешћу бубрега? (Атипични хемолитичко-уремички синдром - аХУС)

Шта би се десило ако би се крвни угрушци формирали унутар ситних крвних судова у вашим бубрезима, блокирајући проток крви до ваших бубрега? Застрашујуће је помислити на то, зар не? Управо о томе данас говоримо. Ово се назива атипични хемолитичко-уремички синдром, или скраћено аХУС. Иако се не може излечити, може се добро контролисати уз правилан третман. Зато хајде да сазнамо више о томе.

Која је разлика између атипичног и типичног ХУС-а?

Можда сте чули за стање које се зове ХУС. Ми га зовемо „типични ХУС“. Обично га изазива бактеријска инфекција попут Е. коли, која изазива дијареју. Али стање о коме данас говоримо, аХУС, је другачије.

Ово стање, названо аХУС, може се јавити у било ком узрасту. Код мале деце подједнако погађа и дечаке и девојчице. Међутим, како старе, жене су склоније развоју болести. То је зато што трудноћа може бити главни окидач за болест. Толико је ретко да неке студије сугеришу да само две од милион људи имају ову болест.

Зашто се развија аХУС?

Једноставно речено, многи људи који развију аХУС имају генетску промену, или генску мутацију, у свом телу. Замислите то као да постоји „дугме“ у вашем телу које може изазвати ову болест. Али само присуство тог дугмета не изазива аутоматски болест. Потребно је нешто спољашње да би се „укључило“ или активирало. То називамо „окидачима“.

Главни окидачи могу бити:

  • Трудноћа
  • Одређена заразна стања
  • Рак
  • Неки лекови
  • Трансплантација органа
  • Нека дуготрајна медицинска стања (као што су системска склероза или малигна хипертензија)

Изненађујуће, код око половине пацијената са акутним хемолитичним синдромом (аХУС), лекари не могу да пронађу генетску мутацију. Такве случајеве називамо „идиопатским“, што значи да је узрок непознат. Истраживачи верују да је стање узроковано још увек неидентификованом генетском мутацијом.

Који су симптоми?

Симптоми аХУС-а се обично јављају изненада након што се десио окидач. Погоршања могу бити блага или тешка. У благим случајевима, бубрези можда неће бити много погођени, али у тешким случајевима могу довести до отказивања бубрега .

Симптоми које можете искусити у раним фазама:

  • Болови у телу и екстремни умор
  • Генерално лоше расположење

Ово је прогресивна болест. То значи да се симптоми временом погоршавају, посебно ако се не дијагностикује рано. аХУС углавном погађа ваше бубреге. Међутим, и други органи, попут мозга, јетре, плућа и срца, могу бити погођени блокадама крвних судова.

Кључне тачке које треба узети у обзир приликом дијагнозе Тестови и шта они траже
3 знака која лекар тражи

1. Хемолитичка анемија: Црвена крвна зрнца се уништавају брже него што се производе.

2. Смањен број тромбоцита: Смањен број ћелија које помажу у згрушавању крви.

3. Проблеми са бубрезима: Смањена функција бубрега.

Тестови
  • Комплетна крвна слика (ККС): За мерење нивоа тромбоцита и црвених крвних зрнаца.
  • eGFR тест: Да би се видело колико добро бубрези раде.
  • ADAMTS13 тест: Да би се потврдило да ТТП није болест слична аХУС-у.
  • Генетско тестирање: Да би се утврдило да ли постоји генетска мутација која узрокује болест.

Како дијагностиковати болест?

Ако нико у вашој породици раније није имао ову болест, може бити мало тешко дијагностиковати аХУС. Обично је нефролог или хематолог најбоља особа коју треба да обавестите о овоме. Они ће обратити посебну пажњу на факторе поменуте у горњој табели и упутити вас на потребне тестове.

Које су опције лечења?

Срећом, постоје два одобрена лека за аХУС.

  • Екулизумаб (Солирис)
  • Равулизумаб-цвц (Ултомирис)

Оба лека припадају класи лекова названих „моноклонална антитела“. Једноставно речено, то су вештачки направљени протеини који делују као природна антитела нашег тела. Они контролишу део имуног система тела и спречавају згрушавање крви.

Лек под називом „екулизумаб“ може повећати број тромбоцита и црвених крвних зрнаца у крви. Ако се лечење започне што је пре могуће , овај лек може чак и да преокрене нека оштећења бубрега.

Оба ова лека се дају путем ињекције. Могу изазвати мање нежељене ефекте, као што су главобоља, симптоми слични грипу, стомачне тегобе и болови у телу. Најважније је да постоји ризик од озбиљних инфекција, као што је менингитис (менингококна болест), приликом узимања ових лекова. Зато ће вам лекар рећи да примите ињекцију против тога, а може вам дати и антибиотике како би се спречила инфекција.

Поред ових лекова, може се користити и плазма терапија . То подразумева давање пацијенту плазме (течног дела крви) узете од здраве особе (инфузија плазме) или уклањање пацијентове плазме и њену замену здравом плазмом (замена плазме).

Ако бубрези не реагују ни на један од ових третмана, последња опција је дијализа бубрега или трансплантација бубрега .

Могуће компликације и хитне случајеве

Поред отказивања бубрега, аХУС може изазвати и друге компликације.

Могуће компликације аХУС-а
  • Хемолитичка анемија
  • Смањење броја тромбоцита (тромбоцитопенија)
  • Висок крвни притисак
  • Болест срца или срчани удар
  • Главобоља
  • Двоструки вид
  • Парализа лица
  • Напади
  • Када одмах отићи на одељење за хитне случајеве (ЕТУ) болнице

    • Веома смањено или престало мокрење
    • Збуњеност, измењена свест
    • Јако отицање тела
    • Тешкоће са дисањем

    Живот са овом болешћу и ментално здравље

    Нормално је осећати се депресивно и анксиозно када живите са дуготрајном болешћу попут ове. Није ваша кривица. Зато је важно да водите рачуна о свом менталном здрављу, као и о свом физичком здрављу .

    • Затражите помоћ од свог медицинског тима: Лекари, медицинске сестре и социјални радници могу вас упутити до места где можете добити психолошку подршку која вам је потребна.
    • Посаветујте се са саветником: Разговор са лиценцираним саветником може вам помоћи да ублажите терет и изградите менталну снагу која вам је потребна да се носите са овом ситуацијом.
    • Водите рачуна о себи: Довољно спавајте. Пронађите начине да смањите стрес. Једите храну која је добра за бубреге. Вежбајте што је више могуће. Ове ствари могу имати велики утицај на ваше опште благостање.
    • Разговарајте са својим вољенима: Разговор о овоме са породицом и пријатељима донеће вам велико олакшање.

    Порука за понети кући

    • аХУС је ретко, али озбиљно стање узроковано генетским узроком и спољним окидачем као што су трудноћа и инфекција.
    • Ово се углавном дешава када се крвни угрушци формирају у малим крвним судовима бубрега и других органа.
    • Анемија, низак број тромбоцита и оштећена функција бубрега су главни симптоми.
    • Иако се ова болест не може потпуно излечити, уз рану дијагнозу и правилан третман, може се добро контролисати, компликације се могу спречити и може се водити нормалан живот.
    • Ако имате ове симптоме или сте у било каквој сумњи у вези са њима, одмах се обратите свом лекару за савет.

    аХУС, атипични хемолитичко-уремијски синдром, болест бубрега, крвни угрушци, отказивање бубрега, нефролог, хематолог, екулизумаб
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Још увек није постављен ниједан коментар. Додајте свој коментар овде по први пут.

    Додајте свој коментар

    Израчунајте: 8 + 4 =
    Да ли сте упознати са овом ретком болешћу бубрега? (Атипични хемолитичко-уремички синдром - аХУС)

    Да ли сте упознати са овом ретком болешћу бубрега? (Атипични хемолитичко-уремички синдром - аХУС)

    Шта би се десило ако би се крвни угрушци формирали унутар ситних крвних судова у вашим бубрезима, блокирајући проток крви до ваших бубрега? Застрашујуће је помислити на то, зар не? Управо о томе данас говоримо. Ово се назива атипични хемолитичко-уремички синдром, или скраћено аХУС. Иако се не може излечити, може се добро контролисати уз правилан третман. Зато хајде да сазнамо више о томе.

    Која је разлика између атипичног и типичног ХУС-а?

    Можда сте чули за стање које се зове ХУС. Ми га зовемо „типични ХУС“. Обично га изазива бактеријска инфекција попут Е. коли, која изазива дијареју. Али стање о коме данас говоримо, аХУС, је другачије.

    Ово стање, названо аХУС, може се јавити у било ком узрасту. Код мале деце подједнако погађа и дечаке и девојчице. Међутим, како старе, жене су склоније развоју болести. То је зато што трудноћа може бити главни окидач за болест. Толико је ретко да неке студије сугеришу да само две од милион људи имају ову болест.

    Зашто се развија аХУС?

    Једноставно речено, многи људи који развију аХУС имају генетску промену, или генску мутацију, у свом телу. Замислите то као да постоји „дугме“ у вашем телу које може изазвати ову болест. Али само присуство тог дугмета не изазива аутоматски болест. Потребно је нешто спољашње да би се „укључило“ или активирало. То називамо „окидачима“.

    Главни окидачи могу бити:

    • Трудноћа
    • Одређена заразна стања
    • Рак
    • Неки лекови
    • Трансплантација органа
    • Нека дуготрајна медицинска стања (као што су системска склероза или малигна хипертензија)

    Изненађујуће, код око половине пацијената са акутним хемолитичним синдромом (аХУС), лекари не могу да пронађу генетску мутацију. Такве случајеве називамо „идиопатским“, што значи да је узрок непознат. Истраживачи верују да је стање узроковано још увек неидентификованом генетском мутацијом.

    Који су симптоми?

    Симптоми аХУС-а се обично јављају изненада након што се десио окидач. Погоршања могу бити блага или тешка. У благим случајевима, бубрези можда неће бити много погођени, али у тешким случајевима могу довести до отказивања бубрега .

    Симптоми које можете искусити у раним фазама:

    • Болови у телу и екстремни умор
    • Генерално лоше расположење

    Ово је прогресивна болест. То значи да се симптоми временом погоршавају, посебно ако се не дијагностикује рано. аХУС углавном погађа ваше бубреге. Међутим, и други органи, попут мозга, јетре, плућа и срца, могу бити погођени блокадама крвних судова.

    Кључне тачке које треба узети у обзир приликом дијагнозе Тестови и шта они траже
    3 знака која лекар тражи

    1. Хемолитичка анемија: Црвена крвна зрнца се уништавају брже него што се производе.

    2. Смањен број тромбоцита: Смањен број ћелија које помажу у згрушавању крви.

    3. Проблеми са бубрезима: Смањена функција бубрега.

    Тестови
    • Комплетна крвна слика (ККС): За мерење нивоа тромбоцита и црвених крвних зрнаца.
    • eGFR тест: Да би се видело колико добро бубрези раде.
    • ADAMTS13 тест: Да би се потврдило да ТТП није болест слична аХУС-у.
    • Генетско тестирање: Да би се утврдило да ли постоји генетска мутација која узрокује болест.

    Како дијагностиковати болест?

    Ако нико у вашој породици раније није имао ову болест, може бити мало тешко дијагностиковати аХУС. Обично је нефролог или хематолог најбоља особа коју треба да обавестите о овоме. Они ће обратити посебну пажњу на факторе поменуте у горњој табели и упутити вас на потребне тестове.

    Које су опције лечења?

    Срећом, постоје два одобрена лека за аХУС.

    • Екулизумаб (Солирис)
    • Равулизумаб-цвц (Ултомирис)

    Оба лека припадају класи лекова названих „моноклонална антитела“. Једноставно речено, то су вештачки направљени протеини који делују као природна антитела нашег тела. Они контролишу део имуног система тела и спречавају згрушавање крви.

    Лек под називом „екулизумаб“ може повећати број тромбоцита и црвених крвних зрнаца у крви. Ако се лечење започне што је пре могуће , овај лек може чак и да преокрене нека оштећења бубрега.

    Оба ова лека се дају путем ињекције. Могу изазвати мање нежељене ефекте, као што су главобоља, симптоми слични грипу, стомачне тегобе и болови у телу. Најважније је да постоји ризик од озбиљних инфекција, као што је менингитис (менингококна болест), приликом узимања ових лекова. Зато ће вам лекар рећи да примите ињекцију против тога, а може вам дати и антибиотике како би се спречила инфекција.

    Поред ових лекова, може се користити и плазма терапија . То подразумева давање пацијенту плазме (течног дела крви) узете од здраве особе (инфузија плазме) или уклањање пацијентове плазме и њену замену здравом плазмом (замена плазме).

    Ако бубрези не реагују ни на један од ових третмана, последња опција је дијализа бубрега или трансплантација бубрега .

    Могуће компликације и хитне случајеве

    Поред отказивања бубрега, аХУС може изазвати и друге компликације.

    Могуће компликације аХУС-а
    • Хемолитичка анемија
    • Смањење броја тромбоцита (тромбоцитопенија)
    • Висок крвни притисак
    • Болест срца или срчани удар
  • Главобоља
  • Двоструки вид
  • Парализа лица
  • Напади
  • Када одмах отићи на одељење за хитне случајеве (ЕТУ) болнице

    • Веома смањено или престало мокрење
    • Збуњеност, измењена свест
    • Јако отицање тела
    • Тешкоће са дисањем

    Живот са овом болешћу и ментално здравље

    Нормално је осећати се депресивно и анксиозно када живите са дуготрајном болешћу попут ове. Није ваша кривица. Зато је важно да водите рачуна о свом менталном здрављу, као и о свом физичком здрављу .

    • Затражите помоћ од свог медицинског тима: Лекари, медицинске сестре и социјални радници могу вас упутити до места где можете добити психолошку подршку која вам је потребна.
    • Посаветујте се са саветником: Разговор са лиценцираним саветником може вам помоћи да ублажите терет и изградите менталну снагу која вам је потребна да се носите са овом ситуацијом.
    • Водите рачуна о себи: Довољно спавајте. Пронађите начине да смањите стрес. Једите храну која је добра за бубреге. Вежбајте што је више могуће. Ове ствари могу имати велики утицај на ваше опште благостање.
    • Разговарајте са својим вољенима: Разговор о овоме са породицом и пријатељима донеће вам велико олакшање.

    Порука за понети кући

    • аХУС је ретко, али озбиљно стање узроковано генетским узроком и спољним окидачем као што су трудноћа и инфекција.
    • Ово се углавном дешава када се крвни угрушци формирају у малим крвним судовима бубрега и других органа.
    • Анемија, низак број тромбоцита и оштећена функција бубрега су главни симптоми.
    • Иако се ова болест не може потпуно излечити, уз рану дијагнозу и правилан третман, може се добро контролисати, компликације се могу спречити и може се водити нормалан живот.
    • Ако имате ове симптоме или сте у било каквој сумњи у вези са њима, одмах се обратите свом лекару за савет.

    аХУС, атипични хемолитичко-уремијски синдром, болест бубрега, крвни угрушци, отказивање бубрега, нефролог, хематолог, екулизумаб
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Још увек није постављен ниједан коментар. Додајте свој коментар овде по први пут.

    Додајте свој коментар

    Израчунајте: 8 + 4 =