Да ли имате ретки тумор у вашем нервном систему? (Малигни тумор периферног нервног омотача - МПНСТ) Хајде да сазнамо више о томе.

Да ли сте икада напипали квржицу негде на телу, можда на руци или нози, која постепено расте? О овим квржицама, које понекад могу почети величине зрна грашка, а нарасти величине поморанџе, данас ћемо говорити. Ово је озбиљно, али веома ретко стање. Зове се малигни тумор периферног нервног омотача, или скраћено МПНСТ.

Шта је малигни тумор периферног нервног омотача (МПНСТ)?

Једноставно речено, МПНСТ (малигни тумор периферног нервног омотача) је веома редак канцерогени тумор који се развија у заштитним омотачима (нервним омотачима) око нерава у вашем телу. Они припадају врсти саркома меког ткива . Настају у вашем периферном нервном систему . Размислите о томе, ове туморе можете добити на рукама и ногама. Не само то, понекад се могу развити и у карлици, абдомену, глави и врату. Ови тумори се могу излечити хируршким уклањањем. Међутим, морамо имати на уму да се понекад ови тумори могу поново појавити .

Колико је редак МПНСТ?

Ово је веома, веома ретко стање. Само око једна од 100.000 особа годишње добије дијагнозу овог малигног тумора периферног нервног омотача (МПНСТ). Обично погађа људе између 30 и 50 година .

Поред тога, људи са генетским стањем названим неурофиброматоза тип 1 (НФ1) имају већу вероватноћу да развију МПНСТ. Утврђено је да између 25% и 50% људи са МПНСТ такође има НФ1 .

Генерално, МПНСТ се може развити раније код људи са НФ1 него код људи без НФ1. Такође, мушкарци са НФ1 имају нешто већу вероватноћу да развију МПНСТ него они без НФ1.

Који су симптоми МПНСТ-а?

МПНСТ се могу развити било где дуж периферних нерава, али најчешће погађају подручја попут руку и ногу. Понекад се могу развити и у подручјима попут карлице, грудног коша, абдомена или главе и врата. Симптоми МПНСТ укључују:

• Кврга која споро расте испод коже. Ове квржице могу бити мале као грашак (око 2 центиметра) или велике као поморанџа (око 10 центиметара).
• Осећај бола (посебно ако имате НФ1).
• Утрнулост (парестезија).
• Осећај слабости у рукама и ногама.

Који су узроци МПНСТ-а?

Студије су показале да је 50% малигних тумора периферних нервних омотача узроковано неурофиброматозом типа 1 (НФ1).Стање се назива. Други разлози могу бити:

• Радиотерапија: Око 10% људи са МПНСТ-ом је примило радиотерапију за друге болести.
• Генетске мутације: Истраживачи су открили да постоји неколико различитих генетских мутација које узрокују да нормалне ћелије нервног омотача постану абнормалне ћелије, множе се и формирају туморе.
• Неке врсте неурофиброма: Људи са плексиформним неурофибромом имају повећан ризик од развоја МПНСТ-а.

Како се дијагностикује МПНСТ?

Када посетите лекара, он или она ће прво обавити физички преглед и питати вас о вашем општем здравственом стању. То ће укључивати питања о вашој медицинској историји, породичној медицинској историји и свим симптомима које можда имате. Поред тога, могу урадити следеће:

• Тестови снимања: Лекари могу да обављају тестове као што су МРИ (магнетна резонанца) и ПЕТ (позитронска емисиона томографија) скенирање .
• Биопсија: Лекар може извршити биопсију, узимајући узорак ткива и подвргавајући га патолога прегледу под микроскопом.
• Генетски тестови: Ако имате малигни тумор периферног нервног омотача, ваш лекар може препоручити генетско тестирање како би се утврдило да ли ви или блиски члан породице имате неурофиброматозу типа 1 (НФ1) или другу врсту тумора нервног омотача , неурофиброматозу типа 2 (шваноматоза) .

Који су третмани за МПНСТ?

Лекари обично изводе операцију уклањања малигног тумора периферног нервног омотача. Међутим, постоје случајеви када операција није могућа. На пример:

• Велики ораси (ораси од 5 цм или већи).
• Метастатски тумори.
• Тумори који се налазе веома близу сложених нервних мрежа могу бити оштећени током операције.

У овим случајевима, лекари могу лечити МПНСТ комбинацијом хирургије, хемотерапије или радиотерапије . Радиотерапија се може применити пре или после операције.

Истраживачи сада испитују да ли се имунотерапија или циљана терапија могу користити као нови третмани. Ако имате малигни тумор периферног нервног омотача, можда испуњавате услове за клиничко испитивање које тестира нове третмане.Можда би било добро да разговарате са својим лекаром о учешћу.

Које су могуће компликације или нежељени ефекти лечења?

Компликације које се могу јавити током операције укључују:

• Реакције на општу анестезију.
• Прекомерно крварење (хеморагија).
• Бол.
• Хируршки ожиљци.
• Инфекција хируршке ране.

Третмани попут хемотерапије или радиотерапије могу изазвати нежељене ефекте као што су:

• Дијареја.
• Умор.
• Мучнина и повраћање.

Каква је прогноза за некога са МПНСТ-ом?

Прогноза је оно што ваш медицински тим сматра да ћете бити након што завршите лечење. У случају МПНСТ-а, ову прогнозу одређује неколико фактора:

• НФ1 стање: Када се ови тумори развију код људи са НФ1, прогноза за опоравак може бити нешто нижа него код људи без НФ1.
• Градус тумора: Патолози посматрају ћелије под микроскопом и класификују туморе као високог или ниског степена . Тумори високог степена имају већу вероватноћу да имају ћелије рака које се веома брзо деле и шире.
• Величина тумора: MPNST тумори могу бити велики и до 10 центиметара. Велике туморе је обично тешко хируршки уклонити.
• Метастазе: Ако се тумор проширио на друга подручја одакле је почео, може бити тешко лечити га.

Као што видите, постоји много фактора који могу утицати на ваше изгледе за опоравак и не морају се сви ови фактори односити на вас. Стога је најбоље да питате свог лекара за тачне детаље ваше ситуације. Пошто он или она познаје вашу ситуацију, може вам дати потребне информације.

Које су стопе преживљавања за МПНСТ?

Стопе преживљавања су процене засноване на искуствима других који су имали малигне туморе периферних нервних омотача. Пошто су ови тумори тако ретки, стручњацима је тешко да дају тачне стопе. Према Националном институту за рак (САД), између 23% и 69% људи са МПНСТ-ом живи пет година након дијагнозе. То је велики распон, зар не? Зато је најбоље да питате свог лекара о вашој ситуацији.

Како да се бринем о себи?

Ако имате малигни тумор периферног нервног омотача, суочавате се са ретким раком који се може вратити након лечења. Постоји неколико програма који вам могу помоћи у овој ситуацији:

• Палијативна нега:У палијативној нези, радићете са тимом специјално обучених лекара који вам могу помоћи да управљате симптомима МПНСТ-а и нежељеним ефектима лечења. Штавише, пружиће вам и психолошку подршку.
• Програми за преживљавање рака: Рак је као путовање. Програми за преживљавање рака воде вас од дана када вам се дијагностикује, кроз лечење, па све до тога шта да радите ако се рак врати.

На први поглед, малигни тумор периферног нервног омотача (МПНСТ) у вашој руци или нози може изгледати као квржица коју лако можете повредити или модрити. Сазнање да је квржица ретка врста рака и да захтева операцију може бити шок. Може бити тешко прихватити то. Ако имате питања о свом стању или шта да очекујете, ваш медицински тим разуме. Радо ће одвојити време да одговоре на ваша питања и размотре све ваше недоумице.

Порука из овог чланка

У реду, надам се да разумете ово ретко стање рака звано МПНСТ о коме смо данас говорили. Запамтите, ово је веома ретко стање. Ако имате било какве необичне квржице, бол, утрнулост итд. на телу које потрају, обавезно се обратите лекару и потражите савет. Што се раније открије, лакше је лечити.

Најважније је да нисте сами. Ваш медицински тим, породица и пријатељи су ту да вам помогну. Најважније је да останете јаки и да следите савете свог лекара.

Малигни тумор периферног нервног омотача, МПНСТ, рак нерва, тумор, рак, неурофиброматоза, НФ1, хирургија, радиотерапија, хемотерапија