Да ли губите равнотежу при ходању и имате потешкоћа са померањем очију? Могла би бити ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)!

Да ли губите равнотежу и падате сваки пут када ходате? Или вам је тешко да контролишете поглед када покушавате да погледате доле? Можда сте видели некога кога познајете да је имао овај проблем. Ово би могли бити неки од раних симптома ретког стања које се зове ПСП, или прогресивна супрануклеарна парализа, о којој ћемо данас говорити. Не брините, о томе ћемо детаљно говорити.

Шта је ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)? Хајде да то једноставно схватимо!

У реду, сада да видимо шта је ова болест са прилично дугим називом ПСП (Прогресивна супрануклеарна парализа). Једноставно речено, то је прогресивна неуролошка болест која оштећује делове нашег мозга. Може утицати на ствари попут начина на који ходате, начина на који размишљате, начина на који гутате и начина на који померате очи. Има и друга имена, укључујући Стил-Ричардсон-Олшевски синдром.

Сада погледајте, лако је ако разумете неке речи у имену.

• „Прогресивно“ значи, као што сам већ поменуо, да се ови симптоми постепено погоршавају током времена. Разлог за то је постепено слабљење можданих ћелија (неуродегенеративно стање).
• Речи „супрануклеарни“ и „парализа“ су комбиноване да би описале стање које утиче на кретање очију. „Супрануклеарни“ значи да је оштећење изнад језгара у мозгу која контролишу кретање очију. „Парализа“ значи да су мишићи слаби или да их је тешко користити.

Запамтите, ПСП се понекад може помешати са Паркинсоновом болешћу, посебно у раним фазама болести. Лекари ово називају „атипичним паркинсонским синдромом“ или „Паркинсон плус поремећај“. То значи да иако има симптоме сличне Паркинсоновој болести, то је другачије, сложеније стање. Али запамтите, ПСП напредује брже од Паркинсонове болести.

Ова болест је најчешћа код људи старијих од 60 година. Изузетно је ретко да је развије особа млађа од 40 година.

Који су главни типови ПСП (прогресивне супрануклеарне парализе)?

Постоје четири главна типа, или фенотипа, ПСП-а. Иако сви ови типови деле заједничке симптоме, постоје неке суптилне разлике. Два најчешћа типа су:

1. Ричардсонов синдром

2. Варијанта слична Паркинсоновој болести (варијанта слична Паркинсоновој болести - PSP-P)

Ова два типа представљају око 75% пацијената са ПСП-ом.

Особа са Ричардсоновим синдромом може имати многе од следећих симптома:

• Проблеми са ходањем и равнотежом.
• Абнормалности у говору (нејасан говор, промене у гласу).
• Проблеми са памћењем и способношћу размишљања.
• Тешкоће у контроли покрета очију (посебно када се гледа надоле).
• Израз лица као да гледа право испред себе широм отворених очију.

Особе са варијантом сличном Паркинсоновој болести (ПСП-П) имају симптоме сличне онима код Ричардсоновог синдрома, али су сличнији Паркинсоновој болести. Главни симптом је тремор (дрхтавица изазвана невољним контракцијама мишића). Тремор је израженији од проблема са равнотежом и промена у понашању. ПСП-П боље реагује на антипаркинсонске лекове него друге врсте ПСП-а.

Друга два ретка типа су:

• Кортикобазални синдром.
• Чиста акинезија и смрзавање хода (тешкоће у кретању и смрзавање током ходања).

Да ли је ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа) честа болест?

Не, ПСП је веома ретко стање. Процењује се да само око пет од сваких сто хиљада људи има ово стање. Само један од сваких сто хиљада има новодијагнозу ове болести сваке године. Дакле, можете видети колико је ово ретко.

Који су симптоми ПСП (прогресивне супрануклеарне парализе)?

Симптоми ПСП-а могу варирати од особе до особе. Обично почињу полако и постепено се погоршавају током година.

Најчешћи први симптоми могу бити:

• Губитак равнотеже при ходању или пењању уз степенице. То може довести до честих падова, посебно уназад.
• Тешкоће са гледањем доле очима.
• Израз лица као да гледа право испред себе широм отворених очију.

Остали симптоми који се могу видети укључују:

• Тешкоће са гутањем хране и пића.
• Укоченост мишића отежава покретљивост тела (мобилност).
• Тешкоће у говору. Глас може бити спор и нејасан. Такође може бити тешко изговорити речи.
• Промене расположења: депресија, апатија, раздражљивост.
• Промене личности.
• Промене у понашању: непажљиво деловање, немогућност избора добра од зла.
• Деменција (постепено опадање памћења и интелигенције).
• Несаница.
• Поремећај понашања у РЕМ фази сна (РБД) (вриштање и махање удовима током снова).
• Осетљивост на јаку светлост (фотофобија).

Шта узрокује ПСП (прогресивну супрануклеарну парализу)?

Научници још увек не знају тачно шта узрокује ПСП. Међутим,Утврђено је да је у ово укључен протеин назван „тау“. Тау је протеин који је веома важан за здравље нашег мозга. Управо тај протеин штити нормалну структуру можданих ћелија (неурона).

Ако имате ПСП, ови тау протеини у вашем мозгу се згрушавају и формирају агрегате. Ови грудви тау протеина затим оштећују мождане ћелије. Истраживачи наводе неколико могућих разлога за то:

• Случајне генетске мутације.
• Непознати заразни агенси.
• Неидентификована хемикалија која се налази у нашем окружењу (ваздух, вода, храна) и која полако оштећује неке осетљиве делове мозга.

ПСП не погађа све на исти начин. Утиче на различите делове мозга у различитим фазама болести, у различитом степену. На крају, ПСП се шири на већи део мозга. У раним фазама, стање најчешће погађа базалне ганглије и мождано стабло.

Ваше мождано стабло је одговорно за многе важне функције, као што су гутање и држање. Базалне ганглије вам такође помажу да одржите држање, покрећете очи, размишљате и контролишете своје емоције.

Да ли је ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа) наследна?

Не, ПСП је веома редак. Ако имате ПСП, ризик да га други чланови ваше породице, укључујући вашу браћу и сестре и децу, развију, је веома низак. Дакле, нема разлога за бригу.

Који су фактори ризика за развој ПСП (прогресивне супрануклеарне парализе)?

Главни фактор ризика за развој ПСП-а је старост. Ризик од развоја ПСП-а се повећава када имате 60 година или више. Стање је нешто чешће код мушкараца него код жена.

Које су компликације ПСП-а (прогресивне супрануклеарне парализе)?

Како ПСП напредује, пацијенти обично губе контролу над мишићима у устима, грлу и језику.

Губитак контроле мишића грла може отежати гутање хране и пића. То може довести до потребе за сондом за храњење како би се спречило заглављивање хране и инфекције грудног коша.

Многи људи са ПСП такође имају проблеме са функцијом црева и бешике. На пример:

• Затвор.
• Тешкоће са мокрењем.
• Често мокрење ноћу.
• Невољно пражњење црева (цревна инконтиненција).
• Уринарна инконтиненција.

Како се дијагностикује ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)?

ПСП може бити мало тежак за лекаре да прецизно дијагностикују. Као што сам већ поменуо, може се помешати са Паркинсоновом болешћу, посебно у раним фазама.Тренутно не постоји специфичан тест који може да дијагностикује ПСП. Лекари обично дијагностикују болест на основу ваших симптома и снимајућих тестова који снимају ваш мозак.

Ако ваш лекар посумња да имате ПСП, вероватно ће вам наложити МРИ (магнетну резонанцу) скенирање мозга . Ово може искључити друга стања која би могла изазвати ваше симптоме, као што су Паркинсонова болест или мождани удар. Такође, ако МРИ покаже смањење средњег мозга, то повећава вероватноћу да имате ПСП.

Да бисте прецизно дијагностиковали ову болест, вероватно ћете морати да посетите неуролога који је специјализован за Паркинсонову болест и поремећаје кретања.

Иако постоји много симптома ПСП-а, главни симптом који потврђује болест је тешкоћа у померању очију горе-доле. Други уобичајени симптоми укључују често падање и тешкоће са гутањем.

Који су третмани за ПСП (прогресивну супрануклеарну парализу)?

Нажалост, тренутно не постоји лек или третман за ПСП. Међутим, постоји неколико третмана који могу помоћи у контроли симптома и побољшању квалитета живота.

Опције лечења укључују:

• Орални лекови.
• Терапије покрета.
• Третмани за очи.
• Перкутана ендоскопска гастростомија (ПЕГ) - храњење кроз сонду уметнуту у желудац.
• Палијативна нега.

Можда постоје и клиничка испитивања за ПСП у којима можете учествовати. Питајте свој медицински тим о њима.

Орални лекови

Антипаркинсонски лекови понекад могу помоћи у контроли симптома ПСП-а. Они могу привремено ублажити симптоме као што су проблеми са равнотежом, укоченост мишића, спори покрети и тремор. Међутим, не делују исто код свих. Најчешћи лекови за ПСП су:

• Леводопа (нпр. Атамет®, Ритари®, Синемет®).
• Леводопа са антихолинергичким средствима.
• Амантадин (нпр. Симетрел®).

Антидепресиви се користе за лечење клиничке депресије. Лекари вам могу преписати ове лекове како би вам помогли да се носите са проблемима менталног здравља изазваним ПСП-ом. Најчешће прописани антидепресиви су:

• Флуоксетин (нпр. Прозак®).
• Амитриптилин (нпр. Елавил®).
• Имипрамин (нпр. Тофранил®).

Психотерапија (терапија разговором) је такође добар начин да се помогне код проблема менталног здравља и живота са болешћу.

Терапије покрета

Ови третмани могу помоћи у ублажавању неких симптома ПСП-а:

• Физикална терапија: Физикална терапија помаже у управљању стварима попут бола, укочености и тешкоћа у кретању.
• Радна терапија: Радни терапеут је неко ко вам помаже да побољшате своју способност обављања свакодневних задатака. Може вас научити како да стојите, седите, крећете се или користите разну опрему како бисте безбедно обављали свој посао.
• Логопедска терапија: Логопеди помажу људима да превазиђу тешкоће у говору и гутању.

Третмани за очи

Ови третмани могу помоћи код разних проблема са очима:

• Ињекције ботокса® (ботулинум токсина): Ако имате потешкоћа са контролом капака, ињекције ботокса могу привремено опустити мишиће ваших капака.
• Капи за очи и вештачке сузе: Оне могу помоћи у влажењу очију ако су вам очи суве због смањеног подмазивања ока.
• Специјалне наочаре: Специјалне наочаре са призматичним сочивима вам помажу да видите ствари испод ваше линије вида.
• Наочаре које обавијају очи: Ако сте осетљиви на јаку светлост, ношење тамних наочара које обавијају очи, попут сунчаних наочара, може пружити олакшање.

Перкутана ендоскопска гастростомија (PEG)

Када је ПСП тежак, можете доћи до тачке у којој не можете гутати храну или пиће. То значи да нећете моћи да једете или пијете. Пре него што дођете до те тачке, ваш лекар може препоручити перкутану ендоскопску гастростомију (ПЕГ) .

Једноставно речено, ПЕГ је поступак где хирург убацује цев кроз ваш абдомен у желудац. Ваша храна, лекови и течности улазе у ваше тело кроз ову цев.

Палијативна нега

Палијативна нега је специјализовани облик неге који пружа ублажавање симптома, удобност и подршку људима који живе са озбиљним болестима попут ПСП-а. Она подржава не само пацијента, већ и његове неговатеље и породицу.

Ова нега је додатак лечењу које добијате од својих лекара како бисте лакше управљали својим ПСП-ом. Палијативна нега пружа медицинску, социјалну и психолошку подршку која вам је потребна да бисте удобније живели и носили се са тешком болешћу.

Каква је прогноза ПСП (прогресивне супрануклеарне парализе)? (Прогноза)

Прогноза за ПСП је генерално лоша. Симптоми се временом погоршавају и тренутно не постоји лек за преокретање или заустављање ПСП-а. Међутим, што пре се дијагностикује и започне план лечења, бољи може бити ваш квалитет живота.

Многим људима са ПСП-ом на крају су потребна инвалидска колица. Можда ће им бити потребна скраћена или стална нега у року од три до четири године од болести. Међутим, ово варира од особе до особе. Временом, компликације од ПСП-а могу постати опасне по живот.

Колики је очекивани животни век особе са ПСП (прогресивном супрануклеарном парализом)?

Људи са ПСП обично живе око шест до девет година након дијагнозе, али то може да варира.

Симптоми ПСП повећавају ризик од развоја упале плућа, која може бити фатална. Најчешћи узрок смрти код људи са ПСП је аспирациона упала плућа. До ове ситуације долази када храна и пиће случајно уђу у плућа кроз душник јер су мишићи грла слаби и нису правилно координисани.

Особе са ПСП-ом су такође изложене повећаном ризику од пада. Падови могу довести до прелома костију и повреда главе. Падови који узрокују озбиљне повреде такође су чест узрок смрти међу људима са ПСП-ом.

Може ли се спречити ПСП (прогресивна супрануклеарна парализа)?

Пошто истраживачи још увек не знају тачно шта узрокује ПСП, тренутно не постоји начин да се то спречи.

Када треба да посетим лекара?

Мораћете редовно да посећујете свог медицинског тима како бисте пратили напредак ваших симптома и осигурали да ваш план лечења правилно функционише.

Ако развијете било какве симптоме који вас забрињавају , одмах позовите свог лекара.

Сазнање да имате ПСП (прогресивну супрануклеарну парализу) може бити тешко за суочавање. Ваш медицински тим ће вам помоћи да развијете персонализовани план управљања симптомима. Најважније је да се уверите да добијате подршку која вам је потребна и да останете фокусирани на своје здравље. Запамтите, ваш медицински тим је увек ту да подржи вас и вашу породицу.

Коначно, најважније ствари које треба запамтити

ПСП је сложено и ретко стање. Међутим, важно је бити свестан тога, рано препознати симптоме и потражити одговарајући медицински савет и лечење.

• Препознајте ране симптоме: Обратите пажњу на ствари попут потешкоћа у ходању, губитка равнотеже и потешкоћа са гледањем надоле.
• Потражите лекарски савет: Уколико сте у недоумици, обратите се неурологу ради прегледа.
• Наставите са лечењем: Иако се болест не може излечити, постоје третмани за контролу симптома и побољшање квалитета живота.
• Водите рачуна о свом менталном здрављу: Важно је да останете ментално јаки када живите са оваквим стањем. Потражите саветовање ако је потребно.
• Будите свесни служби подршке: Физикална терапија, радна терапија, логопедска терапија и палијативна нега вам такође могу помоћи.

Надам се да ће вам ове информације бити корисне. Ако се ви или вољена особа суочавате са овим проблемом, немојте патити сами. Уз одговарајућу медицинску подршку и бригу вољених, можете се суочити са овим изазовом.

ПСП , прогресивна супрануклеарна парализа, болест мозга, неуролошка болест, Паркинсонова болест, поремећаји кретања, равнотежа