Na o kile wa hlokomela hore bana ba bang kapa batho ba batjha ba na le bothata bo bonyenyane ba ho tsamaya, ho matha, kapa ho hloa litepisi ho feta ba bang? Kapa na o kile wa ikutlwa eka mesifa ya bona e ntse e fokola butle-butle? Mohlomong lebaka la sena ke boemo boo re tlo bua ka bona kajeno, bo bitswang `(Becker Muscular Dystrophy)`. Se tshwenyehe, ha re hlaloseng ntho e nngwe le e nngwe ka mantsoe a bonolo.
`(Becker Muscular Dystrophy)` ke eng? Ka mantsoe a bonolo feela...
`(Becker Muscular Dystrophy)`, e tsejoang hape e le `(BMD)` ka bokhutšoanyane, ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso. Se etsahalang ke hore mesifa 'meleng e fokola butle-butle 'me ts'ebetso ea eona ea fokotseha. Ha e le hantle, ena ke boemo ba lefutso. Boemo bona bo ama haholo ba bashanyana le banna. Lebaka la sena ke `(lefa le kopantsoeng le X)`, ho bolelang hore le futsitsoe ho 'm'ae (haeba e le mojari) ho ea ho ngoana e motona.
Bofokoli bona ba mesifa hangata bo qala maotong le lethekeng la hao, 'me ha nako e ntse e ea, bo ka namela matsohong a hao a ka holimo, ho bolelang 'mele oa hao o ka holimo.
Har'a mefuta e tsebahalang ea ho se sebetse hantle ha mesifa, BMD e kanna ea ba mofuta oa boraro o atileng haholo har'a batho ba baholo, kamora ho se sebetse hantle ha mesifa le ho se sebetse hantle ha mesifa ea facioscapulohumeral.
Phapang ke efe pakeng tsa `(Becker Muscular Dystrophy)` le `(Duchenne Muscular Dystrophy)`?
Mohlomong o kile wa utlwa ka boemo bo bitswang `(Duchenne Muscular Dystrophy)` kapa `(DMD)`. `(BMD)` le `(DMD)` ka bobedi di bakwa ke diphetoho tse bang teng jineng e le nngwe, ke hore, jini e etsang khoutu ya protheine e bitswang `(dystrophin). Protheine ena e bitswang `(dystrophin)` e bohlokwa haholo bakeng sa bophelo bo botle ba mesifa ya rona.
Empa phapang ke ena:
- Motho ea nang le DMD ha a na protheine ea dystrophin e ngata mesifa ea hae.
- Motho ea nang le BMD o na le dystrophin e itseng mesifa ea hae, empa ha ea lekana.
Ka hona, boemo ba `(BMD)` ha bo bobe hakaalo ho feta `(DMD)`, 'me matšoao a hlaha 'me a tsoela pele butle haholo ho feta `(DMD)`. Leha ho le joalo, matšoao a tšoana haholo ho bobeli.
Ke mang ea angoang haholo ke boemo bona (Becker Muscular Dystrophy)?
Jwalo ka ha re boletse pejana, BMD e ama banna haholo. Leha ho le jwalo, basadi ba jarang BMD (ke hore, bao ba nang le jini e bakang lefu lena empa ba sa bontshe matshwao) ka dinako tse ding ba ka ba le matshwao. Leha ho le jwalo, hangata ha a mpe hakaalo, mme a bobebe haholo.
Hangata, matšoao a qala pakeng tsa dilemo tse 5 le 15. Leha ho le jwalo, batho ba bang ba ka nna ba ba le matshwao hamorao.
`(Becker Muscular Dystrophy)` e atile hakae?
BMD ha e le hantle ke boemo bo sa tloaelehang.Boemo bona bo ama masea a pakeng tsa 3 le 6 ho a 100,000 a tsoaloang. 'Me joalo ka ha re boletse, bo ama bashanyana haholo.
Matšoao a `(Becker Muscular Dystrophy)` ke afe?
Matšoao a BMD hangata a qala pakeng tsa dilemo tse 5 le 15, empa a ka hlaha hamorao. Se etsahalang ke hore bofokodi ba mesifa bo eketseha butle-butle ha nako e ntse e ya. Kahoo, matšoao a tlwaelehileng haholo ke:
- Ho thatafalloa ho hloa litepisi.
- Ho thatafalloa ke ho tsamaea, le bothata bo ntse bo eketseha ha nako e ntse e ea.
- Ho fokotseha ha bokgoni ba ho ikoetlisa (ho ikutlwa o kgathetse esita le ka ho ikitlaetsa hanyane).
- Bohloko ba mesifa le/kapa ho sisinyeha ha mesifa (joalo ka ho opeloa ke mesifa).
- Ho oa khafetsa.
- Ho tsamaea ka maoto.
- Ho ikutloa u khathetse ka linako tsohle (Mokhathala).
Ak'u nahane, haeba ngoana oa hao a sa mathe le ho bapala joaloka pele, 'me a re "'Mè, ke khathetse" esita le ka mor'a ho tsamaea nakoana, kapa haeba a khathala kapele ho feta bana ba bang ha a bapala sekolong, ke mohopolo o motle ho tšoenyeha hanyane ka hona.
Ho phaella ho sena, BMD e ka baka matšoao a mang:
- Cardiomyopathy : Ena ke ntho eo u lokelang ho e ela hloko.
- Ho thatafalloa ke ho hema.
- Liphapang tse itseng thutong (joalo ka ho nka nako e telele ho utloisisa lintho tse ling ho feta tse ling).
- Ho lahleheloa ke botsitso ba 'mele le tšebelisano-'moho.
Basali ba nang le BMD ba ka 'na ba ba le lefu la pelo kapa bofokoli bo fokolang haholo ba mesifa. Ho hakanngoa hore hoo e ka bang 22% ea ba nang le lefu lena ba tla ba le matšoao, empa sena se fapana haholo ho ea ka motho.
Ke eng e bakang `(Becker Muscular Dystrophy)`?
BMD ke boemo ba lefutso bo futsitsoeng. Bo bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e hlahisang protheine e bitsoang dystrophin. Dystrophin ke ea bohlokoa bakeng sa ho boloka lisele tsa mesifa 'meleng ea rona li le matla ebile li tsitsitse.
Kahoo, ha ho na le phetoho phatseng ena ea `(dystrophin)`, protheine ea `(dystrophin)` ha e hlahisoe, kapa bongata bo hlahisoang bo fokotseha haholo. Ka lebaka leo, ha nako e ntse e ea, mesifa e ea fokola 'me e qala ho senyeha.
Becker Muscular Dystrophy e futsitsoe joang? Sena ke ntho eo u hlokang ho e utloisisa hanyane!
`(BMD)` e futsitsoe ka tsela e bitsoang `(X-linked recessive inheritance)`. Jwale ha re utlwisiseng sena ha bonolo.
- X-linked e bolela hore jini e ikarabellang bakeng sa BMD e fumaneha ho chromosome ea X. Joalokaha u tseba, re na le li-chromosome tse peli tsa thobalano, X le Y.
- Ho kgutlela morao ho bolela hore e le hore lefu lena le hlahe, dikopi ka bobedi tsa jini e amehang (re na le dikopi tse pedi tsa hoo e ka bang jini e nngwe le e nngwe) di lokela ho ba le mofuta o bakang lefu lena kapa phetoho e bakang lona.
Empa ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ena:
- Banna (XY) ba na le chromosome e le 'ngoe ea X. Kahoo, haeba ho na le sekoli jineng e amehang ho chromosome eo e le 'ngoe ea X, ho lekane ho baka `(BMD)`.
- Basali ba na le li-chromosome tse peli tsa X (XX) . Kahoo hore lefu le amanang le X le hlahe, hangata likopi ka bobeli tsa gene li tlameha ho ba le sekoli. Leha ho le joalo, basali ba nang le gene e nang le sekoli ho chromosome e le 'ngoe feela ea X ba bitsoa "bajari." Hangata, bajari bana ha ba bontše matšoao. Leha ho le joalo, ka seoelo, matšoao a bobebe kapa a itekanetseng a ka hlaha.
Jwale sheba kamoo sena se theohelang kateng melokong e fapaneng:
- Bakeng sa mme ya jarang lefu lena (o na le jini e nang le sekoli ho chromosome e le 'ngoe ea X) :
- Haeba mora a hlaha, ho na le monyetla oa 50% oa hore mora a be le boemo ba `(BMD)`.
- Haeba u na le morali, ho na le monyetla oa 50% oa hore e tla ba mojari.
- Bakeng sa ntate ea nang le bothata ba (BMD) :
- A ke ke a fetisetsa lefu lena ho bara ba hae (hobane ntate o fetisetsa chromosome ea Y ho mora).
- Empa barali bohle ba hae ba tla jara lefu lena (hobane ntate o fa morali chromosome ea X e nang le sekoli).
Na ua utloisisa? Sena se ka bonahala se rarahane hanyane, empa ha re se beha ka bokhutšoanyane, moshanyana a ka fumana sena ho 'm'ae, haeba 'm'ae e le mojari.
`(Becker Muscular Dystrophy)` e fumanoa joang?
Haeba uena kapa ngoana oa hao le belaelloa hore le na le BMD, ngaka ea hao e ka ’na ea etsa tlhahlobo ea ’mele, tlhahlobo ea methapo le tlhahlobo ea mesifa. Ba tla boela ba u botse ka matšoao a hao le nalane ea hao ea bongaka, ho kenyeletsoa le hore na ho na le motho leha e le ofe ka lapeng la hao ea kileng a ba le maemo a tšoanang.
Nakong ea liteko tsena, ngaka e ka 'na ea bona lintho tse kang:
- Mesifa maotong le lethekeng e se e teteane.
- Leha mesifa e karolong ea mpa e ka bonahala e le meholo ha e shebelloa ka lekhetlo la pele (sena se bitsoa ``pseudohypertrophy''' ), ha e le hantle e fokola. Ho joalokaha eka e mpa e ruruhile ho tloha ka hare ho ea kantle.
- Ho kobeha ha lesapo la mokokotlo (scoliosis) le ho holofala ha sefuba.
- Ho se tsitse ha mesifa, mohlala, ho tiea ha mesifa, mesifa le letlalo liretheng le maotong (maqhutsu) .
Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Haeba ngaka ea hao e belaela hore uena kapa ngoana oa hao o na le BMD, ba ka ’na ba khothaletsa liteko tse latelang:
- Teko ea mali ea Creatine kinase: Ha mesifa e senyehile, e ntša enzyme e bitsoang creatine kinase maling. Motho ea nang le BMD a ka ba le boemo ba creatine kinase ena ka makhetlo a mahlano kapa ho feta ho feta a tloaelehileng.
- Teko ea mali ea liphatsa tsa lefutso: Teko ena ea liphatsa tsa lefutso, e hlahlobang phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa Dystrophin, e ka hlahloba BMD ka botlalo.
Haeba uena kapa ngoana oa hao le tiisitsoe hore le na le BMD, ngaka ea hao e ka boela ea khothaletsa Electrocardiogram (EKG) kapa Echocardiogram ho hlahloba mathata a mesifa ea pelo a ka bakoang ke BMD.
Becker Muscular Dystrophy e phekoloa joang?
Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya BMD. Ka hona, sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola matshwao le ho boloka boleng bo botle ba bophelo.
Ho na le mekhoa e 'meli ea mantlha ea phekolo ea BMD:
1. Corticosteroids: Mohlala, meriana e kang prednisolone. Tsena di thusa ho ntlafatsa tshebetso ya matshwafo, ho diehisa ntshetsopele ya scoliosis, ho diehisa ntshetsopele ya cardiomyopathy, le ho lelefatsa nako ya bophelo.
2. Tsosoloso: Tsena li thusa mokuli ho boloka bokhoni ba hae ba ho sebetsa nako e telele le ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hae.
- Kalafo ea 'mele e thusa ho matlafatsa mesifa.
- Kalafo ea puo, phekolo ea mosebetsi, le phekolo ea boithabiso li ka thusa mesebetsing ea letsatsi le letsatsi.
Ho phaella ho sena, ho na le mekhoa e meng ea phekolo e ka thusang ka BMD:
- Lithuso tsa ho tsamaea bakeng sa lintho tse kang ho tsamaea - mohlala, lithupa tsa ho thiba, litulo tsa likooa, litšehetso tsa ho roala.
- Meriana bakeng sa `(Cardiomyopathy)` - mohlala `(ACE inhibitors)` le `(beta-blockers)` .
- Ho buuoa ho thusa ka scoliosis le ho ruruha ha maqeba.
- Haeba mathata a ho hema a e-ba matla (ho hloleha ho hema) , tracheostomy (mokhoa oa ho buoa ho bula trachea) le ho hema ka maiketsetso li ka hlokahala.
Ka lehlohonolo, meriana e 'maloa e mecha e ka phekolang BMD e ntse e lekoa litekong tsa bongaka, 'me re ka lebella liphetho tse ntle ho tsona nakong e tlang.
Na Becker Muscular Dystrophy e ka thibeloa?
Kaha BMD ke lefu le futsitsoeng, ha ho letho leo re ka le etsang ho le thibela.
Leha ho le jwalo, haeba o na le BMD, kapa haeba o tshwenyehile hore o ka nna wa ba le BMD kapa bothata bo bong ba lefutso, bua le ngaka ya hao ka hona pele o ba le bana.Ho molemo haholo ho batla keletso ea liphatsa tsa lefutso.
Temoso ea Becker Muscular Dystrophy ke efe?
Pono ea motho ea nang le BMD e ka fapana ho ea ka motho. Ena ke tsoelo-pele ea bokooa butle-butle. Leha ho le joalo, boima ba bokooa boa fapana. Batho ba bang ba ka 'na ba hloka setulo sa likooa, ha ba bang ba ka 'na ba hloka feela ho sebelisa lithuso tsa ho tsamaea (lithupa, lithupa tsa ho itlhopha).
Leha ho le jwalo, haeba motho ya nang le ``(BMD)`` a na le lefu la pelo kapa mathata a ho hema, nako ya hae ya bophelo e ka kgutsufatswa.
Mathata a ka hlahang ka lebaka la BMD ke:
- Mathata a pelo, haholo-holo `(Cardiomyopathy)`.
- Mathata a ho hema a bakoang ke bofokoli ba mesifa ea ho hema.
- Pneumonia kapa mafu a mang a phefumoloho.
- Ha nako e ntse e ea, bokooa boa eketseha 'me motho o se a sa khone ho etsa mosebetsi oa hae ka boikemelo.
- Ho robeha ha masapo.
Tebello ea bophelo ea motho ea nang le `(Becker Muscular Dystrophy)` ke efe?
Nako eo motho ea nang le "BMD" a lebelloang ho phela ka eona hangata e khutsufalitsoe hanyane. Ke hore, pakeng tsa lilemo tse 40 le 50. "Dilated cardiomyopathy" (boemo boo mesifa ea pelo e fokolang le ho hola) ke sesosa se ka sehloohong sa lefu.
Nka hlokomela motho ea nang le `(BMD)` joang? Kapa nka itlhokomela joang?
Haeba o na le BMD, ho bohlokoa ho fumana tlhokomelo e ntle ea bongaka ho thibela kapa ho phekola mathata a BMD, joalo ka lefu la pelo le mathata a ho hema. Ho ka boela ha thusa ho kenela sehlopha sa tšehetso moo o ka arolelanang liphihlelo tsa hau le ho kopana le ba bang ba u utloisisang.
Haeba o hlokomela motho ea nang le BMD, ho bohlokoa ho etsa bonnete ba hore o fumana tlhokomelo e ntle ka ho fetisisa ea bongaka, lithuso tsa ho tsamaea tseo a li hlokang, le mekhoa ea phekolo e mo thusang ho sebetsa ka boikemelo. Ke uena ea lokelang ho ba 'muelli oa hae.
Ke lokela ho bona ngaka neng mabapi le `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Haeba uena (kapa ngoana oa hao) le fumanoe le e-na le Becker Muscular Dystrophy, ho bohlokoa haholo ho bona sehlopha sa hau sa bongaka khafetsa bakeng sa kalafo le ho beha leihlo matšoao a hau.
Rea tseba hore tlhahlobo e kang Becker Muscular Dystrophy ha e bonolo ho e utloisisa le ho sebetsana le eona. E ka ba boima haholo. Sehlopha sa hau sa bongaka se tla u fa moralo o tiileng oa taolo o etselitsoeng matšoao a hau. Ho bohlokoa ho etsa bonnete ba hore u fumana tšehetso eo u e hlokang le ho hlokomela bophelo ba hau.
Ka bokhutšoanyane, lintho tseo re lokelang ho li hopola (Molaetsa oo re lokelang ho o isa hae)
Ho lokile, kahoo tsena ke lintho tse bonolo tseo u lokelang ho li hopola ka `(Becker Muscular Dystrophy)` kapa `(BMD)` tseo re buileng ka tsona:
- ``(BMD)`` ke lefu la lefutso le fetisetsoang melokong e mengata. Ho sena, mesifa e fokola butle-butle.
- SenaE ama banna haholo.
- Sesosa ke bofokoli ba jini bo etsang protheine ea "dystrophin".
- Matšoao hangata a qala bongoaneng (pakeng tsa lilemo tse 5 le 15). Matšoao a kenyelletsa ho thatafalloa ke ho tsamaea, mokhathala le ho oa khafetsa.
- Cardiomyopathy (lefu la mesifa ea pelo) le bothata ba ho hema e ka ba mathata a maholo a boemo bona.
- Hajoale ha ho na pheko bakeng sa boemo bona. Leha ho le jwalo, ho na le mekhoa e fapaneng ya kalafo e fumanehang ho laola matshwao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo (mohlala, di-corticosteroids, kalafo ya mmele).
- Haeba motho e mong ka lapeng a e-na le bothata bona, ho bohlale ho batla keletso ea liphatsa tsa lefutso pele u e-ba le ngoana.
- Hape ho bohlokoa haholo ho batla keletso le kalafo ea bongaka khafetsa, hammoho le ho lula u le matla kelellong.
Se lebale, ha o mong. Ha o feta hara sena, batla thuso ho lingaka, ba lelapa, metsoalle le lihlopha tsa tšehetso. E tla ba mohloli o moholo oa matla ho uena!
` Becker muscular dystrophy, BMD, bofokoli ba mesifa, mafu a liphatsa tsa lefutso, dystrophin, X-linked, liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso, bophelo bo botle ba bana, lefu la pelo, phekolo ea 'mele
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau