Na le uena u ikutloa u le molelele haholo 'me u na le matsoho le maoto a malelele ho feta metsoalle ea hau? Kapa na manonyeletso a hao a robeha habonolo? Na u kile ua tlameha ho roala likhalase ho tloha bongoaneng? Haeba e 'ngoe kapa tse ling tsa lintho tsena li u ama, ho ka ba bohlokoa haholo hore u ele hloko boemo boo re buang ka bona kajeno, bo bitsoang Marfan Syndrome. Le hoja sena se sa tloaeleha hanyane, ha re bueng ka sona habonolo.
Ka bokhutšoanyane, Marfan Syndrome ke eng?
Nahana ka 'mele ea rona e le moaho o hahiloeng ka bokhabane. Litene, mabota le marulelo a moaho ona li kopantsoe 'moho 'me li matlafatsoa ke seretse sa samente. Ka ho tšoanang, ho na le mofuta o khethehileng oa lisele tse hokahanyang ntho e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa rona, joalo ka litho tsa' mele, masapo, mesifa le methapo ea mali, 'me li li fa matla le ho tenyetseha hoo li ho hlokang. Bongaka, re bitsa sena "lisele tse hokahaneng." Tsena li tšoana le 'marinini' 'meleng oa rona.
Marfan Syndrome ke boemo ba lefutso. Motho ea nang le boemo bona o na le lisele tse fokolang tsa ho hokahanya, kapa ka ho toba, tse hlephileng haholo. Sena se bolela hore lisele tse hokahanyang ha li matla ebile ha li tenyetsehe. Hobane lisele tsena tse hokahanyang li fumaneha 'meleng oohle, Marfan Syndrome e ka ama likarolo tse 'maloa tsa' mele ea rona. E ka ama haholo-holo pelo, methapo ea mali, mahlo, masapo le manonyeletso .
Leha ena e le boemo ba tlhaho, ka linako tse ling matšoao aa hlaha 'me ho fumanoa hore motho o na le bothata bona a sa le monyenyane.
Matšoao a see e ka ba afe?
Ntho ea bohlokoa eo u lokelang ho e utloisisa mona ke hore hase bohle ba nang le Marfan Syndrome ba tla ba le matšoao a tšoanang. A fapana haholo ho ea ka motho ka mong. Batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a mangata, ha ba bang ba ka 'na ba e-ba le a 'maloa feela. Ke ka lebaka leo lingaka li bitsang boemo bona "boemo bo feto-fetohang."
Leha ho le jwalo, ho na le dibopeho tse tshwanang tse ka bonwang. A re di aroleng ka dikarolo tse pedi.
| Litšobotsi tse peli tse ka sehloohong tsa Marfan Syndrome | |
|---|---|
| Aneurysm ea motso oa aorta | Aorta ke mothapo o moholo ka ho fetisisa oa mali o tsamaisang mali ho tloha pelong ea rona ho ea 'meleng oohle oa rona. Karolo ea pele ea eona, e hokahanang le pelo, e ka fokola 'me ea ruruha le ho atoloha joaloka balune. Ena ke letšoao le kotsi ka ho fetisisa la lefu lena. |
| Ectopia lentis (ho suthisoa ha lense ea leihlo) | Lense e ka har'a mahlo a rona, ka lebaka la ho fokola ha likhoele tse bonolo tse e tšoereng, e ka tsamaea hanyane ho tloha moo e lokelang ho ba teng. Sena se baka ho fokola ha pono. |
Ntle le litšobotsi tsena tse peli tse ka sehloohong, litšobotsi tse ling tse amanang le ponahalo ea 'mele lia bonoa hangata.
| Litšobotsi tse tloaelehileng tse amanang le ponahalo ea 'mele | |
|---|---|
| Mofuta oa 'mele | Ho ba le 'mele o molelele o mosesaane o sa tloaelehang. |
| Matsoho, maoto, menoana | Matsoho, maoto, matsoho le menoana e telele ka mokhoa o sa tloaelehang ha e bapisoa le likarolo tse ling tsa 'mele. |
| Sefahleho | Sefahleho se selelele, se moqotetsane. |
| Mokokotlo | Scoliosis. |
| Sefuba | Lesapo la sefuba le tebileng (Pectus excavatum) kapa le hlahelletseng ka ntle (Pectus carinatum). |
| Khokahano | Manonyeletso a tenyetseha haholo 'me a ka 'na a sotheha habonolo. |
| Maoto | Maoto a bataletseng. |
| Meno | Meno a teteaneng ka lebaka la ho hloka sebaka molomong. |
| Letlalo | Matshwao a ho otlolla a hlaha hodima letlalo esita le ntle le phetoho ya boima ba mmele. |
Mathata a ka hlahang ka lebaka la Marfan Syndrome ke afe?
Haeba boemo bona bo sa laoloe hantle, mathata a tebileng a ka hlaha ha nako e ntse e ea.
Litlamorao tse ka bang teng pelong le methapong ea mali
Tsena ke mathata a hlokang tlhokomelo e kholo ho Marfan Syndrome.
- Ho aroloa ha mothapo oa mali: Ena ke boemo bo kotsi ka ho fetisisa. Lerako la mothapo oa mali le entsoe ka mekhahlelo e 'maloa. Ho taboha ka tšohanyetso lera le ka hare la lerako lena ho ka etsa hore mali a lutle lipakeng tsa mekhahlelo. Ena ke boemo bo behang bophelo kotsing bo hlokang opereishene ea tšohanyetso.
- Lefu la valve ea pelo: Li-valve tse ka pelong lia fokola 'me li ka' na tsa se koalehe hantle, e leng se lumellang mali ho lutla morao.
- Pelo e holisitsoeng: Mesifa ea pelo e ka hola le ho fokola hobane pelo e tlameha ho sebetsa ka thata ha nako e ntse e ea.
- Ho se tsitse ha pelo (Arrhythmia): Ho otla ha pelo ho ka fetoha ho sa tloaelehang.
- Ho ba le aneurysms ea boko: Sebaka se fokolang mothapong oa mali o ka hare kapa o potolohileng boko se ka ruruha joaloka balune.
Litlamorao mahlong
- Matšoafo a mahlo
- Glaucoma
- Ho arohana ha retina
Litlamorao matšoafong
Ho fokola ha lisele tse hokahaneng le tsona ho ka ama matšoafo.
- Asma
- Tšoaetso ea matšoafo (bronchitis, pneumonia)
- Matšoafo a phunngoeng (Pneumothorax)
Ho bohlokoa haholo ho lula u falimehile le ho hlahlojoa ke lingaka bakeng sa mathata a amanang le pelo le aorta ho Marfan Syndrome.
Ke hobane'ng ha Marfan Syndrome e hlaha? Sesosa ke sefe?
Lebaka le ka sehloohong la sena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Fibrillin-1, e fumanehang liseleng tse hokahaneng tsa 'mele ea rona.Ho na le jini e laolang tlhahiso ea protheine e bitsoang ``fibrillin.`` E bitsoa jini ea ``FBN1''. Batho ba nang le Marfan Syndrome ba na le phetoho e itseng, kapa sekoli (mofuta), jining ena ea ``FBN1''. Sena se etsa hore 'mele o hlahise protheine e fokolang ea fibrillin.
- Hangata (hoo e ka bang 75%), jini e nang le sekoli e futsitsoe ho motsoali a le mong. Haeba motsoali e mong le e mong a e-na le bothata bona, ngoana e mong le e mong oa bona o na le monyetla oa 50% oa ho rua boemo bona.
- Maemong a setseng a 25%, ngoana a ka ’na a ba le phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso leha batsoali ba se na bothata bona. Sesosa se tobileng ha se so fumanoe.
Lingaka li fumana see joang?
Kaha Marfan Syndrome e ama likarolo tse ngata tsa 'mele, ho ka hlokahala sehlopha sa lingaka tse tsoang litsebi tse fapaneng ho etsa tlhahlobo e nepahetseng. Ngaka ea hau hangata e tla latela mehato ena:
- Ho botsa ka nalane ea hau ea bongaka le matšoao: Ho botsa ka ho se phutholohe hofe kapa hofe hoo u ho utloang, mathata a pono, kapa bohloko ba manonyeletso.
- Tlhahlobo e felletseng ea 'mele: e lekanya bolelele, boima, bolelele ba maoto, hore na ho na le bohloko ba mokokotlo, le sebopeho sa sefuba.
- Ho botsa ka nalane ea bongaka ea lelapa: Ho botsa ka lintho tse kang hore na ho na le motho ka lapeng ea kileng a ba le matšoao ana, kapa hore na ho na le motho ea hlokahetseng ka lebaka la ho ema ha pelo ka tšohanyetso.
- Phetisetso bakeng sa liteko tse khethehileng:
- Echocardiogram (Teko ea Echo): Ena ke teko ea bohlokoa ka ho fetisisa. E ka hlahloba boemo ba pelo le aorta, le mosebetsi oa li-valve.
- Electrocardiogram (ECG): Hlahloba ho se tsitse ha morethetho oa pelo.
- Li-scan tsa CT kapa MRI: Sheba bolelele bohle ba aorta le methapo e meng ea mali ka botlalo.
- Tlhahlobo ea mahlo: Hlalosa boemo ba lense ea leihlo le mathata a mang.
- Teko ea liphatsa tsa lefutso: Sampole ea mali e ka nkoa ho fumana hore na ho na le sekoli ho jini ea `FBN1`.
Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?
Sa pele, ha ho na pheko bakeng sa Marfan Syndrome. Empa o seke wa tshwenyeha. Ho a kgoneha ho e laola hantle, ho thibela mathata, le ho phela bophelo bo botle le bo tloaelehileng. Sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola matshwao le ho thibela mathata a kotsi.
Meriana
- Beta-blockers: Meriana ena e fokotsa sekhahla sa pelo hanyane, e theola khatello ea mali, 'me e fokotsa khatello ea aorta. Sena se ka fokotsa sekhahla seo aorta e atolohang ka sona.
- Li-Angiotensin II Receptor Blockers (ARBs): Meriana ena e boetse e thusa ho sireletsa aorta.
Tlhokomelo ea Kamehla
Ena ke karolo ea bohlokoa ka ho fetisisa ea tsamaiso. U tlameha ho bona ngaka ka kemiso e tloaelehileng le ho hlahlojoa.
- Pelo le methapo ea mali: Teko ea echo e etsoa bonyane hanngoe ka selemo ho hlahloba liphetoho boholong ba aorta.
- Mahlo: O lokela ho hlahlojoa mahlo khafetsa ke ngaka ea mahlo.
- Sistimi ea masapo: U boetse u hloka ho ela hloko lintho tse kang mokokotlo oa hao.
Keletso mabapi le boikoetliso ba 'mele
Boikoetliso bo molemo ho motho ea nang le Marfan Syndrome, empa ha se boikoetliso bohle bo botle. Boikoetliso bo bong bo matla bo ka beha khatello ho aorta. Ka hona, ho bohlokoa ho buisana le ngaka ea hau ho fumana hore na ke boikoetliso bofe bo u loketseng.
| Mesebetsi e loketseng (hangata) | Lintho tseo u lokelang ho li qoba/u sa lokelang ho li etsa |
|---|---|
|
|
Ho Buuoa ha Pelo
Haeba aorta e se e pharaletse ka tsela e kotsi, lingaka li ka khothaletsa opereishene ea ho tlosa karolo e fokolang le ho kenya graft pele e phatloha. Haeba li-valve tsa pelo li senyehile, opereishene e ka etsoa ho li lokisa kapa ho li nkela sebaka.
Bophelo le bophelo bo botle ba kelello ka Marfan Syndrome
Ho phela le Marfan Syndrome ho ka ba thata ka linako tse ling. Ho bona lingaka khafetsa, ho noa meriana le ho etsa liphetoho tsa mokhoa oa bophelo ho ka khathatsa.
Hape,
- Ho nahana ka ponahalo ea 'mele oa hau ho ka baka matšoenyeho.
- Ho opeloa le ho khathala khafetsa 'meleng.
- Ha o sa kgone ho bapala dipapadi, ho matha, le ho bapala jwalo ka batho ba bang, o ka ikutlwa eka o arotswe sechabeng.
- Lintho tse kang bokamoso le ho qala lelapa li ka baka tšabo.
Ka mabaka ana, ho na le kotsi ea ho ba le mathata a kelello a kang ho tšoenyeha le ho tepella maikutlong .
Hopola hore bophelo ba hao ba kelello bo bohlokoa joalo ka bophelo ba hao ba 'mele. Haeba u ikutloa u imetsoe kelellong kapa u tšoenyehile, bua le motho eo u mo tšepang. Haeba ho hlokahala, le ka mohla u se ke ua tsilatsila ho batla thuso ho ngaka ea mafu a kelello kapa moeletsi.
Ka lebaka la tsebo eo re nang le eona ka Marfan Syndrome le mekhoa e mecha ea phekolo, tebello ea bophelo ea motho ea nang le boemo bona joale e tšoana haholo le ea motho ea tloaelehileng. Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho tseba lefu lena esale pele le ho le laola hantle.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- Marfan Syndrome ke boemo ba lefutso bo fokolisang lisele tse hokahaneng 'meleng ea rona.
- Litšobotsi tse ka sehloohong ke bolelele bo sa tloaelehang, 'mele o mosesaane, maoto a malelele, manonyello a hlephileng le mathata a pono.
- Bothata bo kotsi ka ho fetisisa ba lefu lena ke kotsi ea ho atoloha le ho phatloha ha aorta.
- Leha ho se na pheko e felletseng bakeng sa sena, se ka laolwa hantle haholo mme bophelo bo botle bo ka tsamaiswa ka meriana, tlhokomelo ya bongaka kamehla (haholoholo diteko tsa echo), le diphetoho tsa mokgwa wa bophelo.
- Haeba o belaela hore uena kapa motho e mong ka lapeng la hao o na le matšoao ana, bona ngaka ea hao hang-hang ho buisana ka ’ona. Ho lemoha esale pele ho bohlokoa haholo.
- Hlokomela bophelo ba hao ba kelello hammoho le ba 'mele. Fumana thuso haeba u e hloka.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau